Introducción

La enfermedad celiaca (EC) es una enfermedad crónica inmuno mediada desencadenada por la inges ta de gluten en pacientes genéticamente susceptibles^1,2. Si bien no existe cura, tiene tratamiento altamente efectivo mediante la dieta libre de gluten (DLG), que debe ser estricta y permanente¹. Mantenerla, sin em bargo, implica dificultades para el paciente y modifica su diario vivir: debe modificar sus hábitos alimenti cios, adaptar sus preferencias culturales a la disponi bilidad del mercado, ser capaz de asegurar su acceso a alimentos sin gluten seguros, sobre los cuales la infor mación es frecuentemente insuficiente y que, además, son de alto costo. No seguir adecuadamente la DLG expone al paciente a complicaciones médicas, aumen ta la morbilidad y mortalidad y puede deteriorar su calidad de vida^3,4. A pesar de que existen iniciativas que buscan activamente otras terapias no dietarias^5,6, hasta hoy esta dieta es el único tratamiento disponi ble y obliga a que parte importante del manejo a largo plazo esté dirigido a la supervisión y promoción de la adherencia a la dieta^7,8. La medición de anticuerpos en sangre (antitransglutaminasa 2 (TTG), antiendomisio o anti péptidos deamidados de gliadina), es de alta sensibilidad y especificidad para hacer diagnóstico tan to en niños como adultos, pero evidencia obtenida en diversos estudios muestran resultados controversiales acerca de su rol en el seguimiento de la EC; por ejem plo, la evolución de la lesión histológica no es con cordante con los resultados de la serologia^9,10,11. Cuando se compara los resultados de TTG con entrevistas en profundad hechas por una nutricionista entrenada en EC, un estudio en Estados Unidos mostró que 30% de los pacientes que eran no-adherentes en la entrevis ta, tenían TTG negativo¹². En Holanda, otro estudio mostró que 40% de las transgresiones dietarias pue den permanecer desapercibidas cuando los pacientes son evaluados por serologia o bien por el test corto de Biagi¹³. En nuestra experiencia, 22% de los pacientes que quedaron clasificados como adherentes en una entrevista en profundidad tenian TTG positivo y 22% de aquellos que clasificaron como no adherentes tu vieron TTG negativo (enviado a publicación, en re visión 2019). De ahi que actualmente algunos autores proponen que una entrevista en profundidad, hecha por un profesional entrenado seria una manera nece saria y complementaria para hacer el seguimiento del paciente, permitiendo abordar aspectos cualitativos además de cuantitativos^14,15. Esto hace necesario con tar con información acerca de los cambios que implica en la vida diaria el seguir la DLG^7,14, y sus repercusio nes en la calidad de vida del paciente. En nuestro pais no existe información en estos temas y por cierto, es tos están fuertemente influidos por la cultura local, lo que hace que datos obtenidos en otras sociedades sean dificilmente inferibles a la nuestra.

La calidad de vida relacionada a la salud (CVRS) es un concepto complejo y multidimensional que, en términos generales, se refiere al impacto de la salud y la enfermedad y/o sus tratamientos en la calidad de vida del individuo desde la perspectiva del paciente^16,18. Existen tres cuestionarios de medición de CVRS que se pueden utilizar en niños y adolescentes. Dos son es- pecificos para enfermedad celiaca, el TACQOLCD^19,20,21 y el Celiac Disease Dutch Questionnaire CDDUX²². El TACQOLCD es un cuestionario en el cual el “estado de bienestar” de los niños ha sido estimado por los inves tigadores y médicos (metodología “de arriba hacia aba jo”), por lo que no provee información desde el punto de vista de los niños ni de sus padres. Está limitado por el hecho que sólo contiene preguntas relacionadas con la sintomatología. El CDDUX, desarrollado en Holan da, es un instrumento elaborado “de abajo hacia arriba”, o sea que la información basal para construir las preguntas se obtuvo de los niños y sus familias. Así, este cuestionario se considera como “centrado en los niños” y está diseñado para que los niños y sus padres/ cuidadores, generen, prioricen y expliquen los temas que les interesan; así se logra obtener datos que incluso pueden haber pasado previamente inadvertidos. Como metodología, no está orientada a calificar el estado de salud, ni la adherencia a la dieta sin gluten, sino a eva luar la percepción del paciente sobre su nivel de bien estar. El diseño se basa directamente en el cuestionario genérico DUX 25 que evalúa CVRS²². Dado lo difícil que es evaluar estos aspectos, la escasa información en niños y en general en Chile acerca de CVRS y la EC, en este trabajo se fijaron los objetivos: i) medir la CVRS en celiacos chilenos atendidos en la región Metropoli tana; ii) determinar la concordancia entre pacientes y cuidadores y iii) comparar los resultados con aquellos reportados en la literatura internacional.

Pacientes y Método

El instrumento de medición de CVRS (calidad de vida relacionada con la salud)

Este cuestionario, específico para EC, fue tradu cido, adaptado y validado en Argentina e incluye dos versiones, una para niños y otra para padres/cuidadores^22,23. El instrumento mide la calidad de vida mediante la identificación de distintas emociones expre sadas en cinco expresiones faciales, considerando que la visualización de una expresión facial es más identificable con un determinado sentimiento, que pudiera ser largo y difícil de definir globalmente en palabras (Tabla 1 y Tabla 2). Reúne información en tres áreas, resu midas en tres subescalas: i) el tener EC (cómo se siente el niño/niña cuando se le ofrece comida que contiene gluten o cuando él/ella piensan en comida que con tiene gluten, preguntas 1, 2 y 10); ii) la comunicación con otros (cómo se siente el niño/niña al hablar de enfermedad celiaca con otros y/o explicársela a otros, preguntas 3, 6 y 7) y iii) la dieta (cómo se siente el niño/niña sobre el cumplimiento, las restricciones de la dieta y los aspectos de toda su vida, preguntas 4, 5, 8, 9, 11 y 12). En el caso del cuidador(a), las pre guntas se interpretan como la apreciación que este(a) tiene acerca de cómo se siente el niño en cada una de las situaciones abordadas. Se utilizó la versión auto administrada para niños/adolescentes y para padres/ cuidadores. Las 5 opciones de expresiones faciales se interpretan como muy mal, mal, neutro, bien y muy bien. La persona debe marcar aquella que mejor re presenta su sentir ante la situación planteada por la pregunta. El instrumento aborda 12 ítems agrupados en las tres subescalas⁶, cada “carita” asigna 1 a 5 pun tos, desde la más triste (1 punto) a la más feliz (5 pun tos) (escala de Lickert de 5 puntos) y la suma de las respuestas da un valor final, en una escala de 1 a 100. Los valores mayores indican mejor calidad de vida (1 a 20: muy mala, 21 a 40: mala, 41 a 60: neutra, 61 a 80: buena, 81 a 100: muy buena).

Tabla 1 Cuestionario CDDUX aplicado a los pacientes. 

Tabla 2 Cuestionario CDDUX aplicado a los cuidadores. 

Resultados

Se evaluaron 74 individuos, correspondientes a 37 díadas cuidador(a)-hijo(a). Las características sociodemográficas se muestran en la (Tabla 3). El 40,5% de los participantes mantenían una DLG por más de 5 años; preguntados cerca de cómo sigue la dieta, el 59,5% de claró que la seguía estrictamente. En el 94,6% de los casos el colegio estaba en conocimiento del diagnósti co que tenía en niño, pero de acuerdo a la apreciación del cuidador(a) solo el 35,1% manejaban información acerca de la enfermedad celíaca y los requerimientos de su tratamiento. Más del 50% de los pacientes y sus cuidadores reportan bien/muy bien en las subescalas “tener enfermedad” y “mantener la dieta libre de gluten”, no así en “comunicación”, que mostró los ma yores porcentajes de respuestas mal/muy mal. La dis tribución de las respuestas de pacientes y cuidadores en las tres áreas evaluadas se muestra en la (Figura 1). No se encontró diferencias significativas entre pacientes y cuidadores. Expresando las respuestas en grupos extre mos (mal/muy mal, neutro y bien/muy bien), la com paración de las obtenidas en niños y sus cuidadores mostró diferencias significativas en la subescala DLG, siendo mayor el porcentaje de valoración mal/muy mal en pacientes (24,3%) que en cuidadores (17,1%). De 12 pacientes que se auto declararon como mal y muy mal, 8 fueron catalogados de manera distinta por los cuidadores, 4 en neutro y 4 en bien o muy bien) (% concordancia = 35,14%, p = 0,0426).

Tabla 3 Características generales de las 37 díadas en que se evaluó la calidad de vida (salud) del celiaco. 

Figura 1 Respuestas entregadas por los pacientes y sus cuidadores en las categorías "tener la enfermedad", la "comunicación" acerca de la en fermedad y lo que se siente al tener que seguir una "dieta libre de gluten", expresados en porcentajes de respuesta clasificadas como muy bien, bien, neutro, mal y muy mal. 

Calidad de vida

No hubo diferencias significativas entre la CVRS percibida por los pacientes y sus cuidadores, tanto en el puntaje global como por subescala (Tabla 4). Al ana lizar las respuestas de los pacientes, las variables sexo, edad (mayor o menor de 11 años), región donde habi ta (RM vs otra), duración de la DLG (mayor o menor de 5 años), declaración de mantención estricta de la DLG (estricta vs no estricta), no mostraron diferencias significativas en el puntaje global de CVRS ni en las subescalas. En las respuestas dadas por los cuidadores, el puntaje global de CVRS fue mejor en los pacientes varones (73,4 vs 61,5, p = 0,022) y en los que seguían la DLG de manera no estricta (73,9 vs 63,3, p = 0,049). En la subescala DLG, los puntajes fueron mayores en los varones (77,0 vs 64,4, p = 0,04) y en los mayores de 11 años (76,5 vs 63,5, p = 0,035).

Tabla 4 Puntaje de calidad de vida relacionada a la salud, obtenido en pacientes celíacos evaluados por el cuestionario Celiac Disease Dutch Questionnaire (CDDUX). 

Los valores indican calidad de vida (rango 0-100) 1 a 20 = muy malo, 21 a 40 =malo, 41 a 60 = neutro, 61 a 80 = bueno y 81 a 100 = muy bueno. *p < 0,05 y **p < 0,01 muestran las diferencias entre pacientes y cuidadores en la misma sub escala o CDDUX, respectivamente.

Discusión

Lo resultados muestran que más del 50% de los pa cientes y sus cuidadores reportan que están bien/muy bien en las subescalas “tener enfermedad” y tener que “mantener la dieta libre de gluten”, lo que sugiere que han aprendido a manejar tanto el hecho de tener (o ser) un paciente crónico en la familia como la necesi dad de mantener una dieta restrictiva como tratamien to. En cambio, los mayores porcentajes de respuestas mal/muy mal están en la subescala “comunicación”, mostrando que a la diada le cuesta mantener la co municación hacia los otros. En esta subescala llama la atención el alto porcentaje de respuestas neutras, que, en el área de afrontamiento de las enfermedades cróni cas, se interpreta como indiferencia. Es bien conocido que las enfermedades crónicas afectan la CVRS, la que es difícil de medir porque en la evaluación influye la experiencia cotidiana en el acto de alimentarse y rela cionarse con otros, y eso es variable en el tiempo²⁴. Si la experiencia es positiva, la emoción que se despierta es de bienestar mientras que, si es negativa, se asocia a incomodidad. Las respuestas neutras pueden reflejar incertidumbre frente al acto de alimentarse sin gluten cuando se está con otros y las emociones que se desen cadenen dependerán de las experiencias pasadas. Es tudios en otros países^{22,23,25,26,27} (Tabla 4) muestran que, contrario a lo que encontramos, la subescala que mues tra mejor puntaje es la comunicación. Podríamos in terpretar estos hallazgos como que en nuestro país hay acciones en salud que permiten tener un conocimiento básico de la enfermedad y su tratamiento (DLG), pero son insuficientes en el área de la comunicación. La información generada por CASEN apoya esto; según datos 2015, solo el 0,3% de la población participa en grupos de auto ayuda en salud²⁸. En la dimensión de redes y cohesión social, el indicador de apoyo y par ticipación social es de un 6,1% a nivel nacional de un 7,1% en la Región Metropolitana, lo que refleja el bajo nivel de interacción social de la población chilena²⁹. En estudios de calidad de vida y apoyo social, las puntua ciones de calidad de vida fueron más altas para aquellas personas que solo usaron apoyo social “cara a cara” en comparación con la “asistencia en línea” (72,6 versus 66,7; p < 0,0001). Una mayor duración del uso de apo yo social cara a cara se asoció con puntuaciones más altas en la calidad de vida (p < 0,0005)³⁰.

Los factores culturales (nivel micro social) y las políticas públicas (nivel macro social) influencian los resultados que se obtengan en los distintos países. En la valoración total del cuestionario, los valores chilenos son los más altos entre los 6 países analizados y compa rables a los reportados en Argentina (66,1 y 64,9, res pectivamente) (tabla 4). Sin embargo, la concordancia entre pacientes y cuidadores fue menor en nuestro es tudio (39,2%) en comparación a lo reportado en Ar gentina (64%)³¹. Resulta interesante que las respuestas de los cuidadores mostraron diferencias significativas al analizarlas por sexo, donde en el puntaje global del CDDUX refleja que su percepción es que los varones tienen mejor CVRS. En la Encuesta de Calidad de Vida y Salud (ENCAVI 2016)³² en población mayor de 15 años, el 63,8% de las mujeres reportaron tener buena/ muy buena calidad de vida en comparación al 71,1% en los hombres. Esta autopercepción referida a la cali dad de vida en general, podría transferirse a la opinión que dan las cuidadoras de este estudio (61,5% mujeres) respecto a las CVRS de los pacientes. El puntaje asigna do por cuidadores/as también fue superior en el grupo de niños mayores de 11 años. Podría especularse que el niño mayor tiene mejores capacidades para tomar conciencia y decidir su autocuidado, y eso podría ser percibido por el cuidador como que su CVRS es mejor.

Cuando se pregunta directamente si el pacien te hace la dieta, el 78,6% de los cuidadores responde que la hace. Llama la atención entonces, que el 21,4% de los cuidadores reconozcan saber que la DLG no es hecha de manera adecuada, siendo que representa el tratamiento de la enfermedad y debe ser estricta y para toda la vida. El rol que cumple la escuela merece un co mentario especial. Los resultados muestran que, aun que en los establecimientos se conoce el diagnóstico del niño (94,6%), el 35,1% no tiene claro cómo apoyar al paciente y su familia en el tratamiento con DLG, lo que hace difícil que la escuela pueda constituirse como la institución que preste el soporte y apoyo social al paciente celíaco, que como paciente crónico requiere apoyo a largo plazo. El punto es relevante consideran do la extensa jornada escolar (8 horas diarias) de nues tro país. Iniciativas como el “PAE celíaco” abordan el problema desde lo material, ofreciendo raciones segu ras sin gluten. Existen varios estudios que indican que el desconocimiento general de la sociedad sobre lo que significa tener EC es otra barrera importante para el cumplimiento de la dieta. Ellos concuerdan en la im portancia de promover y apoyar estrategias de apoyo social basadas en una comprensión integral de las ex periencias de desarraigo y marginación que los pacien tes celíacos experimentan en sus relaciones sociales a través de la comida^33,34,35.

En resumen, los resultados muestran que la CVRS de los niños celíacos evaluados aparece como una de las mejores reportadas en nuestra región. La baja con cordancia detectada, especialmente en comunicación, indica que la percepción de los cuidadores no es un proxy de la opinión de los pacientes y esto es relevante puesto que ellos son quienes habitualmente dan la in formación durante los controles de los niños celíacos. Estos hallazgos ponen énfasis en la necesidad de esta blecer un modelo de atención integral que incluya la familia y la escuela, que permitan mejorar la compren sión, apoyo, comunicación y por ende la CVRS de los niños y adolescentes celíacos.

Responsabilidades Éticas

Protección de personas y animales: Los autores decla ran que los procedimientos seguidos se conformaron a las normas éticas del comité de experimentación hu mana responsable y de acuerdo con la Asociación Mé dica Mundial y la Declaración de Helsinki.

Confidencialidad de los datos: Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informa do: Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.

Conflicto de intereses: Los autores declaran no tener conflicto de intereses.