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Revista chilena de pediatría

versión impresa ISSN 0370-4106

Rev. chil. pediatr. v.80 n.3 Santiago jun. 2009

http://dx.doi.org/10.4067/S0370-41062009000300010 

Rev Chil Pediatr 2009; 80 (3): 274-284

ARTICULO DE REVISION/REVIEW ARTICLE

 

Manejo Nutricional en Niños y Adolescentes con Fibrosis Quística

Nutritional Management of Children with Cystic Fibrosis: Review and Practical Applications

 

SALESA BARJA Y.1, MARÍA JESÚS REBOLLO G.2

1. Médico Nutriólogo. Departamento de Pediatría. Pontificia Universidad Católica de Chile. Hospital Josefina Martínez (ex CEDERI).
2. Médico Nutriólogo. Servicio de Pediatría. Complejo Hospitalario San Borja Arriarán.

Correspondencia a :


ABSTRACT

The importance of optimal nutrition has been well demonstrated in Cystic Fibrosis patients; it affects their mortality, diminishes morbidity and could decrease the deterioration of pulmonary function. However, success of nutritional treatment depends mostly of its early onset. Assistance by enteral route as well as gastrostomy in early stages becomes important since early detection of nutritional deficits and active support result in better response to treatment and slower deterioration of pulmonary function. With an increased survival, new nutritional challenges appear, like deficits of specific EFA, micronutrients, minerals, and possible antioxidant and anti-inflammatory effects of various nutrients. The object of this article is to update nutritional treatment of children and adolescent CF patients.

(Key words: Cystic fibrosis, under nutrition, nutrition support).


RESUMEN

La importancia de un óptimo estado nutricional ha sido bien demostrada en los pacientes con Fibrosis Quística; incide en la mortalidad, disminuye la morbilidad y podría favorecer un menor deterioro de la función pulmonar. Sin embargo, el éxito del tratamiento nutricional depende en gran medida de la prontitud con que se realice, ya que la detección precoz del déficit nutricional favorece una mejor respuesta al tratamiento, a la vez que una actitud más activa favorece un menor deterioro, de manera que tanto el apoyo por vía enteral como la indicación de gastrostomía en etapas menos tardías cobran mayor relevancia. Con el aumento de la sobrevida se presentan además nuevos desafíos nutricionales, como son déficits específicos de AGE, micronutrientes y minerales, al igual que efectos antioxidantes y antiinflamatorios de diversos nutrientes. En esta revisión se espera haber entregado un conocimiento actualizado y aportado algunas herramientas para el manejo nutricional de los niños con FQ.

(Palabras clave: Fibrosis quística, apoyo nutricional, desnutrición, déficit de macro nutrientes y micro nutrientes).


 

Introducción

La mejoría en la sobrevida de los pacientes con Fibrosis Quística (FQ) ha sido consecuencia de la interacción de diferentes factores, como son el manejo del paciente en grupos interdisciplinarios de salud o "clínicas de FQ", la mejoría en las técnicas de drenaje de vía aérea, el uso de antibióticos de amplio espectro, el diagnóstico precoz mediante tamizaje neonatal y particularmente, la mejoría del tratamiento nutricional1. En el año 2006 la edad media de sobrevida reportada en 24 000 pacientes por la Fundación de Fibrosis Quística (CFF) en EEUU, fue de 37 años2, mientras que en Chile se estima que está entre los 12 y 18 años de edad3.

El estado nutricional normal se asocia a mayor sobrevida y a mejor función pulmonar en los pacientes con FQ, a la vez que la desnutrición se asocia a mayor mortalidad4,5, incluso en forma independiente del deterioro de la función pulmonar, propia de la evolución natural de la enfermedad6. Por ello, se han desarrollado consensos para optimizar y homogeneizar su tratamiento nutricional79, los cuales coinciden en que el enfoque debiera ser anticipatorio, oportuno y eficaz10. En forma complementaria, el equipo de salud debe considerar la individualidad de cada niño y de su entorno familiar, a la vez que educar y estimular la autonomía y participación de ambos11 para favorecer una mejor evolución de la enfermedad y mejorar su calidad de vida.

En Chile, el año 2001 se realizó un Consenso Nacional de FQ3 que ha servido de guía para el manejo integral de estos pacientes, a partir de 2008 está también disponible la Norma Técnica para el manejo nutricional y gastroente-rológico de la Fibrosis Quística en Chile, fruto del trabajo colaborativo de un grupo de nutrió-logos y gastroenterólogos de diferentes centros hospitalarios y universitarios de nuestro país12.

El objetivo del tratamiento nutricional es lograr un crecimiento y desarrollo comparables al de los niños sanos; es notable que aunque en los últimos 15 años los pacientes registrados en la CFF hayan mejorado el promedio de IMC en 5 a 20 puntos percentilares en diferentes edades, mantienen una declinación después de los 9 años (figura 1). Así, pese a la mejoría lograda, la prevalencia de desnutrición es aún significativa: en 2005 el 23% de los pacientes tenía un peso menor al percentil 1024. Dado el impacto del IMC sobre la función pulmonar (figura 2), el objetivo actual de la CFF es lograr mantener a estos pacientes sobre el percentil 50 de IMC4. En Chile, el 25% de los pacientes registrados en el Programa Nacional de FQ presenta desnutrición en cuanto al peso para la talla o la edad. En una muestra de 33 pacientes de un centro universitario de Santiago, 18% presentaba IMC menor a Pe 10 (Observaciones no publicadas), menor a la reportada en una casuística de Brasil en 127 pacientes, de 41%13.



Diferentes factores favorecen la desnutrición de estos niños (tabla 1), pero en presencia de una adecuada suplementación de enzimas pancreáticas, tanto en dosis como en implementation práctica y adherencia, los mecanismos más frecuentes son la ingesta insuficiente de alimentos y el aumento del gasto energético8. La anamnesis nutricional detallada permite identificar precozmente estos aspectos, sin embargo, el trabajo colaborativo de los miembros del equipo de salud ayuda a valorar la importancia relativa que distintos factores pueden tener en un mismo paciente y en diferentes etapas de la evolución de su enfermedad.

Este artículo se focaliza en la oportunidad y aplicación del tratamiento nutricional, utilizándose como referencia principal la Norma Técnica antes referida12.


I. Detección precoz del deterioro nutricional

La intervención nutricional debe ser precoz, para lo cual es necesario realizar controles clínicos regulares y adelantarse al deterioro del crecimiento, aplicando medidas proporcionales y progresivas. La detección del déficit nutricional es clínica, ya que los exámenes de laboratorio suelen afectarse tardíamente, habiéndose acordado una frecuencia de controles que puede aumentar si el paciente lo requiere (tabla 2).

Es necesario considerar que existen períodos críticos de mayor riesgo nutritional: En primer lugar, los primeros 12 meses después de hecho el diagnóstico de FQ o el primer año de vida en lactantes diagnosticados precozmente. En segundo lugar, el período peri-pubertad (9 a 16 años en mujeres y 12 a 18 años en hombres) caracterizado por un rápido crecimiento, alta demanda energética y menor adherencia al tratamiento8. Por último, durante las exacerbaciones y/o sobreinfecciones, en que aumentan los requerimientos y las pérdidas, a la vez que disminuye la ingesta. A la inversa, en los períodos de tratamiento efectivo y buen control broncopulmonar, se puede lograr un mejor rendimiento de la intervención nutritional.

En la evaluación clínica se calculan los índices antropométricos y se analizan en forma integrada: En los menores de 1 año de edad se utiliza el índice Peso/Edad (P/E) por su mayor sensibilidad para detectar desnutrición. El índice Talla/Edad (T/E) se afecta si ésta tiene mayor tiempo de evolución y debe valorarse en relación a la carga genética de estatura parental. Los índices de proporcionalidad del peso para la talla son el índice Peso/Talla (P/T= [peso actual/peso ideal] x 100) para niños de hasta 6 años y el índice de masa corporal (IMC= [peso/ talla2]) en los mayores. La evidencia indica que el IMC es un marcador sensible y de mayor correlación con la evolución de la función pulmonar en los niños con FQ mayores de 2 años414.

Es recomendable expresar los mencionados índices como porcentaje de la mediana o como score-z, y no como percentiles o rangos de desviación estándar, ya que éstos no permiten visualizar variaciones, en especial en rangos extremos. También considerar que el graficar las mediciones secuencialmente permite observar cambios con mayor facilidad. Si es posible, complementar los índices con estimadores clínicos de masa corporal magra y grasa, los cuales pueden aumentar su sensibilidad para detectar desnutrición.

II. Déficits nutricionales

El crecimiento deficiente es con frecuencia fruto de una baja ingesta energética, a la vez que se ha demostrado que un aporte adecuado favorece una mejor evolución ponderal4. Sin embargo, se deben considerar tanto los déficits de macronutrientes como de micronutrientes, ya que ambos influyen directa o indirectamente el progreso pondo-estatural10.

Los requerimientos energéticos son mayores en una alta proporción de los pacientes4, de manera que las recomendaciones habituales están sobre 120% de aquellas para niños sanos (FAO-OMS: RDI 2002). Los requerimientos tienen estrecha relación con la gravedad de la enfermedad15, siendo comparables a los de niños sanos en pacientes eutróficos, con compromiso pulmonar leve y en períodos estables de la enfermedad816. Por otra parte, existe un equilibrio entre el aumento del gasto, ingesta necesaria, control de pérdidas, utilización y adaptación metabólica del paciente1017. La estimación de las necesidades de energía mediante fórmulas matemáticas específicas no ha sido suficientemente evaluada en la clínica18 aunque la fórmula propuesta en el consenso de 19927 se utiliza con frecuencia en el ámbito clínico (figura 3). Siempre debe considerarse cada paciente individualmente, teniendo presente que aunque los niños con FQ alcancen ingestas elevadas de alimentos, muchas veces no logran las metas propuestas19. Por ello, es conveniente asegurar una ingesta suficiente, a la vez que evitar también el aporte excesivo, con el consiguiente sobrepeso y siempre considerar el grado de actividad física que el paciente realiza.


El aporte proteico debe garantizar las recomendaciones diarias de ingesta (RDI 2002), requiriéndose aportes mayores en niños pequeños y/o con déficit nutritional9, considerándose tanto la edad como el estado catabólico del paciente. En relación a grasas, se recomienda que sea el 35-45% del aporte calórico total5,79, en especial el 3-5% de éste como ácidos grasos esenciales (AGE). Se ha reportado alteración en el perfil de ácidos grasos en los pacientes con FQ, especialmente una disminución del ácido Linoleico (AL) y del ácido Docosahexanoico (ADH), a la vez que un aumento del ácido Araquidónico (AA). Esta situación se debería no sólo a ingesta insuficiente o malabsorción, ya que se ha documentado déficit en pacientes sin insuficiencia pancreática. Estudios en cultivos celulares han mostrado una disfunción del gen CFTR asociada con alteración en el metabolismo de los ácidos grasos20. Existe evidencia que este déficit tendría asociación con el curso clínico de la enfermedad; estudios muestran que el score de Schawman presenta correlación positiva con niveles plasmáticos de AA y AL, estos últimos serían un buen marcador del estatus de AGE y se asocian en forma directa al crecimiento, composición corporal y función pulmonar2122.

Por otro lado, la ingesta de ácidos grasos omega 3: DHA y Eicosapentanoico (EPA) puede tener efectos en disminuir el estado pro-inflamatorio de estos pacientes, si bien la mayoría de los estudios muestran un aumento de los niveles de AGE suplementados, ello no tiene una repercusión clínica significativa, por lo que se requieren estudios multicéntricos y a largo plazo para recomendar una suplementación sistemática2325.

Pueden existir deficiencias de vitaminas, las cuales se han evidenciado con la mayor sobrevida y mejoría global de los pacientes. Aún con el aporte adecuado puede existir déficit subclínico, de modo que se recomienda monitorizar anualmente niveles plasmáticos, ya que la expresión clínica de los déficits de micro-nutrientes es habitualmente tardía. Dentro de las vitaminas liposolubles, considerar déficit de vitamina D si existe poca exposición solar y en especial en presencia de daño hepatocelular. Se han reportado bajas concentraciones plasmáticas de 25 (OH) D a pesar de recibir adecuadas dosis en un alto porcentaje de niños y adolescentes con FQ26. Se ha demostrado además una prevalencia creciente de enfermedad ósea en los adultos con FQ, caracterizada x osteopenia en el 50-75% de ellos y fracturas costales o de aplastamiento vertebral27, de manera que actualmente se recomienda control anual con densitometría ósea a partir de los 10 años de edad12,28. Otros factores no nutricio-nales como la susceptibilidad genética, retraso puberal o estado inflamatorio participan en su génesis multifactorial29. La vitamina K es co-factor de la osificación y junto al déficit de vitamina D puede tener un rol importante en la osteopenia asociada a FQ30. Por el stress oxi-dativo aumentado propio de las enfermedades crónicas, de las infecciones recurrentes y colonización bacteriana, puede existir mayor consumo de vitaminas antioxidantes A y E, cuyos niveles disminuidos, aún dentro de rangos normales, se asocian a mayor grado de exacerbaciones pulmonares31.

La expresión clínica del déficit de minerales es tardía, en cuanto a osteopenia, se ha planteado que también puede existir baja ingesta o absorción deficiente de Calcio, secundaria a déficit de vitamina D, a mayor acidez intestinal o a pérdida fecal con sales biliares cuando existe esteatorrea32. La anemia es de prevalen-cia variable: 30% en niños y 50% en adultos con FQ, su etiología principal es el déficit de Hierro, ya que hay menor ingesta y utilización, al igual que mayor consumo y pérdidas por tracto digestivo y secreciones bronquiales, lo cual podría favorecer el desarrollo de Pseudo-mona Aeruginosa33. Se ha reportado déficit subclínico de Zinc en 30% de los pacientes, producto de una mayor utilización, menor absorción intestinal o de pérdidas fecales, sin embargo, aunque no está clara su repercusión clínica34, se ha postulado que la suplementación con Zinc podría tener efecto antiinflamatorio35. Puede existir menor absorción de Magnesio en tratamientos prolongados con aminoglicósidos36, habiéndose postulado que su suplementación podría mejorar la respuesta a DNAsa inhalada37.

III. Oportunidad de la intervención nutricional

Si bien cada paciente es evaluado en forma particular y la conducta debe ser tomada considerando los factores que favorecen la desnutrición, se ha planteado una actitud más activa en el apoyo nutricional, con el fin de mejorar la evolución de la enfermedad4 y la calidad de vida del paciente. Al adaptar de manera más exigente el consenso de 20029, se puede plantear que un niño con FQ está en riesgo nutricional si:

1. Aún estando eutrófico, presenta:

- Baja ponderal durante 1 mes o peso estacionario por 2 meses (en lactantes).
- Baja ponderal durante 2 meses o peso estacionario por 3 meses (en > 2 años).

2. Tiene un crecimiento estatural sub-óptimo, considerando su potencial genético.

3. Presenta retraso puberal: Tanner I mamas en niñas de ≥ 13 años, ausencia de menarquia con ≥16 años o Tanner I en hombres > 14 años.

En estas situaciones debiera optimizarse su alimentación por vía oral8 y descartarse otras posibles causas de mal progreso (tabla 3). Cuando existe desnutrición aguda leve (P/T 90 a 85% o IMC Pe 5-10) o retraso estatural (T/E <- 2DS o < Pc5), debe realizarse apoyo más intensivo con uso de suplementos412 y con plazos acotados de espera, como los sugeridos en el flujograma (figura 4). La vía enteral es recomendable si no hay respuesta o si se produce desnutrición moderada o severa (P/T < 85% o < 75% o IMC persiste < pc5)8, para ello se requiere de una familia y paciente informados y motivados, del mejor control respiratorio posible y ojalá de apoyo psicológico.



en: www.rbht.nhs.uk/childrencf


IV. Implementación práctica

La educación a la familia y los pacientes favorece una mejor adherencia al tratamiento11 y debe realizarse desde el momento del diagnóstico, destacando la importancia del estado nutricional en el pronóstico de la enfermedad. También debe existir anticipación a las posibles intervenciones a realizar en el curso de la enfermedad, en forma clara, cercana y positiva9.

Durante el primer año de vida la lactancia materna (LM) es óptima y puede ser beneficiosa para una mejor evolución de la FQ38. Es necesario el amamantamiento frecuente y habitualmente fortificar la LM extraída. Si se requiere el uso de fórmulas lácteas de inicio, puede aumentarse aportes incrementando la concentración y adicionando malto-dextrina. aceite vegetal y/o módulo proteico, (aportar 1 kcal/ml, cuidando de mantener un porcentaje de calorías proteicas, o P%, adecuado). La alimentación complementaria se incorpora como es habitual, a los 6 meses de edad, considerando agregado controlado de sal y aumento del aporte calórico, si se requiere.

Fortificación de la alimentación

En general, la optimización de la alimentación habitual es el primer paso para incrementar su valor calórico y/o proteico79. En el niño mayor a dos años, es importante establecer cuatro comidas fijas, con adición de una o dos colaciones si es necesario, recordando que toda alimentación debe ser precedida por la dosis indicada de enzimas, salvo escasas excepciones. Se puede fortificar guisos y comidas con aceites vegetales (maíz, cañóla, maravilla, soya) o marinos (Pucos en AG Omega 3), con porciones controladas de alimentos ricos en lípidos, con fuentes proteicas naturales (cárneos, lácteos) y carbohidratos de preferencia complejos (almidones, cereales).

Suplementos nutricionales

Para su indicación, es necesario considerar la edad, los requerimientos y la función gastrointestinal. El primer paso es su adición a la alimentación habitual. Su uso aumenta la ingesta, pero no siempre se asocia a mejoría nutricional en pacientes con menos compromiso nutricional, debido a que éstos reemplazan su alimentación habitual por los suplementos39.

1. Los suplementos calóricos habituales son malto-dextrinas (3-7%) utilizadas con frecuencia para aumentar aportes en las comidas y los triglicéridos de cadena media (TCM, 1-2%) que tienen absorción facilitada, pero son de alto costo económico y no aportan ácidos grasos de cadena larga (AGCL) ni esenciales (AGE), están indicados en presencia de compromiso hepático.

2. Los suplementos proteicos, como el Caseinato de Calcio (1-3%), aumentan el aporte proteico, pero tienden a producir constipación y su aceptación puede ser limitada.

3. Las fórmulas poliméricas se pueden utilizar vía oral, inicialmente como complemento antes de acostarse, o como colación matinal, sin reemplazar la alimentación habitual. Son preparados líquidos o en polvo, de baja viscosidad, alta densidad calórica (1 cal/ml) e isotónicas, balanceadas en macro-nutrien-tes, con vitaminas y minerales. Se indican al 16-18% en el menor de un año de edad y al 20-22% en niños mayores, sobre los 10 años de edad es recomendable la formulación para adultos. Las Fórmulas Semi-Elementa-les y elementales son preparados líquidos de fácil absorción, de uso excepcional, en insuficiencia pancreática severa, mientras se ajusta el aporte enzimático, o en pacientes con Síndrome de Intestino Corto de difícil manejo. Tienen menor densidad calórica, mayor osmolalidad, macronutrientes más simples, minerales y vitaminas. En la mayoría de los pacientes, las fórmulas poliméricas, vía enteral, con infusión continua y adecuado aporte enzimático, pueden ser absorbidas de manera comparable a las elementales40. Suplementos de vitaminas: Recomendaciones de aportes de vitaminas liposolubles y formulaciones disponibles, en tabla 4.


Suplementos de electrolitos: Los lactantes con FQ tienen riesgo de deshidratación hiponatrémica por sudoración excesiva y baja ingesta de agua, frente a climas calurosos, abrigo excesivo, fiebre o taquipnea79. Los requerimientos de Sodio son de 2-4 mEq/kg/día para lactantes y se recomienda su aporte preventivo con 1/8 cucharadita de NaCl (Aprox. 11 mEq de Sodio) o sales de rehidratación oral, para dar aportes más precisos.

Suplementos de minerales: Las recomendaciones de Calcio son las mismas que para la población general, se justifica suplementar si la dieta es insuficiente en aportar los requerimientos, dosis recomendada: 500-1 300 mg/día en escolares y adolescentes. Se suplementa Hierro en caso de déficit confirmado (administrar alejado de las enzimas pancreáticas y de las alimentaciones). El tratamiento con Zinc durante 6 meses es empírico, en falla de crecimiento, baja estatura o status sub óptimo de vitamina A8, con dosis de 5-10 mg de Zinc por día. No se recomienda la suplementación rutinaria de AGE.

V. Apoyo nutricional por vía enteral

Existe bastante evidencia del beneficio nutricional del aporte vía enteral en niños con FQ441, sin embargo, debido a la indicación tardía, no se ha demostrado suficiente efecto en la evolución de la enfermedad, sujeta además a múltiples otras variables42.

Vía de aporte

La sonda naso-gástrica es apropiada para períodos menores a dos meses, como en hospitalizaciones, compromiso nutricional secundario a exacerbación u otra causa reversible en su efecto sobre la ingesta. Es de fácil instalación, pero baja tolerancia, dificultad de mantener en posición, riesgo de aspiración y complicaciones locales en uso prolongado. Las sondas naso-yeyunales son mejor toleradas, pero se obstruyen fácilmente, son difíciles de mantener en posición y requieren uso de bomba enteral. El método más apropiado para mantener la vía enteral por un período mayor a 3 meses es la gastrostomía y en forma muy infrecuente, la yeyunostomía.

Condiciones para inicio de alimentación enteral

Es recomendable realizar previamente estudio de reflujo gastroesofágico y test de tolerancia oral a la glucosa. La instalación de la sonda requiere idealmente de hospitalización, para monitorización y educación familiar. El inicio de la alimentación y su progresión deben ser graduales, habitualmente utilizando fórmulas poli-méricas. De preferencia, aportar el 30-50% de los requerimientos diarios a través de alimentación enteral continua durante la noche y mantener pauta habitual durante el día8,9. Se recomienda fraccionar las enzimas pancreáticas en 50% al inicio y 50% a la mitad de la alimentación.

Gastrostomía en Fibrosis Quística

En un 3-10% de los pacientes con FQ se requiere realizar gastrostomía17; se ha demostrado que ésta permite mejorar el estado nutricional y al menos disminuir el deterioro de la función pulmonar41,43. Por ello, la tendencia actual esa utilizarla en forma más precoz, para lo cual existe evidencia parcial en cuanto a

disminución de la morbimortalidad, de manera que se requieren estudios controlados y de mayor tiempo de seguimiento, en especial cuando el procedimiento se indique en pacientes con compromiso nutricional menos avanzado42.

VI. Nutrición parenteral

La nutrición parenteral constituye un método eficaz para mejorar el estado nutricional en pacientes desnutridos con FQ, pero por ser un método invasivo no exento de complicaciones, su uso se limita a situaciones específicas, en las cuales no pueda usarse la vía enteral o ser ésta insuficiente, por períodos cortos, por ejemplo, en cirugías, trasplante de pulmón o hígado o en Síndrome de Intestino Corto7,8.

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Trabajo recibido el 19 de agosto de 2008, devuelto para corregir el 21 de enero de 2009, segunda versión el 30 de marzo de 2009, aceptado para publicación el 24 de abril de 2009.

Correspondencia a: Dra. Salesa Barja Y. E-mail: sbarja@puc.cl

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