Caso Clínico

Presentamos el caso de un paciente hombre de 44 años con antecedente de tabaquismo crónico suspendido hace 25 años (IPA 1). Sin antecedentes de uso de drogas y fármacos. Dentro de la historia familiar destaca padre fallecido por TEP a los 49 años y una hermana con trombofilia primaria por déficit de proteína C. Consultó por cuadro de 6 meses de evolución de disnea de esfuerzo progresiva con deterioro de CF I a CF III (NYHA), edema de extremidades inferiores y disnea paroxística nocturna. Una semana previo al ingreso, refirió episodio de sensación febril que se interpretó como cuadro respiratorio tratado con antibióticos, sin mejoría clínica. El ecocardiograma (ECO) transtorácico ambulatorio evidenció dilatación severa de cavidades derechas, sobrecarga de ventrículo derecho (VD), Insuficiencia Tricuspídea severa y Presión Sistólica de Arteria Pulmonar (PSAP) de 85 mmHg.

El ECO de control mostró hipertensión pulmonar (HTP) severa con presión sistólica de arteria pulmonar (PSAP) de 141 mmHg, VD dilatado (56 x 78 mm), hipertrofia de pared libre y signos de disfunción sistólica moderada, severa insuficiencia Tricuspídea, insuficiencia moderada de válvula pulmonar, dilatación de aurícula derecha (AD), septum interventricular desplazado a la izquierda con movimiento paradojal y fracción de eyección del Ventrículo Izquierdo (FEVI) 62%. El angio TAC de tórax (ATT) documentó TEP bilateral de ramas principales con extensión segmentaria, elementos de cronicidad y signos de sobrecarga VD con HTP secundaria.

Presentó reacción adversa a tratamiento anticoagulante con heparina sódica no fraccionada, siendo tratado finalmente con Fondaparinux. La evolución fue tórpida con aumento de disnea, alto requerimiento de oxígeno y episodio sincopal. La trombolisis con t-PA se asoció a una mejoría ventilatoria parcial. Con el manejo médico con sildenafil y espironolactona, y con la desensibilización de heparina a dosis crecientes, se logró estabilización de su condición general con disminución de la disnea.

El estudio de Trombofilia resultó negativo para AT III, Factor V de Leyden, mutación del gen de la protrombina, y para la presencia de anticuerpos anticardiolipina.

Hubo elevación discreta de la homocisteína. El ECO Doppler venoso de extremidades inferiores mostró signos de trombosis venosa profunda y presencia de trombo flotante en vena femoral común, superficial. Por el riesgo de recurrencia de TEP se implantó un filtro en vena cava inferior.

El ECO control mostró persistencia de HTP severa y signos de falla derecha. El ATT evidenció defectos de llene periféricos por presencia de trombos antiguos, patrón de atenuación en mosaico en ambos pulmones compatible con TEP crónico, signos de HTP y sobrecarga de VD (Figura 1). La arteriografía pulmonar y el cateterismo cardíaco derecho (CCD) demostraron TEP crónico con severo compromiso del lóbulo inferior izquierdo y pulmón derecho e HTP severa (Tabla 1). El cintigrama V/Q evidenció múltiples defectos de perfusión con ventilación conservada y alta probabilidad de TEP; las fracciones de eyección de VD y de VI fueron 40% y 41%, respectivamente.

Figura 1 Tomografía de Tórax con contraste preoperatoria (columna izquierda) y post Tromboendarterectomía (columna derecha), ambas en fase angiográfica. 

El paciente logró mejoría parcial en test de marcha desde 37%, a 62% del valor teórico.

Fue hospitalizado en forma anticipada tras presentar 2 nuevos episodios sincopales que se relacionaron con accesos de tos. El cateterismo cardíaco derecho (CCD) y la angiografía pulmonar demostraron TEP crónico recurrente con severo compromiso del lóbulo medio e inferior derecho y del lóbulo inferior izquierdo con recanalización parcial, HTP severa y resistencias vasculares pulmonares (RVP) en rangos compatibles con la indicación de cirugía (Tabla 2).

Se efectuó una esternotomía media vertical, paro circulatorio en hipotermia profunda (20ºC), pericardiotomía en T invertida, canulación arterial ascendente y bicaval, con cardioplejia anterógrada, vent aórtico y de AP con bypass cardiopulmonar. Se procedió a una tromboendarterectomía bilateral en vasos pulmonares segmentarios y subsegmentarios, mediante arteriotomía pulmonar bilateral, disección y endarterectomía de los planos hasta nivel subsegmentario en ambos pulmones. Se extrajo abundante material trombótico crónico adherido a las paredes de los vasos pulmonares segmentarios y subsegmentarios, mayor en pulmón derecho (Figura 2). El ETE postoperatorio mostró mejoría de la función del VD, insuficiencia tricuspídea leve, disminución de PAPS de 85 a 25 mmHg y RVP baja. Egresó de pabellón con apoyo de dopamina en dosis bajas + pacing auricular.

Figura 2: Hallazgos intraoperatorios de Tromboendarterectomía Pulmonar. Abundante material trombótico crónico adherido a las paredes de los vasos pulmonares segmentarios y subsegmentarios. 

La evolución fue favorable con corrección de parámetros imagenológicos, hemodinámicos (RVP bajas, PAPM de 20 mmHg) y respiratorios. Presentó edema pulmonar por reperfusión, siendo extubado a las 48 horas. El ECO control documentó reducción de PAPS (32 mmHg), cinética del VD conservada, movimiento paradojal del septum interventricular, función del ventrículo izquierdo (VI) conservada. Fue dado de alta a los 12 días postoperatorio con test de marcha alcanzando 75% del valor teórico.

El ATT control no evidenció signos de recurrencias de TEP, cámaras cardíacas de tamaño conservado, relación VD/VI < 1, tronco de AP 29 mm de diámetro (Figura 1). El ECO mostró PAPS normal (30mmHg), cavidades derechas levemente dilatadas, insuficiencia tricuspídea leve, función sistólica levemente disminuida del VD, VI de dimensiones y función sistólica normales, septum paradojal, y disfunción diastólica.

Actualmente, el paciente se encuentra asintomático, cumple tratamiento anticoagulante oral a permanencia con seguimiento hasta dos años posterior a la cirugía, con buena calidad de vida (Capacidad Funcional I).

Discusión

A nivel mundial, la tercera causa de muerte por causa cardiovascular es el TEP, con incidencia anual estimada de 40 casos por cada 100.000 habitantes¹.

De los pacientes que sufren TEP, la mitad normaliza su función pulmonar, hemodinamia, intercambio gaseoso y tienen buena tolerancia al ejercicio. Estudios han evidenciado que posterior a una embolia pulmonar, 45-52% de los pacientes desarrollan insuficiencia cardíaca (IC) derecha de al menos grado II (NYHA) y entre el 0,56-3% presentará CTPH², ³. La CTPH es definida como Presión de Arteria Pulmonar Media (PAPM) mayor a 25 mmHg que persiste 6 meses después del diagnóstico de TEP o posterior a 3 meses de tratamiento con anticoagulación en rangos terapéuticos⁵.

La CTPH es subdiagnosticada, con una incidencia esperada de 1,6 a 35,2 casos por millón de habitantes, lo que está por sobre algunos valores reportados¹. Es de difícil diagnóstico por presentar síntomas inespecíficos. Se puede confundir con episodios de TEP, enfermedad coronaria o EPOC, especialmente en pacientes en los que no hay antecedentes de tromboembolismo venoso agudo¹. La presentación clínica es similar a cualquier otra forma de HTP. El inicio es subclínico, siendo la disnea de esfuerzo y la intolerancia al ejercicio los síntomas más comunes. Otras manifestaciones clínicas incluyen: tos, hemoptisis, síncope, mareos y dolor torácico. Los pacientes con disnea, intolerancia al esfuerzo e IC derecha, presentan mayor mortalidad^4,6. Los signos son aumento de presión venosa yugular, desdoblamiento de S2 con P2 acentuado, galope S4, soplo de regurgitación tricuspídea y en etapas avanzadas hepatomegalia, ascitis y edema periférico⁵.

No está claro por qué algunos pacientes con TEP desarrollan CTPH y otros no. Estudios sugieren que la causa sería multifactorial, destacando entre ellos las vasculopatías, esplenectomía previa, shunts ventrículo-atriales y estado procoagulante subyacente⁷. Causas menos frecuentes son deficiencia de antitrombina III, proteína C o proteína S⁸.

La causa de la HTP en la condición de CTPH aparentemente no sería sólo producto de embolias recurrentes, ni formación de trombos in situ, sino además consecuencia de cambios en la resistencia de pequeños vasos en la circulación pulmonar periférica, remodelamiento con desarrollo de bandas, redes de colágeno, fibroblastos e inflamación en la capa íntima⁹.

La utilidad de los estudios de imágenes para el diagnóstico y tratamiento dependerá de la ubicación del trombo y del grado de sospecha clínica.

La Radiografía de tórax puede ser normal o mostrar signos de HTP como hilios pulmonares prominentes, crecimiento de AD y VD e infarto pulmonar⁵. El ECO transtorácico es fundamental para evaluar la función del VD, crecimiento de cavidades derechas, función de la válvula tricúspide, PSAP y presencia de derrame pericárdico. No permite diferenciar distintas etiologías que pudiesen haber originado la CTPH¹⁰.

El AT pulmonar tiene alta sensibilidad. Aporta información de extensión de patología en el parénquima pulmonar, anatomía y tamaño de vasculatura pulmonar, localización de vasos colaterales y crecimiento de cavidades derechas¹⁰. El CCD es el gold standard. Evalúa la severidad de la HTP, la disfunción cardíaca en reposo, define los candidatos a cirugía y predice la mortalidad perioperatoria. Aporta análisis del grado de enfermedad de vaso pequeño, ayudando a predecir el resultado quirúrgico¹⁰.

La angiografía pulmonar muestra organización y recanalización de la CTPH. Es de utilidad para predecir los resultados de la cirugía y el éxito de ésta¹⁰. El uso de resonancia magnética y ATT se está expandiendo. Permiten evidenciar cambios vasculares de la CTPH, el diagnóstico de TEP agudo e insuficiencia ventricular derecha¹⁰.

La terapia definitiva y potencialmente curativa del CTPH para algunos casos sería la PTE¹¹. Los principales abordajes quirúrgicos son la endarterectomía bilateral y completa, recomendada por la Universidad de California de San Diego¹². La Clasificación de Jamieson del tipo de trombo y su localización¹³ también constituyen factores pronósticos. La experiencia del equipo quirúrgico es el factor más relevante para disminuir los riesgos y mortalidad relacionada a este procedimiento¹⁴.

El estudio de los pacientes con CTPH para evaluar si son candidatos a esta cirugía es trascendental, ya que esta condición patológica presenta muy mala sobrevida a corto plazo. En esta evaluación, los objetivos son establecer si la PTE es factible y luego determinar si la cirugía es de beneficio para el paciente. Una RVP < 1.200 dinas/s/cm⁵ y ausencia de comorbilidades son factores de pronóstico favorable⁴.

En la literatura nacional se comunica el primer caso exitoso de PTE como tratamiento quirúrgico de TEP crónico bajo paro circulatorio con hipotermia profunda. El paciente descrito por Zalaquett y cols¹⁵ presentó características similares al caso reportado, sin respuesta satisfactoria al tratamiento anticoagulante y trombolítico. En concordancia con lo sugerido por estudios^16,17 y meta-análisis¹⁴, esta técnica quirúrgica resultó en mejoría significativa de los parámetros hemodinámicos, CF y sintomatología del paciente.

A los pacientes que presentan TEP significativo, valores relativamente bajos de RVP y síntomas moderados también se les ofrecería PTE para mejorar tolerancia al ejercicio y así prevenir la HTP por arteriopatía de vaso pequeño¹⁶. Estudios recientes han propuesto la angioplastia pulmonar con balón (BPA) como tratamiento para pacientes que presentan contraindicación a la PTE¹⁸. Esta técnica posibilita la intervención de segmentos más distales de la circulación pulmonar, muchas veces no abordables por PTE. Sepúlveda y cols., comunican una serie de ocho pacientes considerados inoperables que fueron tratados con angioplastía guiada por Optical Frequency Domain Imaging, como alternativa segura y efectiva, con excelentes resultados hemodinámicos inmediatos y clínicos a corto plazo¹⁹.

El manejo postoperatorio implica anticoagulación precoz, considerando el estado de la volemia, precarga, gasto cardíaco y consumo de oxígeno.

La mayoría de los pacientes muestra disminución significativa en la PMAP y la RVP, con excelente sobrevida a largo plazo. Es importante destacar que la sobrevida del paciente a 5 años mejora aún en casos en que el paciente quede con HTP residual tras la cirugía¹⁶. El tratamiento médico mejora parámetros hemodinámicos y la capacidad al ejercicio en los pacientes con contraindicación a la cirugía. Sin embargo, no existen estudios randomizados ni consenso sobre su real utilidad. En algunos casos está indicado como puente a la cirugía o en HTP residual postoperatoria. No es superior al tratamiento quirúrgico^1,20.

En conclusión, la CTPH es una causa de HTP posible de curar en algunos pacientes mediante la PTE. El diagnóstico precoz de esta condición patológica de mal pronóstico es fundamental para poder derivar a estos pacientes a centros de alta complejidad y con experiencia, mejorando así los resultados clínicos y la sobrevida