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Revista chilena de pediatría

versión impresa ISSN 0370-4106

Rev. chil. pediatr. vol.91 no.6 Santiago dic. 2020  Epub 08-Oct-2020

http://dx.doi.org/10.32641/rchped.vi91i6.3215 

RECOMENDACIÓN DE RAMA

Recomendación para la sospecha, manejo y seguimiento del compromiso cardiovascular en pacientes con Síndrome Inflamatorio Multisistémico en Pediatría asociado a COVID-19 (PIMS-TC). Declaración de Posición de la Sociedad Chilena de Pediatría (SOCHIPE) y Sociedad Chilena de Cardiología y Cirugía Cardiovascular (SOCHICAR)

Recommendation for the recognition, management and follow up of cardiovascular compromise in patients with Pediatric Multisystemic Inflammatory Syndrome associated with COVID-19 (PIMS-CT). Position statement of Chilean Scientific Societies

Patricia Álvarez Z.1  2 

Guillermo Larios G.3 

Lida Toro R.4 

Valeria Acevedo A.1  2 

Francisca Arancibia G.3 

Luis Cárdenas M.5  6  7 

Carlos Fernández C.8  9  10 

1 Servicio Cardiología, Hospital Roberto del Río. Santiago, Chile.

2 Departamento de Pediatría, Campus Norte, Facultad de Medicina, Universidad de Chile. Santiago, Chile.

3 División de Pediatría, Pontificia Universidad Católica de Chile. Santiago, Chile.

4 Complejo Asistencial Dr. Sótero del Río. Santiago, Chile.

5 Centro Cardiovascular, Hospital Dr. Luis Calvo Mackenna. Santiago, Chile.

6 Departamento de Pediatría y Cirugía Infantil, Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile. Santiago, Chile.

7 Departamento de Pediatría, Sociedad Chilena de Cardiología (SOCHICAR). Santiago, Chile.

8 Centro Cardiovascular Pediátrico, Clínica Santa María. Santiago, Chile.

9 Rama de Cardiología, Sociedad Chilena de Pediatría (SOCHIPE). Santiago, Chile.

10 Facultad de Medicina, Universidad de los Andes. Santiago, Chile.

Resumen:

Desde la aparición de la pandemia por SARS-CoV-2, la población pediátrica ha sido menos afectada por la enfermedad tanto en frecuencia como en severidad. Sin embargo, desde abril de este año se han reportado casos de presentación y gravedad variables, caracterizados por fenómenos inflamato rios que afectan múltiples órganos, condición denominada Síndrome Inflamatorio Multisistémico Pediátrico (PIMS). La literatura describe frecuente compromiso cardíaco, hasta en un 80%. Este se caracteriza por injuria miocárdica con significativa elevación de biomarcadores: Troponinas séricas I/T, BNP o NT-ProBNP, unido a diversos grados de disfunción ventricular, pericarditis, valvulitis y arritmias. Además, se ha evidenciado la presencia de compromiso coronario el cual puede ocurrir hasta en un 23% de los casos, en un rango que va desde dilataciones hasta aneurismas. El seguimien to cardiológico hospitalizado y ambulatorio se ha sistematizado en base a los fenotipos clínicos de presentación: injuria miocárdica (miocarditis, valvulitis, pericarditis), shock (habitualmente de tipo “vasopléjico”), manifestaciones tipo Enfermedad de Kawasaki y aquellos casos PIMS que no cumplen con la clínica de los tres precedentes. Este último grupo es el que representa el mayor desafío en el cor to, mediano y seguimiento a largo plazo. Por esta razón se requiere un equipo multidisciplinario para su manejo. Considerando la alta frecuencia del compromiso cardíaco en el PIMS y la importancia de lograr un consenso en su manejo y seguimiento, se presentan estas recomendaciones según el estado actual del conocimiento de esta patología recientemente descrita.

Palabras clave: Síndrome Inflamatorio Multisistémico; PIMS; COVID-19; Injuria Miocárdica; Aneurisma Coronario; SARS-CoV-2; Enfermedad de Kawasaki

Abstract:

Since the onset of the SARS-CoV-2 pandemic, the pediatric population has been less affected by the disease both in frequency and severity. However, since April cases of variable presentation and severity characterized by inflammatory phenomena that affect multiple organs have been reported, a condition called Multisystem Inflammatory Syndrome in Children (MIS-C). The literature has reported frequent cardiac involvement, up to 80%. This is characterized by myocardial injury with a significant increase of biomarkers such as serum troponins I and T, BNP, or NT-ProBNP coupled with varying degrees of ventricular dysfunction, pericarditis, valvulitis, and arrhythmias. Coronary compromise has also been described, which can occur in up to 23% of cases, and ranges from dila tations to aneurysms. Inpatient and outpatient cardiology follow-up has been systematized based on the clinical phenotypes such as myocardial injury (myocarditis, valvulitis, pericarditis), shock (usua lly vasoplegic), Kawasaki disease-type manifestations, and those MIS-C that do not comply with the clinic of the previous three. This last group represents the main challenge in the short-, medium- and long-term follow-up, therefore, it is necessary a multidisciplinary team for managing these patients. Considering the high frequency of cardiac compromise in MIS-C, and the importance of reaching a consensus regarding its management and follow-up, we present these recommendations according to the current state of knowledge regarding this recently described pathology.

Keywords: Multisystem Inflammatory Syndrome; MIS-C; COVID-19; Myocardial Injury; Coronary Aneurysms; SARS-CoV-2; Kawasaki Disease

¿Qué se sabe del tema que trata este estudio?

El Síndrome Inflamatorio Multisistémico en Pediatría asociado a SARS-CoV-2 (PIMS-TC) cursa con frecuencia con compromiso cardiovascular. Su presencia se asocia a una evolución mas grave, requerimiento de hospitalizaciones en cuidados intensivos y mane jo con terapia inmunomoduladora y antiinflamatoria.

¿Qué aporta este estudio a lo ya conocido?

El presente artículo aporta recomendaciones dirigidas a los medicos involucrados en la atención de los pacientes con compromiso car diovascular en el contexto de PIMS-TC, con el objetivo de orientar la sospecha diagnóstica, su manejo intrahospitalario y el seguimien to ambulatorio.

Introducción

Desde la declaración de la pandemia por SARS-CoV-2 en marzo de 2020 por la OMS, la afección en la edad pediátrica ha sido menos frecuente y de un curso clínico mas leve que en la población adulta, excepto en los menores de un año en los cuales existe una ma yor severidad por patología respiratoria. A pesar de este menor compromiso, desde mediados de abril de este año en países de Europa y posteriormente Estados Unidos, se ha reportado un nuevo síndrome inflama torio multisistémico en niños de expresividad clínica variable, asociado temporalmente con la exposición a SARS-CoV-2, con un desfase variable de 3 a 6 semanas1. Este cuadro muestra algunos rasgos clínicos y de laboratorio similares a los observados en la enferme dad de Kawasaki (EK), el síndrome de shock tóxico (SST) o síndrome de activación macrofágica (SAM), lo que motivó a diferentes instituciones a publicar recomendaciones para su sospecha y diagnóstico2,3,4. Los estudios han descrito que puede evolucionar de forma grave, con shock, miocarditis y en ocasiones dilatación y aneurismas coronarios, requiriendo tratamiento en las unidades de cuidados intensivos pediátricos. Esta nueva enfermedad, denominada PIMS-TC (de su si gla en inglés Pediatric Multisystem Inflammatory Syndrome Temporally Associated with SARS-CoV-2) se caracteriza por síntomas gastrointestinales y com promiso miocárdico en una elevada frecuencia5,6. Los fenotipos clínicos reportados son heterogéneos y en algunos afectados pueden superponerse o adicionarse. Para efecto de esta recomendación se describirán cua tro formas clínicas:

1. Pacientes con signos y síntomas similares a la en fermedad de Kawasaki (EK) o símilar a ésta (EK “like”) con o sin compromiso coronario,

2. Presentación clínica de shock ya sea cardiogénico o distributivo.

3. Pacientes con elementos clínicos o de laboratorio sugerentes de formas aisladas o en combinación con: injuria miocárdica, miocarditis, pericarditis, valvulitis y arritmia.

4. Pacientes con signos clínicos y de laboratorio de inflamación, sin elementos que permitan clasificarlos en los tres grupos precedentes (los más fre cuentes de acuerdo a las series reportadas actualmente)7.

En todas estas formas de presentación se ha encon trado algún elemento de compromiso cardiológico7. Esto resulta particularmente importante en el último grupo de pacientes pues constituye un desafío a consi derar en cuanto a seguimiento a corto, mediano y largo plazo.

Por lo expuesto, y debido a la frecuencia y magni tud del compromiso cardiovascular, es que cardiólogos de distintos centros del país hemos generado este do cumento para orientar la sospecha y manejo de estos pacientes.

Compromiso Cardiovascular

El compromiso cardíaco ha sido descrito hasta en un 80% de los pacientes y puede producir: derrame pericárdico, miocarditis, valvulitis, compromiso corona rio y arritmias5 cuyo espectro de manifestación com prende desde formas subclínicas hasta aquellas con requeririmiento de apoyo vasoactivo e inotrópico e incluso, asistencia ventricular extracorpórea (ECMO). Las diferentes frecuencias de aparición descritas en la literatura se describen en la (Tabla 1).

Tabla 1 Principales frecuencias de Manifestaciones de Compromiso cardiovascular reportadas en la literatura5,7,19,20,21

Injuria Miocárdica-Miocarditis

El concepto de injuria miocárdica se utiliza para describir a un paciente en el que al menos una medi ción de troponina cardíaca (cTn) sérica está por sobre del límite de referencia superior del percentil 998. La frecuencia de la injuria miocárdica en pacientes con COVID-19 es difícil de determinar, pero es probable que su incidencia sea mayor cuando se usa cTn ultra sensible y en la medida que se efectúe su búsqueda en las presentaciones de mayor gravedad.

Existen diferentes mecanismos fisiopatológicos por los cuales probablemente se puede producir daño en el corazón. Si bien el SARS-CoV-2 puede provocar afec ción cardiovascular a través de un daño directo por la invasión viral a los cardiomiocitos el mecanismo prin cipal se cree que es en forma indirecta por la respuesta inflamatoria inmune exagerada asociada a una “tor menta de citoquinas”, en la cual juega un rol importante los linfocitos T Helper tipo 1 y tipo 29. En este sentido, los hallazgos de que un alto porcentaje de los pacien tes tienen serología positiva (en especial IgG) en com paración con la detección del virus por RT-PCR en las series publicadas apoyan esta teoría, ya que se cree que los afectados ya habrían estado en contacto con el agen te etiológico más de tres semanas antes de la admisión, lo cual es consistente con una respuesta inmunológica tardía del huésped habitual a un antígeno convencional. Otros factores fisiopatológicos derivados de este último mecanismo incluyen: el daño microvascular (donde co existen fenómenos de angioespasmo), el aumento de la permeabilidad de los vasos y defectos de la perfusión y el estrés oxidativo e injuria por aumento de la demanda de oxígeno del miocardio secundario a la hipoxia severa.

En los pacientes que cursan con PIMS-TC se ha en contrado elevación de troponinas séricas y del péptido natriurético cerebral (BNP o NT-proBNP) sin eviden cia histológica, inmunológica e inmunohistoquímica que confirmen una miocarditis de acuerdo a estos cri terios. La elevación de estos biomarcadores ocurre en todas las formas clínicas siendo de mayor cuantía en presencia de shock10.

Al respecto, los pacientes graves con shock habi tualmente presentan un patrón de disfunción sistólica ventricular izquierda transitoria asociado a grados va riables de vasodilatación, similar a uno de tipo vasopléjico o “caliente”. En forma consistente, se ha reportado mejoría en breve plazo (2 a 5 días) de la función miocárdica con el soporte vasoactivo y el manejo inmunomodulador o antiinflamatorio5,11, lo cual da cuenta de un mecanismo fisiopatológico más bien asociado a un “aturdimiento” y edema miocárdico por sobre un daño citopático directo con necrosis del cardiomiocito. Otros hallazgos revelan disfunción diastólica (de ventrículo izquierdo y derecho) así como derrame pericárdico leve.

Interesantemente, la elevación de las troponinas séricas es mayor a la pesquisada en la enfermedad de Kawasaki (incluso en aquellos niños con shock asocia do a ésta) y a la que se ha descrito en los casos de enfer medad pulmonar severa por COVID-19 en adultos2,6. Dicha alza no se ha logrado correlacionar con los ha llazgos de la Resonancia Cardíaca en estos pacientes, en los cuales se describe hiperemia y edema miocárdico, pero no realce tardío de gadolinio (sugerente de ne crosis o fibrosis) como suele hallarse en las miocarditis linfocíticas virales12. Por todo esto, se ha consensuado en referirse a este patrón como una injuria miocárdica aguda no isquémica, para diferenciarla de una miocar ditis propiamente tal13.

La elevación del Péptido natriurético cerebral (BNP), así como del fragmento inactivo NT-proBNP, se produce en respuesta a la sobrecarga de volumen o presión de las cámaras cardíacas pero también a la estimulación neurohumoral producido por los niveles de IL-1 y TNF-α presentes en estos pacientes. En la miocarditis asociada a EK su alza se asocia a disfunción diastólica y se ha utilizado como predictor de respues ta a la administración de Gamaglobulina endovenosa (IGEV), así como de aparición de aneurismas corona rios en caso de persistir sus niveles una vez administra do el fármaco mencionado. En casos de PIMS-TC su alza se ha encontrado en concordancia con el grado de disfunción ventricular e incluso su disminución puede dar una señal precoz de mejoría.

Compromiso Coronario

El compromiso coronario en PIMS-TC es relevante y probablemente, la complicación con mayor impac to a largo plazo en los afectados. Se ha reportado una frecuencia entre un 8 hasta un 33% en las series publicadas14. Ocurre precozmente en la evolución de los pacientes (habitualmente dentro de las dos primeras semanas) y en todos los grupos de manifestaciones, incluyendo a los que sólo se manifiestan con fiebre y laboratorio de inflamación. Afecta la porción proximal de las arterias y se clasifica según el valor Z ecocardiográficos de acuerdo a lo establecido para el diagnóstico y seguimiento del compromiso en la EK15 como: dila tación coronaria (definida como valor Z ≥ 2,0 y < 2,5) aneurismas pequeños (valor Z ≥ 2,5 y < 5) , medianos (valor Z ≥ 5 y < 10 siempre y cuando la medición ab soluta sea < 8 mm) y gigantes (valor Z ≥ 10 o medición absoluta ≥ 8 mm). Los seguimientos ecocardiográficos han mostrado una rápida resolución en los casos de dilataciones y en la mayoría de los aneurismas peque ños14. No se cuenta con información sobre la evolución en el tiempo de los aneurismas medianos y gigantes, y a la fecha tampoco se han publicado estudios de técnicas imagenológicas complementarias, como por ejemplo AngioTC coronario, útiles en los controles alejados de pacientes con EK. En ésta última enfermedad se des cribe también la dilatación de la raíz aórtica, lo cual debe ser considerado para su búsqueda a posterior en PIMS-TC16.

Evaluación Cardiovascular Inicial

Una vez realizado el diagnóstico de PIMS-TC se gún la definición que cada equipo de trabajo decida utilizar2,3,4, se recomienda comenzar el estudio car diovascular con electrocardiograma (ECG), troponi na sérica (idealmente ultrasensible) y en los lugares donde esté disponible BNP o NT- proBNP. Con es tos elementos y según los resultados, clasificar a los pacientes en dos grupos: aquéllos con PIMS-TC con compromiso cardiovascular (definido en algunas de las formas ya descritas) y el grupo PIMS-TC inflamatorio (no Kawasaki, no shock, no injuria cardiaca). Es muy importante destacar que en no pocas ocasiones pueden presentarse formas mixtas con importante superposi ción entre éstas e incluso los tres fenotipos de compro miso cardiovascular cambiándose de un grupo a otro y evolucionando en horas a shock y compromiso vital. En la (Figura 1) se describen nuestras recomendaciones de seguimiento desde el punto de vista cardiológico hospitalario, según el grupo clínico de presentación del paciente.

Figura 1 Recomendaciones de seguimiento cardiológico para pacientes Hospitalizados según fenotipos de PIMS-TC. PIMS-TC: Pediatric Multisystem Inflammatory Syndrome Temporally Associated with SARS-CoV-2. BNP: péptido natriurético cerebral. ECG: electrocardiograma. ECO: ecocardiografía. 

1. Grupo Inflamatorio (no Kawasaki, sin shock ni injuria cardiaca): Constituye un grupo de evolución clínica especial ya que los pacientes pueden evolucionar a un compromiso más grave o por el contrario, descender los valores de sus parámetros inflamatorios y su clínica en forma rápida, hasta valores normales14. En estos últimos niños, puede no efectuarse el Ecocardiograma en forma inicial pero recomendamos, dada la descripción (esca sa pero presente) en la literatura de desarrollo de patología coronaria, realizar este examen entre el día 7°-14° de la enfermedad. En caso de presentar se deterioro clínico, un ascenso en los niveles de Troponina, BNP o NT-ProBNP o bien alteraciones al ECG, se deberá efectuar el seguimiento de acuer do al fenotipo predominante como los descritos a continuación.

2. Grupo Injuria Cardíaca (Miocarditis, Pericarditis o Valvulitis): Estos pacientes requieren evaluación precoz con ecocardiograma Doppler color. En caso que éste fuera normal, se sugiere repetirlo junto al ECG entre los 7 a 14 días de enfermedad. Por el contrario, si fuese anormal, se debe efectuar una nueva evaluación a las 48 h. Se sugiere efectuar control de biomarcadores de acuerdo a la evolu ción clínica cada 24-48 h hasta objetivar descenso.

3. Grupo Shock: Además del manejo intensivo ati-gente a este cuadro clínico, se debe efectuar ecocardiograma Doppler color idealmente en forma diaria, de acuerdo al criterio del equipo tratante y la respuesta terapéutica. Complementar esta eva luación con seguimiento de curva de biomarcadores y ECG.

4. Grupo Enfermedad de Kawasaki-EK “like”: En estos casos, se debe realizar ecocardiograma para descartar afectación de las arterias coronarias. Es importante destacar que la realización de éste exa men no debe retrasar el inicio de la terapia si exis ten criterios clínicos sugerentes. Si ésta es negativo para el compromiso coronario, y el ECG y biomarcadores son normales se puede diferir el control de ecocardiograma y ECG entre los 7-14 días de la enfermedad. En caso que exista un hallazgo imagenológico anormal o bien deterioro clinico, ano malías en el ECG o elevación de biomarcadores, se recomienda un nuevo control ecocardiográfico y electrocardiográfico en 48 h. Un tercer escenario ocurre cuando luego del tratamiento establecido por las guías del centro existe fiebre persistente. En este caso se efectuará nuevamente un Ecocardiograma Doppler color y ECG para descartar com plicación y decidir terapia.

Exámenes para la evaluación Cardiovascular y su utilidad

Electrocardiograma (ECG)

Se solicita para identificar elementos que hagan sospechar miocarditis, pericarditis, isquemia y altera ciones del ritmo. Realizar en los pacientes en los cuales se sospeche PIMS-TC. Considerar su repetición cada 24-48 h en caso de: elevación o persistencia de biomarcadores altos (reflejo de inflamación aún no controla da), presencia de aneurismas coronarios o disfunción sistólica severa con fracción de eyección de ventrículo izquierdo (FEVI) < 35%. Asimismo, en pacientes en unidad de cuidados intensivos con apoyo de drogas vasoactivas y/o ventilación mecánica, en caso de dete rioro clínico o hemodinámico como también frente a la sospecha de refractariedad a la terapia inmunomoduladora o antiinflamatoria y previo al alta. Considerar monitorización continua o Holter del ritmo en caso de presentar arritmias y/o alteraciones de la conducción aurículoventricular (AV) o ventricular.

Marcadores cardiacos (Troponina sérica I/T y BNP o Nt-ProBNP)

Está indicada su medición en todo niño con sos pecha de PIMS-TC. En caso de pesquisarse valores elevados, se debe repetir cada 24-48 h hasta objetivar descenso y luego considerar repetir cada 3-7 días hasta su normalización.

Ecocardiograma Doppler color

Todo paciente con diagnóstico de PIMS-TC debe efectuarse un ecocardiograma Doppler color en al gún momento de su evolución hospitalaria, excepto en aquellos que a las 48 h presenten disminución de los parametros inflamatorios y tanto el ECG como los marcadores cardíacos sean normales (realizarlo a los 7-14 días de la enfermedad). Su momento de rea lización dependerá de la gravedad de la forma clínica de presentación. Si el paciente presenta shock y no se cuenta con la posibilidad inmediata de efectuarlo, no se debe retrasar ninguna terapia relevante en espera de la evaluación ecocardiográfica. En estos casos, consderar efectuar examen de ultrasonido cardíaco focalizado (FoCUS) por personal sanitario capacitado destinado a monitorizar cambios de conducta o terapia y/o de finir soporte, evaluar función miocárdica cualitativa, presencia y cuantía de derrame pericárdico (descar tar tamponamiento), estado de volemia y/o trombos intracavitarios. Esta evaluación inicial debe ser com plementada posteriormente con un ecocardiograma Doppler color completo pues no reemplaza los obje tivos de este.

El ecocardiograma Doppler color con técnica con vencional y avanzada deberá estudiar función biventri cular, presencia de disquinesia o alteraciones segmen tarias, derrame pericárdico y /o compromiso valvular como también dilatación de la aorta. Además incluirá la evaluación de las arterias coronarias, utilizando los parámetros valor Z para precisar su tamaño de acuer do a las recomendaciones de la Asociación Americana del Corazón para el diagnóstico, tratamiento y manejo a largo plazo de la enfermedad de Kawasaki del año 201715 de modo de definir su compromiso como: dila tación, aneurismas pequeños, medianos o gigantes. No existe consenso hasta el momento, de qué parámetro de valor Z es el más fidedigno para evaluar coronarias en este contexto. Por este motivo, recomendamos usar aquel en el que más experiencia tenga el grupo hasta que exista mayor evidencia científica que apoye el uso de alguno en particular.

En la (Figura 2) se resumen los elementos considera dos necesarios para la evaluación ecocardiográfica de estos pacientes.

Figura 2 Recomendaciones de Mediciones fundamentales de Ecocardiograma Doppler color en pacientes con sospecha de PIMS-TC. 

Tratamiento

El tipo de terapia dependerá de la forma de pre sentación y debe ser siempre evaluada y decidida en conjunto con el resto de los especialistas que confor man el equipo multidisciplinario que tratará a estos pacientes. En base a lo anterior, y de acuerdo a lo es tablecido en la literatura existente hasta el momento, se recomienda:

1. PIMS Inflamatorio (no Kawasaki, sin shock ni inju ria cardíaca): Control estricto en 48 h con biomarcadores inflamatorios (PCR,ferritina, fibrinógeno, Dímero-D, albúmina) , hemograma y marcadores cardíacos. Si éstos van en ascenso y en ausencia de compromiso cardiovascular, se puede plantear la necesidad de corticoides a bajas dosis, en especial en presencia de: dolor abdominal, albumina me nor a 3 g/dl, plaquetas menor 150.000 miles/dL, linfocitos menores a 1000, Dímero D elevado 4 a 5 veces su valor normal y PCR > 50 mg/L.

2. PIMS con fenotipo Kawasaki- EK “like”: Dada la similitud de la forma clínica con la EK se ha preconizado el uso de inmunoglobulina endovenosa (IGEV) en dosis de 2 gramos/kilo/día y ácido acetilsalicílico (AAS) en dosis antiinflamatoria (50 mg/kg/día), de acuerdo a las recomendaciones de la Asociación Americana del Corazón para el diag nóstico, tratamiento y manejo a largo plazo de la enfermedad de Kawasaki del año 201715. En caso de pesquisarse uno o más aneurismas gigantes (va lor Z ≥ 10 o diámetro ≥ 8 mm) se debe agregar al manejo Heparina de bajo peso molecular (HBPM). Se recomienda realizar la disminución de la dosis de AAS a rango de efecto antiplaquetario (5 mg/kg/ día), a las 48-72 h de paciente afebril.

La evidencia actual indica que el proceso inflama torio desencadenado por el SARS-CoV-2 es severo e intenso, con compromiso de otros órganos que adicionan mayor gravedad y potencial mayor mortalidad a los pacientes. Dado lo anterior, se sugiere agregar el uso de corticoides a bajas dosis.

En caso de resistencia, definida como la persisten cia de fiebre y de indicadores de laboratorio de inflamación después de 36 h de instaurada la terapia de primera línea, se puede repetir una segunda do sis de IGEV, aumentar la dosis de corticoides y, si no hay respuesta, de acuerdo a los lineamientos y la disponibilidad local, uso de infliximab o anakinra.

3. Fenotipo Shock-injuria miocárdica-miocarditis: Manejo de sostén habitual para la falla miocárdica y uso de IGEV y AAS en dosis antiinflamatoria además de corticoides a dosis intermedias. Si a pe sar de lo anterior no hay respuesta, se recomienda aumentar la dosis de corticoides y considerar el uso de terapia biológica con tocilizumab o anakinra. La disminución de la dosis de AAS a antiplaquetaria, se realiza a las 48-72 h de permanecer el pacien te afebril y se debe mantener el uso de corticoides en dosis de mantención en esquema decreciente por 3-4 semanas. Si los niños presentan riesgo de trombosis, se encuentran críticamente enfermos con pruebas de coagulación alteradas, tienen FEVI < 35% o son adolescentes se debe agregar HBPM.

Para todos los grupos clínicos se deben tener pre sente las siguientes precauciones:

- Previo al inicio de corticoides se debe descartar in fección aguda por COVID-19 y bacteriana.

- Evitar utilizar AAS en pacientes con recuentos de plaquetas < 80.000 x mm3. Por el contrario, su uso se encuentra indicado en todo paciente con re cuento > 450.000 x mm3.

- En caso de Dímero-D cuatro o cinco veces sobre el valor normal se debe utilizar HBPM como profilaxis. En caso que se pesquise o sospeche trombo sis, se debe cambiar a dosis terapéutica.

- Los pacientes con trombosis documentada o con FEVI mantenida < 35% (disfunción severa) o aneurismas gigantes; deberán recibir HBPM hasta al menos dos semanas después del alta. Su mantención después de ese tiempo se decidirá según la evaluación clínica y hallazgos ecocardiográficos.

Seguimiento ambulatorio

Dado que el compromiso PIMS-TC es de recien te descripción, hasta el momento se cuenta con escasos reportes que permitan tener conocimiento del comportamiento de la enfermedad a mediano y largo plazo10,14. Por este motivo, las recomendaciones de los diferentes grupos en su mayoría han sido elabo radas extrapolando las de EK y las de miocarditis en niños15,17,18. Teniendo lo anterior en consideración y a la espera de un mayor seguimiento en el tiempo, en los afectados de esta enfermedad se debe realizar un segui miento estricto tanto clínico como de exámenes com plementarios. En la (Tabla 2) se sugiere la periodicidad de controles y de exámenes complementarios de acuerdo a la presentación clínica en la fase aguda.

Tabla 2 Recomendaciones de Seguimiento Ambulatorio Cardiovascular en pacientes con PIMS-TC. 

En términos generales, para aquellos pacientes que presentaron en la etapa aguda una FEVI < 45% o per manecen sin recuperación de la función miocárdica en el seguimiento, se debe considerar solicitar resonancia cardíaca a los 6 meses, para evaluación del miocardio, su función y definir secuelas. En segundo lugar, en aquéllos que en la etapa aguda presentan disfunción miocárdica (y/o miocarditis) moderada o severa du rante el período de hospitalización, se recomienda evi tar deporte competitivo y sólo permitir actividad física recreacional por seis meses. Al término de este período se debe efectuar Ecocardiograma Doppler color, ECG, Holter de arritmia y test de esfuerzo según la edad del paciente para reincorporarse a la práctica deportiva. Finalmente, todos los niños que hayan tenido compro miso cardiovascular (con y sin recuperación de éste), se recomienda realizar al año de la enfermedad ECG y ecocardiograma Doppler color.

Conclusiones

El PIMS surge como una nueva enfermedad que tiene distintos modos de presentación con el denomi nador común de la relación temporal con la infección por SARS-CoV2 en las semanas previas a su presenta ción. Ha sido reportada en niños y adolescentes de to das las razas, en su mayoría previamente sanos, dando paso a una enfermedad grave y potencialmente mortal.

La aparición de compromiso cardiovascular se cundario a PIMS-TC es uno de los elementos que ha alertado a clínicos a tener un alto grado de sospecha de la enfermedad. Lo anterior se ve refrendado en la observación que la afección cardíaca y coronaria puede presentarse independiente de la forma clínica y aún en pacientes no graves. El poco tiempo transcurrido desde su descripción (fines de abril de este año a la fecha), y por lo tanto la ausencia de segiuimiento hacen que el manejo en la fase aguda y posteriomente la búsqueda de secuelas deba ser enfrentado de una forma sistema tizada y estricta.

Las decisiones frente a cada caso clínico en particular deben ser abordadas de forma multidisciplinaria y orientada a la particularidad que presente cada pa ciente.

Conflicto de intereses: Los autores declaran no tener conflicto de intereses.

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Recibido: 19 de Agosto de 2020; Aprobado: 20 de Agosto de 2020

Correspondencia: Carlos Fernández C. E-mail: carlosfernandez72@yahoo.com.

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