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Revista de otorrinolaringología y cirugía de cabeza y cuello

versión On-line ISSN 0718-4816

Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello vol.77 no.2 Santiago jun. 2017

http://dx.doi.org/10.4067/S0718-48162017000200006 

CASO CLÍNICO

 

Angiomiolipoma de cavidad nasal. Reporte de un caso y revisión de la literatura

Angiomyolipoma of the nasal cavity. Case report and literature review

 

Miguel Cancino C1, Jorge Castillo A2, Daniel Cantero C1.

1 Médicos Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Barros Luco Trudeau. Universidad de Chile.
2 Médico Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Barros Luco Trudeau.

Correspondencia a:


RESUMEN

El angiomiolipoma de cavidad nasal es un tumor hamartomatoso extremadamente infrecuente compuesto por adipocitos maduros, espacios vasculares con escaso tejido elástico y la presencia de haces de células musculares lisas maduras. Se manifiesta principalmente por obstrucción nasal unilateral y epistaxis recurrente. Se presenta el caso de una paciente de 73 años con historia crónica de obstrucción nasal y epistaxis recurrente izquierda asociada a rinorrea y descarga posterior intermitente. La tomografía computarizada (TC) y resonancia nuclear magnética (RNM) demuestran una lesión vascular circunscrita en fosa nasal izquierda. La angiografía demostró irrigación exclusiva de la arteria esfenopalatina izquierda. Se realizó extirpación de la lesión por abordaje endonasal endoscópico previa embolización arterial. La revisión de la literatura mundial muestra que es el duodécimo caso de angiomiolipoma de cavidad nasal reportado.

Palabras clave: Angiomiolipoma, angiomiolipoma nasal, tumor nasal, epistaxis.


ABSTRACT

Angiomyolipoma of nasal cavity is an extremely rare hamartoma tumor composed of mature adipocytes, vascular spaces with lack of elastic tissue, and the presence of bundles of mature smooth muscle cells. It manifests itself mainly by unilateral nasal obstruction and recurrent epistaxis. We present the case of a 73-years-old woman with chronic history of left-sided nasal obstruction and recurrent epistaxis associated with rhinorrhea and intermittent post nasal drip. Computed tomography and magnetic resonance imaging demonstrate a vascular lesion inside the left nasal cavity. Angiography showed irrigation exclusively by the left sphenopalatine artery Surgical excision was performed by endoscopic endonasal approach after arterial embolization. World literature review showed that this is the twelfth reported case of angiomyolipoma of the nasal cavity.

Key words: Angiomyolipoma, nasal angiomyolipoma, nasal tumor, epistaxis.


 

INTRODUCCIÓN

El angiomiolipoma es una lesión hamartomatosa compuesta por vasos sanguíneos, músculo liso y adipocitos maduros1. Se ve con mayor frecuencia en los riñones, ya sea como lesión solitaria o múltiple2-4. Casi el 50% de los pacientes con angiomiolipoma tienen esclerosis tuberosa; enfermedad hereditaria autosómica dominante con penetrancia completa, consistente en el crecimiento de hamartomas y malformaciones en uno o varios órganos5. A su vez, la incidencia de desarrollar angiomiolipoma en presencia de esclerosis tuberosa es sobre 80%6-7. Después de la ubicación renal, el hígado es la segunda localización más frecuente8-10. Aunque este tumor puede ocurrir en sitios extrarrenales, esto es inusual11. El compromiso de la cavidad nasal es extremadamente raro, existiendo sólo once casos reportados a la fecha.

El tratamiento consiste en la escisión quirúrgica local, no reportándose recurrencias12.

El objetivo del presente artículo es reportar un caso de localización nasal y revisar la literatura al respecto.

CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de un paciente de sexo femenino de 73 años con antecedentes médicos de hipertensión arterial, dislipidemia e intolerancia a los hidratos de carbono. Sin esclerosis tuberosa. Sin antecedentes quirúrgicos. Sin hábito tabáquico ni alcohólico. Refiere cuadro de 10 años de evolución caracterizado por obstrucción nasal y epistaxis recurrente unilateral izquierda asociado a rinorrea mucosa ipsilateral y descarga posterior. Dirigidamente no refiere hiposmia ni cuadros sinusíticos. Al examen físico de las fosas nasales destaca desviación septal hacia derecha. Se aprecia en fosa nasal izquierda tumor rojo violáceo mamelonado inmediatamente posterior al vestíbulo nasal izquierdo que ocupa completamente dicha fosa nasal y desplaza el tabique hacia contralateral. Sin rinorrea anterior. Escasa descarga posterior mucosa. Se realiza tomografía computarizada (TC) (Figura 1) y resonancia nuclear magnética (RNM) de cavidades paranasales con gadolinio (Figura 2) que informan tumor de 4,7 x 2,8 x 3,6 cm que realza intensa y heterogéneamente con el contraste endovenoso, comprometiendo solamente la fosa nasal izquierda desplazando el septum hacia derecha, de aspecto radiográfico no agresivo, sin signos de invasión regional ni diseminación perineural. Fue derivada con resultado de biopsia incisional que informaba hemangioma capilar. Dado la alta vascularización de la lesión, se decide realizar angiografía cerebral para definir con detalle la irrigación de este tumor vascular. La angiografía confirma la presencia de un tumor vascular de bajo flujo sólido de morfología redondeada y bien vascularizada de 4,5 cm de diámetro que muestra una opacificación lenta y progresiva, sin shunt arterio-venosos ni hipertrofia de vasos aferentes. Irrigación dependiente de ramas distales de la arteria esfenopalatina izquierda, sin aporte de vasos derechos. El tumor retenía el contraste en los tiempos tardíos, sin dilatación patológica de los colectores venosos. La conclusión angiográfica fue compatible con hemangioma cavernoso. Se decide realizar resección quirúrgica de la lesión por cirugía endoscópica previa embolización supraselectiva de ramas de la arteria esfenopalatina izquierda con microesferas de alcohol polivinílico de 250-300 uM. Dicho procedimiento se efectúa 48 horas antes de la cirugía. Con endoscopio de 0° se aborda fosa nasal apreciando clara disminución del tamaño tumoral producto de la embolización. Es posible observar el plano de clivaje tumoral y ubicar su pedículo adherido al tercio medio del cornete inferior izquierdo (Figura 3). Previa bipolarización del pedículo, se secciona con bisturí frío retirando el espécimen en su totalidad (Figura 4). El sangrado es mínimo. Como hallazgo se observa perforación septal en tercio medio alto en zona de apoyo tumoral (Figura 3).

 

Figura 1. Tomografía computarizada de cavidades paranasales: a) corte coronal sin
contraste, b) corte coronal con contraste. Se aprecia realce heterogéneo del
contraste y las cavidades paranasales algo desplazadas, pero no ocupadas,
c) corte axial con contraste.

 

Figura 2. Resonancia nuclear magnética con gadolinto de cavidades paranasales.
a) Secuencia T1 coronal. Se aprecia realce intenso y heterogéneo del contraste.
b) Secuencia T2 axial. Se aprecia captación del contraste y mayor característica
heterogénea del tumor.

 

Figura 3. Fosa nasal izquierda. Imagen
intraoperatoria con endoscopio de 0°.
Disminución significativa del tamaño tumoral
posembolización arterial. El tumor (Tu) consta
de una porción vascularizada más profunda
y otra blanquecina hacia el vestíbulo.
(Pe) pedículo tumoral en cornete inferior.
(PS) perforación septal y (CM) cornete medio
atrófico secundario a la compresión tumoral.

 

Figura 4. Espécimen quirúrgico. Nódulo de
superficie abollonada, amarillo grisáceo de 3,5 cm
de eje mayor de 12 gramos de peso. Al corte se
observa amarillo, grisáceo y vascularizado.

 

La biopsia muestra un tumor constituido por una mezcla de músculo liso, estructuras vasculares y grasa, con amplio predominio de los dos primeros. El músculo y el tejido adiposo son de carácter maduro. En el componente vascular destacan vasos de tipo arterial, de paredes gruesas, los que carecen de elástica o ella se encuentra incompleta y distorsionada. Algunos vasos aparecen trombosados. Se concluye angiomiolipoma trombosado (Figura 5).

 

Figura 5. Histología del tumor. a)Tinción con hematoxilina-eosina (4x). Ad: adipocitos;
ML: músculo liso; Vvt: vaso venoso trombosado; Vv: vaso venoso y Va: vaso arterial.
b)Tinción con orceina (4x): Realce de fibras elásticas predominantes en vasos arteriales
(*). c) Tinción con orceina (10x). Va: vaso arterial. d)Tinción HMB-45 negativo (4x).

 

Seguimiento a los 14 meses poscirugía demuestra ausencia de recidiva a la inspección naso-fibroscópica y paciente clínicamente asintomática.

DISCUSIÓN

Los angiomiolipomas son tumores benignos hamartomatosos por lo general derivados del riñón. Algunos casos han sido reportados en el hígado, el mediastino, corazón, cordón espermático, la pared vaginal, trompa de Falopio, cavidad oral, faringe, cavidad nasal y piel11. Los angiomiolipomas ubicados en la cavidad nasal son infrecuentes y se distinguen clínica e histopatológicamente de los ubicados en el riñón en algunas características. En 1999, los autores Watanabe y Suzuki11 propusieron que los tumores originados en la piel y mucosa de la cavidad nasal y nasofaringe deberían ser categorizados como angiomiolipomas mucocutáneos, diferentes a los del riñón e hígado. El angiomiolipoma de cavidad nasal, a diferencia del renal, incluye solamente células de músculo liso maduras y es negativo para el antígeno específico de melanoma HMB-45 en la tinción inmunohistoquímica. El angiomiolipoma de cavidad nasal también tiende a presentarse en personas mayores, no se asocia a esclerosis tuberosa, como en este caso, y es de menor tamaño que el angiomiolipoma renal o hepático, los que tienden a ser mayores a 40 mm. Por lo general, los síntomas y los hallazgos radiológicos son inespecíficos. Los hamartomas más comúnmente encontrados en la cavidad nasal y nasofaringe son angiofibromas y    hemangiomas13-14.    El angioleiomioma es infrecuente15. El diagnóstico definitivo es histológico14. Las características histopatológicas de los casos reportados de angiomiolipoma de cavidad nasal incluyen vasos de diferente tamaño, células musculares lisas maduras, y adipocitos maduros. Desde el punto de vista inmunohistoquímico, son positivos para SMA (Smooth Muscle Actin) actina de músculo liso, positivos para la proteína S-100 en adipocitos y negativos para el antígeno específico de melanoma HMB-45 (Human Melanoma Black 45). No se describen mitosis ni necrosis16. Once casos de angiomiolipoma de cavidad nasal han sido previamente reportados. La Tabla 1 muestra resumidas las características clínicas de cada caso, incluyendo el nuestro. Los pacientes fueron ocho hombres y cuatro mujeres, con edades de 34 a 88 años (media 58 años). Los síntomas cardinales fueron obstrucción nasal en ocho casos y epistaxis recurrente en seis casos. Otros síntomas fueron sensación de masa nasal, cuerpo extraño rinofaríngeo y roncopatía. En nuestro caso, la paciente además de obstrucción nasal y epistaxis, presentaba rinorrea y descarga posterior.

 

Tabla 1 (Modificada de Ahn SH, y cols 12).

Revisión de anglomlolipomas de cavidad nasal reportados en la literatura. E: edad; G: género;
M: masculino; F: femenino; CE: cuerpo extraño; L: lateralidad; D: derecha; I: izquierda;
lmpl: Implantación; P: pediculado; S: sésil; Enf: comorbilidades; DM: diabetes mellitus;
HTA: hipertensión arterial crónica; DLP: dislipidemia; AINES: antiinflamatorios no esferoidales;
lnt. HC: intolerancia hidratos de carbono; T: tamaño en milímetros; ET: esclerosis tuberosa;
S: seguimiento en meses; Rx: radiografía; TC; tomografía computada; RNM: resonancia nuclear
magnética; CPN: cavidades paranasales; Abd-Pel: abdomen y pelvis; prequir.: prequirurgica;
Bp lnc: biopsia incisional; (*): dato no consignado.

 

Respecto a la localización en las fosas nasales en los casos reportados previamente, los tumores se describen desde el vestíbulo hasta la coana, la mayoría de ellos ocupando gran parte de la cavidad nasal. Sobre la implantación, diez fueron pediculados y 2 sésiles. Sin diferencias en la lateralidad (seis por fosa nasal). Sobre las comorbilidades, cinco no presentan patología, cuatro tienen diabetes mellitus y tres hipertensión arterial.

Si bien la literatura sobre el angiomiolipoma renal muestra que aproximadamente el 80% de los casos de esclerosis tuberosa lo presentan, y a su vez, la mitad de pacientes con angiomioli-pomas renales presentan esclerosis tuberosa11-16, ninguno de los casos de angiomiolipoma de cavidad nasal se relaciona con esclerosis tuberosa. Por otra parte, todos los casos en cavidad nasal fueron negativos para la tinción HMB-45; aunque al primer caso descrito no se le realizó esta prueba14. El tamaño del tumor es variable entre 15 a 40 mm en su eje mayor. El seguimiento fluctuó entre 1 y 24 meses, y ningún paciente tuvo evidencia de recidiva. Previo a nuestro caso, en dos se realizó angiografía preoperatoria. En uno de ellos, como la rama tributaria era de la arteria facial, se ligó la arteria a nivel de la mandíbula durante la cirugía14.

En el otro caso, la rama tributaria provenía de la maxilar interna, la cual fue embolizada previa a la cirugía12. En diez de los casos se realizó tomografía computarizada de cavidades paranasales y solo en tres se efectuó tomografía de abdomen y pelvis para estudiar riñón e hígado que descartó compromiso de aquellos órganos17-18. Resulta interesante que en solo tres casos se realizó biopsia incisional12,18. En dos de ellos, incluyendo el nuestro, el resultado preliminar fue erróneo, posiblemente por lo insuficiente de la muestra. El presente caso es el segundo reporte de una resección endoscópica con embolización arterial pre-quirúrgica12. A pesar de ser una lesión altamente vascularizada, la embolización previa parece ser un procedimiento que asegura una extirpación sin riesgos de sangrado. No existen recidivas reportadas a la fecha.

CONCLUSION

El angiomiolipoma de cavidad nasal es un tumor infrecuente que puede ser difícil de diferenciar clínica e imagenológicamente por su carácter inespecífico. A diferencia del angiomiolipoma renal no está relacionado con esclerosis tuberosa y es HMB-45 negativo en la inmunohistoquímica. La biopsia incisional puede llevar a error diagnóstico e incurre en un riesgo hemorrágico innecesario, por lo que la extirpación completa de la lesión, realizada en pabellón bajo anestesia general, permite el diagnóstico y el tratamiento en un solo paso. En caso de disponer del recurso, la embolización prequirúrgica es recomendable. No existen recidivas documentadas a la fecha.

 

BIBLIOGRAFÍA

1. Reuter EV, Tickoo SK. Adult renal tumors. In: Mills SE, Carter D, Greenson JK, Oberman HA, Reuter V, Stoler MH, editors. Sternberg’s diagnostic pathology. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins; 2004; 1955-2000.         [ Links ]

2. Farrow GM, Harrison EG Jr, Utz DC, Jones DR. Renal angiomyolipoma: a clinicopathologic study of 32 cases. Cancer 1968; 22: 564-70.         [ Links ]

3. McCullough DL, Scott R Jr, Seybold HM. Renal angiomyolipoma (hamartoma): review of the literature and report of 7 cases. J Urol 1971; 165: 32-44.         [ Links ]

4. Foschini MP, Corti B, DaCol M, Cenzi M, Zanella F, Barbazza R. Angiomyolipoma of the parotid gland: a case report. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 1999; 87: 738-41.         [ Links ]

5. Hinton RB, Prakash A, Romp RL, Krueger DA, Knilans TK. Cardiovascular manifestations of tuberous sclerosis complex and summary of the revised diagnostic criteria and surveillance and management recommendations from the International Tuberous Sclerosis Consensus Group. J Am Heart Assoc 2014; 3(6).         [ Links ]

6. Bernstein J, Robbins TO. Renal involvement in tuberous sclerosis. Ann N Y Acad Sci 1991; 615: 36-49.         [ Links ]

7. Stillwell TJ, Gomez MR, Kelalis PP. Renal lesions in tuberous sclerosis. J Urol 1987; 138: 477-81.         [ Links ]

8. Goodman ZD, Ishak KG. Angiomyolipomas of the liver. Am J Surg Pathol 1984; 8: 745-50.         [ Links ]

9. Terris B, Flejou JF, Picot R, Belghiti J, Henin D. Hepatic angiomyolipoma: a report of four cases with immunohistochemical and DNA-flow cytometric studies. Arch Pathol Lab Med 1996; 120: 68-72.         [ Links ]

10. Nonomura A, Mizukami Y, Kadoya M. Angiomyolipoma of the liver: a collective review. J Gastroenterol 1994; 29: 95-105.         [ Links ]

11. Watanabe K, Suzuki T. Mucocutaneous angiomyolipoma. A report of 2 cases arising in the nasal cavity. Arch Pathol Lab Med 1999; 123(9): 789-92.         [ Links ]

12. Ahn SH, Lee YJ, Kim CH, Chang JH. Angiomyolipoma of the Nasal Cavity Resected with Preoperative Angio-Embolization. Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg 2013; 56: 528-31.         [ Links ]

13. Moreira MD, Lessa MM, Lima CM, Lessa HA, Fonseca Júnior LE. Angiomyolipoma of the nasal cavity. Braz J Otorhinolaryngol 2011; 77(2): 269.         [ Links ]

14. Dawlatly EE, Anim JT, El-Hassan AY. Angiomyolipoma of the nasal cavity. J Laryngol Otol 1988; 102(12): 1156-8.         [ Links ]

15. McCaffrey TV, McDonald TJ, Unni KK. Leiomyoma of the nasal cavity. Report of a case. J Laryngol Otol 1978; 92(9): 817-9.         [ Links ]

16. Erkilic S, Kocer NE, Kanlikama M. Nasal angiomyolipoma. Acta Otolaryngol 2005; 125: 446-8.         [ Links ]

17. Gatalica Z, Lowry LD, Petersen RO. Angiomyolipoma of the nasal cavity: case report and review of the literature. Head Neck 1994; 16(3): 278-81.         [ Links ]

18. Banerjee SS, Eyden B, Trenholm PW, Sheikh MY, Wakamatsu K, Ancans J, et al. Monotypic angiomyolipoma of the nasal cavity: a heretofore undescribed occurrence. Int J Surg Pathol 2001; 9(4): 309-15.         [ Links ]

19. Tardío JC, Martín-Fragueiro LM. Angiomyolipoma of the nasal cavity. Histopathology 2002; 41(2): 174-5.         [ Links ]

20. Ibáñez Rodríguez JA, Segura Sánchez J, Gómez Galán MJ, García-Eloy Carrasco C. Angiomiolipoma nasal. Acta Otorrinolaringol Esp 2014; 65(3): 205-7.         [ Links ]

 


Recibido el 21 de septiembre, 2016.
Aceptado el 23 de octubre, 2016.

* Dirección: Miguel Cancino C.
Otorrinolaringología, Hospital Barros Luco Trudeau. Universidad de Chile.
E mail: m.a.cancino.c@gmail.com

 

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