Introducción

Las neoplasias de glándulas salivales (GS) son lesiones poco frecuentes, comprenden solo entre el 3% y 6% de los tumores de cabeza y cuello¹. El carcinoma mucoepidermoide (CME) es el tumor maligno más común de GS², corresponde entre el 4% al 10% de todos los tumores de GS mayores y entre el 13% al 23% de GS menores, siendo en este último grupo, el paladar el sitio más frecuente³. Respecto a la edad, afecta desde la segunda a séptima década de vida^2,3. En Chile, un estudio en Valparaíso determinó que el CME correspondía al 7,7% del total de neoplasias benignas y malignas de GS⁴.

Histológicamente, el CME presenta cantidades variables de células epidermoides, intermedias y mucosas, y es caracterizado en grados de severidad según presencia de necrosis, invasión linfática, invasión a tejido óseo, porcentaje de mitosis y presencia de componente quístico, siendo este último, un importante indicador de grado de malignidad^2,5,7. Clínicamente se presentan, inicialmente, como tumoraciones asintomáticas de variada induración y consistencia, pudiendo ser fluctuantes según el componente quístico y de coloración rojo y azulado, por lo que pueden confundirse clínicamente con otras lesiones^3,6 (Tabla 1). A continuación, se presenta el reporte de un caso clínico realizado bajo la pauta CARE⁸.

Caso Clínico

Paciente masculino, 75 años, sin antecedentes mórbidos ni alergias. Consulta en el Servicio de Patología Oral del Hospital San José, por presentar un tumor de 2 meses de evolución, refiere dolor 5/10 en escala visual análoga, esporádico, que se intensifica al comer. Al examen intraoral, es desdentado parcial bimaxilar y portador de prótesis parcial removible. A nivel palatino se observa tumor de 3 cm x 2 cm, en límite de paladar duro y blando del lado derecho, ovalado, cubierto por mucosa rosada con zonas centrales de coloración azulada, base sésil, fluctuante y doloroso a la palpación (Figura 1A). Se solicita tomografía computarizada (TC) de senos paranasales, en corte sagital y coronal, donde se observa crecimiento expansivo hacia piso de fosa nasal con adelgazamiento de la cortical (Figura 1B).

Figura 1 A: Imagen clínica intraoral tumor ubicado en paladar duro y blando, lado derecho, superficie lisa, cubierto por mucosa de aspecto y coloración normal, pero que hacia la línea media posterior cambia a un color levemente azulado derecho. B: Tomografía computarizada corte coronal y axial que evidencia masa tumoral que adelgaza la cortical ósea adyacente a la lesión geniana. C: Proliferación de epitelio que delimita parcialmente una cavidad quística cercana a trabécula de tejido óseo vital inmerso en tejido fibroso 10x en tinción hematoxilinaeosina. D: Epitelio delgado de 2 a 3 capas de grosor 40x en tinción hematoxilina-eosina. E: Epitelio con formación de proyecciones papilares hacia el lumen ductal y células cúbicas y ciliadas en la superficie, además, se aprecia que el epitelio sufre cambio de tipo escamoso 40x en tinción hematoxilina-eosina. F: Zonas de engrosamiento epitelial con células claras y células mucosecretoras en la superficie 40x en tinción azul alcian. 

Se indica biopsia incisional. Durante el acto quirúrgico de obtención de la biopsia, posterior a la incisión mucosa, destaca el drenaje de contenido líquido incoloro. La muestra fue insuficiente para diagnóstico histopatológico, por lo que se realiza segunda biopsia incisional. En el segundo informe histopatológico, se describen múltiples zonas quísticas delimitadas por epitelio en su mayor parte cúbico, de 2-3 capas, con tendencia a engrosarse y a formar proyecciones papilares hacia el lumen, toda la muestra presentaba abundante proceso inflamatorio crónico (Figura 1C-E). Mediante inmunohistoquímica se pueden evaluar islotes y cordones de células epiteliales distantes, adyacentes a tejido óseo vital. Con tinción de azul alcian se destaca la presencia de células mucosas (Figura 1F). Con tinción S100 se detectó una marcación del 10% en células neoplásicas, Ki67 positividad cercana al 20% en células neoplásicas, miosina de músculo liso - cadena pesada (SMM-HC) positiva en células mioepiteliales neoplásicas y mamoglobina fue negativa. El diagnóstico fue de neoplasia de glándulas salivales sugerente de cistoadenoma, con indicación de analizar la muestra por completo para el diagnóstico definitivo. No se podía descartar CME de bajo grado.

Se deriva paciente al Servicio de Cirugía de Cabeza y Cuello del Instituto Nacional del Cáncer de Chile. El estudio imagenológico mediante TC de senos paranasales, cuello y tórax, señala tumor de paladar con aspecto quístico y adelgazamiento de piso de fosas nasales, sin compromiso cervical ni torácico. Se planifica maxilectomía parcial derecha e instalación de placa obturadora con adaptación de prótesis dental removible del paciente más fijación alámbrica a proceso alveolar remanente (Figura 2A-C). La biopsia diferida y definitiva establece un diagnóstico de CME de bajo grado, sin márgenes comprometidos. El comité oncológico determina seguimiento por un periodo de 6 meses, estudio imagenológico para etapificación y posterior reconstrucción con colgajo libre microvascular radial (Figuras 2D y 2E).

Figura 2 Cirugía reconstructiva. A: Primera cirugía reconstructiva, maxilectomía parcial derecha. B: Primera cirugía reconstructiva, confección de placa obturadora en base a la prótesis removible en forma de herradura. C: Primera cirugía reconstructiva, se fija con alambre a proceso alveolar. D: Segunda cirugía reconstructiva, reconstrucción con colgajo libre microvascular radial. E: Segunda cirugía reconstructiva, se modifica el obturador y se instala a modo de prótesis removible. 

Discusión

En el presente artículo exponemos el caso de un hombre con un tumor de paladar, cuyo diagnóstico definitivo fue CME de bajo grado. A diferencia de las GS mayores, en donde reparos anatómicos con el nervio facial tornan compleja la obtención de una muestra, en cavidad oral, se puede acceder sin mayores complicaciones para profesionales debidamente entrenados. En estos casos la indicación es biopsia incisional, puesto que cerca del 41% de tumores de GS menores son neoplasias malignas⁹. Es importante considerar el diagnóstico clínico diferencial con otras lesiones orales como quistes de tejidos blandos, abscesos odontogénicos, neoplasias mesenquimáticas y otros tumores de GS^2,3,5,10 (Tabla 1).

El dolor relatado por los pacientes en este tipo de lesiones podrían asociarse con un posible compromiso e invasión perineural descrito en lesiones como el carcinoma adenoideo quístico. En el CME, los pacientes pueden relatar sintomatología dolorosa cuando existe compromiso de vainas nerviosas y parestesia y/o parálisis del nervio facial cuando el tumor afecta la parótida³. Sin embargo, en el caso presentado no se observó compromiso neural en el análisis microscópico y pudo ser por compresión constante del tejido al momento de alimentarse.

Histológicamente, los CME son categorizados según la cantidad de zonas de formación quística, grado de atipia celular, número relativo de células mucosas, epidermoides e intermedias, zonas de necrosis, compromiso óseo, vascular y perineural en bajo, intermedio y alto grado. Los CME de bajo grado, muestran tendencia a la formación de estructuras quísticas, atipia celular mínima y proporción relativamente alta de células mucosas; siendo su tratamiento la resección como en el caso presentado. El estudio imagenológico es fundamental para evaluar compromiso cervical, siendo poco frecuente la de disección cervical. CME de alto grado constan de islas sólidas de células escamosas e intermedias, considerable pleomorfismo y actividad mitótica. El grado intermedio muestra características de los dos grados anteriormente nombrados. Para el tratamiento de los CME de grado intermedio y alto, se indica resección oncológica con estudio mediante biopsia rápida, con o sin disección cervical. La AJCC recomienda el manejo cervical similar a los carcinomas escamosos orales, sin embargo, las principales consideraciones sobre disecar los niveles ganglionares comprometidos consideran parámetros clínicos como presencia de linfonodos en el examen físico, estudio por imágenes, extensión y compromiso óseo y grado histológico^{2,3,5,11–13}.

Las tasas de supervivencia global a los 10 años de los CME de bajo, intermedio y alto grado, corresponden a un 90%, 70% y 25% respectivamente². En este reporte, la biopsia incisional inicial fue insuficiente y requirió una segunda muestra para establecer el diagnóstico, por lo que se sugiere siempre tomar una muestra representativa con un tamaño y profundidad adecuada basados en la hipótesis diagnóstica clínica. Las características histológicas encontradas como proyecciones papilares en cavidades quísticas y leve pleomorfismo celular con ausencia de un patrón de invasión neoplásico clásico, orientaron inicialmente al diagnóstico de un cistoadenoma. La abundante inflamación presente en la biopsia impidió un adecuado diagnóstico, generando dificultad para diferenciar esta lesión entre un cistoadenoma y un CME de bajo grado. Es importante destacar que la OMS desde el año 2017 eliminó entre sus diagnósticos el cistoadenocarcinoma, el que podría haber correspondido al diagnóstico diferencial de esta neoplasia.

El CME de bajo grado tiene bajo riesgo de metástasis regional y a distancia, por lo que su tratamiento corresponde a resección quirúrgica oncológica, con margen de seguridad, sin requerir de terapias adyuvantes como radioterapia o quimioterapia, con buen pronóstico y sin presentar recidivas, en un 90% al 98% de los pacientes solo con la cirugía de resección³.

Frecuentemente, los tratamientos de tumores malignos de GS de paladar generan grandes secuelas, tanto físicas como funcionales, siendo la rehabilitación del paciente un gran desafío. Se han descrito en la literatura diferentes tratamientos, los que incluyen desde la cicatrización por segunda intención en defectos menores, colgajos para cubrir el defecto, hasta la fabricación de un obturador. En el caso presentado se utilizó la prótesis removible maxilar del paciente, modificándola como un obturador, durante el periodo de seguimiento inicial, previo a la reconstrucción definitiva, mediante un colgajo libre radial microvascular, que permite una separación anatómica y funcional entre cavidad nasal y cavidad oral, facilitando respiración, fonación y alimentación, fundamental para mejorar la calidad de vida del paciente^12,14.

Conclusión

El CME corresponde al tumor maligno de GS más frecuente, el cual debe ser considerado como posible diagnóstico diferencial en tumoraciones en zonas de GS mayores y menores. Es importante considerar que múltiples intervenciones pueden dificultar el proceso diagnóstico al generar procesos inflamatorios que alteran la arquitectura histopatológica característica del tejido, por lo que es fundamental realizar una biopsia inicial adecuada, considerando las características clínicas e imagenológicas que presente la lesión, lo que permitirá un diagnóstico histopatológico certero. El uso del obturador con la prótesis del paciente, puede ser una solución efectiva y de bajo costo en este caso, facilitando la alimentación y comunicación en el periodo previo a la reconstrucción, sin embargo, no debe ser considerada como una solución definitiva, pues se encuentra lejos del estándar actual de calidad de vida, a diferencia de la cirugía reconstructiva con colgajos libres que permite un tratamiento definitivo para defectos anatómicos severos.