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Revista chilena de pediatría

versión impresa ISSN 0370-4106

Rev. chil. pediatr. vol.91 no.3 Santiago jun. 2020

http://dx.doi.org/10.32641/rchped.v91i3.1284 

EDUCACION CONTINUA

Falla hepática aguda en pediatría

Pediatric acute liver failure

Angie Milena Cárdenas1 

Claudia Jimena Ortiz Rivera2 

Roberto Andrés Correa3 

1 Pediatra. Universidad Libre Cali, Miembro del Grupo de Investigación en Pediatría GRINPED COL 0142019, Colombia.

2 Pediatra gastroenteróloga. Grupo de Investigación en Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica Gastrohnup. Universidad del Valle. Cali, Colombia.

3 Pediatra intensivista. Fundación Clínica Infantil Club Noel, Miembro del Grupo de Investigación en Pediatría GRINPED COL 0142019, Colombia.

Resumen:

La falla hepática aguda (FHA) es poco frecuente en pediatría, amenaza la vida y requiere aborda je multidisciplinario para su diagnóstico y tratamiento tempranos. El presente artículo tiene como objetivo realizar actualización de definiciones, enfoques y tratamientos disponibles. Los artículos se obtuvieron de la revisión de la literatura disponible entre 2000 y 2020 en varias bases de datos (Pub- med, LILACS, BIREME, Google Académico y UpToDate), empleando términos “acute liver failure” en Pubmed, “pediatric acute liver failure”, “falla hepática aguda en pediatría” para otros buscadores y aplicando filtros según edad, fecha de publicación y tipo de estudio (ensayos clínicos, artículos de revisión, revisiones sistemáticas, estudios de casos y controles), se eligieron aquellos artículos con mayor número de citaciones y con datos recientes. La FHA requiere soporte en cuidado intensivo pe diátrico y su diagnóstico temprano favorece la instauración del tratamiento. Se recomienda el enfo que de pruebas diagnósticas específicas por edad en pacientes pediátricos con FHA. No hay consenso acerca de las indicaciones de trasplante hepático en FHA en pediatría.

Palabras clave: Falla hepática aguda; pediatría; tratamiento

Abstract:

Acute liver failure (ALF) is a rare and life-threatening entity in pediatrics which requires a multidis ciplinary approach for early diagnosis and treatment. The objective of this article is to update defi nitions, management, and available treatments. We obtained the articles by reviewing the literature available between 2000 and 2020 in different databases (Pubmed, LILACS, BIREME, Google Scholar, and UpToDate), using terms such as “acute liver failure” in Pubmed, and in other databases “pedia tric acute liver failure” and “falla hepática aguda en pediatría” using filters such as age, publication date, and types of study (clinical trials, review articles, systematic reviews, and case-control studies). We chose those articles with the highest number of citations and with recent data. The ALF requires support in the pediatric intensive care unit and its early diagnosis favors the beginning of treatment. In pediatric patients with ALF, it is recommended to focus on age-specific diagnostic testing. There is no agreement regarding the liver transplantation in pediatric cases of ALF.

Keywords: Acute liver failure; pediatrics; treatment

¿Qué se sabe del tema que trata este estudio?

La FHA en pediatría amenaza la vida, tiene diversas etiologías, requiere un diagnóstico temprano y tratamiento en la unidad de cuidado intensivo pediátrico, el enfoque de pruebas diagnósticas específicas por edad favorece la identificación de la causa.

¿Qué aporta este estudio a lo ya conocido?

Ofrece una revisión de tema con conceptos vigentes acerca de la FHA en pediatría desde la visión del pediatra general, el gastroenterólogo pediatra e intensivista pediatra.

Definición

La FHA ocurre en niños sin hepatopatía previa en un periodo de 8 semanas o menos y se caracteriza por coagulopatía, ictericia y encefalopatía.

El estudio multicéntrico, prospectivo PALF - Pe diatric Acute Liver Failure propone los siguientes criterios para definir FHA:

1. Evidencia bioquímica de lesión hepática en ausen cia hepatopatía crónica conocida.

2. Coagulopatía de causa hepática que no se corrige con la administración parenteral de fitomenadiona (vitamina K).

3. Relación internacional normalizada (INR) entre 1,5 y 1,9 o su equivalente en tiempo de protrom-bina (TP) (15 y 19,9 segundos), en paciente con encefalopatía hepática (EH).

4. TP > 20 segundos o INR > 2, independiente de la EH1,2.

Epidemiología

La incidencia de FHA en países desarrollados es 1 a 6 casos por millón de personas año3. En pediatría los datos son escasos, aunque se conoce que 10 a 15% de los trasplantes hepáticos pediátricos se realizan a pa cientes con FHA4.

Etiología

La FHA tiene causas infecciosas, tóxicas, metabólicas, infiltrativas, vasculares y autoinmunes, descritas en la (Tabla 1). En los países en vías de desarrollo predo mina la etiología infecciosa5.

Tabla 1 Causas de FHA en pediatría*. 

*Modificado de: Reyes-Cerecedo A, et al.17. citomegalovirus cMV; virus de Epstein Barr VEB; virus de herpes simple VHS; virus de hepatitis VH, incluye A, B. C, D y E; VHH virus herpes 6; antiinflamatorios no esteroideos AINES; GALD: gestational alloimmune liver disease - enfermedad hepática aloinmune gestacional. Diu: drug-induced liver Injury - lesión hepática inducida por medicamentos.

La etiología de la FHA en pediatría se establece en menos del 50% de los casos1,5. En 1999 PALF realizó un estudio en 19 centros asistenciales de Canadá, Reino Unido y Estados Unidos documentando 548 pacientes. En mayores de 3 años (339 niños) la etiología indeter minada fue 47%, intoxicación por acetaminofén 18%, enfermedad autoinmune 8%, metabolopatías y otras (7% cada una), medicamentos 6%, virus 4% e isque mia 4%. En menores de 3 años (209 casos), la etiología indeterminada fue 54%, metabolopatías 15%, otras causas 12%, virales 8%, isquemia 4%, autoinmunes 3,5%, sobredosis de acetaminofén 3% y medicamentos diferentes a acetaminofén 0,5%6.

Bitar et al. estudiaron 78 pacientes menores de 120 días de vida e identificaron la etiología en el 94% de los casos: metabolopatías 36%, hipóxico-isquémica 19%, infecciones 17%, hemocromatosis neonatal 9%, enfer medades infiltrativas 9% e hipopituitarismo 4%7.

Fisiopatología

Con la inflamación y necrosis hepática hay libera ción de material intracelular que resulta en la polime rización de proteínas que impiden el flujo laminar, el intercambio de nutrientes en la microcirculación y al teran la resistencia vascular sistémica lo cual promueve la hipoperfusión e hiperlactatemia.

El aumento de citoquinas proinflamatorias estimu la la producción de óxido nítrico (ON) que causa vasodilatación compensatoria. La inflamación y el tras torno en la microcirculación favorecen la hipertensión portal.

El fracaso en la síntesis proteica causa coagulopatía, hipoalbuminemia y disfunción inmunológica. El des balance entre la respuesta inflamatoria sistémica y la respuesta antiinflamatoria compensatoria predispone a infección. La acumulación de endotoxinas y la hipo- perfusión conducen a la injuria y posterior falla renal8. Así, la FHA puede llevar a síndrome de disfunción or gánica múltiple.

La EH está presente en el 50 a 80% de los pacientes con FHA severa. En el sistema nervioso central el amo nio difunde al interior de la célula y al unirse con glutamato produce glutamina que actúa como osmolito intracelular. La acumulación de amonio incrementa el número de receptores N metil diaspartato y la produc ción de ON. El amonio, la glutamina y otros aminoá cidos (p. ej. alanina) tienen efecto citotóxico y activan la cascada de inflamación que provoca hiperemia y au mento de la permeabilidad capilar con posterior ede ma vasogénico. Hay expresión incrementada de acuaporina 4 y cotransportador Na+/K+/Cl en los astrocitos que contribuyen al edema celular, pérdida de la autorregulación cerebral por disfunción de la ATPasa Na+/K+, elevación de la presión intracraneal, compro miso de la presión de perfusión cerebral e isquemia9.

Manifestaciones clínicas

Las manifestaciones clínicas y bioquímicas se des criben en la (Tabla 2).

Tabla 2 Manifestaciones clínicas y bioquímicas de la FHA en pediatría. 

SIRS: síndrome de respuesta inflamatoria sistémica. CARS síndrome de respuesta antiinflamatoria compensadora. SDOM síndrome de disfun ción orgánica múltiple. Fuente: elaboración propia.

La ictericia es el signo más evidente, aunque los pacientes severamente comprometidos pueden tener hepatitis anictérica.

En Turquía, en un estudio con 74 pacientes pediá tricos la manifestación clínica inicial más frecuente fue la ictericia (82,4%), seguida de hepatomegalia (63,5%), esplenomegalia (29,7%), ascitis (21,6%) y edema pretibial (21,6%). Hubo EH en 53/74 pacientes10.

En el estudio de Bitar que incluyó niños menores de 120 días de vida las características clínicas fueron ictericia (76%), hipoglicemia (54%), falla renal (33%), sangrado (28%) y EH (26%). Mediante ecografía iden tificaron ascitis (46%), hepatomegalia (34%) y esple nomegalia (16%)9.

En el estudio de Squires et al. describen EH en 53% de los pacientes11. La evaluación de la EH en neonatos y lactantes es difícil dado que la irritabili dad o inversión del ciclo sueño vigilia pueden ser las únicas manifestaciones por lo cual la percepción del cuidador de los cambios comportamentales del niño es importante. La (Tabla 3) propone la clasificación de la EH12.

Tabla 3 Encefalopatía hepática en FHA en pediatría. 

Modificado de 12.

Evaluación inicial

Historia clínica:

- Cronología de síntomas y signos: ictericia, fiebre, dolor abdominal, náuseas, vómito, aparición de petequias o sangrados, características de la orina y la deposición, cambios comportamentales.

- Uso de medicamentos y medicinas tradicionales.

- Contacto con personas con hepatitis A u otras en fermedades infecciosas.

- Antecedentes familiares de hepatopatías crónicas y metabolopatías.

- Condiciones socioeconómicas: residencia urbana o rural, actividad laboral de los padres, hacinamiento, acceso a agua potable y sistemas de alcan tarillado, presencia de roedores en la vivienda.

- Historia de transfusiones o consumo de sustancias psicoactivas (cocaína, MDMA - 3,4-metilendioxi- metanfetamina, Amanita phalloides).

- En neonatos, complicaciones durante el embarazo, tamización TORCHS - toxoplasmosis, rubeola, citomegalovirus, herpes virus y sífilis, antecedentes de mortinatos en la familia o muertes durante el periodo neonatal, consanguinidad de los padres.

- En escolares y adolescentes: evaluar disfunción fa miliar, acoso escolar, ideación suicida.

- Indagar por inicio de vida sexual y conductas se xuales de riesgo.

Examen físico

- Signos vitales: taquicardia (choque, infecciones), fiebre (infecciones y autoinmunidad), tensión ar terial, glucometría.

- Antropometría: evaluar estado nutricional.

- Signos de enfermedad hepática crónica: ascitis, circulación abdominal colateral, anillos de Kayser Fleischer.

- Cardiovascular: precordio hiperdinámico, taqui cardia o bradicardia, hipotensión o hipertensión, llenado capilar.

- Respiratorio: bradipnea, taquipnea, polipnea, rui dos agregados pulmonares.

- Gastrointestinal: tolerancia a la vía oral, sangrado digestivo, acolia, vomito, dolor abdominal, hepatomegalia (la disminución abrupta del tamaño del hígado es signo de gravedad13, esplenomegalia.

- Renal: edemas, estertores o crépitos, diuresis, coluria o hematuria.

- Neurológico: neurodesarrollo previo. Interrogar por alteraciones en el comportamiento reconoci dos por el cuidador, conexión con el medio, con vulsiones, irritabilidad, inversión del ciclo circadiano, asterixis.

- Esfera mental: ideación suicida, depresión.

- Piel y anexos: ictericia y evidencia de sangrado. Signos de autoagresión.

Laboratorio

Los exámenes apoyan el diagnóstico clínico y eva lúan la respuesta al tratamiento y evolución. Los estu dios iniciales permiten valorar la lesión hepática y la repercusión en otros órganos y sistemas, como se des criben a continuación:

• Lesión del hepatocito: alanino aminotransferasa (ALT), aspartato aminotransferasa (AST), bilirrubinas, gamma glutamil transferasa, fosfatasa alcali na.

ALT se encuentra en el hígado principalmente, mientras AST está en el hígado, músculo cardia co, riñón, cerebro, páncreas, pulmones, leucocitos y eritrocitos por lo cual es menos específica para enfermedad hepática14. La disminución abrupta de aminotransferasas refleja necrosis hepatocelular masiva y es indicador de mal pronóstico en FHA1.

• Alteración en el metabolismo de carbohidratos, lípidos y proteínas: glucosa en suero, albúmina, fibrinógeno, TPT, TP e INR, estos últimos no son buenos predictores de riesgo de sangrado debido a que en FHA hay disminución de la síntesis de fac tores procoagulantes y anticoagulantes.

• Alteración en el aclaramiento de toxinas y produc tos finales del metabolismo: bilirrubinas, amonio en sangre, gasometría y lactato, uroanálisis, nitró geno ureico, creatinina, electrolitos séricos.

• Disfunción inmunológica: hemograma, hemocultivos.

Narkewicz et al. proponen el enfoque de pruebas diagnósticas específicas por edad, en su estudio la implementación de esta estrategia disminuyó hasta 30,8% la etiología indeterminada en FHA y sugiere que po dría reducir la necesidad de trasplante hepático (TH) sin incrementar la mortalidad15. En la (Tabla 4) se descri ben las pruebas diagnósticas específicas por edad.

Tabla 4 Recomendaciones para pruebas diagnósticas específicas por edad en FHA en pediatría. 

Modifcado de ref 15. Ac: anticuerpos; ACV: antígenos capsulares virales; ANAS anticuerpos antinucleares; HBsAg: Antígeno de superfcie para hepatitis B. igM inmunoglobulina M; igG: inmunoglobulina G; GaLd, gestational alloimmune liver disease - enfermedad hepática autoinmune gestacional; GaLt: galactosa-1-fosfato uridiltransferasa PcR: reacción en cadena de la polimerasa; VEB: virus Epstein-Barr.

Imágenes: La ecografía abdominal y hepática con Doppler permite evaluar la permeabilidad del flujo sanguíneo hepático (Ej. síndrome de Budd Chiari). La radiografía de tórax para descartar consolidaciones, hiperflujo pulmonar o derrame pleural.

Biopsia hepática: El papel de la biopsia hepática en FHA es limitado y cuestionado16. Reyes-Cerecedo et al. la recomiendan en el estudio de síndrome colestásico, hipertensión portal, hepatomegalia no explicada, sospecha de metabolopatías y lesiones infiltrativas, fie bre de origen desconocido y evaluación del grado de fibrosis y posibilidad de TH17. La vía transyugular está indicada en pacientes con coagulopatía severa, ascitis, obesidad masiva y lesión vascular18.

Tratamiento

El paciente pediátrico con FHA requiere manejo por un equipo multidisciplinario en cuidado intensivo. El tratamiento está dirigido a:

I. Buscar la causa FHA.

II. Monitorizar la función de cada órgano.

III. Identificar y tratar complicaciones.

IV. Proveer soporte para maximizar la salud y la sobrevivencia5.

I. Buscar la causa de FHA

Con base en la historia clínica y el examen físico, se sugiere realizar el enfoque de pruebas diagnósticas específicas por edad. La identificación de la causa fa vorece la instauración del manejo dirigido (Tabla 5).

Tabla 5 Causas de falla hepática con tratamiento específico. 

NAC: N acetil cisteína TIPS: transjugular intrahepatic portosystemic shunt. Modificado de la referencias 2 y 12.

II. Monitorizar la función de cada órgano

Vigilancia de la evolución de acuerdo con paráme tros clínicos y de laboratorio, ajustando las interven ciones a las necesidades y contexto del paciente.

III. Identificar y tratar complicaciones

Hipoglicemia. Secundaria a la alteración en la gluconeogénesis hepática y la depleción de las reservas de glucógeno. Favorecer aportes de glucosa suficientes para mantener glicemia entre 90 y 110 mg/dl19.

Coagulopatía. La FHA lleva a disfunción plaquetaria, hipofibrinogenemia y déficit de vitamina K. Los tiempos de coagulación se corrigen en presencia de sangrado activo o necesidad de procedimiento quirúr gico. Se requiere vitamina K intravenosa como profilaxis20.

Encefalopatía hepática. Vigilar signos de EH mien tras se mantienen medidas antiedema: cabecera a 30 grados, SaO2 > 95%, PaCO2 entre 30 y 35 mm Hg19. Ante la sospecha de edema cerebral se puede usar solu ción salina hipertónica 3%, manteniendo sodio sérico entre 145 y 150 mEq/l21.

La lactulosa remueve las sustancias que contienen nitrógeno del tracto gastrointestinal por sus efectos laxantes y es metabolizada por la microbiota colónica para producir ácidos orgánicos de cadena corta que in hiben el crecimiento de bacterias que producen amonio22. La dosis recomendada es 0,5 ml/kg/dosis (hasta 30 ml dosis) y ajustarla hasta lograr entre 2 y 4 deposi ciones diarias23.

La rifaximina (antibiótico de acción luminal) re duce los efectos de la flora intestinal, incluyendo especies productoras de amonio22. Su eficacia es similar a lactulosa en los adultos, pero los datos en niños son escasos12.

Evitar la sedación y de ser necesaria no usar benzodiacepinas, se prefiere propofol (en periodos cortos) u opioides.

Disfunción cardiovascular. En pacientes en estado de choque el tratamiento es mantener volumen intravascular adecuado y usar vasopresores en quienes no responden a la reanimación hídrica2.

Insuficiencia suprarrenal relativa. El uso de esteroides puede considerarse en choque refractario a catecolaminas24.

Síndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA). La incidencia SDRA en pacientes pediátricos con FHA es desconocida. El manejo de SDRA se realiza según las recomendaciones de PALICC- Pediatric Acute Lung Injury Consensus Conference, manteniendo la normocapnia y evitando la hipoxemia. Permitir la hiperventilación ante signos de elevación súbita de la pre sión intracraneal, pero la hiperventilación mantenida se desaconseja2.

Insuficiencia renal. Las etiologías de falla renal aguda en FHA en pediatría incluyen: intoxicación por acetaminofén, medicamentos nefrotóxicos, infección o hipovolemia. De ser necesaria, se prefiere la terapia de reemplazo renal continua2.

IV. Proveer soporte para maximizar la salud y la sobrevivencia

Temperatura. Se recomienda la normotermia (36 37 °C) considerando la relación riesgo beneficio2.

Nutrición. Se prefiere la nutrición enteral con apor tes calóricos de 150%, carbohidratos 15-20 g/kg/día, grasas 8 g/kg/día con 50% como triglicéridos de cadena media19 y proteína 1 g/kg/día (disminuir a 0,5 g/kg/día en presencia de hiperamonemia o EH) y evitar admi nistración de aminoácidos de cadena ramificada25.

Profilaxis para hemorragia de vías digestivas. Aun que el sangrado digestivo es raro en pacientes pediátri cos con FHA2, todos ellos deben recibir inhibidores de bomba de protones como profilaxis primaria.

Manejo de líquidos y electrolitos. Se recomienda restricción hídrica entre 90 y 95% de los requerimien tos basales12 y monitorización de electrolitos séricos y corrección temprana de sus alteraciones.

Infecciones. Realizar búsqueda activa de posibles focos infecciosos; la profilaxis antibiótica se desaconseja20.

Trasplante hepático

Aunque no hay consenso en pediatría para definir la necesidad de TH los criterios de King’s College son los más aceptados y consideran dos grupos:

1. FHA secundaria a intoxicación por acetaminofén en cuyo caso pH < 7,3 o INR > 6,5, creatinina séri ca > 3,4 mg/dl y EH III/IV son criterios de TH.

2. FHA por otras etiologías: INR > 6,5 o tres de los si guientes criterios: edad < 10 o > 40 años, hepatitis no A y no B o reacciones idiosincráticas a medica mentos, instauración de la ictericia > 7 días previo a la EH, INR > 3,4 y bilirrubina sérica > 17,5 mg/dl son criterios para TH26.

Decidir el momento para incluir a un paciente en la lista de TH es un reto, hacerlo muy pronto significa realizar un procedimiento quirúrgico invasivo e inmunosuprimir a quien pudo recuperarse con terapia de soporte, mientras retrasar su inclusión representa ries go de deterioro clínico y desarrollo de comorbilidades hasta que el paciente esté “demasiado enfermo” para recibir un TH. Squires JE et al. realizaron un estudio con datos del registro PALF entre 1999 y 2014, encon traron que 385 pacientes fueron incluidos en la lista de TH, predominó el sexo masculino (58%), etiología indeterminada en 59%, INR elevado (promedio 3 s), bilirrubinas totales elevadas (promedio 15 mg/dl), hiperlactatemia (promedio 2,8) e hiperamonemia (pro medio 63 µmol/L), 26% tenían ventilación mecánica y 12% soporte vasoactivo27.

Todo paciente con FHA debe ser derivado oportu namente a un centro de trasplante hepático, especial mente en caso de rápido ascenso de INR o evidencia de encefalopatía hepática.

Soporte hepático extracorpóreo

Entre 15 y 22% de los pacientes con FHA fallecen mientras esperan un trasplante hepático de emergencia28, los sistemas de soporte hepático extracorpóreo son una alternativa incipiente en cuidado intensivo pediátrico.

La terapia MARS (Molecular Adsorbent Recircu lating System) consiste en un circuito primario por el que fluye la sangre del paciente a través de un filtro (de menos de 60 KDa) y un circuito secundario con un dializado rico en albumina en contracorriente. Las sustancias unidas a albúmina en el primer circuito se disocian, atraviesan el filtro y se adhieren a la albúmina del segundo circuito, se dializan para remover partí culas hidrosolubles y la albúmina del dializante se re activa por adsorción con carbón activado y una resina aniónica29.

En pediatría los datos son escasos. Shaefer et al. comparan pacientes tratados con MARS vs plasmaféresis y hemodiálisis, encontrando mejoría de la coagulopatía y mayor eficacia en la remoción de toxinas hidrosolubles y unidas a albumina en el último grupo30. Bernabéu y su grupo emplearon MARS en pacientes con EH II o mayor, insuficiencia hepatorrenal o intoxi cación medicamentosa susceptible de ser aclarada con este sistema, hubo disminución en la concentración de toxinas hidrosolubles y unidas a proteínas31.

Conclusiones

- La FHA es una condición clínica que amenaza la vida, secundaria a múltiples etiologías, requiere soporte en cuidado intensivo pediátrico, su diag nóstico temprano favorece la instauración del tra tamiento.

- Se recomienda el enfoque de pruebas diagnósticas específicas por edad en pacientes pediátricos con FHA.

- La identificación de la causa de FHA favorece la instauración del tratamiento específico.

- No hay consenso acerca de las indicaciones de tras plante hepático en FHA en pediatría.

- La terapia MARS es una alternativa en el trata miento de pacientes con FHA severa, aunque se requieren estudios adicionales en pediatría para recomendar su uso rutinario.

Conflicto de intereses: Los autores declaran no tener conflicto de intereses.

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Recibido: 04 de Junio de 2019; Aprobado: 24 de Marzo de 2020

*Correspondencia: Angie Milena Cárdenas. E-mail: angie-cardenass@unilibre.edu.co.

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