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Revista chilena de cirugía

versión On-line ISSN 0718-4026

Rev Chil Cir v.59 n.5 Santiago oct. 2007

http://dx.doi.org/10.4067/S0718-40262007000500013 

Rev. Chilena de Cirugía. Vol 59 - N° 5, Octubre 2007; págs. 379-381

CASOS CLÍNICOS

Tumor de células granulares*

Granular cell tumour

 

Drs. PABLO PRIEGO J.1, GLORIA RODRÍGUEZ V.1, EDUARDO LISA C.1, JACOBO CABANAS M.1, ROBERTO PEROMINGO F.1, PEDRO CARDA A.1, VIRGILIO FRESNEDA M.1

1departamento de Cirugía General y Digestivo. Hospital Ramón y Cajal. Madrid, España.


RESUMEN

Presentamos el caso clínico de una mujer de 54 años que consulta por una gran tumoración infraclavicular de dos años de evolución. Los resultados de la punción-aspiración de la lesión son compatibles con un tumor de células granulares. La lesión es extirpada y el estudio histológico confirma el diagnóstico. Realizamos una revisión sobre el origen del tumor, su biología, histología, diagnóstico y tratamiento.

PALABRAS CLAVE: Tumor de células granulares, tumor de Abrikossoff.


SUMMARY

The case reported is a 54 years-old woman with a great mass below the clavicle for two years. The results of fine-needle aspiration biopsy were compatible with granular cell tumour. The mass was removed and the histopathological study confirmed the diagnosis. The present report reviews some aspects about the origin, biology, histology, diagnosis and treatment of this tumour.

KEY WORDS: Granular cell tumor, Abrikossoff tumor


 

INTRODUCCIÓN

El tumor de células granulares fue descrito por primera vez por Abrikossoff en 1926 y tiene un origen neural2-5. Más frecuente en la 4°-6a década de la vida y en mujeres2,3,6. Las localizaciones más frecuentes son la mucosa bucal, la dermis y el tejido celular subcutáneo, aunque puede localizarse en cualquier otra parte del cuerpo2-10. La mayor parte de los tumores tienen una naturaleza benigna, encontrándose un 2% de formas malignas. El tratamiento es la extirpación local, que es curativo en la mayoría de los casos.

Caso Clínico: Mujer de 54 años que presenta una tumoración en región infraclavicular izquierda de dos años de evolución que ha aumentando de tamaño y coloración. En la exploración se palpa gran tumoración de unos 9 cm de diámetro de consistencia dura, móvil, no adherida a planos profundos, y dolorosa a la palpación. La superficie es eritemato-violácea (Figura 1). La exploración mamaria es normal, y no se palpan adenopatías cervicales ni axilares. La analítica y radiografía de tórax son normales. La punción-aspiración con aguja fina (PAAF) es compatible con tumor de células granulares dermo-hipodérmico. En la tomografía computerizada (TC) se observa una masa preclaviculary prepectoral izquierda, hipercaptante y de bordes lisos bien delimitados sin plano graso de separación con músculo pectoral por lo que no puede descartar infiltración del mismo (Figura 2).

Durante la cirugía se realiza extirpación completa de tumoración, respetando el músculo pectoral que se observa no está infiltrado.

El estudio macroscópico de la pieza observa una lesión de 9 cm, constituida por piel y tejido subcutáneo, que muestra centralmente una lesión sobreelevada en epidermis de coloración blanquecina y bordes pigmentados de 4 cm de diámetro (Tumor de células granulares). El estudio microscópico demuestra una población de células poligonales de núcleos pequeños y con citoplasma abundante y granulos PAS positivos en su interior. No signos de atipia, mitosis ni pleomorfismo (Figura 3). El estudio inmunohistoquímico revela positividad frente a s-100, y negatividad para los marcadores musculares (actina, desmina).

Tras un seguimiento de 21 meses, la paciente se encuentra asintomática y sin recidiva.

DISCUSIÓN

La primera descripción corresponde a Abriko-ssoff1 en el año 1926, que lo considera de origen muscular basándose en las características morfológicas de las células, motivo por el cual también se denomina mioblastoma de células granulares. En la actualidad prácticamente nadie discute su origen neural (células de Schwann)2-7.

Es más frecuente en la mujer, raza negra y en la cuarta-sexta década de la vida2'36.


Figura 1.


Figura 2.

Las localizaciones más frecuentes son la mucosa bucal (lengua 30%), la dermis y el tejido celular subcutáneo, aunque puede localizarse en cualquier otra parte del cuerpo: mama (6%), laringe, bronquios, esófago, estómago, apéndice, ano, conductos biliares, páncreas, vejiga, útero, vulva2-10. En el 10-16% de los casos, su localización puede ser múltiple8.

Desde el punto de vista macroscópico, son nodulos solitarios e indoloros, de tamaño inferior a 3 cm, firmes, blanquecinos, amarillentos y pobremente circunscritos.

Microscópicamente muestran una población de células poligonales de núcleos pequeños y con citoplasma abundante y granulos PAS positivos en su interior2'4'5.

La variante maligna constituye menos del 2% del total de los tumores granulares, y su diagnóstico se establece al hallar enfermedad metastásica a distancia con los mismos hallazgos histológicos que el tumor primario. Los rasgos sugestivos de malignidad son: tamaño superior a 4-5 cm, rápido crecimiento, invasión de tejidos adyacentes, recurrencias, metástasis, pleomorfismo celular e índice mitótico elevado2"58.


Figura 3.

Metastatizan vía linfática y sanguínea en nodulos linfáticos, pulmón, hígado y hueso.

En nuestra paciente, a favor de que fuera una variante maligna tenemos el tamaño del tumor que es mayor de 5 cm, sin embargo, no presenta diseminación a distancia, invasión de tejidos adyacentes, atipia, mitosis ni pleomorfismos. Además, tras casi dos años después de la cirugía, no ha presentado recidiva, por lo que pensamos que constituye una variante benigna del tumor.

En la actualidad, el tratamiento de elección es la extirpación local, siendo curativa en la mayoría de los casos. La tasa de recidivas oscila en torno al 10%2'3'7'9. En las formas malignas algunos autores proponen asociar quimio o radioterapia.

 

REFERENCIAS

1. Abrikossoff Al. Uber myom, ausgehend von der quergesriteiften willk_rlicehen m_skulatur. Virchow Arch Pathol Anat Physiol 1926; 260: 215-233.         [ Links ]

2. Yárritu Villanueva C, Ortiz de Solórzano Aurusa FJ, Viguri Díaz A, Acebo García M, Obelar Bernal L. Tumor de células granulares de la mama (tumor de Abrikossoff). Cir Esp 1998; 63: 224-227.         [ Links ]

3. Vicente Cantero M, Martín Díaz L, Martínez Barba E, López López I, Baños Nortes L, Del Pozo Rodríguez M. Tumor de células granulares multicéntrico del aparato digestivo. Cir Esp 2004; 76: 331-332.         [ Links ]

4. Vera Sempere F, García A, Froufe A, Corell E, Ruiz F, Mayordomo F. Tumor de células granulares de piel mamaria. Estudio morfológico de dos casos mostrando inmunorreactividad frente a-inhibina. Rev Esp Patol 2003; 36: 433-440.         [ Links ]

5. Fernández de Mera JJ, Soria Corón R, Gordillo Chaves J, Campos de Orellana Gómez A, Sáenz de Santamaría Morales J. Tumor de células granulares. Estudio clínico, patológico e inmunohistoquímico de siete casos. Patología 1996; 29: 227-231.         [ Links ]

6. Jhonston J, Helwig EB. Granullar cell tumour of gastrointestinal tract and perianal region. A study of 74 cases. Dig Dig Sci 1981; 26: 807-816.         [ Links ]

7. Lack EE, Worshom GF, Callinhan MD, Crawford BE, Kappenbach S, Rowden GR, et al. Granular cell tumour: a clinicopathologic study of 100 patients. J Surg Oncol 1980;13: 301-316.         [ Links ]

8. David O, Jakate S. Multifocal granular cell tumour of the esophagus and proximal stomach with infiltrative pattern: a case report and review of the literature. Arch Pathol Lab Med 1999; 123: 967-73.         [ Links ]

9. Billeret LV. Granular cell tumour. Epidemiology of 263 cases. Arch Anat Cytol Pathol 1999; 47:26-30.         [ Links ]

10. Boulat J, Mathoulin MP, Vacheret H, Andrac L, Habib MC, Pellissir JF, et al. Tumeurs á cellules granuleuses du sien. Ann Pathol 1994; 14: 93-100.         [ Links ]

 

Recibido el 7 de Marzo de 2007 y aceptado para publicación el 22 de Mayo de 2007

Correspondencia: Dr. Pablo Priego J.
C/Fermín Caballero 26 1°A. 16004. Cuenca. Madrid, España.
e mail: papriego@hotmail.com

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