INTRODUCCIÓN

La interrupción de la vena cava inferior (IVCI) se define como la ausencia de la vena cava inferior entre la porción renal y la hepática. Es una anomalía del desarrollo del sistema venoso, en la que el drenaje al corazón se realizará mediante sus colaterales, habitualmente por la vena ácigos a la vena cava superior derecha ¹, aunque puede realizarse también por la vena hemiácigos, siendo este último caso muy infrecuente^{2 3}. El drenaje de las venas suprahepáticas se realizará en ambos casos directamente a la aurícula derecha⁴.

La IVCI es la anomalía más frecuente de la vena cava inferior, siendo en adultos la prevalencia de la forma aislada del 0,15-0,3%, y del 0,6-2.9% si existe cardiopatía asociada^{5 6 7}. El primer diagnóstico de un caso prenatal se realizó en 1999 por Celentano⁸. Bronshtein y cols describieron una incidencia prenatal de casos aislados de aproximadamente 1/5000 embarazos, menor que la postnatal⁹, esta discordancia puede explicarse por la baja detección, más aún en los casos aislados. El diagnóstico en los casos aislados de IVCI es, en muchas ocasiones, fortuito y ya en edad adulta.

Presentamos los esquemas ecográficos de diagnóstico de los dos tipos de drenaje principales de la IVCI para poder realizar el correcto diagnóstico prenatal. Para ello tomamos de referencia dos casos clínicos que no presentan cardiopatías ni isomerismos asociados.

CASOS CLÍNICOS

Durante el año 2015 se diagnosticaron 2 casos de IVCI en el Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza. El caso 1 una gestante, secundigesta, de 36 años remitida en la semana 9 a la Unidad de Riesgo Obstétrico por antecedentes de conectivopatía mixta incluyendo lupus eritematoso, síndrome antifosfolípido y esclerodermia. En la ecografía realizada a las 28 semanas se diagnostica una IVCI con drenaje por la vena ácigos siendo normales las estructuras cardiacas, lo que también se confirmó por ecocardiografía. El embarazo transcurre sin incidencias y el parto se inicia de forma espontánea en la semana 38 y finaliza mediante ventosa, naciendo una mujer, 3.240 gr, Apgar 9/10 y pH umbilical 7,24.

A las 24 horas del nacimiento se realiza una nueva ecocardiografía confirmando el diagnóstico de IVCI con drenaje de venas suprahepáticas a aurícula derecha, aorta situada a la izquierda de columna vertebral y presencia de vena ácigos dilatada a la derecha y posterior a la aorta. Se realizan revisiones al mes, a los 12 y 22 meses de vida sin nuevos hallazgos. Es dada de alta por cardiología y pasa a control por su pediatra.

El caso 2 es una gestante de 39 años sin antecedentes personales de interés. En la ecografía de las 20 semanas se realizó la sospecha de IVCI y persistencia de vena cava superior izquierda (PVCSI), sin otras anomalías cardíacas asociadas. El embarazo transcurre sin incidencias con controles ecográficos periódicos sin cambios. A las 39 semanas nace un varón por parto eutócico, 3840 gr, Apgar 9/10 y pH 7,29.

Postnatalmente se realizó una ecocardiografía fetal confirmando los hallazgos de PVCSI drenando a seno coronario y ausencia de porción intrahepática de vena cava inferior, drenando por la vena hemiácigos a la vena innominada. Fue dado de alta a los 4 días de vida con lactancia materna y controles por cardiología pediátrica. Los controles posteriores han sido realizados en consulta privada sin observarse otras anomalías. En la actualidad el niño tiene una vida normal con controles por su pediatra.

DISCUSIÓN

La IVCI puede considerarse un marcador ecográfico de isomerismos y/o cardiopatías, que tienen una alta morbi-mortalidad perinatal, por lo que su hallazgo obliga a descartarlos realizando una ecografía detallada del corazón y del situs fetal.¹⁰

Si se presentan otros factores de riesgo¹¹, especialmente las trombofilias¹², puede comprometerse el drenaje y producirse insuficiencia venosa crónica en miembros inferiores por estasis venoso^{13 14}, y el desarrollo de una trombosis venosa profunda. Distintos estudios han demostrado que alrededor del 5% de los pacientes jóvenes por debajo de 30 años con trombosis venosa profunda de miembros inferiores presentaban una IVCI^{15 16}. Y este porcentaje aumenta en los casos de trombosis de las venas ilíacas ¹⁷.

El diagnóstico prenatal por ecografía de IVCI se fundamenta en 4 marcadores o puntos ecográficos a nivel abdomino-torácicos (FIGURA 1).

El signo ecográfico de «doble vaso» o «doble burbuja» en un corte axial fue descrito en 1995 por Sheley y cols¹⁸, visualizándose en un corte axial tanto a nivel del abdomen como del tórax, y se considera la “clave” para el diagnóstico de la interrupción de la vena cava inferior con continuación de la vena ácigos, siendo más simple y efectivo a nivel transverso abdominal.

En el corte axial abdominal, en su disposición normal, la aorta abdominal se encuentra por delante y a la izquierda del cuerpo vertebral, y la vena cava inferior por delante de la aorta. En el caso de IVCI con drenaje por vena ácigos, se observa la aorta descendente a la izquierda de línea media, y a su derecha un vaso de calibre similar (caso 1), y en el caso de un drenaje por la hemiácigos un vaso de calibre similar a la aorta por la izquierda (caso 2).

Esta imagen de “doble burbuja”, también se puede visualizar en el corte de 4 cámaras del corazón, la presencia de 2 vasos de calibre similar por detrás del corazón sería patognomónica para el diagnóstico de IVCI con continuación de vena ácigos-hemiácigos¹⁹.

En el corte de 3 vasos, se puede visualizar la vena ácigos (dilatada) drenando en la vena cava superior derecha (caso 1) o la vena hemiácigos drenando en la vena innominada (caso 2). En el corte coronal abdomino-torácico se visualizan dos vasos paralelos de similar calibre que llegan hasta la parte posterior del corazón.

Sin ser la IVCI una de las anomalías venosas más frecuentes, probablemente sea de las que más implicaciones clínicas pueden tener en la edad adulta, puesto que hay un aumento de riesgo de trombosis venosa profunda, en especial en los casos asociados a trombofilias. Además, es útil conocer la anatomía para posibles futuros procedimientos quirúrgicos o de cateterismos. Por lo tanto, es interesante realizar el diagnóstico prenatal, aunque se presente de forma aislada, siendo su diagnóstico ecográfico sencillo si somos sistemáticos en la práctica de la ecografía morfológica.