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Revista chilena de neuro-psiquiatría

versão On-line ISSN 0717-9227

Rev. chil. neuro-psiquiatr. v.47 n.3 Santiago  2009

http://dx.doi.org/10.4067/S0717-92272009000300005 

REV CHIL NEURO-PSIQUIAT 2009; 47 (3): 209-214


ARTÍCULO DE INVESTIGACIÓN

Neuritis óptica en niños. Experiencia clínica en 13 años

Optic Neuritis in children. Clinic experience in 13 years

 

Alejandra Siebert V.1, Mónica Troncoso Sch.1, Loreto Ríos P.1, Claudia Amarales O.2 y Ledia Troncoso A.1

1     Neurólogo Pediatra. Servicio de Neuropsiquiatría Infantil. Hospital Clínico San Borja Arriarán. Facultad de Medicina Campus Centro Universidad de Chile.
2     Neurólogo Pediatra. Unidad de Neuropsiquiatría Infantil. Hospital Regional de Punta Arenas.

Dirección para correspondencia


Background: In pediatric optic neuritis usually occurs after an infectious event, with papilledema, bilateral and with good prognosis, with a low incidence of conversion to multiple sclerosis. The aim of this paper is to present the clinical and laboratory characteristics of cases of optic neuritis in children. Patients and Methods: 10 clinical cases of optic neuritis in children and youth aged 5 to 17 years, referred between 1995 to 2007. Results: The median age at presentation was 11 years. 8 cases were females. Four cases with a history of respiratory infection, bilateral involvement in 8 of 10 patients and 5 cases of retrobulbar optic neuritis. Magnetic resonance imaging showed T2 hyperintensity in the optic nerves affected in 5 patients. The study of cerebrospinal fluid was normal and oligoclonal bands in all cases. The cases treated with intravenous methylprednisolone had good recovery. Two cases have multiple sclerosis. Discussion: In this series of female patients predominated and limited history of previous infection. Cases with multiple sclerosis showed no clinical differences, but more hyperintense lesions on magnetic resonance. The cases treated with methylprednisolone had good visual prognosis.

Key words: Optic neuritis, Multiple sclerosis, Visual prognosis.


Resumen

Antecedentes: En pediatría la neuritis óptica generalmente se presenta después de un cuadro infeccioso, con edema de papila, que suele ser bilateral y tiene buen pronóstico. La conversión a esclerosis múltiple es baja. Nuestro objetivo es presentar las características clínicas y de laboratorio de casos de neuritis óptica en pediatría. Pacientes y Método: Se analizan 10 casos clínicos de neuritis óptica en niños y jóvenes entre 5 y 17 años, referidos entre los años 1995 a 2008. Resultados: La edad media de la serie fue de 11 años. 8 casos eran de sexo femenino; cuatro tenían antecedentes de infección respiratoria. En 8 de 10 pacientes el compromiso fue bilateral y 5 casos evolucionaron con neuritis óptica retrobulbar. La resonancia magnética mostró hiperintensidad en T2 en los nervios ópticos afectados en 5 pacientes. El estudio de líquido cefalorraquídeo y bandas oligoclonales fue normal en todos los casos. Los pacientes tratados con metilprednisolona endovenosa tuvieron buena recuperación. Sólo dos casos evolucionaron a esclerosis múltiple. Discusión: En esta serie predonimaron los pacientes de sexo femenino y el antecedente infeccioso fue poco frecuente. Los casos que evolucionaron a esclerosis múltiple no mostraron diferencias clínicas; sólo presentaron mayor cantidad de lesiones hiperintensas en la RM. Tuvieron mejor pronóstico visual los enfermos tratados con metilprednisolona.

Palabras clave: Neuritis óptica, esclerosis múltiple, pronóstico visual.


 

Introducción                                                         

El término neuritis óptica (NO) hace referencia a lesiones del nervio óptico de variada etiología que afecta a uno o ambos nervios ópticos. Pueden ser de origen infeccioso, inflámatorio, tóxico o desmielinizante. La NO idiopática desmielinizante puede ocurrir en forma aislada o ser la primera manifestación de una esclerosis múltiple14.

Es un cuadro poco frecuente en niños y difiere en varios aspectos a la NO del adulto. En los niños la NO ocurre generalmente después de cuadro infeccioso o febril; se presenta frecuentemente con papilitis, es más común el compromiso bilateral y mejora rápidamente, con un buen pronóstico visual. El predominio de hombres o mujeres en NO de niños es contradictorio en la literatura reciente. Asimismo, la mayoría de los reportes coinciden en una baja tasa de conversión a esclerosis múltiple (EM) en la edad pediátrica1,5 7. Un trabajo del año 2006 que agrupó 36 casos de niños y jóvenes de entre 2 y 17 años, encontró que la NO monocular era más frecuente (42% vs 58% unilateral) que lo clásicamente descrito8.

En los adultos, el cuadro tiende a ser unilateral, de predominio retrobulbar y tiene una tasa de conversión a EM que varía entre un 13% y un 85% según la región estudiada24,911,13,14. La neuritis óptica es una contingencia frecuentemente asociada con el desarrollo futuro de EM7. El ONTT (Optic Neuritis Treatment Trial) siguió a 448 pacientes adultos con NO durante 10 años y encontró que el predictor más seguro del desarrollo de EM a corto plazo fue la presencia de 3 o más lesiones hiperintensas en T2 en RM durante el cuadro de NO11,12.

Lucchinetti7 por su parte, concluyó en su estudio de 79 pacientes pediátricos con neuritis óptica, que a los 10 años de seguimiento el 13% habían desarrollado una EM definitiva. Las características que se asociaron a un mayor riesgo de NO fueron la presencia de NO recurrente o secuencial bilateral; en tanto que la presencia de infección en las 2 semanas previas al inicio del cuadro se asoció a menor riesgo. Lana-Peixoto13, que estudió a 27 niños con NO sólo uno desarrolló EM luego de 18 meses del cuadro de NO. En el estudio de Wilejto de 36 casos pediátricos encontraron una tasa de conversión a esclerosis múltiple de 36% en un período promedio de seguimiento de 2 años8.

La respuesta al tratamiento de la NO en niños no ha sido establecida en estudios randomizados controlados. El ONTT demostró que en la NO de mayores de 18 años la metilprednisolona endovenosa lograba una recuperación visual más rápida que con prednisona oral sola o placebo. Sin embargo, no hay evidencia de beneficio a largo plazo sobre la función visual. La metilprednisolona endovenosa no logró disminuir la probabilidad de desarrollar esclerosis múltiple definitiva a los 5 años de seguimiento3,9,11,14-16.

El objetivo de este trabajo es presentar tanto las características clínicas como de laboratorio y el pronóstico visual de 10 casos de neuritis ópticas en pacientes pediátricos referidos a nuestro servicio.

Pacientes y Métodos

Se revisaron 10 historias clínicas de niños y jóvenes de entre 5 y 17 años referidos al Servicio de Neuropsiquiatría Infantil del Hospital Clínico San Borja Arriarán entre los años 1995 al 2008. El diagnóstico de neuritis óptica fue establecido en base al cuadro clínico de pérdida de visión aguda con dolor a la motilidad ocular sin alteraciones de retina y con defecto pupilar aferente. Se descartaron etiologías hereditaria, infecciosa, tóxica y vascular. En todos los pacientes se realizó fondo de ojo, RM, estudio de líquido cefalorraquídeo (LCR) con análisis citoquímico, bandas oligoclonales (BOC) y serología VDRL. En 4 pacientes se realizaron potenciales evocados visuales y la campimetría de Goldman se realizó en 7 pacientes. Los pacientes fueron seguidos por un período promedio de 5 años (rango 1 a 12 años).

Resultados

Los resultados se presentan en la Tabla 1. La mediana de edad de presentación fue de 11 años. 8 de 10 (80%) casos fueron de sexo femenino. Tres casos tuvieron síntomas de infección respiratoria en la semana previa al inicio de la pérdida visual. Seis pacientes se presentaron con cefalea frontal y sólo una niña no refirió dolor ocular. La latencia entre la cefalea y el inicio de la pérdida visual fue en promedio 4,2 días con un rango entre 1 a 8 días. El compromiso fue bilateral en la mayoría de los pacientes (8 de 10). Hubo 4 casos de neuritis óptica retrobulbar y uno de ellos no tuvo buena respuesta al tratamiento. El estudio de potenciales evocados visuales resultó alterado con latencias aumentadas en los ojos afectados en todos los casos en que se realizaron (4 de 10). El estudio de la campimetría de Goldman se realizó en 7 casos. En 3 de ellos se realizó en la etapa aguda de la enfermedad previo al inicio del tratamiento, observándose escotoma cecocentral bilateral en el caso 10, hemianopsia monocular en el caso 8 y defecto altitudinal inferior de OD y superior de Oí en el caso 9. En los otros 4 casos la campimetria de

Goldman se realizó con posterioridad al tratamiento (entre 1 a 4 semanas después) siendo normal en todos ellos. Dos casos (1 y 5) se presentaron clínicamente como neuromielitis óptica, sin embargo en uno de ellos no pudo objetivarse las lesiones pues la RM fue tardía y el otro caso tuvo además afectación cerebral en los estudios de neuroimagen, por lo que no cumplía con los criterios diagnósticos de esta entidad.


Tabla 1. Características clínicas y de laboratorio


Paciente

1

2

3

4

5

6

7

8

9

10


Edad (años)

11

5

11

6

13

8

14

14

17

10

Sexo

F

F

F

F

F

F

F

F

M

M

Pródromo

Cefalea
fronto-
orbitaria

Cefalea
bifrontal

IRA

No

IRA
Cefalea
fronto-orbitaria

No

Cefalea
fronto-
orbitaria

Cefalea
fronto-
orbitaria

IRA

Cefalea
fronto-
orbitaria

Dolor ocular

No

AV inicial

Amaurosis

Visión
de bulto

Amaurosis

Visión
de bulto

Oí:
amaurosis
OD:
visión
de bulto

Amaurosis
bilateral

Cuenta
dedos

Cuenta
dedos
OD.
Normal

Oí:
cuenta
dedos
OD:
visión
de bulto

Visión
de bulto

Ojo afectado

Bilateral
simul-
tánea

Bilateral
simul-
tánea

Bilateral
simul-
tánea

Bilateral
simul-
tánea

Bilateral
simul-
tánea

Bilateral
simul-
tánea

Bilateral
simul-
tánea

Bilateral
simul-
tánea

Compromiso
neurológico
asociado

Medular

No

No

No

Medular

No

No

no

No

Fondo de ojo

Edema de papila

Edema de papila

Edema de papila

Normal

Edema de papila

Normal

Normal

Normal

Edema de papila

Edema de papila

PEV

NR

Alterados

Alterados

NR

NR

NR

NR

Alterados

NR

Alterados

RM

Normal

Normal

Alterada

Alterada

Alterada

Alterada

Normal

Normal

Alterada

Tratamiento

MPEV

Predni-sona

Predni-sona

MPEV

MPEV

MPEV

MPEV

MPEV

MPEV

MPEV

Pronóstico visual

Visión normal

Oí:
Atrofia
óptica
OD:
amaurosis

Oí:
cuenta
dedos
OD:
amaurosis

Visión normal

Visión normal

Atrofia
óptica
bilateral y

Recupera visión parcial

Visión normal

Visión normal

Recupera visión parcial

Recurrencias

No

No

2 bilateral

No

No

Si

No

No

No

No

EM

_

_

Definitiva

_

_

Definitiva

Probable

_

_

_



F: femenino; IRA: infección respiratoria alta; AV: agudeza visual; Oí: ojo izquierdo; OD: ojo derecho; PEV: potenciales evocados visuales; NR: no realizado; LCR: líquido cefalorraquídeo; BOC: bandas oligoclonales; RNM: resonancia nuclear magnética; MPEV: metilprednisolona endovenosa; EM: esclerosis múltiple.

Figura 1. Imagen de RM en secuencia T2 en corte axial a nivel de órbitas: lesión hiperintensa en ambos nervios ópticos.

La RM de nervio óptico resultó normal en 4 pacientes, en los casos 8 y 9 se realizó en etapa aguda y en los casos 1 y 2 el examen se realizó después de 1 mes de iniciado el cuadro. En los 5 casos restantes en que se realizó RM esta mostró hiperintensidad en las secuencias T2 en los nervios ópticos afectados (Figura 1) con captación de gadolinio en secuencia TI (Figura 2). El caso 3, que evolucionó a EM mostró hiperintensidad en ambos nervios ópticos con captación de contraste en todo su trayecto, además de hiperintensidad del quiasma, cintillas ópticas y rodilla del cuerpo calloso. Hubo presencia de lesiones hiperintensas fuera del NO en cerebro y médula en el caso 5 y sólo cerebrales en el caso 6.

Todos los pacientes tuvieron estudio de LCR normal y BOC negativas.

Los dos casos que fueron tratados con pred-nisona como único tratamiento evolucionaron con mal pronóstico visual, en tanto que los tratados con MPEV tuvieron recuperación de visión normal en 5 de 8 y recuperación de visión parcial en 2 de 8. El caso 6 recibió MPEV pero evoluciono hacia atrofia óptica, desarrollando posteriormente EM.

Figura 2. Imagen de RM en secuencia TI con Gadolinio en cortes coronales: lesión hiperintensa en nervios ópticos.
Se observan engrosados y captando medio de contraste.

En el período de seguimiento dos pacientes evolucionaron a EM definitiva (casos 3 y 6) Ambos presentaron recurrencias de NO y brote de mielitis. El caso 7 tenía antecedentes de un episodio previo de compromiso desmielinizante cerebeloso, sin evidencias de lesiones actuales ni secuelares en la RM, razón por la cual correspondería a una EM probable.

Discusión

Las características clínicas de nuestra serie de pacientes concuerda en algunos aspectos con lo descrito en series previas5-8. La mayoría mostró compromiso bilateral, con edema de papila y buen pronóstico visual. El cuadro infeccioso prodrómico o síndrome febril premonitorio no fue tan frecuente como ha sido descrito. Tampoco hubo una correlación con reportes previos respecto a la incidencia por sexo. En nuestra serie hubo un claro predominio en mujeres respecto de otras que mostraban una distribución variable, pero cercana al 50% para ambos sexos, o con leve predominio en hombres1,5 8. Estas diferencias pueden ser explicadas por la muestra escasa de nuestra serie.

La latencia entre los síntomas prodrómicos y la pérdida visual fue menor que lo descrito en adultos (7 a 10 días)3,4 diferencia que no había sido mencionada en series previas de niños.

En el estudio complementario no encontramos en nuestros pacientes la alteración campimétrica clásica de escotoma central descrita en NO2-4, probablemente porque este estudio no se realizó en la etapa aguda de la enfermedad. Sin embargo, resulta interesante destacar la variabilidad de lesiones que se encontraron en las campimetrías, algunas de ellas desviando el diagnóstico en forma importante (ej: monohemianopsia y defectos altitudinales) pero el cuadro clínico altamente sugerente y la alteración de PEV terminaron por confirmar el diagnóstico de NO e iniciar el tratamiento adecuado. Desde el punto de vista del diagnóstico también cabe destacar que la RM con nervios ópticos sin alteración de señal en al etapa aguda de la enfermedad no invalida el diagnóstico (tuvimos 2 casos confirmados por clínica y laboratorio con RM normal realizada en las primeras 2 semanas de iniciado el cuadro). No hubo alteraciones en el estudio de LCR así como tampoco se encontró la presencia de BOC lo que concuerda con lo descrito en la literatura5-8.

Con respecto a la respuesta al tratamiento no podemos obtener conclusiones debido al número de pacientes, sin embargo, podemos destacar que los casos que fueron tratados con metilprednisolona tuvieron una mejor respuesta funcional visual que aquellos tratados con prednisona.

En relación a los casos que evolucionaron a EM definitiva cabe mencionar que no hubo grandes diferencias en cuanto a la presentación clínica del cuadro de neuritis óptica, pero sí en cuanto a las lesiones presentes en la RM. Esta relación fue descrita en la serie de adultos del ONTT que mostró una asociación entre la cantidad de lesiones en la RM durante el cuadro de NO y la mayor probabilidad de evolucionar hacia EM definitiva11. Esto había sido descrito sólo en una serie previa de NO en niños en Canadá8 y a pesar de la relativa buena evolución de la neuritis óptica en la población pediátrica es necesario, de acuerdo a lo establecido en el análisis de nuestro casos realizar el estudio de RM cerebral ya que es un importante indicador pronóstico.

Referencias

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Correspondencia:
Alejandra Siebert V.
Santa Rosa 1234. Santiago. Chile
E-mail: siebert_varas@yahoo.es

Recibido: 30 de agosto de 2009 Aceptado: 20 de septiembre de 2009

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