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Revista chilena de obstetricia y ginecología

versión impresa ISSN 0048-766Xversión On-line ISSN 0717-7526

Rev. chil. obstet. ginecol. v.67 n.5 Santiago  2002

http://dx.doi.org/10.4067/S0717-75262002000500011 

REV CHIL OBSTET GINECOL 2002; 67(5): 384-391

Trabajos Originales

MARCADORES SONOGRAFICOS DE CARDIOPATIAS
CONGENITAS. DESPROPORCION DE LAS CAVIDADES CARDIACAS*

Drs. Fernando Viñals L. y Arrigo Giuliano B.

Centro AGB Ultrasonografía y Clínica Sanatorio Alemán, Concepción


RESUMEN

La coartación aórtica es una cardiopatía congénita (Cc) de muy difícil diagnóstico antenatal. La forma neonatal es de presentación crítica con dependencia ductal, por lo que la sospecha antenatal permite programar un adecuado manejo neonatal inmediato. En esta tercera publicación, destacamos la importancia de la visualización de una desproporción de las 4 cámaras como marcador sonográfico de Cc. En nuestra serie de Cc, hemos detectado 8 fetos con desproporción de las 4 cámaras; 3 de ellos resultaron portadores de coartación aórtica y 2 portadores de aneuploidias. Reportamos los hallazgos in utero, el resultado postnatal y la conducta más apropiada para la inclusión de este signo como marcador de coartación aórtica.

PALABRAS CLAVES: Cardiopatías congénitas

SUMMARY

Coarctation of the aorta remain difficult to identify during the antenatal period. Prenatal detection of the shelf of the coarctation may be difficult to image in the fetus, perhaps related to the normal patency of the ductus arteriosus. The neonatal form is critical and ductus dependent. Antenatal detection could be useful to programme in utero transport or a more opportune intervention in the neonatal period. One of the markers of coarctation of the aorta is ventricular discrepancy or disproportion of the four-chamber view. Among 8 fetuses with disproportion diagnosed in our series, there were 3 coarctation and 2 chromosomal abnormalities. We discuss the clues for in utero detection of disproportion. We considered that the diagnosis of discrepancy between the chambers at the level of the four-chamber view is a tool for the prenatal diagnosis of coarctation of the aorta.

KEY WORDS: Coarctation, aorta, disproportion, ultrasound markers, congenital heart disease

INTRODUCCION

La visión de 4 cámaras es la base para la detección antenatal de las cardiopatías congénitas (Cc). A pesar que su valor predictivo es limitado en el

diagnóstico de algunas anomalías de los tractos de salida (1), una apropiada definición de los parámetros a considerar y su aplicación estricta en cada gestante incrementan el diagnóstico de Cc. Por otra parte, al ser la visión de 4 cámaras un plano de sección transverso, es altamente reproductible y fácil de incorporar al estudio rutinario (2).

En la visión de 4 cámaras, analizaremos otro de los marcadores sonográficos de Cc. Recordemos que el hallazgo ecográfico de alguno de estos marcadores permite seleccionar aquellos fetos que requerirán un estudio ecocardiográfico detallado, además de un apropiado consejo antenatal.

La desproporción de las cavidades cardíacas, denominada también discrepancia ventricular o dominancia derecha, corresponde a la visualización de un corazón derecho más grande que el izquierdo. La discrepancia no es significativa como en casos de hipoplasia ventricular, por lo cual queda explícito que debe existir una normal conexión atrioventricular y ventriculoarterial.

En condiciones fisiológicas, hasta aproximadamente las 26-28 semanas de gestación el tamaño de los ventrículos es similar entre ellos, excepto a nivel del ápex, debido a la banda moderadora del ventrículo derecho. Esto es similar para las aurículas. Posterior a las 26-28 semanas de gestación, las cavidades derechas (ventrículo y aurícula) son de mayor tamaño que las izquierdas (3).

La desproporción de las cavidades cardíacas con una dominancia del corazón derecho sobre el izquierdo ha sido reportada en fetos portadores de coartación aórtica (4), drenaje venoso pulmonar anómalo total (DVAPT) (5), foramen oval restrictivo (6), retardo del crecimiento intrauterino severo (7) y también como un marcador de aneuploidia (8, 9). Considerando la escasa frecuencia del DVAPT, nos referiremos a la utilidad de este marcador para el reconocimiento de la coartación aórtica (Co Ao).

La coartación aórtica corresponde al estrechamiento de la porción distal del arco aórtico. A pesar de la simplicidad de su definición, este cuadro varía considerablemente en su anatomía, fisiopatología, diagnóstico y formas de tratamiento. El espectro de su manifestación clínica puede ir desde un recién nacido muy crítico producto de una falla cardíaca, hasta una presentación tardía con soplo o hipertensión arterial en la infancia. Su incidencia aproximada es de hasta un 0,6 por 1000 nacidos vivos. Se ha reportado en un 9% de los mortinatos y es la quinta en frecuencia de las Cc (6, 10).

A pesar de que muchos de los recién nacidos (RN) portadores de CaAo significativa tendrán una presentación clínica crítica, con shock y acidosis posterior al cierre ductal espontáneo en el período neonatal, la sospecha antenatal es muy difícil. En primer lugar, la visualización in utero de la estrechez a nivel del cayado es excepcional, probablemente debido a que el ductus arterioso está permeable en condiciones fisiológicas (6). Los signos ecográficos son entonces indirectos y corresponden a: ventrículo izquierdo de relativo menor tamaño que el derecho (dominancia derecha), arteria aorta de menor tamaño que la arteria pulmonar y arco aórtico transverso estrecho al compararse con el ductus arterioso. Menos frecuentes son las visualización de un shunt inverso a nivel del foramen oval (de izquierda a derecha) y la visualización directa de la estrechez (11, 12). Es nuestra intención reportar los casos de desproporción de las 4 cámaras diagnosticados en nuestro Centro y su importancia en la pesquisa antenatal de coartación aórtica.

MATERIAL Y METODO

La población consultante a nuestro Centro es de riesgo combinado, siendo el grupo principal de bajo riesgo de dar a luz RN con Cc. Todas las embarazadas con edad gestacional superior a 16 semanas son evaluadas incluyendo un examen ecocardiográfico abreviado adicionando Doppler color, según técnica descrita (13). En relación con la visión de 4 cámaras y antes de las 26-28 semanas de gestación, el tamaño de las cavidades derechas, al compararse con las izquierdas, es similar (Figura 1). La dominancia derecha corresponde a la presencia de cavidades derechas de mayor tamaño que las izquierdas (Figura 2). Aunque esta condición puede ser cuantifcada mediante la apropiada medición de las cavidades cardíacas y su comparación con nomogramas (14, 15), consideramos que la evaluación cualitativa por un operador motivado es suficiente para sospechar esta condición.


Figura 1. Proporción entre las cavidades cardíacas en un feto de 24 semanas. En esta visión de 4 cámaras, el corazón derecho es similar al tamaño del izquierdo (flechas). Figura 2. Desproporción de las cavidades cardíacas, con una dominancia de las cavidades derechas por sobre las izquierdas.

Es relevante considerar que en la visión de 4 cámaras, la sección sobre el tórax sea transversa y no oblicua, ya que esto genera falsas discrepancias en el tamaño de las estructuras. Como requisito, las válvulas auriculoventriculares y ventriculoarteriales deben ser patentes y suficientes, confirmándose esto mediante cinelopp y/o Doppler color.

Los fetos con desproporción de las 4 cámaras (dominancia derecha) fueron evaluados haciendo especial énfasis en su biometría, en la presencia de anomalías estructurales extracardíacas y de marcadores sonográficos sugerentes de aneuploidia, además de un estudio ecocardiográfico completo. En relación a este último la restricción del foramen oval y el DVPAT fueron descartadas mediante la visualización de a lo menos 1 vena pulmonar (superior derecha o superior izquierda) desembocando en la aurícula izquierda y con una velocimetría normal al Doppler color, según técnica descrita (16). Se excluyeron los fetos portadores de anomalías a nivel de las válvulas auriculoventriculares o portadores de regurgitación tricuspidea. Tampoco

fueron considerados los casos de desproporción en fetos con derrame pleural o lesiones que ocupaban espacio en el tórax fetal, como hernia diafragmática o malformación adenomatoide. Estos criterios excluyeron un número significativo de fetos con desproporción de las 4 cámaras y grandes vasos, asociados a higroma quístico e hidrops, en el contexto del síndrome de Turner. Es importante esta consideración si recordamos que la malformación cardíaca más frecuente en este grupo de fetos es la coartación aórtica (17, 18, 19).

El paso siguiente al diagnóstico de una dominancia de las cavidades derechas sobre las izquierdas fue evaluar la proporción entre las grandes arterias. En condiciones fisiológicas y también hasta las 26-28 semanas de gestación, la arteria pulmonar es de igual tamaño o ligeramente mayor que la arteria aorta. Esto se puede consignar midiendo el anillo valvular de sus sigmoideas durante el diástole, midiendo el istmo aórtico (11, 20) o evaluando cualitativamente la proporción de estos vasos a nivel del arco aórtico transverso (Figura 3). En este último, ambos vasos arteriales se visualizan en un trayecto transverso sobre el mediastino superior, lado a lado, por lo cual es fácil reconocer una diferencia más significativa que lo habitual (Figura 4). Al momento de visualizarse además una desproporción de los grandes vasos (dominancia de la arteria pulmonar sobre la arteria aorta), el arco aórtico fue analizado minuciosamente en escala de grises y mediante Doppler color. Se sugirió el seguimiento ecográfico a edad gestacional superior, considerando la natural progresión descrita en las lesiones de la aorta y su arco (20, 21).


Figura 3. Visión de arco aórtico transverso en un feto normal de 24 semanas. Los vasos arteriales tiene un calibre similar entre sí. AP: Arteria pulmonar; AAoT: Arco aórtico transverso; VCS: Vena cava superior. Figura 4. Dominancia de la arteria pulmonar (AP) sobre el arco aórtico transverso (AAoT) en un feto portador de una coartación aórtica confirmada en el período postnatal. El tamaño del AAoT es similar a la vena cava superior (VCS) (caso Nº 5).

El seguimiento postnatal incluyó la evaluación neonatal por Pediatra y el contacto telefónico a la madre, en algunos casos, hasta cumplir 1 año de vida.

RESULTADOS

La técnica secuencial de exploración del corazón fetal en el examen rutinario empezó a aplicarse en nuestra población consultante a mediados de 1999. Hasta la fecha, hemos diagnosticado 8 casos de desproporción de las 4 cámaras. Se excluyeron los fetos portadores de hipoplasia ventricular secundaria a atresia de las válvulas atrioventriculares, sigmoideas aórtica o pulmonar y los casos de estenosis crítica de los grandes vasos. También se excluyeron los fetos con displasia de la válvula tricúspide, anomalía de Ebstein y displasia polivalvulares, estas últimas en el contexto de cromosomopatías.

Ninguno de los fetos era portador de una alteración estructural significativa del corazón fetal, a excepción de la coartación aórtica. En uno de los fetos, portador de una trisomía 13, se identificó una pequeña comunicación interventricular (CIV) de tipo perimembranosa. Sin embargo, en una serie reportada con anterioridad por nuestro grupo, las CIV no demostraron ser causa de desproporción de las 4 cámaras (22).

En los primeros 4 casos (Tabla I), la paciente fue evaluada en una sola oportunidad en nuestro Centro. Esto a pesar que 2 de los 4 fetos eran portadores de desproporción de las 4 cámaras y de los grandes vasos. Se les explicó el significado de los hallazgos a las pacientes y se consignó en el informe. Uno de estos recién nacidos (Figura 5) debutó al 3er mes de vida con falla cardíaca y fue intervenido por una coartación aórtica. Los controles clínicos hasta esa fecha habían sido normales.

Tabla I

DESCRIPCION DE CASOS DE DESPROPORCION DE LAS 4 CAMARAS


Caso Edad Motivos US EG Desp. 4 CAM Desp G. vasos Otra anomal.

1 28 Rutina 23 No
2 31 Rutina 24 No No
3 40 Rutina 22 No
4 29 Rutina 23 No No
5 42 Edad materna 18 No
6 26 Sexo fetal 23 Dandy Walker, CIV
7 33 Rutina 31 No Braquic, acort. huesos largos
8 37 Edad materna 21 No

US: Ultrasonido; EG: Edad gestacional; Desp.: Desproporción; 4 CAM: 4 cámaras; G. vasos: grandes vasos; CIV: Comunicación interventricular perimembranosa pequeña; Braquic: Braquicealia.

En los siguientes 4 casos, dos fetos eran portadores de otros marcadores de aneuploidia. En el primero de ellos, la paciente acudió a nuestro Centro para saber el sexo fetal a las 23 semanas de gestación. Se diagnosticó una anomalía de Dandy Walker clásica, una desproporción de las 4 cámaras y una pequeña CIV perimembranosa. La amniocéntesis genética reveló una trisomía 13. En el segundo de los caso, la paciente consultó por primera vez a las 31 semanas de gestación. El feto era portador de una braquicefalia, acortamiento de huesos largos, pieloectasia y desproporción de las 4 cámaras. Se sospechó trisomía 21, consultando con posterioridad la paciente por ausencia de movimientos fetales, confirmándose un óbito fetal. El estudio citogenética postnatal confirmó la trisomía 21. Aunque la edad gestacional está sobre el límite de las 26-28 semanas, decidimos incluir este caso para demostrar la asociación de este marcador con aneuploidia.


Figura 5. Desproporción de las 4 cámaras en un feto portador de una coartación aórtica (Caso Nº 3).

En dos de los últimos 4 casos, la sospecha antenatal de coartación aórtica fue en base a la desproporción de 4 cámaras y grandes vasos, además de una hipoplasia del arco confirmada en la visión de arco aórtico transverso (Figura 6). Aunque este hallazgo demuestre un espectro más severo de la patología, su reconocimiento mejora la sensibilidad diagnóstica. En ambos casos se programó el traslado in utero para resolución del parto próximo a un centro cardioquirúrgico neonatal en la capital. Uno de los casos está próximo al término (Figura 7). El resultado perinatal se demuestra en la Tabla II.


Figura 6. Desproporción de las 4 cámaras en un feto portador de una trisomía 13 confirmada en el período antenatal por amniocéntesis genética (Caso Nº 6). Figura 7. Hipoplasia del arco aórtico en un feto con sospecha antenatal de coartación aórtica (caso Nº 8). El embarazo está en curso y se programó el traslado in utero considerando la alta probabilidad de que el recién nacido sufra una brusca descompensación neonatal.

Tabla II

RESULTADO PERINATAL Y SEGUIMIENTO DE CASOS CON DESPROPORCION DE LAS 4 CAMARAS


Caso

Desp. 4 cám/GV Resultado TIU Seguimiento

1

Sí/Sí Asintomático 1 años
2 Sí/No Asintomático > 1 año
3 Sí/Sí Co Ao. operado 3er mes 8 meses
4 Sí/No Asintomático 1 año
5 Sí/Sí CoAo operado 1ª semana. Muerte postoperatoria
6 Sí/Sí Trisomía 13. Muerte neonatal
7 Sí/No Trisomía 21. Mortinato 32 semanas
8 Sí/Sí Co Ao. Hipoplasia arco En curso

CONCLUSION

La reducción quirúrgica del calibre de la aorta en modelos experimentales en ovejas produce una disminución del flujo de sangre en el ventrículo izquierdo y en la arteria aorta ascendente (23). El grado de hipoplasia del arco aórtico está en directa relación con el volumen de sangre contenido en este vaso durante la vida fetal. De esta forma, una reducción considerable del flujo sanguíneo hacia el arco distal determinará una mayor severidad en la hipoplasia en esta región. El incremento en la post-carga del ventrículo izquierdo producto de la estrechez, redistribuirá el flujo de sangre a través del septum interauricular. Esto explica la existencia de un shunt inverso (de izquierda a derecha) a través del foramen oval. Producto de esto, la precarga del ventrículo izquierdo disminuye, reduciéndose aún más el volumen de sangre en el ventrículo izquierdo y aorta ascendente (6, 11).

En casos de coartación severa, el recién nacido será dependiente de la permeabilidad del ductus arterioso para suplementar de sangre al tronco y extremidades inferiores. La falla cardíaca izquierda y la disminución de la contractilidad de este ventrículo acentúan la hipoperfusión hacia los órganos distales a la coartación, produciéndose acidosis metabólica, isquemia intestinal, oliguria y shock. En casos que el ductus arterioso se mantiene permeable, la gravedad es menor. La presentación clínica puede variar además, dependiendo del tipo y número de anomalías intracardíacas asociadas (11). La principal serie fetal de Cc reporta un 29% de asociación a anomalías cromosómicas (24). La forma no crítica o del adulto corresponde a la presentación clínica con soplo o hipertensión arterial posterior a la infancia. En estos casos, la estrechez es sólo discreta y típicamente no hay hipoplasia del arco aórtico transverso o del istmo aórtico.

En base a estas consideraciones fisiopatológicas, la administración de prostaglandinas E1 es extremadamente importante para la mantención de la circulación sistémica en el grupo de recién nacidos con evidencia clínica de coartación. Incluso si no hay flujo reverso por el ductus, la prostaglandina relaja el tejido periductal alrededor de la aorta, mejorando el flujo a través del arco (25). Por este motivo, la sospecha antenatal a lo menos de la forma crítica es relevante, al permitir programar una atención adecuada de este recién nacido o decidir el traslado in utero a un centro terciario.

La desproporción de las 4 cámaras es un signo de sospecha de coartación. Sin embargo, la sensibilidad diagnóstica es variable. Benacerraf y cols., reportan 4 casos de coartación aórtica en 9 fetos con un ventrículo izquierdo pequeño (4). Sharland y cols., encontraron un ventrículo izquierdo pequeño en 14 de 44 fetos con coartación de la aorta (26). En un estudio multicéntrico, Hornberger y cols., reportaron 8 fetos con coartación en 14 fetos con ventrículo izquierdo pequeño (27). La alta proporción de falsos positivos reportadas en estas series disminuye si se identifica una desproporción de los grandes vasos. Por este motivo, al visualizarse una dominancia derecha en la visión de 4 cámaras, el paso siguiente es evaluar el tamaño de las arterias aorta y pulmonar. Esto puede efectuarse midiendo el calibre del vaso a nivel de sus válvulas sigmoideas y comparar la relación entre ellas para la respectiva edad gestacional (28). Nuestra impresión es que una evaluación cualitativa es suficiente para un operador motivado. Sin embargo, la mejoría sustancial en la sensibilidad de pesquisa ocurre al visualizar una hipoplasia del arco aórtico transverso o del istmo aórtico. Si recordamos que uno de los efectos de la hipoperfusión en este cuadro es el menor crecimiento del arco aórtico, y que la porción transversa de este es fácilmente identificable en la sección de arco aórtico transverso, este debiera ser el paso secundario en la evaluación de un corazón con desproporción de sus 4 cámaras. Las ventajas de este acceso, en comparación con las secciones clásicas ecocardiográficas, ya han sido demostradas (29).

La coartación aórtica es una Cc de difícil diagnóstico antenatal. Si consideramos las diversas formas clínicas de la enfermedad, el diagnóstico antenatal tendrá falsos negativos en lactantes o infantes con presentación tardía por soplo o hipertensión. Sin embargo, el número más considerable de falsos corresponderán a los positivos, principalmente si los signos indirectos se buscan durante el tercer trimestre de la gestación. La desproporción de las 4 cámaras es una importante herramienta de sospecha, pero no debe ser sobrestimada (6, 21). Su hallazgo obliga a efectuar un estudio ecocardiográfico fetal, buscando otros signos indirectos de coartación, descartando el DVPAT y el foramen oval restrictivo. La interpretación de los hallazgos debe analizarse en conjunto con la edad gestacional, patrón de crecimiento fetal y la presencia de otros marcadores sonográficos de cromosomopatías. En caso que la desproporción sea aislada, o sea sin defectos cardíacos detectables, la paciente debe ser informada sobre el riesgo de coartación aórtica y el feto debe ser sometido a un seguimiento ecocardiográfico. Este debe ser particularmente preciso, considerando que debe establecerse la normalidad de las conexiones venosas pulmonares, la funcionalidad del foramen oval y las características del arco aórtico. Todos estos planos de sección requieren de suficiente habilidad y conocimiento para su apropiada evaluación.

Al confirmarse la desproporción de las 4 cámaras y grandes vasos, los padres deben recibir un consejo apropiado, particularmente sobre el riesgo de coartación aórtica. Esto debe alertar al equipo neonatal, debiendo observarse y controlarse muy de cerca al recién nacido hasta después del cierre ductal. Desde el punto de vista obstétrico, es su presentación crítica en el período neonatal la que concentrar nuestra atención. Una falla cardíaca congestiva, shock y acidosis severa ocurren posterior al cierre ductal espontáneo. Sin embargo, estas no siempre se producen en el período neonatal inmediato, pudiendo manifestarse incluso durante las primeras 2 semanas de vida (30, 31).

Como conclusión, la pesquisa antenatal de coartación aórtica genera muchos desafíos para el diagnóstico antenatal. La base de la sospecha está en la visión de 4 cámaras. El hallazgo de una desproporción de las 4 cámaras con una dominancia derecha obliga a efectuar un minucioso estudio ecocardiográfico. Aunque este no confirme la estrechez en el cayado aórtico, la visualización de una desproporción de las 4 cámaras y de los grandes vasos antes de las 26-28 semanas de gestación determina un riesgo de que el feto sea portador de una coartación aórtica. Es imprescindible el seguimiento ecográfico posterior y programar el parto en una unidad en la que se cuente con cardiólogo infantil y prostaglandina E 1. El recién nacido debe observarse hasta el cierre ductal espontáneo. Esta conducta generará falsos positivos para el diagnóstico de coartación. Sin embargo, considerando la severidad del cuadro y la situación geográfica de nuestro país, ya descritas en publicaciones previas (29), es hoy en día la herramienta más importante para la sospecha antenatal de la coartación aórtica.

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*Trabajo recibido en octubre de 2002 y aceptado para publicación por el Comité Editor en noviembre de 2002.

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