Introducción

La acalasia es el trastorno motor primario más fre cuente del esófago. Es una enfermedad rara, caracterizada por ausencia de peristalsis del cuerpo esofágico y relajación incompleta o ausente del esfínter esofágico inferior¹.

Su incidencia reportada es baja, en pacientes pediá tricos se estima anualmente en 0,11 por 100.000 habitantes, sin predilección por raza o género² y la edad promedio al diagnóstico es de 10 años³.

Los síntomas más comunes son disfagia, regurgi tación, dolor retroesternal y vómitos luego de la alimentación⁴. Puede asociarse a baja de peso, falla de medro⁴ e incluso presentarse de manera atípica; con tos o infecciones pulmonares recurrentes secundarias a aspiración⁵.

En parte por el número limitado de pacientes pe diátricos con acalasia, el estándar de tratamiento ha sido controversial³. El manejo tradicional incluye la dilatación endoscópica con balón y la miotomía de Heller laparoscópica asociada o no a fundoplicatura parcial⁶. La inyección de toxina botulínica, uso de bloqueadores de los canales de calcio o nitratos de larga acción, son terapias menos efectivas en el largo plazo y probablemente son consideradas como puente a la cirugía o paliación en quienes está contraindicado el manejo quirúrgico definitivo⁷.

El 2007 Pasricha describió la técnica de miotomía endoscópica en un modelo porcino⁸, y el 2010 Inoue reportó los primeros resultados en humanos⁹. Desde entonces, el POEM (por las siglas en inglés per-oral endoscopic myotomy) se ha instalado como una nueva alternativa terapéutica en el manejo de la acalasia⁷. La experiencia acumulada en adultos ha demostrado re sultados que lo posicionan como una técnica segura y tan efectiva como la miotomía de Heller. El procedi miento se ha introducido gradualmente en población pediátrica, existiendo reportes de resultados iniciales⁷.

El objetivo del presente manuscrito es comunicar el primer caso, en nuestro país, de un paciente pediátrico con acalasia sometido a POEM y su seguimiento a la fecha.

Caso clínico

Paciente de género masculino de 11 años de edad, con antecedente de rinitis alérgica y dermatitis atópica, eutrófico y con buen desarrollo psicomotor. Consul tó de forma ambulatoria por cuadro de dos meses de evolución de disfagia ilógica progresiva, sin vómitos, pirosis ni regurgitación. Destacaba baja de peso de 4 kg en los últimos cuatro meses, sin dolor abdominal.

Dentro del estudio diagnóstico se realizó una endoscopía digestiva alta que resultó dentro de límites normales y biopsia esofágica informada sin alteracio nes.

Fue solicitado un estudio esofágico contrastado, que identificó hallazgos compatibles con acalasia esofágica (Figura 1). Se complementó con una manometría esofágica de alta resolución, cuyo informe descri bió una mediana de presión de relajación integrada de 36 mmHg (VN < 15 mmHg), fenómenos de panpresurización esofágica después de las degluciones múltiples y aperistalsis del cuerpo esofágico, concordante con un patrón de acalasia tipo II según la clasificación de Chi cago modificada (Figura 2).

Figura 1 Estudio esofágico contrastado preoperatorio. Se evidencia a nivel de la unión gastroesofágica una estenosis en segmento corto, con la morfología característica en pico de pájaro, dilatación del esófago en su tercio medio y paso filiforme del medio de contraste a la cámara gástrica. 

Figura 2 Manometría esofágica de alta resolución. En degluciones protocolizadas es evidente la ausencia de relajación de la unión gastroesofágica (área demarcada) y fenómenos de panpresurización (flechas). 

Confirmado el diagnóstico se discutió el caso en equipo multidisciplinario y se decidió, previo acuerdo con sus padres, resolución por vía endoscópica me diante POEM. El puntaje de Eckardt¹⁰ preoperatorio era de 10 puntos (disfagia 3 puntos, dolor retroesternal 3 puntos, regurgitación 3 puntos y baja de peso 1 punto).

El procedimiento se llevó a cabo en pabellón, bajo anestesia general y en decúbito supino. Se utilizó un endoscopio diagnóstico con espaciador distal oblicuo, insuflador de CO2 y equipo de electrocirugía ERBE®. La endoscopía inicial mostró contenido alimentario en esófago, que se aspiró previamente a iniciar la inter vención. La unión gastroesofágica (UGE) fue medida a 38 centímetros de la arcada dentaria.

Se realizó la elevación de la mucosa con una solu ción de Voluven® e índigo carmín y luego una mucotomía longitudinal entre las 2 y las 3 de las manecillas del reloj en la cara anterior del esófago (Figuras 3A y 3B), aproximadamente 11 centímetros proximales a la UGE. Posteriormente se procedió a la creación de un túnel submucoso (figura 3C), mediante técnica de di sección submucosa y con cuchillo endoscópico Flush Knife BT® 2,5 mm, que se extendió hasta los 41 cen tímetros de la arcada dentaria. La extensión distal a la UGE fue comprobada a través de retrovisión endoscópica en la cámara gástrica para objetivar la tinción de la de la submucosa subcardial, sumado a la medición endoscópica, identificación de las fibras musculares obli cuas del estómago y los vasos de la submucosa gástrica.

Figura 3 Secuencia de pasos en la técnica POEM. (A) Elevación de la mucosa. (B) Mucotomía longitudinal. (C) Creación del túnel submucoso. (D) Miotomía de las fibras circulares internas del esófago. (E) Cierre de la mucotomía con clips. 

La miotomía de las fibras circulares internas de la muscular esofágica fue realizada con cuchillo endoscópico de punta triangular (TTKnife®), desde los 30 a los 41 centímetros de la arcada (Figura 3D). Posteriormen te se aseguró la hemostasia e instiló el túnel con una solución de gentamicina. La mucotomía fue cerrada con clips endoscópicos (Figura 3E) y en la etapa final se aseguró el paso fácil del instrumento por la UGE.

El paciente se mantuvo en régimen cero hasta la realización de un estudio esofágico con contraste hidrosoluble, dentro de las primeras 24 h, que descartó filtración (Figura 4). Posteriormente fue alimentado con régimen líquido, con buena tolerancia, siendo dado de alta al segundo día, con indicación de in hibidor de bomba de protones (IBP) en dos dosis diarias.

Figura 4 Estudio esofágico contrastado postoperatorio. Se ob servan clips en el tercio distal del esófago, con paso de contraste al estómago. Ya no es visible la zona de obstrucción previamente descrita en la unión gastroesofágica y no se identifican trayectos extraluminales de contraste sugerentes de filtración. 

Fue controlado una semana luego de la interven ción, objetivando resolución de los síntomas y buena tolerancia al régimen. Se progresó a papilla y se indicó incorporar progresivamente otros alimentos.

A los tres meses postoperatorio se controló con una endoscopía digestiva alta, que demostró buen paso del instrumento a través de la UGE, ausencia de elementos de mal vaciamiento esofágico o evidencias de reflujo gastroesofágico (RGE). La manometría esofágica de alta resolución demostró ausencia de fenómenos de presurización esofágica y una media na de presión de relajación integrada de 15 mmHg. El paciente se mantiene asintomático, sin clínica de RGE ni requerimiento de IBP. La endoscopía digesti va alta realizada al año no presenta cambios respecto a la previa. Su puntaje de Eckardt al seguimiento es de uno (disfagia ocasional).

Discusión

La acalasia esofágica es un diagnóstico poco común en pediatría¹¹. Los tratamientos disponibles incluyen alternativas farmacológicas, endoscópicas y quirúrgi cas, siendo las más comúnmente usadas la dilatación endoscópica con balón y la miotomía de Heller laparoscópica. Entre estas dos últimas se reconoce la superioridad de la miotomía de Heller por relacionarse con menores tasas de recurrencia que la dilatación con balón². Actualmente el manejo óptimo en pacientes pediátricos no ha sido definido y la literatura aún care ce de protocolos estandarizados de seguimiento⁴.

El POEM ha surgido como una alternativa tera péutica competitiva en el tratamiento de la acalasia durante la última década, porque combina los benefi cios de un procedimiento endoscópico y por lo tanto mínimamente invasivo, con la eficacia de una miotomía quirúrgica². Algunos autores consideran a su fa vor que evita la disección excesiva del hiato esofágico, las cicatrices y permite reintegración a la actividad en pocos días^12,13, además de la planificación del largo de la miotomía de acuerdo al estudio manométrico y endoscópico². Los estudios de seguimiento disponibles reportan tasas de éxito clínico (Eckardt < 3) mayores a un 90% y mejoría en el perfil de presiones de la manometría esofágica^13-15. Durante los últimos años se han publicado series en pacientes pediátricos, con buenos resultados en la resolución de la sintomatología, registrándose incluso hasta 100% a 24,6 meses del proce dimiento, sin complicaciones perioperatorias graves (Clavien > III) ni en el seguimiento a mediano plazo¹¹.

La técnica tiene un buen perfil de seguridad; el capnoperitoneo y el enfisema submucoso son consecuencias inevitables y pueden ser fácilmente manejados intra procedimiento si son clínicamente significativos^9,16.

Los datos disponibles aún no son suficientes para establecer recomendaciones en la aplicación de la técnica según límites de peso y edad². El paciente más jo ven reportado corresponde al caso publicado por Maselli et al: paciente de tres años de edad, portador de trisomía 21 y desnutrición severa secundaria a acalasia esofágica tratado mediante POEM con éxito¹⁷.

Es importante reconocer la curva de aprendizaje asociada a la ejecución del procedimiento, que ha sido establecida cerca de los 20 casos¹⁸; los mejores resulta dos se obtienen en centros con experiencia en endoscopía terapéutica¹¹.

Actualmente se considera que todos los pacientes con acalasia pueden ser tratados mediante POEM, incluso se ha establecido como alternativa terapéutica en otros trastornos motores del esófago como el espasmo esofágico difuso, el esófago en cascanueces y el esófa go hipercontráctil (jackhammer)^{11 _).} Sería el tratamiento de elección en la acalasia tipo III porque permite miotomías de mayor longitud y en pacientes con recidiva sintomática post miotomía de Heller o después de un primer POEM, pues provee la alternativa de variar el abordaje evitando zonas de fibrosis².

Si bien actualmente la miotomía de Heller laparos- cópica es el tratamiento de elección en niños, el POEM es cada vez más utilizado como alternativa terapéutica. Cuenta con resultados prometedores del punto de vista de efectividad y seguridad en el entorno pediátrico, y el presente reporte constituiría, a nuestro conocimien to, el primer caso realizado en el país. Los resultados de la técnica deben ser respaldados en estudios multicéntricos de mayor volumen y con seguimiento en el largo plazo, para constituirlo como la alternativa de elección en esta población.

Responsabilidades éticas

Protección de personas y animales: Los autores decla ran que los procedimientos seguidos se conformaron a las normas éticas del comité de experimentación hu mana responsable y de acuerdo con la Asociación Mé dica Mundial y la Declaración de Helsinki.

Confidencialidad de los datos: Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informa do: Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.

Conflicto de intereses: Los autores declaran no tener conflicto de intereses.