Revista Chilena de Radiología. Vol. 9 Nº 1, año 2003; 22- 28.

RESONANCIA MAGNETICA EN EL ESTUDIO DE
CARDIOPATIAS CONGENITAS: ROL EN LA EVALUACION
DE LAS ESTRUCTURAS VASCULARES EXTRACARDIACAS

Drs. Rodrigo Parra R⁽¹⁾, Cristián García B^(1,2), Dimitri Parra R⁽¹⁾, Alvaro Huete G⁽¹⁾, Pilar Arnaiz G⁽²⁾,
Víctor Díaz B⁽¹⁾, Felipe Heusser R⁽²⁾, Gonzalo Urcelay M⁽²⁾, Claudio Arretz V^(2,3), Pedro Becker R⁽³⁾,
T.M. José M. Allende C, Nelson Lafont C.

1. Departamento de Radiología. 2. Departamento de Pediatría. 3. Departamento de Cirugía Cardiovascular
Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica. Santiago de Chile.

Abstract : Nowadays the magnetic resonance images has gained every day more importance in the diagnosis and following of congenital heart disease. It gives anatomic, and more recently functional information. We present our experience from January to August of 2002, in five pediatric cases on which cardiac MRI was used like a complementary method to cardiac ultrasound and angiography. In all cases it gave precisely anatomic information, especially vascular extracardiac anatomy and was very important on therapeutic management. We also discuss the characteristics of the method and its indications.

Key Words: Cardiac MRI, Congenital heart disease.

Resumen: En la actualidad la resonancia magnética ha adquirido cada vez más importancia en el diagnóstico y seguimiento de las cardiopatías congénitas. Entrega información anatómica y más recientemente información funcional. Se presenta la experiencia acumulada entre enero y agosto del año 2002, en cinco casos pediátricos en que la RM cardiaca fue utilizado como método complementario a la ecocardiografía y angiografía. En todos los casos aportó información anatómica precisa, en especial de la anatomía vascular extracardiaca y fue determinante en la conducta terapéutica. Se discute además las características de método e indicaciones.
Palabras claves: Cardiopatías congénitas, RM cardiaca.

Introducción

La resonancia magnética (RM) se ha convertido en una herramienta cada vez más importante en el diagnóstico por imágenes. Sus características más destacadas, con respecto a otros métodos de imágenes, incluyen su capacidad de efectuar cortes multiplanares, el excelente contraste de los tejidos blandos, el no utilizar radiación ionizante, ni requerir contraste yodado.

Además, con el desarrollo de secuencias rápidas y técnicas para suprimir artefactos de movimiento, ha adquirido gradualmente mayor importancia en el diagnóstico de las patologías cardiovasculares y en especial de las cardiopatías congénitas. Es así como se ha transformado en un excelente método no invasivo complementario a la ecocardiografía y a la angiografía convencional.

No hemos encontrado publicaciones al respecto en nuestro medio.

Pacientes y métodos

Se presenta y analiza la experiencia acumulada en cinco pacientes pediátricos que fueron estudiados con RM cardiaca en nuestro Hospital entre Enero y Agosto del 2002. Dos eran varones y tres niñas y sus edades fluctuaron entre 1 mes y 5 años 3 meses (promedio 15.6 meses y mediana 5 meses). Los exámenes se efectuaron en un resonador Philips de 1.5 Tesla, con secuencias ponderadas en T1, cinegradiente y angio-RM luego de contraste paramagnético. En tres pacientes se utilizó sedación con hidrato de cloral y en dos fue necesario anestesia general. En todos los casos hubo monitorización de saturación de oxígeno y frecuencia cardiaca durante el examen. Todos ellos habían sido estudiados previamente con ecocardiografía y en cuatro además con angiografía. La RM se efectuó como un complemento de estos exámenes. En cuatro, el objetivo del examen era precisar la anatomía y permeabilidad del drenaje venoso pulmonar. De éstos, tres tenían una cardiopatía congénita demostrada y en uno se deseaba descartar anomalía del drenaje venoso en el contexto de una hipoplasia del pulmón derecho. En el quinto paciente el examen se realizó para determinar presencia o ausencia de arterias pulmonares centrales en el contexto de una atresia pulmonar.

Resultados

La RM aportó información fundamental respecto de la anatomía vascular extracardiaca en todos los pacientes y fue determinante en la conducta terapéutica en todos ellos.

Caso n°1: Paciente de sexo masculino de 5 meses de edad, 6.8 Kg de peso, portador de un ventrículo único de morfología derecha con doble salida, atresia mitral y estenosis importante de la válvula pulmonar. La RM, aparte de demostrar la anatomía cardiaca que ya era conocida, demostró un drenaje venoso anómalo parcial del pulmón derecho, con presencia de un vaso grueso y tortuoso que recibe múltiples afluentes, tanto del lóbulo superior como del medio, para desembocar en la vena cava superior. Se verifica además que el drenaje venoso del lóbulo inferior derecho y pulmón izquierdo es normal a la aurícula izquierda (Figura 1).

1a	1b
1c	1d
Figuras 1a,b,c,d. a) Corte axial obtenido de secuencia de Cine-gradiente muestra ventrículo único de morfología derecha, hipertrofiado (V) y una pequeña cavidad ventricular izquierda, en situación posterior, marcadamente hipoplásica (flecha). Se aprecia drenaje normal de la vena proveniente del lóbulo inferior derecho a la aurícula izquierda (cabeza de flecha). AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda. b) Reconstrucción planar coronal de angio-RM que muestra una vena anómala gruesa y tortuosa paramediastínica derecha (flecha), que desemboca en la vena cava superior. c) Reconstrucción planar sagital de angio-RM que muestra la vena anómala (flecha), que cursa, anterior a la rama derecha de la arteria pulmonar y recibe múltiples vasos pequeños provenientes de los lóbulos medio y superior derechos. d) Reconstrucción tridimensional a partir de angio-RM, vista posterior, en que se aprecia el vaso anómalo en su punto de entrada a la cava superior (flecha).

Caso n° 2: Paciente de sexo masculino de 89 días de vida, prematuro de 32 semanas, portador de una doble salida de ventrículo derecho con un ventrículo izquierdo levemente hipoplásico y de un defecto de la pared torácica con ectopia cordis parcial. Se demostró en él un normal drenaje de las venas pulmonares (Figura 2).

2a	2b
Figuras 2a,b. Corte axial (a) obtenido de secuencia de cine-RM para estudiar la anatomía cardiaca. Son evidentes los siguientes hallazgos: CIV tipo canal A-V (C), hipoplasia del ventrículo izquierdo (VI) y defecto de la pared torácica con ectopia cordis parcial (flecha). VD: ventrículo derecho. Reconstrucción coronal de angio-RM (b) muestra drenaje normal de las venas pulmonares derechas (flechas) en la aurícula izquierda (AI).

Caso n°3: Lactante de 5 meses de sexo femenino, con diagnóstico prenatal de tetralogía de Fallot con atresia pulmonar. Las imágenes de RM confirmaron la ausencia de arterias pulmonares centrales y permitieron identificar en forma precisa las arterias colaterales (Figura 3).

3a	3b
3c	3d
Figuras 3a,b,c,d. Cortes: axial (a). Coronal ponderados en T1, muestran ausencia de arteria pulmonar principal. En su lugar se observan múltiples vasos colaterales (flechas) (b). Reconstrucciones coronales de angio-RM que muestran vasos colaterales que se originan en el aspecto inferior del cayado de la aorta y de la arteria subclavia derecha (flechas) (c,d).

Caso n°4: Paciente de sexo femenino de 5 meses con antecedente de drenaje venoso pulmonar anómalo total, operado en dos oportunidades, con signos de hipertensión pulmonar. Se estudió con ecocardiografía y RM a los tres meses de edad. Se demostró en este paciente una estenosis en la desembocadura de las venas pulmonares en aurícula izquierda (Figura 4).

4a	4c
4b
Figuras 4a,b,c. Reconstrucciones axiales de angio-RM muestran estenosis de las venas pulmonares superior (a) e inferior (b) derechas a nivel de su desembocadura en la AI (flechas). Reconstrucción coronal de angio-RM muestra además obstrucción de las venas pulmonares izquierdas antes de su desembocadura en la AI (flecha) (c).

Caso 5: Paciente de sexo femenino, de 5 años de edad, que como hallazgo en una radiografía de tórax solicitada por un episodio de infección respiratoria, se encontró signos sugerentes de hipoplasia pulmonar derecha. El estudio se efectuó para descartar anomalía asociada del drenaje venoso pulmonar (Figura 5).

5a	5b
5c
	Figuras 5a,b,c,d,e. Rx de tórax anteroposterior (a) muestra menor volumen del pulmón derecho con respecto al izquierdo,sugerente de una hipoplasia pulmonar derecha Cortes axiales de RM, obtenidos de secuencia de Cine-gradiente a nivel de arteria pulmonar demostrando la rama derecha (b) de menor tamaño respecto a la izquierda (c) (flechas). d,e: Reconstrucciones coronales de angio-RM muestran desembocadura normal de las venas pulmonares superiores (d) e inferiores (e) de ambos pulmones, en la aurícula izquierda (AI), con lo que se descartó un drenaje venoso pulmonar anómalo.
5d	5e

Discusión

La aparición de técnicas no invasivas para el diagnóstico definitivo y monitorización de las enfermedades cardiovasculares, ha modificado significativamente el enfrentamiento del diagnóstico por imágenes de las patologías cardiacas en los últimos 25 años. El estudio por imágenes del sistema cardiovascular se centraba previamente en radiografía convencional y angiografía. En las últimas dos décadas, técnicas no invasivas, como la ecocardiografía-Doppler, la angio-TC y la angio-RM, han reemplazado en gran parte la angiografía⁽¹⁾.

La ecocardiografía ha sido fundamental en el diagnóstico no invasivo y seguimiento de las cardiopatías congénitas⁽¹⁾. Sin embargo, presenta algunas limitaciones como son su pequeño campo de visión, una ventana acústica variable, la inhabilidad de penetrar aire y hueso y la dificultad en delinear las estructuras vasculares extracardiacas en su totalidad⁽²⁾.

Por otro lado, la cirugía cardiaca ha mostrado también notables progresos y las cardiopatías congénitas han sido tratadas con razonable éxito desde mediados de los años setenta. Como consecuencia, cada vez es más importante el obtener una adecuada y precisa definición anatómica de las anomalías cardíacas en el estudio preoperatorio. De esta manera, la RM ha aumentado progresivamente su aplicación en la evaluación de los aspectos morfológicos y funcionales de las enfermedades cardíacas congénitas, especialmente en la última década⁽¹⁾, siempre como complemento de la ecocardiografía.

Dentro de las ventajas de la RM sobre la ecocardiografía y la angiografía destacan: a) la habilidad de obtener imágenes de alta resolución en cualquier orientación, b) la capacidad de efectuar estudios funcionales, a través de imágenes dinámicas (cine) del corazón, c) la posibilidad de obtener imágenes tridimensionales y reconstrucciones en cualquier plano, d) una mejor evaluación de la morfología cardiaca y de la topografía de los grandes vasos torácicos incluyendo la aorta, arterias pulmonares centrales y venas sistémicas y pulmonares.

Avances recientes de la RM incluyen el desarrollo de secuencias de pulso rápidas las que entregan información anatómica y funcional, y postprocesamiento avanzado de las imágenes de angio-RM con medio de contraste paramagnético (gadolinio)⁽³⁾.

El desarrollo de esta técnica requiere que el radiólogo esté familiarizado con los principios básicos en la obtención de imágenes de RM y con las diferentes técnicas aplicables en la evaluación de cardiopatías congénitas en la edad pediátrica y de este modo utilizar secuencias apropiadas, que permitan evaluar el problema clínico específico de cada paciente en particular. Debe existir además adecuada coordinación con los médicos tratantes para tener un adecuado conocimiento de los antecedentes clínicos y para lograr una mejor orientación del examen⁽³⁾.

Las secuencias de pulso básicas que se utilizan en el estudio de cardiopatías congénitas son spin-echo y gradiente. Los planos usados frecuentemente en spin-echo son axial, coronal y sagital. Además pueden ser necesarios otros planos dependiendo de la patología. Las imágenes de gradiente emplean una secuencia de imágenes en diferentes fases del ciclo cardíaco para entregar un plano de imagen. Las imágenes individuales son vistas secuencialmente en cineloop lo que da un efecto visual de corazón latiendo; en esta secuencia la sangre en movimiento aparece blanca en vez de negro como ocurre en la secuencia de spin-echo. En gradiente, el flujo turbulento que resulta de estenosis valvular o de vasos, determina jets de pérdida de señal. Además la secuencia de cine RM con codificación de velocidad es una técnica de gradiente modificada la que no sólo determina la dirección del flujo sino también cuantifica la velocidad y la cuantía del flujo sanguíneo^(3-5).

En la Angiografía por RM, se utilizan tres tipos: time-of-flight, contraste de fase y técnicas de angio-RM con contraste. Esta última es en general el método de elección para la evaluación de cardiopatías congénitas pediátricas. Debido a que el gadolinio es un medio de contraste paramagnético, acorta el tiempo de relajación de la sangre dándole una alta intensidad de señal en T1 comparado con el resto de los tejidos. La angio-RM con contraste no es gatillada por latido cardíaco, requiere un menor tiempo de adquisición y permite obtención de imágenes tridimensionales^(3,6).

En cuanto a la interpretación de las imágenes, los estudios de RM entregan información morfológica y funcional en el estudio cardiopatías congénitas. Las cardiopatías congénitas pediátricas, debido a su complejidad, requieren una aproximación sistemática y organizada para obtener una adecuada interpretación. El análisis puede separarse en tres partes: 1) localización de los tres segmentos cardíacos: aurículas, ventrículos y grandes arterias; 2) determinación del tipo de conexiones atrioventriculares y ventrículoarteriales y 3) detección de anomalías asociadas⁽³⁾.

En general, las indicaciones actuales más frecuentes de RM en la evaluación de cardiopatías congénitas incluyen: 1) Análisis segmentario de anomalías cardíacas; 2) evaluación de anomalías de la aorta torácica; 3) detección y cuantificación no invasiva de shunts, estenosis y regurgitaciones; 4) evaluación de anomalías cardíacas complejas; 5) identificación de anomalías de venas sistémicas y pulmonares; y 6) estudios postoperatorios⁽⁷⁾.

Conclusión

Nuestra experiencia, aunque pequeña, confirma lo previamente publicado por otros autores en el sentido de que la RM es un excelente complemento de la ecocardiografía en el estudio de las cardiopatías congénitas en el niño y puede eventualmente reemplazar a la angiografía convencional. Permite una excelente demostración anatómica del corazón y alcanza especial utilidad en la evaluación de las estructuras vasculares extracardiacas.

Para obtener un rendimiento diagnóstico adecuado, es esencial que el radiólogo comprenda los principios básicos de la RM y los aspectos técnicos del examen.

Es también fundamental trabajar estrechamente con los médicos clínicos (cardiólogos, cardiocirujanos), para así conocer los antecedentes clínicos, los hallazgos ecocardiográficos y discutir en conjunto, las indicaciones y el objetivo de cada examen en particular.

El mejoramiento de la comprensión de la anatomía de las cardiopatías congénitas a través de las imágenes obtenidas por RM, simplifica la decisión quirúrgica y facilita la labor del cirujano, lo que a su vez determina un mejor pronóstico.

Bibliografía

1. Higgins CB. Cardiac Imaging. Radiology 2000; 217:4-10.

2. Haramati LB, Glickstein JS, Issenberg HI, Haramati N, Crooke GA. MR Imaging and CT of vascular anomalies and connections in patients with congenital heart disease: Significance in surgical planning. Radiographics 2002; 22:337-339.

3. Panigrahy A, Ratib O, Boechat MI, Gomes AS. Advances in magnetic resonance imaging of pediatric congenital heart disease. Applied Radiology 2002; 32: (Suppl) 103-111.

4. Higgins CB, Sakuma H. Heart disease: Functional evaluation with MR imaging. Radiology 1996;199: 307-315.

5. Varaprasathan GA, Araoz PA, Higgins CB, Reddy GP. Quantification of flow dynamics in congenital heart disease: Applications of velocity-encoded Cine MR Imaging". Radiographics 2002; 22:895-906.

6. Didier D, MD; Ratib O, MD, PhD; Lerch R, MD; Friedli B, MD: "Detection and Quantification of Valvular Heart Disease with Dynamic Cardiac MR Imaging". RadioGraphics 2000; 20:1279-1299.

7. Didier D, Ratib O, Beghetti M, et al." Morphologic and functional evaluation of congenital Heart disease by magnetic resonance imaging" J Mag Res Imaging 1999;10: 636-655.

Parra R . Resonancia magnética en el estudio de cardiopatías congénitas: Rol en la evaluación de las estructuras vasculares extracardiacas. Rev Chil Radiol 2003; 9: 22-28.

Correspondencia: Dr. Rodrigo Parra R. rparrar@entelchile.net.