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Revista de otorrinolaringología y cirugía de cabeza y cuello

versión On-line ISSN 0718-4816

Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello vol.77 no.2 Santiago jun. 2017

http://dx.doi.org/10.4067/S0718-48162017000200009 

CASO CLÍNICO

 

Condrosarcoma de la laringe. Reporte de un caso y revisión de la literatura

Chondrosarcoma of the larynx. Case report and literature review

 

Luis Pacheco O1, Patricia Pontón V2, Tatiana Borja H2, Andrés Ayala O3.

1 Cirugía Oncológica, Hospital Vozandes, Quito, Ecuador.
2 Anatomía Patológica, Hospital Vozandes, Quito, Ecuador.
3 
Cirugía General, Hospital Vozandes, Quito, Ecuador.

Correspondencia a:


RESUMEN

El cáncer de laringe es un tumor relativamente raro en Ecuador (0,5/100000 varones). Las lesiones neoplásicas de laringe son usualmente epiteliales y el tipo histológico más frecuente es el carcinoma escamocelular. El tumor mesenquimal más común es el condrosarcoma. En los 31 años de existencia del Registro Nacional de Tumores de Ecuador éste es el primer caso de condrosarcoma de laringe registrado. Por este motivo, hemos decidido reportar el manejo diagnóstico y terapéutico de este caso.

Palabras clave: Tumor, laringe, condrosarcoma.


ABSTRACT

Laryngeal cancer is a relatively uncommon tumor en Ecuador (0,5/100000 males). These neoplastic lesions usually epithelial and the most frequent histological type is squamous cell carcinoma. The most common mesenchymal tumor is chondrosarcoma. No case of this type of laryngeal tumor has been registered since the foundation of the National Cancer Registry of Ecuador thirty-one years ago. For this reason, we have decided to report the diagnostic and therapeutic management of his case.

Key words: Tumor, larynx, chondrosarcoma.


 

INTRODUCCIÓN

Los condrosarcomas conforman un grupo de tumores con amplio espectro de hallazgos clínicos y anatomopatológicos, los cuales tiene como característica común la producción de cartílago neoplásico. Constituyen el 10% de los tumores óseos malignos siendo el segundo tumor óseo maligno más frecuente1. La principal localización es en los huesos largos y la pelvis y entre el 2% y 5% se ubican en la región de la cabeza y el cuello, principalmente en el maxilar superior2. Un condrosarcoma de laringe fue descrito por primera ocasión por Travers en 1816pero el término condrosarcoma fue introducido en 1935 por New4. Es el tumor mesenquimal más frecuente de la laringe aunque sólo se presenta entre 0,5% y 1% de los tumores en este órgano2,5.

La incidencia de cáncer de larínge en Ecuador es de 0,5/100.000 varones según el Registro Nacional de Tumores con el que cuenta Ecuador desde hace 31 años6. En dicho organismo no se ha registrado ningún caso de condrosarcoma de laringe en este periodo. Por esta razón hemos pensado de mucho interés presentar el caso clínico del primer condrosarcoma de nuestra experiencia personal de 140 tumores malignos de laringe tratados en los hospitales "Carlos Andrade Marín" y "Vozandes" de Quito, Ecuador.

CASO CLÍNICO

Un paciente masculino de 76 años, fumador, presentó una disnea progresiva de 6 meses de evolución, asociada a una odinofagia leve pero con una voz satisfactoria. Fue evaluado en el Servicio de Neumología y luego en Cirugía Oncológica. El examen físico general y del cuello no reveló hallazgos patológicos. Una laringoscopía indirecta evidenció una masa subglótica izquierda recubierta de mucosa normal y movilidad ligeramente disminuida de cuerda vocal izquierda la cual desplazada hacia arriba por el tumor. La luz de la larínge estaba reducida en 50%. Una tomografía axial computarizada (TAC) evidenció una masa localizada en la porción póstero-lateral izquierda del cartílago cricoides con calcificaciones moteadas y destrucción del cartílago; la tiroides, muy adherida en su lóbulo izquierdo, se presentó multinodular, con nódulos de hasta 1,6 cm (Figura 1). A los pocos días de esta evaluación inicial, ingresó al servicio de emergencias por un cuadro de insuficiencia respiratoria aguda y se realizó una traqueostomía con toma de biopsia por laringoscopía directa cuyo estudio histológico reportó un condrosarcoma de alto grado.

 

Figura 1. TAC contrastada preoperatoria. Corte coronal: las flechas muestran el tumor de laringe.

 

Optamos por una laringectomía total por el tamaño del tumor, casi la mitad del cartílago cricoides, por la edad, por la lejanía de su residencia y por las condiciones económicas del paciente ya que a una cirugía parcial podía haber determinado un posoperatorio complicado y largo, con una fisioterapia difícil y costosa y sin seguridad de poder decanular al paciente. El paciente fue sometido a una laringectomía total asociada a una tiroidectomía total. El tumor midió 4 x 3 x 3 cm, interesaba la subglotis izquierda desplazando hacia arriba la cuerda vocal izquierda e incluía todo el espesor de la pared póstero-lateral izquierda de la larínge. La tráquea estuvo indemne y la tiroides, muy adherida a la laringe, presentó un aspecto multinodular bilateralmente (Figura 2).

 

Figura 2. Especimen de laringectomía total vista
póstero-anterior. Se muestra el tumor de hemilaringe
izquierda (flecha entrecortada).

 

Al examen macroscópico se encontró una lesión tumoral en región posterolateral izquierda de laringe de 2,5 x 2 x 1,5 cm. Al estudio histopatológico (Figura 3) se observó una proliferación neoplásica maligna compuesta por condrocitos marcadamente pleomórficos, de citoplasmas amplios, eosinófilos, núcleos irregulares, prominentes nucléolos, dispuestos en una matriz laxa. Se identificaron zonas de osificación endocondral y áreas de necrosis isquémica intratumorales. Se reconoció una musculatura estriada invadida por la lesión (Figura 4). El margen quirúrgico proximal y distal estuvieron libres de lesión pero el borde quirúrgico radial apareció con una exéresis justa. Se aisló un ganglio linfático negativo para tumor. El diagnóstico definitivo fue de un condrosarcoma de alto grado (grado III), La evolución posoperatoria fue satisfactoria, el paciente recibió 70 cGy de radioterapia (RT) posoperatoria y se encuentra sin evidencia de enfermedad 8 meses luego de la cirugía inicial.

 

Figura 3. Condrosarcoma de alto grado observándose
una distribución lobular del cartílago e importante
pleomorfismo celular.

 

Figura 4. Vista panorámica de laringe en zona de avance
tumoral. Invasión de capa muscular (flecha negra).

 

DISCUSIÓN

El condrosarcoma se origina en el cartílago hialino sin evidencia de tejido elástico de la laringe2, afectando al cartílago cricoides en el 75% al 78% de los casos, al cartílago tiroides en el 17% al 18%, a las aritenoides en el 5% y en el 3% a la epiglotis y cartílagos accesorios7-9. No se ha encontrado una relación directa con el uso del tabaco o el consumo de alcohol2. Por lo general se presenta en pacientes entre los 60 a 70 años de edad1,10,11.

La edad pico de presentación de este tumor coincide con el momento cuando la osificación del cartílago cricoides es mayor; y es precisamente en la lámina posterior de este cartílago donde se produce esta osificación y también la mayor frecuencia de condrosarcomas2,7,10. Los condrosarcomas laríngeos de bajo grado son difíciles de diferenciar de los condromas, sin embargo, los primeros presentan células multinucleadas y comportamiento invasivo local12,13. De forma general, afecta más frecuentemente a hombres que a las mujeres con una relación 3,6:12,10,13-16.

El principal signo clínico en los pacientes afectados por estas neoplasias es la disfonía, mientras que la disnea se presenta cuando existe incremento del tamaño del tumor17,18. En la serie de Thompson, la disfonía fue el síntoma principal, presente en 64,9% de sus 111 casos; el resto de síntomas tales como disnea, estridor, disfagia y tos, o presencia clínica de masa cervical parecieron dependientes de la localización y de la rapidez de crecimiento del tumor primario2. Nuestro paciente presentó como síntoma principal la disnea progresiva con una voz de buena calidad lo cual se explicó por la localización subglótica posterior izquierda del tumor en el cartílago cricoides sin afectar la movilidad de las cuerdas. El cuadro clínico en la mayoría de pacientes es indolente y de larga duración, con una media de dos años7,11,19,20.

En la laringoscopía, el tumor suele aparecer como una masa submucosa, de superficie lisa, de forma redonda y consistencia dura que se localiza en la región subglótica2. Como presentó nuestro paciente.

En el análisis macroscópico, la mayor parte de estos tumores muestran invasión a los tejidos blandos circundantes. Al corte se muestran de consistencia "crujiente" lobular y brillante con un color gris azulado, semitranslúcido y con material mixoide-mucinoso. Microscópicamente, tiene una alta relación núcleo/citoplasma con presencia de núcleos hipercromáticos2.

Evans21 en 1977 reportó 3 grados de diferenciación de estos tumores:

• Grado 1 (bajo grado): También conocido como bien diferenciado, caracterizado por la presencia de células condroides tumorales, de núcleos pequeños y con cromatina homogénea. No es de progresión agresiva y tiene una baja tendencia a producir metástasis.

• Grado 2 (grado intermedio): Tumores moderadamente diferenciados, con aumento de la celularidad, con gran cantidad de células con núcleos de tamaño moderado pero con un bajo índice mitótico (menos de dos mitosis por campo de alto poder (CAP).

• Grado 3 (alto grado): Mal diferenciado, con más de dos mitosis/CAP y nucleomegalia, mayor que la observada en el grado 2.

Los tumores de grado 2 y 3 se consideran de mal pronóstico.

El 80% de los condrosarcomas de la laringe son de bajo grado con un curso menos agresivo, en contraste con los ubicados en la pelvis, los huesos largos, el esternón y las costillas que es diferente su pronóstico12,22. Thompson reportó que la mayoría son lesiones de bajo a moderado grado frecuentemente asociadas a condromas2.

Los estudios complementarios de imagen no permiten la distinción entre condromas y condrosarcomas12. La tomografía axial computarizada (TAC) suele mostrar una masa bien circunscrita, hipodensa, con calcificaciones moteadas, desplazamiento de las estructuras y destrucción del cartílago21. En otros estudios se muestra la superioridad de la resonancia nuclear magnética (RNM) debido a su precisión para distinguir el tumor de los tejidos paralaríngeos23,24. En estos tumores, la secuencia de T1 de la RNM muestra una señal baja, en cambio en T2 la señal es alta con un patrón de mosaico que lo caracteriza. La tomografía con fluorodeoxiglucosa F-18 por emisión de positrones (FDG-PET) es útil para la correcta estadificación de los tumores, la detección de metástasis y el diagnóstico de recidivas locales24,25. La TAC de nuestro paciente mostró una imagen muy sospechosa de tumor cartilaginoso con las características mencionadas en la literatura.

La sospecha clínica y los estudios de imagen deben llevar a un diagnóstico histológico de certeza mediante una biopsia endoscópica. Al tratarse de una lesión submucosa a veces esta biopsia endoscópica puede no ser concluyente y podría intentarse una biopsia abierta. Afortunadamente, la biopsia tomada por laringoscopía directa en nuestro paciente fue satisfactoria para el diagnóstico preoperatorio. El estudio de la pieza quirúrgica brinda la histología definitiva, con el grado de diferenciación, la extensión local y los márgenes quirúrgicos17,23,26.

El tratamiento clásico de los condrosarcomas de la laringe es la cirugía radical con márgenes negativos13,27,28. Sin embargo, una cirugía parcial con preservación de la función se recomienda cuando la extensión del tumor y las condiciones del paciente lo permiten2,26. Puesto que en 75% de casos, los condrosarcomas de la laringe se desarrollan en el cartílago cricoides que mantiene la luz del órgano, la función de laringe muchas veces no es posible preservarla y debe procederse a una laringectomía total29. La cricoidectomía total es un procedimiento que preserva la función de la laringe y está indicada en tumores de bajo grado y aun intermedio30. Se ha descrito una baja morbilidad, una buena calidad de vida y buen control oncológico con esta modalidad quirúrgica31. La laringectomía total es recomendada cuando el tumor abarca más del 50% del cartílago cricoides18,30.

El tratamiento endoscópico está indicado en caso de lesiones pequeñas. En este contexto, el uso de la terapia con láser permite un adecuado control del sangrado, Los tres tipos de láser que se usan son: el láser de CO2 que está indicado en casos de estenosis; el láser con fosfato-titanyl potasio que no penetra profundamente en los tejidos y es útil en caso de lesiones que invaden el lumen y; el láser de itrio neodimio-granate de aluminio que es absorbido por los tejidos y permite una resección más profunda, incluso en presencia de osificación cartilaginosa11,32.

Este tumor se caracteriza por ser muy poco radiosensible por lo que el uso de la RT como tratamiento de base continúa siendo controversial11,12. Su uso está reservado como tratamiento complementario posoperatorio en tumores de alto grado o con márgenes quirúrgicos comprometidos. Además, para pacientes inoperables o recidivas que no puedan ser resecadas adecuadamente12,17,23. La indicación de RT en nuestro paciente se basó en la histología de alto grado y en el margen quirúrgico posterior muy cercano.

Al tener un bajo potencial de metástasis, la quimioterapia adyuvante no es considerada como opción usual de tratamiento11,12.

La recurrencia es frecuente, con tasas del 18%-40%, pero el pronóstico a largo plazo es bueno con 96,3% de sobrevida en la revisión de Thompson2. El desarrollo de metástasis ocurre en 2%-8,5% de casos y se presentan por lo general en pulmones y huesos2,23,26.

En conclusión, nuestro paciente constituye el primer caso de condrosarcoma de larínge en el Registro Nacional de Tumores de Ecuador. Por la presentación clínica y los estudios complementarios tuvimos un alto grado de sospecha de la naturaleza de la lesión y su manejo se adaptó a las condiciones clínicas del paciente.

 

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Recibido el 1 de octubre, 2016.
Aceptado el 5 de noviembre, 2016.

* Dirección: Luis Pacheco O.
Centro Médico Oncológico, Av. América 712 y Asunción, Quito, Ecuador
E mail: luispacheco.o@hotmail.com

 

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