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INTRODUCCIÓN
El Fibroangioma Nasofaríngeo Juvenil (FNJ) es una neoplasia vascular benigna, infrecuente, que se representa en el 0,05% a 0,5% de todos los tumores de cabeza y cuello1. Aunque histológicamente es benigno, en ocasiones su compleja localización anatómica, su tendencia a la invasión local, la recurrencia y su crecimiento agresivo, hacen que sea un tumor nasosinusal con características peculiares. Ocurre casi exclusivamente en la nasofaringe de adolescentes de sexo masculino2,3. Los FNJ tienen un crecimiento lento, centrado en el foramen esfenopalatino y se expanden dentro del la cavidad nasal, nasofaringe y luego en la fosa pterigomaxilar4. Eventualmente pueden erosionar el hueso e invadir la fosa infratemporal, órbita y fosa craneal media. La Irrigación principal proviene de la arteria maxilar Interna ipsilateral, pero además puede estar dada por la faríngea ascendente, maxilar interna contralateral o carótida Interna. Los FNJ clásicamente se presentan con obstrucción nasal unilateral, epistaxis recurrente y tumoración nasal5,6. Existen otras manifestaciones clínicas según la extensión tumoral, tales como hipoacusia de conducción, proptosis ocular y hemorragia masiva7. En la evaluación Inicial puede usarse la nasofibroscopía, tomografía computarizada y la resonancia nuclear magnética para determinar la extensión tumoral8. La tomografía computarizada es excelente para evaluar el compromiso óseo y extensión tumoral. El abombamiento de la pared posterior del maxilar debido a la presencia de la masa en el espacio pterigomaxilar, conocido como signo de Holman-Miller, es un hallazgo típico de este examen. La resonancia nuclear magnética permite evaluar los tejidos blandos y diferenciar el tumor de Inflamación de mucosa, lo cual es y esta es fundamental cuando existe compromiso intracraneano (Figura 1).
Existe una variedad de clasificaciones de estos tumores9-13. La clasificación de Radkowski, desarrollada en 1996 es la más utilizada en la literatura en los últimos años (Tabla 1). Existen además otras clasificaciones como la de Fisch, Andrews y Sessions. Todas ellas se basan en la extensión e Invasión de estructuras por el tumor, excepto la clasificación de la Universidad de Pittsburgh14 que además Incluye la vascularización residual posembolización. La cirugía es el tratamiento de primera elección. La embolización arterial supraselectiva preoperatoria de ramas de la carótida externa ha logrado mejorar la resección quirúrgica y disminuir el sangrado intraoperatorio (Figura 2)15. La resección quirúrgica es generalmente exitosa y sus complicaciones son en general menores. La cirugía endoscópica estaría Indicada en estadios precoces, que no comprometan ampliamente la fosa infratemporal ni la base de cráneo16,17. Alternativamente al tratamiento quirúrgico está la radioterapia18-20.
Tabla 1 Clasificación de Radkowski
| — Estadio IA: Tumor limitado a la cavidad nasal o a la bóveda de la nasofaringe. |
| — Estadio IB: Tumor que invade la cavidad nasal y/o la bóveda de la nasofaringe y se extiende, como mínimo, a uno de los senos de la cara |
| — Estadio IIA: Invasión mínima de la hendidura pterigopalatina. |
| — Estadio IIB: Invasión de toda la hendidura pterigopalatina, con o sin erosión de la pared orbitaria. |
| — Estadio IIC: Extensión a la fosa infratemporal o extensión hacia atrás, más allá de las láminas de la apófisis pterigoides. |
| — Estadio IIIA: Erosión de la base del cráneo, extensión intracraneal mínima. |
| — Estadio IIIB: Extensión Intracraneal masiva, con invasión del seno cavernoso o sin ella. |
OBJETIVO
El propósito de este estudio es presentar nuestra experiencia en el tratamiento de los FNJ, evaluar las características clínicas, la irrigación tumoral, su estadio y las vías de abordaje, basándonos en la literatura existente y en nuestra propia experiencia.
MATERIAL Y MÉTODO
Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo. Se revisaron fichas clínicas de los pacientes con FNJ, tratados en el Servicio de Otorrinolaringología del Hospital Barros Luco Trudeau, entre 1997 y 2011. Las variables analizadas fueron: clínicodemográficas, vascularización tumoral, modalidad de tratamiento, persistencia tumoral y complicaciones. Se realizó el análisis estadístico mediante el software Stata 10.1. Se consideró como significativo un valor p <0,05.
RESULTADOS
Durante el periodo de tiempo revisado, se obtuvo un total de 25 pacientes, de los cuales pudieron ser analizados 20. Todos de sexo masculino, con un promedio de edad de 13,9 años con un rango etario de 7 a 21 años y sin antecedentes mórbidos de importancia. El síntoma de presentación más frecuente fue la epistaxis a repetición presente en el 90% de los casos, seguida de la obstrucción nasal 80%. Dentro de los signos de presentación más frecuentes se encuentran el tumor nasal (80%) y la asimetría facial (20%). Los pacientes tenían un promedio de 12,4 meses de evolución desde el inicio de sus síntomas al diagnóstico.
Se realizó estudio con nasofibroscopía en el 60% de los casos, dado que en el otro 40% el tumor era evidente con especuloscopía nasal anterior. Se realizó tomografía computarizada de cavidades paranasales con medio de contraste en el 100% y resonancia magnética nuclear en el 50% de los casos. Se realizó biopsia en el 40% de los casos, 15% en nuestro centro y 25% en el centro de derivación. Todos los pacientes con indicación quirúrgica fueron sometidos a angiografía y embolización arterial preoperatoria.
Los principales vasos aferentes fueron: arteria maxilar interna ipsilateral 100%, faríngea ascendente y carótida interna.
Con respecto a la relación entre etapificación tumoral y vascularización destaca que el 100% de los FNJ etapa III presentan además irrigación de carótida interna. Detalle en Tabla 2.
Tabla 2 Los principales vasos aferentes
| Etapa I (n=3) | |
| Etapa II (n=13) | |
| Etapa III (n=3) | |
| Todos Ios casos irrigados por ramas de arteria carótida interna. |
Los FNJ se clasificaron según Radkowski, en estadio I 15%, estadio II 65% y estadio III 20%. Tabla 3.
Tabla 3
| Estadio | N° | % |
|---|---|---|
| I A | 3 | 15 |
| I B | 0 | 0 |
| II A | 8 | 40 |
| II B | 2 | 10 |
| II C | 3 | 15 |
| III A | 0 | 0 |
| III B | 4 | 20 |
| Total | 20 | 100 |
La técnica quirúrgica abierta fue la más empleada, 57,8% (11/19), y de éstas, el degloving mediofacial fue el más utilizado (9/11). En el resto de los casos, se realizó un abordaje endoscópico. Las complicaciones a corto plazo corresponden a sangrado posoperatorio 15%, y a largo plazo la rinodeformacion 25%, observada solo en aquellos con técnica abierta. En cuanto a la comparación de las técnicas quirúrgicas, se homologaron los grupos y los valores estadísticamente significativos (p <0,05) fueron: Tiempo quirúrgico, sangrado intraoperatorio, días de hospitalización y complicaciones a largo plazo. Estos se detallan en la Tabla 4.
Tabla 4 Análisis según vía de abordaje
| Endoscópico n= 8 | Cirugía abierta n=8 | Valor de p | |
|---|---|---|---|
| Tiempo quirúrgico (horas) | 3,3 | 6,5 | 0,004 |
| Sangrado intraoperatorio (cc) | 430 | 1.363 | 0,014 |
| Taponamiento nasal (días) | 5,7 | 6,0 | n/s |
| Tiempo hospitalización posquirúrgico (días) | 7.6 | 14 | 0,004 |
| Complicaciones a largo plazo | 0 | 4 | 0,04 |
Sólo en un caso fue necesario el uso de radioterapia por compromiso extenso intracraneano, seno cavernoso y sifón carotideo. Se evidenció persistencia y recidiva tumoral en el 20% y 10%, respectivamente (Tabla 5). De los casos que persistieron y recidivaron, a 4 casos de 6 se les trató con embolización más cirugía, un caso con radioterapia y un caso se dejó en observación. Todos los casos se confirmaron con resonancia nuclear magnética de macizo maxilofacial con gadolinio
DISCUSIÓN
Nuestro estudio muestra una demografía similar a lo reportado en la literatura. El tiempo de evolución desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico es similar a lo encontrado en estudios extranjeros.
La edad de presentación, sexo masculino, epistaxis recurrente, obstrucción nasal y tumor nasal, debe hacernos sospechar de un fibroangioma nasofaríngeo juvenil.
La presencia de toma de biopsia en nuestro estudio es alta en comparación a lo reportado en la literatura, y se debe a una baja sospecha en los centros periféricos de derivación o a casos atípicos que el comité de cabeza y cuello aprueba.
La modalidad de tratamiento adoptada depende fundamentalmente del tamaño y la extensión tumoral, junto con las características del centro de salud y las habilidades del equipo quirúrgico. El objetivo de la cirugía es la resección tumoral completa. En nuestra institución se ha usado principalmente la técnica abierta, con técnica de degloving mediofacial o rinotomía lateral, en caso de localizaciones y extensiones complejas. Esto está dado porque presentamos casos en estadios avanzados y por experiencia del equipo quirúrgico. La cirugía con abordaje endoscópico está indicada en estadios precoces y sin extensión importante a fosa infratemporal ni base de cráneo. Presenta múltiples ventajas, como la de no requerir incisiones de piel o mucosas, ni elevación de tejidos blandos de la pared anterior del maxilar o remoción de hueso. Además posee la característica de poder visualizar el tumor y sus estructuras adyacentes de diferentes ángulos, presenta menor tiempo operatorio y estadía hospitalaria, no dejando secuelas estéticas nasales ni faciales. Varios estudios han usado variables como el tamaño tumoral, el tiempo de cirugía, sangrado intraoperatorio, el tiempo de estadía hospitalaria y el retiro del taponamiento nasal, entre otros, como parámetros para evaluar la respuesta a tratamiento y con el fin de comparar las distintas modalidades. Según esto, la modalidad endoscópica ha mostrado diferencias favorables en las variables estudiadas, en tumores en estadios tempranos21.
En nuestro Servicio se indica de rutina la embolización arterial supraselectiva preoperatoria en fibroangiomas. Esta técnica nos ayuda a disminuir la hemorragia intraoperatoria, facilita la resección completa y, por tanto, acorta el tiempo quirúrgico.
La persistencia tumoral se define como tumor que se objetiva clínica e imagenológicamente antes de 6 meses, y recidiva a mayor de 6 meses. En otros estudios se reportan tasas de recurrencia variables de entre 13% y 50%. Esta amplia variabilidad se relaciona con el tamaño y extensión tumoral, la embolización previa, la vascularización residual, el uso de radioterapia y la resección incompleta del tumor. Por esto es importante el seguimiento estricto con clínica e imágenes como resonancia nuclear magnética.
CONCLUSIONES
El FNJ es un tumor vascular benigno, infrecuente en adolescentes de sexo masculino. La angiografía con embolización preoperatoria, definir vascularización residual, en conjunto con su resección quirúrgica completa corresponde al tratamiento de elección de estos pacientes. La vía de abordaje endoscópica ha tenido un importante auge los últimos años, dado que se puede lograr un buen control en casos seleccionados en etapa I y II, según experiencia del centro y equipo quirúrgico. La irrigación principal es la arteria maxilar interna ipsilateral y en todos los casos en que se encuentra compromiso Intracraneano, la irrigación está dada además por la carótida interna. Producto del alto porcentaje de persistencia y recidiva se debe realizar un control posoperatorio frecuente, el cual debe Incluir endoscopía nasal y estudio con imágenes contrastadas.
La experiencia en el Hospital Barros Luco Trudeau es similar a lo reportado en la literatura internacional en sus diferentes parámetros analizados.
