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Revista de otorrinolaringología y cirugía de cabeza y cuello

versión On-line ISSN 0718-4816

Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello v.69 n.1 Santiago abr. 2009

http://dx.doi.org/10.4067/S0718-48162009000100008 

Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello 2009; 69: 41-44

CASO CLÍNICO

Adenosis poliquística esclerosante de la glándula parótida

Sclerosing polycystic adenosis of the parotid gland

 

Víctor Mercado M1, Javiera Mercado A2, Soledad García F2, Juan Pablo Loyola M2, Francisca Heller F2, Humberto Vallejos A3.

1Médico Otorrinolaringólogo, Universidad de Valparaíso.
2Alumno Escuela de Medicina, Universidad de Valparaíso.
3Médico Anatomopatólogo, Hospital Carlos Van Burén, Valparaíso.

Dirección para correspondencia


RESUMEN

La adenosis poliquística esclerosante de la parótida (APEP) es una enfermedad infrecuente, caracterizada por elementos histológicos inflamatorios reactivos de las glándulas salivales, pero la presencia de displasia y atiplas hace también posible pensar se trate de un pseudotumor o una neoplasia. La APEP posee además semejanzas histopatológicas con la enfermedad fibroquística de la mama y comparten receptores de progesterona y estrógenos en las células ductales. La edad promedio de ocurrencia de esta patología es de 44,5 años y generalmente afecta las glándulas salivares mayores. Presentamos aquí el caso clínico de una mujer de 25 años de edad que el año 2002 consultó por un aumento de volumen de la parótida derecha, de larga data. Después de estudios diagnósticos y tratamientos fue intervenida quirúrgicamente y el análisis histopatológico sugirió el diagnóstico APEP.

Palabras clave: Adenosis poliquística esclerosante, glándula parótida.


ABSTRACT

Sclerosing polycystic adenosis (SPA) of the parotid gland is a rare disease characterized histologically by a reactive inflammation of the salivary glands, although the presence of displasia and atypia raise the possibility that SPA might represent a neoplastic lesion. SPA bears histopathological resemblance to fibrocystic disease of the breast, and both glands show progesterone and oestrogen receptors in the ductal cells. The mean age of occurrence is 44.5 year-old, and it mostly affects major salivary glands.

We report the case of a 25-years-old woman, who in 2002 presented with increased volume in the right parotid gland. After medical studies and several surgical treatments, the histopathological study revealed it to be SPA.

Key word: Sclerosing polycystic adenosis, parotid gland.


 

INTRODUCCIÓN

La adenosis poliquística esclerosante de la parótida es considerada una enfermedad Inflamatoria reactiva de las glándulas salivales, muy poco frecuente, que comparte características histopatológicas con la enfermedad fibroquística de la mama1. El primer caso fue descrito en 1996 por Smith y cois2 y hasta la fecha se han descrito aproximadamente 40 casos en la literatura Internacional3. La edad promedio de ocurrencia de esta patología es de 44,5 años4. La verdadera naturaleza de la lesión se desconoce, sin embargo, hay estudios que refieren que no se trata sólo de un proceso reactivo, sino de una neoplasla5. Existe respuesta ¡nmunohlstoquímlca para receptores de estrogenos y progesterona, lo que sugiere una posible participación de estimulación hormonal en su patogenia5.

En la mayoría de los casos la APEP se localiza en las glándulas salivales mayores, sólo algunos han sido reportados en las glándulas salivales menores y sólo uno en la mucosa bucal6. La forma más frecuente de presentación es una masa de crecimiento lento, Irregular a la palpación, que en algunos casos puede acompañarse de dolor y cuyo tamaño oscila entre de 0,3 a 6 cm. Microscópicamente es una masa circunscrita, con espacios quístlcos delineados por células ductales y aclnares en distintas proporciones4.

CASO CLÍNICO

Paciente de sexo femenino de 25 años de edad con antecedentes de hlperlnsullnemla, consultó por primera vez en marzo del año 2002 a los 19 años de edad, por un aumento de volumen de la glándula parótida derecha de larga data. Acusa también dolor de Intensidad moderada asociado al aumento de volumen. Al examen físico, la palpación evidencia la presencia de múltiples nodulos, de consistencia dura, de aproximadamente 1,5 a 2 cm de diámetro, distribuidos en forma Irregular en el espesor de la glándula. La actividad del nervio facial es normal. Se solicita estudio de Imagen y punción con aguja fina; ésta última sugiere el diagnóstico de un proceso Inflamatorio granulomatoso compatible con tuberculosis, por lo cual es tratada durante dos meses. Al no haber resultado alguno en la evolución del cuadro, el tratamiento se suspende. La TAC muestra múltiples nodulos de característica sólldo-quístlcos, no compatibles con las Imágenes comunes o frecuentes de los tumores y/o procesos Inflamatorios que se encuentran en la glándula parótida. A raíz de esto se realiza una parotidectomía suprafaclal el año 2002, con conservación total de la función del nervio facial. La glándula en el ¡ntraoperatorlo era dura, flbrótlca y gran parte de su parénqulma estaba sembrado de lesiones redondeadas de color amarillento (Figuras 1, 2, 3). El estudio hlstopatológlco Informa enfermedad quístlca dlsgenéslca de la parótida (EQDP).




La evolución en los primeros años fue satisfactoria, sin embargo, tiempo después se aprecia pequeños aumentos de volumen a nivel parotídeo. Se solicita ecotomografía, la que revela la presencia de al menos 6 lesiones quístlcas en el lecho de la glándula parótida derecha, tres de ellas superficiales y las tres restantes ¡nfraaurlculares. En el año 2007 se realizó una cirugía revlslonal con abordaje retrógrado del tronco del nervio facial e Identificación de sus ramos principales; se resecan sin dificultad 5 nodulos bien delimitados, de diferentes tamaños, de color amarillo, consistencia dura y que correspondían exactamente a los descritos en las Imágenes preoperatorias.

La blopsla fue reportada como APEP en todos los especímenes. En ella se evidenció una masa de contorno bien delimitado, discretamente encapsulado de la lesión (Figura 4), con estructuras ductales dilatadas, mlcroquístlcas revestidas por un epitelio cuboide de carácter benigno. El estroma que las separa tiene características fibroblastas (Figura 5). Con aumento Intermedio se aprecia el carácter benigno del epitelio, el cual no muestra signos de proliferación (Figura 6).



DISCUSIÓN

La adenosls pollquístlca esclerosante de la parótida (APEP) es considerada una enfermedad Inflamatoria reactiva de las glándulas salivales muy poco frecuente, que comparte características histopatológicas con la enfermedad flbroquístlca de la mama1. El primer caso fue descrito en 1996 por Smith y cois quienes postularon que se trataba de una entidad pseudoneopláslca caracterizada por la presencia de flbrosls y la proliferación epitelial2. Otros estudios han postulado que pudiese tratarse de una neoplasla propiamente tal y no sólo de un proceso reactivo5. En relación a este punto, no existe un consenso de si se trata de una entidad neopláslca benigna o maligna. Se ha visto que la APEP con frecuencia tiene un patrón de crecimiento histológico muy similar al de un carcinoma7. También existen casos de recurrence clínica y con lesiones microscópicas que poseen rangos medio a severo de dlsplasla, hlperplasla y atipla5,7. Esta última se encuentra en un tercio de los pacientes y si bien no es sinónimo de neoplasla, es un proceso que se asemeja a una dlsplasla o a un carcinoma in sitif. Incluso en una publicación se presentó un caso clínico en el cual el grado de dlsplasla del epitelio ductal fue tal que pudo haber sido catalogado como un carcinoma in situ7. Sin embargo, a la fecha no existen pacientes en la literatura con APEP que hayan desarrollado un carcinoma. Debido a esto, algunos autores prefieren usar el término de atipla antes que de dlsplasla1. Con la utilización en ensayos del gen de receptor de andrógeno humano, recientes estudios han demostrado que la proliferación de células en la APEP es de tipo clonal, pero la clonalldad por sí misma no se compara a malignidad, pues procesos ocasionales benignos también puede ser clónales510. La presencia de respuesta ¡nmunohlstoquímlca para receptores de progesterona y estrógenos en las células ductales de los focos dlspláslcos abre expectativas futuras respecto a su etiología y eventual tratamiento7.

El reconocimiento de esta patología como benigna, es Importante pues dentro de su diagnóstico diferencial hlstotológlco se encuentran patologías neopláslcas tanto benignas como malignas, tal como el carcinoma mucoepldermolde, el tumor con características quístlcas y oncótlcas, enfermedad pollquístlca y carcinoma ductal y en ocasiones puede significar un reto diagnóstico para el anatomopatólogo8.

No existen elementos clínicos patognomónlcos de esta patología, sin embargo, debe tenerse en cuenta algunas características tales como el crecimiento lento de una masa parotídea multlnodular, unilateral, en ocasiones dolorosa y que afecte principalmente a una mujer joven.

La recidiva del APEP ha sido documentada aproximadamente en el 30% de los casos5. Ésta sería causada probablemente por la naturaleza mutifocal, por la distribución dispersa de la lesión y por el comportamiento monoclonal de la enfermedad5'910. Cabe destacar que el Intervalo de tiempo entre la parotldectomía y la recidiva es variable en los distintos casos documentados en la literatura, por lo que es Importante realizar un seguimiento a largo plazo, pese a que se haya realizado una parotldectomía total de la glándula parótida afectada1.

En resumen, la APEP tiene un modelo de crecimiento histológico distinto y puede simular un carcinoma clínica e histológicamente. Tiene un resultado favorable, sin muertes relatadas hasta el momento. Sin embargo, son necesarias Investigaciones adicionales de pacientes con más largos períodos de seguimiento para que en el futuro podamos aclarar la naturaleza de esta rara lesión.

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