INTRODUCCIÓN

Schwanoma o neurilemoma es un tumor neural benigno originado de las células de Schwann presentes en la vaina nerviosa y descrito microscópicamente por el uruguayo José de Verocay en Praga en 1910 bajo el nombre de “neurinoma”^1,2. A nivel sistémico se desarrolla en adultos entre la cuarta y la quinta década de vida mientras que en cavidad oral se desarrolla con mayor frecuencia entre la segunda y tercera década³. Sin embargo, en población pediátrica es extremadamente inusual⁴. se presentan clínicamente como un tumor asintomático no ulcerado, de lento crecimiento, desarrollándose en Cabeza y cuello entre un 25 al 48 % de todos los casos⁵, mientras que en cavidad oral se presenta en un 9,3% ³. A nivel intraoral la ubicación más frecuente es el dorso de lengua principalmente en dos tercios anteriores. ^6,7. Existen otras localizaciones menos usuales como mucosa bucal, labio superior, labio inferior^8,9 y paladar encontrando 47 reportes a la fecha de Schwanomas palatinos en población general, considerando sólo 12 casos reportados en menores de 16 años⁴.

Por lo tanto, el objetivo es presentar un raro caso de schwanoma palatino en un paciente chileno de 12 años de edad.

CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de un niño de 12 años, con antecedentes de rinitis alérgica en tratamiento con salbutamol y fluticasona que fue referido por su ortodoncista por un aumento de volumen entre paladar duro y blando en relación a diente 2.7, no doloroso, de consistencia firme, límites bien definidos y de base sésil con una coloración roja violácea, algunas telangiectasias y un tamaño aproximado de 1,5 x 1 cm de diámetro con aproximadamente un año de evolución (Figura 1a). No presentaba linfoadenopatía cervical palpable. Paciente presentaba, además, aparato fijo de ortopedia cementado a dientes 2.6 y 1.6. Se tomó una radiografía panorámica (Figura 2a) y TC Conebeam la cual no mostraron alteraciones a nivel óseo (Figura 2b). No se reportó historia de trauma o dolor odontogénico previo por parte del paciente ni sus padres. Con exámenes de laboratorios y pruebas de coagulación en normalidad, se realizó bajo anestesia local, una biopsia incisional de la zona central más próxima a rafe palatino del tumor. Entre los diagnósticos diferenciales se consideró un carcinoma mucoepidermoide y un adenoma pleomorfo. En análisis histopatológico se observa un epitelio plano pluriestratificado paraqueratinizado en cuya profundidad se encuentra una proliferación de células de aspecto fusado con núcleos hipercromáticos en donde se observan áreas más hipercelulares organizadas en empalizadas con zonas acelulares descritas como cuerpos de Verocay (Antoni A) y otras zonas cuya organización es más azarosa y desorganizada (Antoni B) indicando un diagnóstico de schwanoma variante sólida (Figura 3). Al control 7 días después, el paciente presentó una exacerbación de la tumoración con área ulcerada y extensión hacia línea media de rafe palatino (Figura 1b), siendo derivado para tratamiento quirúrgico. Finalmente, después de 3 meses, se realizó excisión quirúrgica total confirmando el diagnóstico previo. Se controló al mes (Figura 4a) y actualmente después de 1 año y medio post quirúrgico, lesión palatina no presentó recidiva (Figura 4b).

Figura 1 Características clínicas. Tumor inicial a nivel palatino de diente 2.7 de color rojo-violáceo (a). Crecimiento tumoral post-biopsia, ulcerado y de apariencia agresiva (b). 

Figura 2 Características imagenológicas. Radiografía panorámica sin cambios observables (a). Área hipodensa en palatino de diente 2.7 compatible con tejidos blandos (b). 

Figura 3 Características histopatológicas con hematoxilina/eosina. Epitelio plano pluriestratificado palatino con conectivo fibroso y una proliferación de células de aspecto fusadas a). Área fusada y organizada correspondiente a zona Antoni A, y área desorganizada correspondiente a zona Antoni B (b, c). Zona Antoni A destacando cuerpos de Verocay y células en empalizada (d). 

Figura 4 Control post quirúrgico un mes de evolución (a). Control postquirúrgico un año y medio después (b). 

DISCUSIÓN

Los tumores de origen neural a nivel oral son muy raros y de baja frecuencia variando entre un 0,4% a un 0,7% de los casos ¹⁰, donde el tumor de células granulares (TCG) y el neurofibroma son los más frecuentes dejando al schwanoma o neurilemoma (SCW) en tercer lugar con una frecuencia entre el 15,9% al 17%^10,11. El SCW se ubica principalmente en lengua (dorso lingual), mucosa labial y en tercer lugar aparece el paladar con el 17% de los casos ¹¹.

En la población pediátrica el tumor más frecuente de origen neural es el neurofibroma seguido por SCW y TCG teniendo una frecuencia de un 0,45 %, 0,11% y un 0,09% respectivamente¹². El SCW propiamente tal corresponde a un tumor benigno, de crecimiento lento, asintomático ubicándose preferentemente en dorso de lengua y siendo más frecuente en mujeres^4,7.

En cuanto a las características clínicas observadas en este caso, el paciente presentaba un aumento de volumen rojo-violáceo con algunas telangiectasias realizando un diagnóstico presuntivo de carcinoma mucoepidermoide y en segundo lugar un adenoma pleomorfo, ya que a nivel de paladar los tumores de glándula salival son los más frecuentes tanto en adultos como en niños^12,13, teniendo un 50% de posibilidades entre tumores benignos y tumores malignos⁵. El tiempo de evolución y la ausencia de dolor fueron concordantes con otros estudios⁴. Además, luego de la toma de biopsia incisional tuvimos una exacerbación del cuadro clínico con presencia de necrosis y extendiendo ese aumento de volumen hacia la línea media palatina de color amarillento concordando con la presentación de algunos schwanomas palatinos⁴. Este comportamiento se podría relacionar a la ausencia de encapsulamiento y a la variante celular presentada en este caso. Además, Carlson y cols. y López-Carriches y cols. indican que en casos asintomáticos es frecuente esta presentación clínica^14,15).

En cuanto a la histopatología, el patrón concuerda con lo descrito por la OMS confirmando el diagnóstico de SCW, destacando la gran celularidad en este caso⁷.

En una última revisión sistemática se indican 46 reportes de schwanomas palatinos donde el 23,9% correspondía a casos pediátricos (11 casos)⁴. También, se han reportado algunos schwanomas en población pediátrica en otras ubicaciones poco frecuentes como labio superior, labio inferior imitando incluso a patologías traumáticas como un mucocele^8,9.

Existen schwanomas en población pediátrica que forman parte de condiciones genéticas como neurofibromatosis tipo II y algunos casos de schwanomatosis que tienden a presentarse de forma múltiple⁵ lo que no fue asociado en este caso, descartando antecedentes familiares u otros signos y tumoraciones extragnáticas.

Respecto al tratamiento de estas lesiones, este es principalmente quirúrgico, realizando la excisión completa de la masa tumoral tal como se realizó en este caso, presentando escasos reportes de recurrencia, no siendo registradas actualmente en el caso presentado.

CONCLUSIÓN

El SCW debe ser considerado como una alternativa en casos de tumores palatinos al igual que el neurofibroma, y que puede presentarse en población pediátrica. Estos, pueden simular en la presentación clínica a tumores más frecuentes como un carcinoma mucoepidermoide o un adenoma pleomorfo, y puede presentar exacerbaciones post operatorias sin ser considerada como comportamiento agresivo. El tratamiento es quirúrgico, de excelente pronóstico y de baja frecuencia.