INTRODUCCION

El carcinoma epitelial-mioepitelial (CEM) es una variante histológica infrecuente de los tumores de glándulas salivales representando el 1% de todos los tumores malignos de las glándulas salivales. La glándula parótida constituye la mayoría de los casos, seguidos de las submaxilares y las glándulas salivales menores^1,2. Debido a su heterogeneidad morfológica previamente era conocido como “tumor maligno mixto” o “carcinoma ex adenoma pleomorfo”, actualmente el término correcto para el CEM está dado por los criterios de diferenciación mioepitelial (morfológica e inmunohistoquímica) y la capacidad para invadir el parénquima glandular o los tejidos adyacentes³. Son tumores de buen pronóstico debido a su bajo grado histológico, aun cuando tienen una alta tasa de recurrencia local cercana al 30%⁴, sin embargo con un bajo riesgo de metástasis a distancia que alcanza aproximadamente el 4%⁵.

CASO CLINICO

Se presenta el caso clínico de paciente de sexo femenino de 53 años de edad con antecedentes de tabaquismo que consulta por cuadro clínico de 6 años de evolución caracterizado por masa en región del ángulo mandibular izquierdo en relación a la cola de la parótida izquierda, de aproximadamente 5 x 4 cm de diámetro céfalocaudal y anteroposterior respectivamente asociada a otalgia ipsilateral en los últimos 6 meses. Al momento de la consulta no se evidenciaba compromiso cutáneo ni de la musculatura facial. Se realizó estudio inicial con tomografía y resonancia magnética complementaria que evidencian masa parotídea de aspecto heterogéneo que compromete el lóbulo profundo de la parótida izquierda y que fue interpretado inicialmente como un tumor de Whartin, sin descartar infiltración del nervio facial en las imágenes (Figuras 1 y 2). Se realizó punción aspirativa con aguja fina con muestra no concluyente. Se realizó resección tumoral con parotidectomía del lóbulo profundo con resección tumoral, preservando el nervio facial tras su identificación, a excepción de ramas distales del tracto marginal que se encontraba infiltrada por el tumor (Figura 3). Se revisó biopsia de la pieza quirúrgica confirmada con estudio de inmunohistoquímica, siendo informada como carcinoma epitelial-mioepitelial de bajo grado (Figura 4).

Figura 1 Resonancia magnética: Masa de aspecto heterogéneo hipointenso en T1 e hiperintensa en T2 con extensión a lóbulo profundo de parótida izquierda, con dimensiones que alcanzan 53 x 47 mm en sus diámetros longitudinal y anteroposterior respectivamente. 

Figura 2 Resonancia magnética. Corte axial en T1 y T2, se observa masa en lóbulo profundo de parótida izquierda sin precisar con claridad infiltración del nervio facial. 

Figura 3 Resección tumoral en lóbulo profundo de parótida izquierda, se observa la identificación del tronco del facial emergiendo por el agujero estilomastoideo (flecha blanca) y la identificación de sus distintas ramas. Nótese el defecto posresección de la masa. 

Figura 4 A. Características típicas de carcinoma epitelial-mioepitelial a la tinción con hematoxilina-eosina. Se observa capa de células epiteliales internas y células claras mioepiteliales en capa externa (200X). B. Diferenciación epitelial manifestada como anaplasia y necrosis en ducto salival (200X). 

Se decidió completar la parotidectomía del lóbulo superficial en un segundo tiempo quirúrgico además de realizar vaciamiento ganglionar selectivo de grupos II, III y IV ipsilateral, resultando negativo para metástasis en el informe biópsico posterior, presentando buena evolución clínica del punto de vista de la musculatura facial en el posoperatorio tardío (Figura 5).

Figura 5 

Tras su presentación en comité oncológico y con el propósito de disminuir la recurrencia local se inició tratamiento complementario con radio-terapia con esquema fraccionado para completar dosis total de 60 Gy.

DISCUSION

El CEM es una entidad infrecuente, representando entre el 0,2% al 1% de los tumores malignos de las glándulas salivales, se presenta principalmente en parótida, aun cuando se han reportado casos excepcionales en sitios como piso de la boca, paladar, orofaringe, laringe e incluso en mama^6,7.

Recientemente Vásquez⁴, publicó la mayor revisión de casos de la literatura con 246 casos documentados en USA, siendo 320 los publicados alrededor del mundo. El sexo femenino fue prevalente en 57% de los casos, por lo que existe la sospecha de una teoría hormonal, además de una relación a la influencia genética en la patogénesis de estas lesiones. El promedio de edad de presentación es de 63 años y un factor pronóstico negativo es la edad por sobre los 75 años.

El promedio de sobrevida a 60 meses es de 91,3%, mientras que a 120 y 180 meses corresponde a 90,2% y 80,7%, respectivamente.

Como fue mencionado con anterioridad, la glándula parótida es el tejido más frecuentemente comprometido, seguido de la glándula submaxilar, sin embargo, no existen diferencias significativas en la recurrencia aun cuando se pudiera inferir mayor recurrencia en parótida dado la dificultad de su resección por el posible compromiso del nervio facial.

Del punto de vista histológico, los estudios confirman la diferenciación mioepitelial con una expresión de vimentina, S-100 proteína y calponina en 80% de los casos, estos marcadores no están presentes generalmente en células mioepiteliales sanas y son muy sensibles (pero no específicas) para transformación neoplásica mioepitelial⁸.

Existe una relación entre el tamaño tumoral y la sobrevida, siendo los tumores menores de 2 cm de mejor pronóstico con una sobrevida de 96% a los 180 meses de seguimiento, mientras que aquellos mayores a 4 cm alcanzan sobrevidas cercanas al 58%.

El tratamiento de estas neoplasias es fundamentalmente quirúrgico, resección tumoral con el propósito de lograr márgenes negativos. La radioterapia aun cuando es empleada en algunos pacientes sin criterios establecidos claramente, no ha mostrado un aumento de la sobrevida a 5 años, sin embargo en algunos estudios se ha reportado una mejoría en la recurrencia local⁹.

La quimioterapia ha sido empleada en escasos casos sin mostrar beneficio ni en sobrevida ni en recurrencia local.

Las metástasis son infrecuentes, cercanas al 4% como se mencionó con anterioridad y general-mente se presentan en los grupos ganglionares del cuello, aunque se han reportado casos de diseminación pulmonar¹⁰.

CONCLUSION

El CEM es una neoplasia maligna infrecuente de las glándulas salivales, de buen pronóstico, con una alta tasa de recurrencia local, y bajo riesgo de diseminación a distancia. Su tratamiento es la extirpación quirúrgica de la lesión. La radioterapia podría realizarse de acuerdo a la presencia de bordes quirúrgicos positivos, tamaño tumoral y compromiso ganglionar, sin demostrar una mejoría en la sobrevida, sin embargo puede disminuir la recurrencia local.