CASO CLÍNICO:

Hombre de 78 años, con antecedente de hipertensión arterial diagnosticada hace 8 años y buena adherencia a tratamiento. Su capacidad funcional era I.

Cursa con 1 mes de disnea de instalación insidiosa y progresiva asociada a edema de extremidades inferiores de predominio vespertino. En las últimas 48 horas evolucionó con ortopnea y acentuación de la disnea. Niega angina, síncope, palpitaciones, nicturia, disnea paroxística nocturna, síntomas respiratorios, fiebre o baja de peso.

Presentaba taquicardia (120 latidos por minuto), con demás signos vitales normales. Al examen físico presentaba ingurgitación yugular a 45°, crepitaciones pulmonares bibasales con murmullo atenuado, ritmo cardíaco regular, sin soplos y edema de extremidades inferiores. En el estudio inicial destacaba anemia con hemoglobina 12.8 gr/dl, normocítica, normocrómica, plaquetas de 20.000 x mm3 (VN: 150.000-400.000), LDH 880 (VN: 120-246), TTPa 40 segundos (VN 25-35 segundos), INR 1.5, Dímero D 7676 (VN: <500), Fibrinógeno 180 (VN: 180-350). El electrocardiograma mostró ritmo sinusal con complejos QRS disminuidos de voltaje, sin alteraciones de repolarización.

Se decide hospitalizar, complementando el estudio con TC de tórax que muestra derrame pleural bilateral asociado a patrón vidrio esmerilado. El ecocardiograma transtorácico informó hipertensión pulmonar moderada (53 mmHg), aurícula izquierda levemente dilatada, ventrículo izquierdo de dimensiones y función sistólica conservada. (Figura 1).

Figura 1 EcocardioTT preoperatorio y EcoTE intraoperatorio: se evidencia masa que protruye por válvula mitral en ecoTT (Derecha). En EcoTE (Izq) se observa como una masa se encuentra dentro de la aurícula izquierda y protruye al ventrículo izquierdo a través de la vávula mitral. AI: Aurícula Izquierda. VI: Ventrículo Izquierdo. S: Sarcoma. 

Evoluciona con disnea de reposo por lo que se descarta tromboembolismo mediante angiotomografía. En el ecocardiograma torácico y trans esofágico se informan 3 masas en la aurícula izquierda, que se extienden a la desembocadura de las venas pulmonares y protruyen hacia ventrículo izquierdo, siendo la mayor de 6 por 4 centímetros y ocupando aproximadamente 80% de la cámara. No se realizó RNM de corazón.

Se interpreta el cuadro como IC secundario a tumor cardíaco, y se procede a la extirpación tumoral con plastía de septum y venas pulmonares derechas. Durante la cirugía se observa un gran tumor con consistencia y apariencia diferente de un mixoma, que ocupa la totalidad de la cavidad auricular izquierda. Se extiende a las 4 venas pulmonares, a lo menos un par de centímetros, comprometiendo parcialmente su pared. Existe una extensión del tumor al aparato subvalvular mitral, que se ve engrosado.

La biopsia fue informada como “Neoplasia mesenquimática maligna, principalmente, fusocelular y áreas de disposición epitelioide con células de pleomorfismo acentuado, núcleos hipercromáticos, algunos bizarros y recuento mitóticos de hasta 20 mitosis por 10 campos de mayor aumento”. Existía una necrosis tumoral mayor al 50%. El diagnóstico patológico final fue sarcoma de alto grado indiferenciado (Figura 2).

Figura 2 Gran tumor con consistencia y apariencia no de mixoma que ocupa la totalidad de la cavidad auricular Izquierda 

Evolucionó con paresia braquial derecha y cuadrantopsia homónima derecha y disminución del hemicampo visual derecho. La TC cerebro mostró hematoma parenquimatoso occipital izquierdo con edema vasogénico.

Se complementa el estudio con RNM de cerebro que revela lesión hemorrágica occipital izquierda con compromiso córtico-meníngeo focal y diseminado, compatibles con implantes secundarios occipitales a nivel supra e infra tentorial. No existía posibilidad de resección tumoral.

DISCUSIÓN:

Los tumores cardíacos primarios son una patología de baja prevalencia y de difícil diagnóstico, el cual se realiza habitualmente en retrospectiva, post mortem^1,2.

El 75% de los tumores son benignos, siendo el mixoma el más frecuente con hasta el 50% de los casos reportados³.

De los malignos, los sarcomas dan cuenta del 75% al 95% de los casos^9,10. En Chile, la revisión de González et al, describe 72 tumores cardíacos, 49 (68% de los casos) correspondían a mixomas y 6 (8,3%) a sarcomas, 3 de ellos de alto grado².

En cuanto a la incidencia, no existe diferencias significativas entre sexos^4,5. La edad de presentación más común es entre los 40 y 50 años^4,5,6, y es un factor pronóstico relevante.

El principal síntoma descrito es la disnea, cuya progresión dependerá de la velocidad de crecimiento del tumor^4,5,6. Otros síntomas descritos son: dolor torácico, arritmias, edema periférico, disnea, ortopnea y taponamiento⁵. En el caso presentado, el motivo de consulta fue la disnea de instauración aguda, que podría explicarse por el tamaño tumoral y la ocupación en la cavidad cardíaca, siendo provocado por agregación plaquetaria, generando además trombocitopenia. Los síntomas extratorácicos asociados al sarcoma cardíaco aparecen según la velocidad de instauración de los síntomas, así como también la ubicación del tumor y la presencia o no de metástasis. Las metástasis cerebrales de sarcomas cardíacos se presentan hasta en un 30% de los casos^6,11.

Siontis y col. presentan una serie de 39 casos, 12 de éstos presentaron metástasis cerebrales durante su seguimiento, 4 de ellos presentes al momento del diagnóstico¹², siendo el tiempo medio desde el momento del diagnóstico del sarcoma hasta la detección de metástasis cerebrales de 27 meses. Uno de los principales factores de riesgo es la ubicación del sarcoma, siendo más frecuentes en los ubicados al lado izquierdo.

Nuestro paciente debutó con tumor auricular, concordando con el grupo francés de sarcoma que describe la ubicación auricular más frecuente que la ventricular, con predominio en aurícula derecha6. También se describe peor pronóstico en los sarcomas en esta ubicación, posiblemente por obstrucción y comportamiento “bulky”^5,10,13. Con relación a las estadísticas chilenas, en la serie de González 4 de los 6 sarcomas tuvieron ubicación auricular izquierda².

No existe laboratorio específico. Algunos reportes describen coagulación intravascular diseminada como presentación de angiosarcomas, que podría estar en contexto del fenómeno de Kasabach-Merritt (grave trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática y coagulopatía de consumo asociada a tumores vasculares). También se describe elevación de LDH, que podría indicar peor pronóstico, según Nakamura, y trombocitopenia que podría corresponder a mayor sheer stress¹⁴.

El principal método diagnóstico es la ecocardiografía. Los elementos más sugerentes para diferenciar un mixoma de un sarcoma son: masas no adheridas a septum, múltiples masas, adherencia ancha a pared posterior izquierda, extensión a venas pulmonares, consistencia semisólida¹³. El paciente descrito presentaba adherencia hacia posterior, extensión hacia venas pulmonares y múltiples masas. La RNM se ha masificado, adquiriendo relevancia en la caracterización de tumores cardíacos¹¹. De esta manera Kassi y colaboradores elaboraron un protocolo imagenológico comparado con histología, para determinar la malignidad con una precisión de un 100% para establecer benignidad versus un 92.3% para tumores malignos¹¹.

El diagnóstico definitivo es histológico, pero no existe consenso en la clasificación de los tumores cardíacos malignos⁶. El angiosarcoma sería el más frecuente (40% dentro de los sarcomas), luego el sarcoma pobremente diferenciado (23%), fibrosarcoma y mixosarcoma (5%), El rabdomiosarcoma y el leiomiosarcoma serían los menos prevalentes (menor 5%)⁵. La histología marca un pronóstico en relación a la sobrevida de los pacientes con sarcoma cardíaco. El sarcoma de alto grado se asoció a peor sobrevida^4,6. Otro factor de mal pronóstico es la presencia de metástasis^5,6. Chen y colaboradores, mostraron que las metástasis más frecuentes fueron pulmonares (46%), óseas (17%) y cerebrales (18%)6, éstas últimas asociadas a peores desenlaces^5,6,11.

La terapia de elección es la resección quirúrgica y la sobrevida media fue 17.2 meses.

Lamentablemente, a pesar de una resección completa, estos tumores tienen una alta tasa de recidiva, con una sobrevida descrita entre 6-12 meses¹³. Otros manejos descritos son la radioterapia y quimioterapia