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Revista de cirugía

versión impresa ISSN 2452-4557versión On-line ISSN 2452-4549

Rev. cir. vol.72 no.2 Santiago abr. 2020

http://dx.doi.org/10.35687/s2452-45492020002438 

CASOS CLÍNICOS

Cáncer de mama ectópica axilar. Caso clínico

Ectopic axillary breast cancer. Case report

Juan Cossa1 

Luis Praderi1 

Luis Moure1 

1Departamento de Cirugía Hospital Británico. Montevideo, Uruguay.

Resumen

Introducción

El tejido mamario ectópico es consecuencia de la involución incompleta de la cresta mamaria. Su localización más frecuente es axilar siendo más común en el sexo femenino. Nuestro objetivo fue presentar el caso de una patología infrecuente en su localización.

Materiales y Método

Se presenta el caso de una paciente de 39 años, con diagnóstico de cáncer de mama ectópica en la región axilar izquierda.

Resultados

Presentamos el estudio y la resolución quirúrgica de una paciente con cáncer de mama ectópica.

Discusión

La presencia de tejido mamario ectópico ocurre en el 2%-6% de la población general. Este tejido sufre cambios fisiopatológicos similares a los de la mama normal, entre los cuales se encuentra la malignización. El carcinoma primario de este tejido es infrecuente y su manifestación más común es el tumor palpable.

Conclusiones

La incidencia de carcinoma en tejido ectópico es de 0,3% de todos los cánceres de mama. El tratamiento debe seguir las mismas recomendaciones que el cáncer de mama normotópico, con igual estadio TNM.

Palabras-clave: cáncer de mama; mama axilar; mama ectópica

ABSTRACT

Introduction

Ectopic mammary tissue is consecuence of the incomplete involution of the mammary crest. The most frequent location is the axillary region and more common in women. Our gol was present the case of an infrequent pathology in its location.

Materials and Method

A case of a 39-year-old patient with a diagnosis of ectopic breast cancer in the left axillary region.

Results

We present the study and surgical resolution of a patient with ectopic breast cancer.

Discussion

Ectopic breast tissue occurs in 2-6% of the general population. This tissue undergoes pathophysiological changes similar to those of the normal breast, among which malignancy is found. The primary carcinoma of this tissue is infrequent and its most common manifestation is the palpable tumor.

Conclussion

The incidence of carcinoma in ectopic tissue is approximately 0.3% of all breast cancers. Treatment should follow the same recommendations as those for breast tumors with the same TNM stage.

Key words: breast cancer; axillary breast; ectopic breast

Introducción

Durante la embriogénesis las líneas mamarias se extienden desde la región axilar hasta la inguinal1 . En la especie humana la regresión incompleta condiciona la formación de tejido mamario ectópico con complejo areola-pezón (politelia) o sin el mismo (polimastia). El tejido mamario ectópico se estima en torno al 2%-6% en distintas poblaciones, pero el número de casos documentados en la literatura de cáncer en dicho tejido es escaso. El lugar más frecuente de cáncer de mama ectópico es la región axilar2 .

El carcinoma primario del tejido mamario ectópico es una entidad rara e infrecuente, constituyendo un 0,3%-0,6% de todos los casos de cáncer de mama3 .

Varios autores destacan que esta neoplasia tendría un peor pronóstico comparado con el cáncer de mama normotópica, debido (entre otras condicionantes) al pequeño tamaño del tejido, lo que podría favorecer la rápida diseminación a la piel, pared torácica y ganglios linfáticos3 , 4 .

Reporte de Caso Clínico

Paciente de 39 años con antecedentes personales de tejido mamario ectópico bilateral, con mama ectópica a derecha que presentó secreción láctea durante 2 embarazos y puerperios previos que tuvo la paciente. Paciente sin antecedentes familiares oncológicos a destacar.

Consulta por tumoración en la axila izquierda, de 3 meses de evolución ( Figura 1 ).

Figura 1 Visión frontal de tumor axilar izquierdo. 

A la inspección destacan unas mamas simétricas, sin alteraciones de piel ni complejo areola-pezón y a la exploración destaca un nódulo de 1 cm en la región axilar izquierda, móvil ( Figura 1 ).

Además, destacaba a nivel axilar derecho la presencia de tejido mamario axilar ectópico con complejo areola pezón ( Figura 2 ).

Figura 2 Mama ectópica axilar derecha. 

Se realiza inicialmente mamografía y ecografía (mamaria y axilar).

El informe mamográfico destaca la presencia de tejido mamario axilar izquierdo con un nódulo de 10 mm, ecográficamente sólido, irregular de aspecto sospechoso (BIRADS 4, Figura 3 ), el cual se punciona. No se evidencian otras lesiones ni adenopatías sospechosas en ninguno de los 2 estudios.

Figura 3 Mamografía de mama ectópica izquierda. 

El resultado de la punción estableció que se trataba de un carcinoma ductal invasor grado histológico final 2, Luminal B.

Con este resultado se decide solicitar resonancia mamaria que no informó alteraciones a nivel mamario ni axilar bilateral ( Figura 4 ).

Figura 4 Corte axial de resonancia magnética. 

Con estos resultados se decide mastectomía axilar izquierda y ganglio centinela (Figuras 5 y 6).

Figura 5 Imagen intraoperatoria de mastectomía. 

Figura 6 Linfonodo centinela. 

Se realiza la resección mamaria, en la biopsia extemporánea se confirma la presencia del tumor con márgenes libres y se realiza, además, la biopsia del ganglio centinela que se informa como positivo (macrometástasis de 3 mm), por lo que se realiza linfadenectomía axilar izquierda de los niveles 1 y 2.

La técnica del ganglio centinela, fue realizada solo con Tecnecio99, por lo que se decidió frente a la posibilidad del centinela, el vaciamiento axilar.

La paciente presenta una buena evolución postoperatoria con alta a las 48 h.

El informe anatomopatológico definitivo informó un carcinoma infiltrante multifocal ya que se reconocen 2 tumores. Se evidencia un carcinoma ductal invasor Luminal B, Her 2 negativo de 7 x 4 mm y un segundo tumor infiltrante con caracteres tubuloalveolares de 8 x 5 mm.

En relación a la linfadenectomía axilar se resecaron 26 ganglios con solo 1 positivo.

Discusión

Durante la embriogénesis las líneas mamarias se extienden desde las regiones axilares hasta las regiones inguinales. La regresión incompleta del tejido mamario podría condicionar a la aparición de tejido mamario ectópico, con una incidencia aproximada de 2%-6% en la población general2 .

La incidencia de carcinoma en tejido ectópico es del 0,3% de todos los cánceres de mama y la localización más frecuente es la axila, representando el doble respecto de otras localizaciones. Otros autores estiman que el carcinoma de localización axilar representa el 60%-70% de todos los carcinomas ectópicos mamarios3 .

Histológicamente la inmensa mayoría son ductales infiltrantes, aunque se han comunicado otros tipos histológicos como el carcinoma medular, papilar o lobulillar.

No hay diferencias en cuanto a la clínica y diagnóstico respecto de los carcinomas de la mama clásicos, siendo el síntoma más frecuente el tumor palpable1 , 4 .

Debido a la localización no típica, esta neoplasia suele diagnosticarse tardíamente, en estadio avanzado de la enfermedad, con metástasis ganglionares o tumor irresecable.

Además, tendría un curso más agresivo, dado por el pequeño tamaño de la glándula accesoria, lo que provoca infiltración rápida de piel y pared torácica, así como metástasis ganglionares precoces.

En cuanto a los métodos y secuencia diagnóstica se emplean los mismos que para el cáncer de mama habitual, incluyendo el diagnóstico por imágenes (mamografía, ecografía mamaria y axilar) y el anatomopatológico (punción-aspiración con aguja fina y biopsia con aguja gruesa). La resonancia magnética nuclear se considera de ayuda fundamental para demostrar ausencia de enfermedad en la mama homolateral3 , 4 . Sin embargo, la mayoría se diagnostica en estadios tardíos4 .

El manejo del cáncer de mama ectópico axilar es similar al del cáncer de mama normotópica con la misma estadificación TNM, realizándose extirpación completa de la tumoración.

Respecto de la biopsia selectiva del ganglio centinela, si bien no está clara su aplicación formal, cada vez tiene más aceptación al considerar el tumor de mama accesoria o ectópica, con las mismas implicancias que el resto de los tumores mamarios2 , 5 , 6 .

El tratamiento adyuvante complementario se realiza de la misma forma que el carcinoma de la mama anatómica.

Estará indicada la radioterapia externa sobre el lecho tumoral en el caso de cirugía conservadora para el mayor control locorregional de la enfermedad.

La quimioterapia adyuvante se utiliza cada vez con mayor frecuencia que por la afectación axilar más frecuentemente observada, y los distintos esquemas terapéuticos sistémicos son también los mismos que para el cáncer de mama habitual1 - 3 .

Se ha informado metástasis de ganglios linfáticos en el 58%-88% de los cánceres del tejido mamario ectópico, en comparación con 51% del cáncer de mama habitual. Por lo anterior, se considera que el pronóstico del carcinoma primario del tejido mamario ectópico es más pobre respecto del normotópico, a pesar de que es difícil de establecer debido a los limitados datos disponibles3 , 5 .

El pronóstico de esta enfermedad en particular, sería algo más ominoso que el de la mama normal por presentarse en estadios más avanzados. El mismo es difícil de establecer debido al limitado seguimiento por los pocos casos diagnosticados, a la demora en el diagnóstico por ser poco habitual, a la dificultad de la distinción en el estudio histopatológico entre la mama anatómica y la accesoria y a la afectación axilar más precoz por proximidad5 , 6 .

La evolución de nuestra paciente fue favorable, ya que el diagnóstico y tratamiento fueron oportunos, contrario a lo descrito en la literatura, donde el escenario habitual del cáncer de la mama axilar es su hallazgo en etapa avanzada, debido a su localización infrecuente, con baja sospecha y a la escasez de tejido mamario circundante, lo que resulta en una invasión local precoz.

Se destaca en el caso de nuestra paciente, la presencia de 2 tumores sincrónicos en la mama ectópica.

El diagnóstico y tratamiento de estos tumores mamarios ectópicos debe ser especialmente individualizado, dado que no existen grandes series ni estudios randomizados de esta patología en particular.

El alto índice de sospecha, la derivación y tratamiento a unidades de referencia y la estrecha comunicación del equipo multidisciplinario tratante, constituyen un pilar fundamental en el diagnóstico y el tratamiento de esta patología.

Referencias

1. Azuma T, Yamamoto K, Kobayashi T, Nakano H, Accessory Breast Cancer: A Case Report of Carcinoma Originating from Aberrant Breast Tissue in the Axillar Region, Breast Cancer 1997;4:49-52. [ Links ]

2. Khanna S, Mishra S, Kumar S, Khanna AK. Carcinoma in accessory axillary breast. BMJ Case Rep. 2015; 2015: bcr2015210944. Published online 2015 Aug 10. doi: 10.1136/bcr-2015-210944. [ Links ]

3. Zhang S, Yu Y, Qu W, Zhang Y, Li J. Diagnosis and treatment of accessory breast cancer in 11 patients. Oncology letters 2015;10:1783-8. [ Links ]

4. Wang H, Duan J, Xin F, Cao X. Clinicopathological analyses of accessory breast cancer: a report of 22 cases. Zhonghua Yi Xue Za Zhi. 2015;95:260-3. [ Links ]

5. Schmidt H.Supernumerary nipples: Prevalence, size, sex and side predilection, a prospective clinical study. Eur J Pediatr. 1988;157:821-3. [ Links ]

6. Scanlan KA, Propeck PA. Accessory breast tissue in an unusual location. AJR Am J Roentgenol. 1996;166:339-40. [ Links ]

Responsabilidades éticas

Protección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Recibido: 15 de Enero de 2019; Aprobado: 29 de Abril de 2019

Correspondencia a: Dr. Juan José Cossa jcossa@vera.com.uy

Conflictos de interés: no hay.

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