Rev Chil Enf Respir 2003; 19: 166-168

NOTA RADIOLÓGICA

Caso Radiológico Pediátrico

LUIS ASTORGA F.*, OSCAR HERRERA G.*, M. ELENA WEBAR C.*, OSCAR FIELBAUM C.*,
PATRICIA MARDONES G.*, ANGEL BLANCO M.** y JUAN JOSÉ LATORRE L. ***

HISTORIA CLÍNICA

Lactante de 3 meses, de sexo masculino, con antecedentes de embarazo y parto normales; al nacer pesó 3.300 g, y talla 51 cm. Estando previamente sano, presenta cuadro caracterizado por coriza y tos productiva, por tiempo no precisado, motivo por el cual consulta médico.

Al momento de la consulta, se encontraba afebril, activo, hidratado, eupneico. En el examen pulmonar, había discreta disminución del murmullo vesicular en la base pulmonar derecha y el resto del examen físico era normal.

En ese momento, se solicita radiografía (Rx) de tórax, en proyecciones anteroposterior (Figura 1a) y lateral (Figura 1b).

Figura 1. Rx de tórax en proyección ántero-posterior (1a) y en proyección lateral (1b). Ver texto.

¿Qué métodos de imágenes solicitaría para continuar su estudio?

HALLAZGOS RADIOLÓGICOS

La Figura 1 muestra una zona de mayor transparencia en el lóbulo inferior del pulmón derecho (flechas), de forma redondeada.

Para continuar su estudio, se solicitó una tomografía computarizada (TC) de tórax.

La Figura 2 (a, b) ilustra una TC, con cortes axiales en la base del tórax, sin contraste endovenoso y confirma la existencia de una imagen aérea, redondeada y de paredes finas, que mide 4,3 x 3,5 cm, en sus diámetros mayores, de aspecto quístico en el lóbulo inferior derecho.

Figura 2. Tomografía axial computarizada de tórax. Cortes axiales en la base del tórax (a y b), muestran una imagen aérea redondeada y de paredes finas con aspecto quístico en el lóbulo inferior del pulmón derecho (ver texto).

El diagnóstico diferencial debe incluir fundamentalmente: malformación adenomatoídea quística pulmonar, atresia bronquial y quiste pulmonar congénito.

Se resolvió efectuar intervención quirúrgica, donde se procedió a la extirpación de la lesión quística de lóbulo inferior derecho, la cual se envió a estudio anatomopatológico.

El diagnóstico anatomopatológico fue: Malformación Adenomatoídea Quística.

DISCUSIÓN

La Malformación Adenomatoidea Quística Pulmonar (MAQ) es una lesión que se caracteriza por masas multiquísticas de tejido pulmonar, siendo su característica esencial el crecimiento regional excesivo de bronquíolos en el feto con supresión alveolar entre la quinta y sexta semana de gestación.

La histología de este tipo de malformación fue descrita por Kwitken y Reiner en 1962. Stocker y asociados describen tres tipos de esta malformación:

0000Tipo 1. Malformación Adenomatoídea Macroquística. Lesión compuesta por grandes quistes entremezclados con estructuras alveolares obliteradas, con escaso o ningún componente adenomatoídeo. Los quistes se encuentran cubiertos de epitelio ciliado pseudoestratificado.

0000Tipo 2. Malformación Adenomatoídea Microquística. Mezcla de tejido quístico y adenomatoídeo. Cubierto por epitelio cuboideo ciliar o columnar.

0000Tipo 3. Malformación Adenomatoidea sólida. Anomalía enteramente adenomatosa, constituida por masas de tejido bronquiolar y en parte por epitelio cuboídeo ciliado.

La presentación clínica es variada. En el período de recién nacido puede presentarse como un distrés respiratorio severo, muchas veces en pacientes producto de embarazo complicado (polihidroamnios, preeclampsia o hidrops fetal). Pueden asociarse a otros defectos congénitos pulmonares y/o cardíacos, malformaciones gastrointestinales o genitourinarias.

Alrededor de un 50-60% de los pacientes no presenta síntomas al nacer y desarrolla posteriormente infecciones respiratorias recurrentes, como resultado del aumento de las secreciones producidos por el tejido anormal. En ocasiones los pacientes permanecen asintomáticos, descubriéndose la presencia de esta patología de forma incidental en una Rx de tórax.

El diagnóstico se hace mediante el estudio radiológico simple de tórax, donde puede aparecer como una masa pulmonar, con densidad de partes blandas, con o sin aire en su interior, a veces de aspecto multiquístico. Puede aparecer como una zona de mayor transparencia pulmonar de tamaño variable. La TC permite una excelente definición anatómica de la lesión y generalmente permite hacer el diagnóstico.

La ecografía obstétrica prenatal puede hacer el diagnóstico intrauterino lo que permite efectuar la resección quirúrgica en forma precoz y oportuna al nacer.

En el recién nacido, el diagnóstico diferencial debe hacerse con hernia diafragmática, secuestro pulmonar, enfisema lobar congénito y neumotórax. En niños mayores, debe incluirse además otras posibilidades como quiste broncogénico y neumatocele.

El tratamiento es quirúrgico y debe efectuarse en forma precoz ya que esto mejora el pronóstico.

BIBLIOGRAFÍA

1.- Sullivan M, Hillman B. Pediatric Respiratory Diseases. Diagnosis and Treatment. 1ª Ed. W.B. Saunders, Philadelphia 1993.

2.- Chernik V, Boat T F, Kendig Jr E L. Kendig's Disorders of the Respiratory Tract in Children. 6ª Ed. W.B. Saunders, Philadelphia 1998.

3.- Taussig L M, Landau L I, Le Souef P N, Morgan W J, Martínez F, Siy P D. Pediatric Respiratory Medicine 1ª Ed. Mosby, St. Louis 1999.

4.- Fielbaum O, Herrera O. Enfermedades Respiratorias Infantiles. 2ª Ed. Mediterráneo, Santiago de Chile 2002.

* Unidad Broncopulmonar.
** Servicio Cirugía.
*** Servicio Anatomía Patológica, Hospital Luis Calvo Mackenna.