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Revista de otorrinolaringología y cirugía de cabeza y cuello

 ISSN 0718-4816

Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello vol.80 no.4 Santiago dic. 2020

http://dx.doi.org/10.4067/S0718-48162020000400518 

Caso Clínico

Hiperostosis esquelética difusa idiopática, una causa infrecuente de disfagia y disfonía

Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis, an infrequent cause of dysphagia and hoarseness

Noemith Añaguari T.1 

Susana Arango A.1  2 

Isabel Zapater S.3 

1Servicio de Otorrinolaringología Hospital de Palamós. Palamós, España.

2Universidad CES. Medellín, Colombia.

3Servicio de Radiología Hospital de Palamós. Palamós, España.

Resumen

La hiperostosis esquelética difusa idiopática (DISH) es una enfermedad sistémica caracterizada por la osificación del ligamento longitudinal anterior de la columna. Los pacientes suelen ser asintomáticos o presentar dolor leve o rigidez, sin embargo, cuando afecta la región cervical puede ocasionar disfagia, disfonía o disnea. Presentamos el caso de un paciente de 63 años con disfonía y disfagia en quien los estudios demostraron desplazamiento del aritenoides y colapso del seno piriforme debido a un osteofito a nivel de C4. El paciente presentó mejoría con tratamiento conservador. Realizamos una discusión del caso y una revisión de la literatura sobre diagnóstico y tratamiento de esta patología.

Palabras clave: disfonía; disfagia; hiperostosis; osteofito; hiperostosis esquelética difusa idiopática

Abstract

Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis (DISH) is a systemic disease characterized by ossi- fication of the anterior longitudinal ligament of the spine. Patients are usually asympto- matic, or present mild pain or stiffness, however cervical compromise can cause dysphagia, dyspnea and dysphonia. We present the case of a 63-year-old patient with hoarseness and dysphagia. Studies revealed anterior displacement of the arytenoid cartilage and collapse of the pyriform sinus secondary to an osteophyte at C4 level. The patient showed improvement with conservative management. We present a discussion about this case and the available scientific evidence on the diagnosis and treatment of this pathology.

Keywords: dysphonia; swallowing disorders; hyperostosis; osteophyte; diffuse idiopathic skeletal hyperostosis

Introducción

La hiperostosis esquelética difusa idiopá- tica DISH por sus siglas en inglés (diffuse idiopathic skeletal hyperostosis) fue descrita por Forestier y Rotes-Querol en 19501. La prevalencia de la enfermedad varía entre 2,9% y 42% dependiendo de la raza y los criterios diagnósticos utilizados2,3. Es una enfermedad sistémica, no inflamatoria, caracterizada por la osificación progresiva de entesis y ligamentos principalmente del esqueleto axial, pero también de las articulaciones periféricas3,4. Los síntomas reportados incluyen dolor, rigidez y mayor riesgo de fracturas, aunque la mayoría de pacientes cursan asintomáticos4. Las manifestaciones clínicas extraesqueléticas son infrecuentes, la más común es la disfagia que se reporta en 17%-28% de los pacientes seguida por el compromiso de la vía aérea y la disfonía5,6. A continuación, presentamos el caso de un paciente que debutó con disfagia a sólidos y disfonía de larga data secundarios a un osteofito a nivel de C4.

Caso Clínico

Paciente de sexo masculino de 63 años, con historia de tabaquismo activo de 80 paquetes-año, sin otras patologías crónicas conocidas. Referido por historia de 12 meses de disfagia progresiva a sólidos, con un puntaje de 5 en la escala eating assessment tool-10 (EAT-10) y disfonía de predominio vespertino en los últimos 6 meses. Sin historia de pérdida de peso, infecciones respiratorias o aspiraciones. La evaluación de la voz con la escala de GRABS fue 21001. En la nasofibrolaringoscopia se evidenció una protrusión de la pared faríngea posterior derecha, que contacta la epiglotis, con desplazamiento anterior del aritenoides, acortamiento de la cuerda vocal y colapso del seno piriforme ipsilateral, causando asimetría y acumulación de secreciones en el vestíbulo con rebosamiento ocasional (Figura 1).

Figura 1 Visión con fibrolaringoscopio flexible. Se observa osteofito a nivel posterior derecho que protruye hacia la luz laríngea, contactando con la epiglotis, produciendo anteversión de aritenoides y colapso del seno piriforme derecho. 

La movilidad y tensión de las cuerdas estaba conservada al igual que la sensibilidad faríngea. La tomografía computarizada demostró un osteofito de gran tamaño en la región anterior derecha del cuerpo vertebral C4 con compresión del repliegue ariteno-epiglótico y seno piriforme del mismo lado (Figura 2), y osteofitos de menor tamaño desde C5 hasta C7 sugiriendo posible DISH. En la endoscopia digestiva superior no se encontraron hallazgos significativos.

Figura 2 Tomografía computarizada de cuello. Corte axial. Se observa osteofito anterior del cuerpo vertebral C4. 

Se indicó tratamiento sintomático con antiinflamatorios no esteroidales (AINEs), logopedia y terapia de la deglución enfocadas a maniobras posturales, modificación de textura y tamaño de alimentos, y ejercicios de tracto vocal semiocluido. Estas se realizaron dos veces por semana durante 2 meses y luego una vez por semana. A los 6 meses se documentó mejoría de la disfagia con disminución de 3 puntos en la escala EAT-10 y persistencia de la disfonía secundaria a vicios fonatorios y fatiga vocal. Ya que la sintomatología residual no afectaba la calidad de vida del paciente se decidió continuar terapia logopédica en casa y vigilancia clínica periódica.

Discusión

El DISH es una patología degenerativa que ocurre con mayor frecuencia en hombres que en mujeres y cuya incidencia aumenta progresivamente con la edad7. La etiología es desconocida, sin embargo, factores mecánicos y metabólicos como obesidad, hipertensión arterial, diabetes mellitus y dislipidemia se han asociado a su aparición8. La región más comúnmente afectada es la torácica, aunque el compromiso cervical ocurre hasta en el 78% de los casos siendo la mayoría de estos pacientes asintomáticos6. La naturaleza y severidad de los síntomas depende de la localización y tamaño de los osteofitos, a nivel cervical pueden ocasionar compresión de las estructuras anatómicas localizadas anteriormente y asociarse a disfagia, globus, disnea, estridor, disfonía, apnea del sueño, incluso dificultades para la intubación orotraqueal5-8. En 2011, Verlaan y cols. publicaron una revisión sistemática de la literatura donde identificaron 204 pacientes con síntomas aerodigestivos secundarios a DISH, de los cuales 93% presentaba disfagia, 31% obstrucción de la vía aérea y 14% dis- fonía5. La disfagia es de carácter obstructivo, por lo tanto, es más frecuente el compromiso para la deglución de sólidos que líquidos y el empeoramiento con la extensión del cuello6. Se clasifica de acuerdo al grado de compromiso con escalas como la propuesta por Miyamoto y cols., quienes la definieron como leve (sensación anormal al deglutir), moderada (dificultad para deglutir sólidos, sin dificultad para líquidos) o severa (inhabilidad para deglutir sólidos y/o tos o aspiración al deglutir)10. De igual manera se pueden incluir escalas como el eating assessment tool-10 que permite objetivar la respuesta al tratamiento y predecir el riesgo de aspiración en pacientes con disfagia orofaríngea11.

La disfonía puede cuantificarse con la escala GRABS que utiliza parámetros a los cuales se les otorga un puntaje de 0 (normal) a 3 (alteración severa) que se refieren a: G: Grado global de alteración vocal; R: Ronquera; A: Astenia, B: Voz aireada (breathness); S: Espasticidad de la voz (Strain)12. En nuestro caso el paciente presentaba disfagia moderada y disfonía leve de predominio vespertino posiblemente secundario a fatiga muscular. Los potenciales mecanismos que dan origen a estos síntomas son: 1) compresión mecánica; 2) edema y fi- brosis secundarios a la respuesta inflamatoria de los tejidos adyacentes; 3) estrechamiento faríngeo y esofágico por espasmos musculares; 4) neuropatía del nervio laríngeo recurrente por compresión directa e inflamación5,7,9,13.

Los criterios diagnósticos más utilizados son los propuestos por Resnick y Niwayama que consisten en: 1) osificación del aspecto anterolateral de al menos cuatro vértebras contiguas; 2) preservación de la altura del disco intervertebral y ausencia de cambios degenerativos y 3) ausencia de afectación de las articulaciones sacroilíacas2-5. Estos permiten realizar un diagnóstico diferencial con otras patologías similares como espondilitis anquilosante o espondiloartrosis, sin embargo, los criterios propuestos aparecen en etapas tardías de la enfermedad y no abordan su carácter progresivo por lo cual se han propuesto nuevas clasificaciones sin llegar aún a un consenso. La radiografía cervical es útil para el diagnóstico inicial, aunque se recomienda utilizar tomo- grafía ya que permite una mejor caracterización de los osteofitos y el grado de compromiso de estructuras vecinas4. Los niveles cervicales que se asocian con mayor grado de disfagia y compromiso de la vía aérea son C4 (78%), C5 (63%) y C3 (59%)5. En pacientes con sospecha de disfagia obstructiva secundaria a DISH se requiere realizar una videofluoroscopia o una endoscopia digestiva superior para descartar otras causas de compresión íntrinsecas6,9.

El tratamiento de la disfagia y disfonía secundaria a DISH debe ser guiado de acuerdo a la severidad de la enfermedad y está dirigido al control de síntomas. El manejo incluye analgésicos, antiinflamatorios no esteroidales (AINEs), relajantes musculares, terapia física y cambios en la dieta4,14. El tratamiento quirúrgico se basa en la escisión de los osteofitos a través del abordaje anterolateral y se reserva para casos refractarios al manejo inicial o con compromiso severo e incapacitante. De acuerdo a lo reportado por Verlaan y cols. las complicaciones mayores son infrecuentes (menores al 1%) e incluyen empeoramiento de la disfagia o disfonía, requerimiento de traqueotomía en el postoperatorio, lesión nerviosa, accidente cerebrovascular y muerte5,7,10. Se ha descrito la recurrencia de nuevos osteofitos, sin embargo, la mayoría de pacientes permanecen asintomá- ticos7,10,15. Nuestro paciente presentó mejoría de la disfagia con tratamiento conservador, la disfonía persistió, pero ante la ausencia de compromiso de la vía aérea se consideró continuar manejo sintomático.

Conclusión

La hiperostosis esquelética difusa idiopática puede causar disfagia y rara vez ocasiona dis- fonía, es más frecuente en hombres y aumenta progresivamente con la edad. El diagnóstico se confirma con estudios radiológicos y en caso de compromiso aerodigestivo es necesario realizar endoscopia digestiva o videofluoroscopia para descartar otras causas de compresión. El tratamiento definitivo es la escisión quirúrgica de los osteofitos, sin embargo, el manejo conservador tiene resultados satisfactorios en pacientes con síntomas leves a moderados.

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Recibido: 25 de Junio de 2020; Aprobado: 16 de Julio de 2020

Correspondencia: Noemith Añaguari T., Sepúlveda 36, 1-2. Barcelona, España. Email: noemithhass@gmail.com

Los autores declaran no tener conflictos de interés.

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