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Revista chilena de obstetricia y ginecología

versión impresa ISSN 0048-766Xversión On-line ISSN 0717-7526

Rev. chil. obstet. ginecol. v.67 n.6 Santiago  2002

http://dx.doi.org/10.4067/S0717-75262002000600011 

REV CHIL OBSTET GINECOL 2002; 67(6): 494-497

 

DIAGNOSTICO PRENATAL DE SITUS INVERSUS TOTALIS*

Drs. Mario Paublo M., Juan Carlos Bustos V., Pedro Ramírez H.

Servicio y Departamento de Obstetricia y Ginecología, Unidad de Ultrasonografía. Hospital San Juan de Dios,
Universidad de Chile


RESUMEN

Se presenta un caso clínico de diagnostico prenatal por ultrasonografía de Situs Inversus completo en la Unidad de ultrasonografía del Hospital San Juan de Dios con su confirmación post natal por radiología y ultrasonografía. Es de notar la baja incidencia de esta patología y la importancia del diagnostico prenatal por las posibles múltiples malformaciones asociadas.

PALABRAS CLAVES: Situs inversus prenatal

SUMMARY

We have reviewed a clinical history of ultrasonographic prenatal diagnosis of Complete Situs Inversus at the Ultrasonography Unit of the Hospital San Juan de Dios, which was confirmed with postnatal radiology and ultrasonography. Although the low incidence of this pathology, it´s prenatal diagnosis is important since it presents association with multiple abnormalities.

KEY WORDS: Situs Inversus, prenatal diagnosis

CASO CLINICO

Paciente de 26 años (S.N.C.) multípara de 1 con antecedentes de una cesárea por eclampsia en su primer embarazo. Enviada a la unidad de ecografía por sospecha de restricción del crecimiento fetal. Realizamos 2 exámenes sonográficos a las 35 semanas y 37 semanas. Al examen sonográfico llama la atención el ápex cardíaco desviado a derecha con anatomía conservada, estómago a derecha, hígado a izquierda. La aorta se encontraba en un plano posterior y a la derecha (Figuras 1, 2 y 3); la vena cava inferior adelante y a la izquierda, se encontró un bazo único a derecha Se realizo ecocardiografía que resulto normal La biometría presentaba un crecimiento menor de lo esperado para la edad gestacional, con disminución del liquido amniótico y un aumento de resistencia al flujo en la arteria umbilical al Doppler por lo que se concluye:

- Feto único vivo en presentación cefálica.
- Crecimiento en percentil 10.
- OHA moderado.
- Aumento de resistencia de arteria umbilical.
- Situs inversus completo.

Con los antecedentes clínicos y el informe ecográfico se decide cesárea electiva el día 04/10/01, con los siguientes diagnósticos:

1) Embarazo de 37 semanas.
2) Retardo de crecimiento intrauterino.
3) Cesárea anterior.
4) Deterioro unidad fetoplacentaria.
5) Situs inversus completo.

Se obtuvo un recién nacido vivo sexo femenino de 38 semanas por edad pediátrica con un peso de 2340 g y talla 44 cm, pequeño para edad gestacional, Apgar 9 y 9 al minuto y los 5 minutos (4/10/02). El mismo día del parto se realizo ecocardiograma del recién nacido que mostró ductus permeable, foramen oval, imágenes en espejo (situs inverso cardíaco). La radiografía toracoabdominal informo estómago a derecha, hígado invertido (Figura 4). En la ecografía abdominal se ve hígado invertido, y bazo a derecha (Figuras 5 y 6).

El recién nacido es dado de alta al tercer día de vida con diagnostico de situs inversus total y control en cardiología infantil.

Figura 1: Ecografía de tórax fetal en situs inverso.


Figura 2: Eco-Doppler muestra ápex del corazón hacia la derecha.

Figura 3: Ecografía que demuestra los órganos abdominales del feto en situs inverso, la flecha indica presencia de un bazo único a derecha.


Figura 4. Radiografía del R.N. que muestra corazón desplazado a derecha y la inversión de los órganos abdominales.


Figura 5. Ecografía abdominal del recién nacido, muestra riñón derecho en relación al bazo.


Figura 6. Ecografía fetal muestra hígado a izquierda y bazo a derecha.

DISCUSION

Los órganos internos del cuerpo de los vertebrados desarrollan muy precozmente en su etapa embrionaria una asimetría derecha - izquierda (lateralidad). En la especie humana el 99.99% de los individuos tienen una asimetría toracoabdominal: hacia el lado izquierdo vemos un pulmón bilobulado, el ápex cardíaco, estómago y bazo y hacia la derecha un pulmón trilobulado la vena cava, el apéndice y un lóbulo hepático mayor, esta disposición se llama situs solitus (1). Ocasionalmente (1/10.000) algunos individuos tienen una imagen lateral completa en espejo llamada situs inversus. Entre ambos extremos de situs solitus y situs inversus esta el espectro del situs ambiguus, caracterizado por isomerismo y múltiples malformaciones en órganos torácicos o abdominales.

El situs ambiguus o heterotaxia o situs inversus parcial o síndrome de Ivemark denomina a diversas combinaciones de malformaciones en las cuales el feto parece tener dos lados izquierdos o dos lados derechos (isomerismo) y se caracteriza por graves malformaciones de corazón, grandes vasos, pulmones, bazo y sistema digestivo (2, 3). La asociación a cardiopatías ocurre en un 90 % en la asplenia, 70 % en la poliesplenia y solo en un 3% en el situs inversus total. Las anomalías cardíacas más frecuentes son la transposición de los grandes vasos, CIA, CIV, retorno venoso anómalo, aurículas isoméricas (3, 4, 5). El Situs ambiguus se puede dividir en:

1. Asplenia: Hay ausencia de bazo con daño inmune importante, en estos casos él estómago esta cerca de la línea media, el hígado es central, dextrocardia, la vesícula biliar esta en la línea media, la aorta y cava inferior se encuentran en el mismo lado de la columna, cardiopatías graves, malrotación del intestino.

2. Poliesplenia: Existen múltiples bazos pequeños en ambos lados del feto, transposición del hígado, ausencia de vesícula biliar malrotación del intestino. La vena cava inferior se encuentra interrumpida con un retorno venoso a través de la vena ácigos, cardiopatías menos graves (2,4,5).

Los cilios son los organelos que están implicados en las migraciones celulares embrionarias y en la determinación de la lateralidad, al analizar las mutaciones de los cilios se ha encontrado que las proteínas motoras moleculares kinesina II y dineina son fundamentales para esta función (6). Se han descrito cilios especiales _monocilios_ en la región del nodo en la etapa de gastrulación en ratas donde estos cilios hacen movimientos hacia la izquierda moviendo el liquido extraembrionario que rodea el nodo iniciando así la asimetría derecha izquierda (7). Así cuando existe alteración en la función ciliar se puede alterar la lateralidad. La disfunción ciliar más frecuente es el síndrome de disquinesia ciliar primaria (1, 8), una patología autosómico recesiva que se caracteriza clínicamente por distress respiratorio neonatal, bronquiectasias, sinusitis y rinitis de inicio precoz e infertilidad, los portadores de disquinesia tienen un 50% de situs solitus y 50% de situs inversus, esta ultimo tipo forma el clásico síndrome de Kartagener; a contrario sensu el 20-25% de las personas con situs inversus son portadoras de disquinesia ciliar primaria.

Existen evidencias de casos familiares con expresiones dominantes y recesivas, además se ha observado en parientes cercanos de estas personas una mayor frecuencia de otras malformaciones "aisladas" sugiriendo que estos defectos genéticos puedan también estar implicados en la aparición de malformaciones esporádicas que no aparecen obviamente asociadas a defectos de lateralidad, por ejemplo el síndrome costillas cortas, polidactilia, displasias renal hepática y pancreática, la agnatia y la holoprosencefalia (1, 9). Otro ejemplo de síndrome relacionado es el Síndrome de Johanson- Blizzard que consiste en restricción de crecimiento intrauterino, situs inversus total, malformaciones cardíacas y gastrointestinales y defectos del cuero cabelludo (10).

La lateralidad de los órganos en el feto es parte del examen ultrasonográfico (11) rutinario por lo cual a pesar de su baja frecuencia todo operador debe tener en cuenta la posibilidad de alteraciones en la lateralidad; de gran importancia para la evaluación post natal, por las probables complicaciones asociadas a las malformaciones ya descritas. Probablemente sea más difícil él diagnostico de Situs Inversus completo ya que no existen malformaciones asociadas. Una vez planteado el diagnóstico de Situs Inversus la ecocardiografia fetal es obligatoria por la presencia frecuente de cardiopatías severas (2).

Afortunadamente este caso fue un situs inversus total sin malformaciones asociadas por lo cual es de buen pronostico, en la infancia debe descartarse la posibilidad de síndrome de disquinesia de cilios, si este no es el caso el paciente y su familia deben tener siempre presente el situs inversus para el diagnóstico de futuras patologías en que el clínico puede equivocarse: apendicitis, patología biliar, cardiopatía coronaria entre otras.

Se presenta este caso por su rareza y con el propósito de tenerlo presente frente a todos los exámenes sonográficos de rutina.

BIBLIOGRAFIA

1. Aylsworth AS: Clinical aspects of defects in the determination of laterality. Am J Med Genet 2001; 101(4): 345-55.         [ Links ]

2. Silva SR, Jeanty P. En: Callen: Ultrasonography in Obstetrics and Gynecology .4ª ed. Philadelphia: WB Saunders 2002; 74-5.         [ Links ]

3. Friedmann W: Tratado de Cardiología de Braunwald. 4ª ed Chicago: McGraw-Hill 1999; 1028-9.         [ Links ]

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6. Goldstein LS: Kinesin molecular motors: transport pathways, receptors, and human disease. USA: Proc Natl Acad Sci 2001; 98(13): 6999-7003.         [ Links ]

7. Brueckner M: Cilia propel the embryo in the right direction. Am J Med Genet 2001; 101(4): 339-44.         [ Links ]

8. Coren ME, Meeks M, Morrison M et al: Primary ciliary dyskinesia: age at diagnosis and symptom history. Acta Paediatr 2002; 91(6): 667-9.         [ Links ]

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11. Bronshtein M, Gover A, Zimmer EZ Sonographic definition of the fetal situs. Obstet Gynecol 2002; 99(6): 1129-30.         [ Links ]

*Trabajo recibido en noviembre de 2002 y aceptado para publicación por el Comité Editor en diciembre de 2002.

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