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Revista chilena de pediatría

versión impresa ISSN 0370-4106

Rev. chil. pediatr. vol.91 no.3 Santiago jun. 2020

http://dx.doi.org/10.32641/rchped.vi91i3.1385 

CASOS CLÍNICOS

Técnica EXIT como manejo de la vía aérea en masas gigantes congénitas de cuello

Jaime Orrego G.1 

Juan Camilo Mosquera-Hernández2 

Santiago Ardila-Giraldo2 

Laura Torres-Canchala3 

Edgar Alzate4 

Juan Pablo Benavidez5 

1Unidad de Recién Nacidos, Fundación Valle del Lili, Cali, Colombia.

2Facultad de Ciencias de la salud, Universidad icesi, Cali, Colombia.

3Centro de Investigaciones Clínicas, Fundación Valle del Lili, Cali, Colombia.

4Servicio de Cirugía Pediátrica, Fundación Valle del Lili, Cali, Colombia.

5Unidad de Alta Complejidad Obstétrica, Fundación Valle del Lili, Cali, Colombia.

Resumen:

Introducción:

Las masas congénitas de cabeza y cuello se asocian a asfixia perinatal e injuria cerebral con elevada mortalidad. La técnica EXIT (Ex Útero Intrapartum Treatment) consiste en asegurar la vía aérea del neonato, sin interrumpir la oxigenación y perfusión materno-fetal a través del soporte placentario. Esta técnica no ha sido estandarizada en países de medianos ingresos.

Objetivo:

Describir el caso clínico de 2 neonatos manejados mediante la técnica EXIT.

Caso Clínico:

Se reportan dos casos, uno con malformación linfática diagnosticada a la semana 20 gestación y el segundo con tiromegalia y polihidramnios diagnosticados a la semana 35 de gestación. En ambos casos, duran te la cesárea se realizó la técnica EXIT con un equipo conformado por neonatólogo, ginecólogo, anestesiólogo, cirujano pediatra, otorrinolaringólogo, enfermero y terapeuta respiratorio. En los dos pacientes se logró asegurar la vía aérea mediante intubación orotraqueal al primer intento. En el caso 1 se confirmó la malformación linfática y recibió escleroterapia, y en el caso 2 se diagnosticó hipotiroidismo congénito asociado a bocio, que fue manejado con levotiroxina. Los pacientes se mantuvieron 7 y 9 días con ventilación mecánica invasiva respectivamente y egresaron sin complicaciones respiratorias.

Conclusiones:

La técnica EXIT en estos casos fue un procedimiento seguro, llevado a cabo sin inconvenientes. Se necesita un equipo multidisciplinario y la disponibilidad de una unidad de cuidados intensivos neonatales, con el objetivo de reducir potenciales complica ciones y garantizar el manejo postnatal. Para lograr su ejecución, es indispensable el diagnóstico prenatal oportuno.

Palabras clave: Intubación Orotraqueal; Recién nacido; Neoplasias de cabeza y cuello; Ex Utero Intrapartum Treatment; EXIT

¿Qué se sabe del tema que trata este estudio?

La técnica EXIT ha sido confirmada como un abordaje seguro y eficaz en condiciones congénitas con riesgo de asfixia perinatal por compresión de la vía área que disminuye morbimortalidad. Para su ejecución se requiere del diagnóstico oportuno y de un equipo multidisciplinario.

¿Qué aporta este estudio a lo ya conocido?

Esta investigacion contribuye a la estandarización de esta técnica en países de medianos ingresos.

Introducción

Las masas congénitas de cabeza y cuello como parte del síndrome de obstrucción congénita de las vías respiratorias altas (CHAOS en inglés) se asocian con alta mortalidad e injuria cerebral hipóxico-isquémica en recién nacidos (RN)1,2. Las causas más fre cuentes son las malformaciones linfáticas, que ocu rren en 1/1775 nacidos vivos3. Las masas congénitas de cabeza y cuello pueden provocar una compresión y distorsión grave de la vía aérea lo que genera alta difi cultad de asegurar el soporte ventilatorio al momento del nacimiento, aumentando el riesgo de muerte o de complicaciones por hipoxia perinatal. Con la fi nalidad de prevenir estos desenlaces, la técnica EXIT (Ex Utero Intrapartum Treatment) se ha catalogado como una manera segura de intervenir la vía aérea del paciente evitando la alteración de la perfusión de oxí geno tisular del RN. Para esto se requiere la interven ción de un equipo multidisciplinar de neonatólogos, otorrinolaringólogo, anestesiólogo, gineco-obstetra, cirujano pediatra, enfermeros y terapeutas respirato rios entrenados en cuidado materno-fetal. Por ello, el diagnóstico prenatal a través de una resonancia mag nética (RM) es fundamental4.

La técnica EXIT, descrita por Norris et col en 19805, consiste en asegurar a la vía aérea de ma nera controlada mediante intubación orotraqueal (IOT), fibrobroncoscopia rígida o traqueostomía (de acuerdo a la severidad de la obstrucción) sin in terrumpir la circulación materno-fetal a través del soporte placentario el cuál ejerce las funciones res piratoria y cardiaca6,7,8. Una vez logrado esto se corta el cordón umbilical y se atiende a la madre y al RN por separado de acuerdo con sus requerimientos. Fue inicialmente recomendado para el manejo de la oclusión traqueal en RN con hernias diafragmáticas congénitas severas9,10 pero se extrapoló rápidamente a pacientes con CHAOS o con lesiones pulmonares congénitas11.

Aunque Cruz-Martínez et col en 201512 describió la técnica EXIT en México, esta técnica no ha sido completamente estandarizada en países de medianos ingresos. El objetivo de este manuscrito es describir los desenlaces clínicos de dos pacientes en quienes se llevó a cabo este procedimiento y realizar una revisión del desarrollo de la técnica EXIT en un hospital de tercer nivel del suroccidente colombiano.

Caso Clínico

Caso 1

RN femenino, hija de primigestante de 21 años, con controles prenatales iniciados a las 9 semanas de gestación. A la semana 20 la ecografía detectó masa cervical de características quísticas. Posteriormente, una resonancia magnética (RM) evidenció gran masa que comprometía cuello y tórax derecho, extendiéndo se entre el pabellón auricular y región torácica derecha, con un tamaño estimado de 12 x 15 cm (Figura 1a). Se programó cesárea para la semana 36 de gestación, durante la cual se llevó a cabo la técnica EXIT y el neonatólogo logró asegurar la vía aérea con IOT en el pri mer intento (Figura 1b), luego se trasladó a la unidad de cuidado intensivo neonatal.

Figura 1 a) Resonancia Magnética (RM) fetal muestra gran masa multiquística que compromete hemicuello derecho, fosa supraclavicular, fosa axilar y pared posterolateral del tórax derecho compatible con malformación vascular veno-linfática (Flecha blanca), sin evidencia de compresión de la vía aérea; b) Fotografía de recién nacido femenino con malformación veno-linfática en cuello y tórax anterior izquierdo; c) RM posnatal muestra gran masa multiquística, con compromiso de espacio cervical posterior, carotideo y retrofaríngeo derecho, con extensión a al mediastino y a pared torácica anterior y posterior derecha (Flechas blancas). 

La RM posnatal reportó hallazgos acordes con una malformación linfática. Se inició escleroterapia con adecuada respuesta clínica (Figura 1c). Al día 7 de vida se retiró IOT, al día 16 se suspendió el soporte ventilatorio y se dio de alta al día 21 de vida sin complicacio nes respiratorias.

Caso 2

RN masculino, segundo hijo de una madre de 17 años, que inició controles prenatales a la semana 30 gestación. Una ecografía a la semana 33 detectó polihidramnios leve. A la semana 35 se evidenció masa en cuello con marcada vascularización de tamaño esti mado de 4 x 3 cm en región anterior del cuello, desde esternón hasta el maxilar en lado izquierdo, que gene raba compresión de la tráquea y esófago. A la semana 36 EG se indicó cesárea y durante la misma se realizó la técnica EXIT. El neonatólogo logró IOT al primer intento, y se trasladó a la unidad de cuidado intensivo neonatal para su cuidado posnatal.

La RM reportó una lesión de 5 x 3 cm que provo caba efecto de masa con contornos lobulados en el es pacio mucoso faríngeo del cuello en la región anterior que rodea la tráquea, el esófago y desplazaba en sentido lateral y posterior los vasos carotideos y yugulares bila terales sin comprimir la vía aérea (Figura 2). Los niveles de THS se encontraron elevados con T3 y T4 disminui dos lo que confirmó el diagnóstico de hipotiroidismo congénito, que, asociado al importante aumento de volumen de la glándula, configura el diagnostico pro bable de dishormogénesis tiroidea. Se inició levotiroxina con adecuada respuesta clínica. Al 9 día de vida se retiró el tubo orotraqueal y continuó con ventilación mecánica no invasiva hasta el día 12. Se dio de alta a los 14 días de vida sin complicaciones respiratorias, con manejo ambulatorio.

Figura 2 Resonancia Magnética postnatal corte sagital muestra importante tiromegalia /bocio. 

Discusión

En los pacientes descritos la obstrucción de las vías respiratorias en los fetos generaba alto riesgo de hipoxia grave o la muerte. La implementación de la téc nica EXIT en ellos fue la opción más segura y eficiente para mantener la perfusión tisular disminuyendo el riesgo de complicaciones a subyacentes a la asfixia pe rinatal.

La técnica EXIT fue inicialmente descrita en pa cientes con oclusión traqueal pero rápidamente se ha extendido su uso incluyendo malformaciones pulmo nares expansivas como malformaciones adenomatoides quísticas congénitas que puede comprimir el tejido pulmonar normal restante13, membrana laríngea, atre sia o estenosis de la tráquea, anormalidades torácicas, entre otras que se muestran en la (Tabla 1)14,15.

Tabla 1 Indicaciones para implementación de la técnica EXIT. 

La técnica EXIT debe realizarse bajo anestesia gene ral para asegurar la hipotonía del útero y permitir así la adecuada circulación placentaria, disminuir el riesgo de prolapso del cordón umbilical y de desprendimien to placentario16. Se requiere un equipo multidisciplinario entrenado y la disponibilidad de una unidad de cuidados intensivos neonatales8. Para ello, es necesaria la planeación del evento con base en las necesidades de cada paciente y por ende el diagnóstico temprano es fundamental para implementarla. En los casos des critos uno de ellos tuvo controles prenatales tardíos, condición que aumenta el riesgo de complicaciones generadas por su ejecución sin previa preparación. Las funciones de cada integrante del equipo participante se describen en la (Tabla 2).

Tabla 2 Equipo interdisciplinar requerido para la técnica EXIT. 

El algoritmo de la técnica EXIT se describe en la (Fi gura 3). La incisión quirúrgica puede ser mediana abdo minal o transversal inferior (tipo Pfannenstiel) y pos terior a la histerotomía transversal inferior (tipo Keer), se extrae la cabeza fetal, la parte superior del tórax y al menos una extremidad superior4. Como es necesario evitar el esfuerzo respiratorio y los movimientos del cuerpo para lograr la intubación orotraqueal, puede ser necesario administrar anestesia fetal justo después de extraer un miembro superior, por vía intramuscu lar en el deltoides17,18. El resto del cuerpo permanece dentro de la cavidad uterina. Se recomienda infundir solución Hartman a 37°C en forma continua para con servar el volumen y la temperatura de la cavidad ute rina. Puede estar indicado utilizar un oxímetro en la extremidad superior para monitorizar frecuencia car diaca y saturación de O212.

Figura 3 Algoritmo de la implementación de la técnica EXIT. 

El soporte del oxígeno placentario al feto puede prolongarse, en óptimas condiciones, hasta 150 min19. La IOT es la medida principal de abordaje. En caso de falla, la IOT por broncoscopia y la traqueotomía, son la segunda y tercera opción de manejo20,21. En algunos ca sos será necesaria la resección parcial o completa de la masa para liberar la tráquea de la compresión externa que permita intubar o realizar traqueotomía y acceder a la vía aérea22. En los pacientes reportados el neonatólogo logró asegurar la vía aérea con IOT al primer intento.

Cuando se logre asegurar la vía aérea se suspende la anestesia, se pinza y se corta el cordón umbilical y se procede a extraer el resto del cuerpo fetal. Finalmente, se realiza el alumbramiento administrando medica mentos uterotónicos para el cierre de las paredes uteri na y abdominal12.

Debe tenerse en cuenta que la técnica EXIT es una medida transitoria de asegurar la ventilación del pa ciente y debe realizarse por tanto el abordaje oportuno de la masa cervical que genera, o que potencialmente puede provocar la obstrucción de vía aérea. La RM es la mejor manera de identificar con mayor claridad el compromiso del paciente al permitir la diferenciación del tejido alterado con respecto al normal23. En los ca sos de este estudio, se realizó RM antenatal y postnatal mente permitiendo al equipo la toma de decisiones di rigidas (dentro de las cuales se incluyó la técnica EXIT).

Aunque es segura y con alta tasa de éxito, la téc nica EXIT puede generar complicaciones materno-perinatales. La madre requiere anestesia general y tiempos intraquirúrgicos prolongados; debido a que la relajación uterina es necesaria para mantener la perfu sión placentaria y el intercambio gaseoso, hay mayor riesgo de pérdida de volumen sanguíneo e histerectomía24. En el feto, las complicaciones se relacionan con la imposibilidad de conservar el intercambio gaseoso útero-placentario por compresión del cordón umbi lical, abrupcio placentario o la relajación uterina17,25. Laje et al. reportaron la muerte del 26% de pacientes con teratoma manejados con la técnica7 y Macarthur et al reportaron que la mortalidad relacionada con esta técnica aumenta 36% si tiene alguna anomalía cromosómica26. En los pacientes de este estudio no se presen taron complicaciones.

Conclusiones

La técnica EXIT es una opción para tomar cuando se tiene en frente el riesgo inminente de asfixia perina tal por compresión de la vía aérea en el feto. Para lograr implementarla se debe contar con un equipo multidis ciplinar capacitado y el acceso a herramientas tecnoló gicas que garanticen la supervivencia del recién nacido, por ende, es una técnica que debe ser protocolizada. El diagnóstico temprano de las situaciones fetales en la que se indica es indispensable para su programación oportuna.

Responsabilidades Éticas

Protección de personas y animales: Los autores decla ran que los procedimientos seguidos se conformaron a las normas éticas del comité de experimentación hu mana responsable y de acuerdo con la Asociación Mé dica Mundial y la Declaración de Helsinki.

Confidencialidad de los datos: Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informa do: Los autores han obtenido el consentimiento infor mado de los padres (tutores) de la paciente y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia

Conflicto de intereses: Los autores declaran no tener conflicto de intereses.

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Recibido: 19 de Agosto de 2019; Aprobado: 17 de Noviembre de 2019

* Correspondencia: Laura Torres-Canchala. E-mail: laura.torres@fvl.org.co.

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