Rev Chil Pediatr 75 (2); 159-162, 2004

CASO CLÍNICO

Henoch-Schonlein purpura associated with varicella. A clinical case

Jaime Cerda L.¹, Paulina Fuentes P.¹, Marcela Potin S.²

1. Residente de Pediatría. Departamento de Pediatría. Pontificia Universidad Católica de Chile.
2. Pediatra. Departamento de Infectología. Departamento de Pediatría. Pontificia Universidad Católica de Chile.

Resumen

Con el objeto de discutir el rol de la infección por virus varicela zóster (VVZ) como desencadenante inhabitual de Púrpura de Schonlein-Henoch (PSH) se comunica el caso de una paciente de 4 años, con PSH y varicela. La evolución del PSH en esta niña se complica con dolor abdominal intenso, requiriendo terapia esteroidal sistémica. Al quinto día de iniciado el púrpura aparece un exantema vesicular (confirmado como VVZ mediante inmunofluorescencia directa de fluido vesicular). Se agrega Aciclovir endovenoso en forma empírica, dado el riesgo de evolución grave de la infección por VVZ durante el curso de una terapia esteroidal sistémica. Ambas patologías tuvieron una resolución favorable.
(Palabras clave:Schonlein-Henoch, varicela, esteroides, aciclovir).

In order to discuss the role of varicella zoster virus (VZV) infection as a potential trigger of Henloch-Schonlein Purpura (HSP) we present the case of a 4 year old boy with HSP and varicella. The clinical course was complicated by severe abdominal pain, requiring systemic steroids. On the 5th day of evolution, a vesicular exanthem appeared (VZV confirmed by direct immunoflouescence). Intravenous acyclovir was used empirically considering the risk of using high dose steroids in the presence of VZV. Both pathologies resolved uneventfully.
(Key words:Henoch-Schonlein, varicella, steroids, acyclovir).

INTRODUCCIÓN

El Púrpura de Schonlein-Henoch (PSH) es la vasculitis más común de la infancia¹. Se caracteriza por la presencia de un púrpura palpable no trombocitopénico que predomina en extremidades inferiores y por otras manifestaciones clínicas tales como artritis, compromiso gastrointestinal y renal. La aparición de sus signos y síntomas es precedida en la mayoría de los casos por una infección respiratoria alta o gastrointestinal². Su evolución es autolimitada y la recuperación ocurre en un período que fluctúa entre las 4 y 6 semanas. En la literatura médica se han citado múltiples agentes desencadenantes de esta patología; uno de ellos, el virus varicela zóster (VVZ), ha sido reportado en forma muy ocasional³-⁸. En el presente reporte se discute el rol potencial de la infección por este virus como desencadenante inhabitual de PSH y se comenta el uso de terapia antiviral para el manejo de una varicela que aparece durante el curso de un PSH con compromiso gastrointestinal en tratamiento con corticoides sistémicos.

CASO CLÍNICO

Paciente de 4 años, sexo femenino, sin historia previa de importancia, con antecedente de haber presentado cinco días previos a su ingreso hospitalario odinofagia, fiebre cuantificada hasta 38,5° C y lesiones en piel compatibles con escarlatina, por lo que se indicó Penicilina Benzatina 600 000 UI por vía intramuscular. Evolucionó afebril, sin embargo, dos días antes de su hospitalización presentó artralgia de tobillos y muñecas, con aumento de volumen y leve impotencia funcional asociada a lesiones maculopapulares de color rojo vinoso palpables en extremidades inferiores y glúteos y dolor abdominal periumbilical. Consulta en el Servicio de Urgencia, decidiéndose su hospitalización. A su ingreso se constató una paciente afebril, hemodinámicamente estable, decaída y algo quejumbrosa. En la piel se observaron lesiones purpúricas palpables no dolorosas en extremidades inferiores y nalgas, de diversos tamaños (entre 0,5 a 3 cms de diámetro) y aumento de volumen sensible con leve impotencia funcional en ambos tobillos y muñecas. En el examen abdominal existía sensibilidad a la palpación profunda en zona periumbilical, sin visceromegalia. El hemograma de ingreso presentó 11 500 leucocitos, sin desviación a izquierda, VHS 26, PCR 1,2 (valor normal 0 a 0,9 mg/dl) y el sedimento de orina no mostraba alteraciones. Se realizó un cultivo de secreción faríngea, que informó flora habitual, y una cuantificación de títulos de antiestreptolisina O, cuyo resultado permitió descartar una infección estreptocócica reciente (menor de 25 unidades). Debido a la progresión del dolor abdominal en el contexto de un PSH se iniciaron esteroides por vía oral (Prednisona 1,5 mg/kg/día), con óptima respuesta, cediendo sus síntomas de forma completa. Al quinto día de iniciado el púrpura y tercer día de hospitalización se pesquisaron dos lesiones vesiculares con halo eritematoso en la pared anterior del tórax y en la región inguinal izquierda, sugerentes de varicela sin existir antecedentes epidemiológicos de contacto con varicela. El diagnóstico se confirmó mediante inmunofluorescencia directa para antígeno (glicoproteínas) de virus varicela zóster obtenida de muestra de fluido vesicular. Frente al riesgo de una evolución grave de la infección por VVZ se inició terapia con antivirales (Aciclovir 30 mg/kg/día vía endovenosa) y simultáneamente se suspendió la terapia esteroidal sistémica. El número de lesiones vesiculares aumentó discretamente, apareciendo en el pabellón auricular izquierdo y en la región lumbar (figura 1). El dolor abdominal y articular a nivel de las muñecas reapareció al día siguiente, razón por la cual se decide reiniciar la terapia corticoesteroidal, esta vez con Hidrocortisona (5 mg/kg/dosis cada 8 horas por vía endovenosa). Luego de 24 horas el dolor abdominal y articular disminuyeron, manteniéndose las lesiones purpúricas palpables en extremidades inferiores y nalgas. Evolucionó en buenas condiciones generales, sin presentar otras complicaciones, por lo que fue dada el alta al sexto día de hospitalización, con Aciclovir (80 mg/kg/día vía oral) por tres días más y Prednisona (2 mg/kg/día vía oral) por cinco días, disminuyendo esta dosis en forma progresiva. La paciente evolucionó favorablemente, encontrándose asintomática en control un mes después.

COMENTARIO

Descrito el cuadro clínico a mediados del siglo XIX por Johan Schonlein y Edouard Henoch, el PSH es la vasculitis más común de la infancia1. Su etiopatogenia está relacionada a la producción de complejos inmunes mediados por IgA en respuesta a diversos agentes desencadenantes. Estos complejos se hacen insolubles, depositándose en las paredes de pequeños vasos sanguíneos, asociándose activación del complemento y reclutamiento de leucocitos polimorfonucleares. Esta secuencia de eventos se traduce histológicamente en inflamación, trombosis y necrosis de pequeños vasos sanguíneos, con extravasación de eritrocitos (vasculitis leucocitoclástica). Las manifestaciones clínicas de esta patología son, por ende, el reflejo de la injuria de pequeños vasos sanguíneos a nivel de distintos órganos. El compromiso cutáneo, cuya presencia es considerada un criterio diagnóstico, se caracteriza por un púrpura palpable no trombocitopénico predominantemente en zonas inferiores del cuerpo, especialmente muslos y nalgas. Las manifestaciones gastrointestinales se describen hasta en un 76% de los casos⁹ y traducen vasculitis de la submucosa y subserosa. Su espectro clínico varía desde dolor abdominal de tipo cólico, con náuseas y vómitos, a una hemorragia digestiva baja. Se han descrito otras complicaciones como invaginación intestinal y/o perforación intestinal. El compromiso articular, por su parte, se presenta entre un 60 a 84% de los casos⁹ y generalmente afecta tobillos y rodillas. Las alteraciones renales son menos frecuentes (20%)¹⁰, y su espectro varía desde hematuria con o sin proteinuria hasta la insuficiencia renal terminal (2 a 5%)¹¹. La incidencia anual estimada del PSH es entre 13,5 a 18 casos por 100 000 niños¹², ocurriendo el 75% en menores de 10 años, con una relación hombre-mujer de 2:1. Se presenta con mayor frecuencia en los meses de invierno y primavera⁹. Las manifestaciones clínicas del PSH se preceden en más del 75% de los casos por una infección respiratoria alta, faríngea o gastrointestinal². Entre los agentes desencadenantes más comúnmente asociados están las bacterias como Streptococcus pyogenes, Mycoplasma pneumoniae, Yersinia enterocolitica y Legionella pneumoniae; infecciones por agentes virales como adenovirus, parvovirus B19 y virus Epstein-Barr; fármacos como penicilina, ampicilina, eritromicina, sulfonamidas, alopurinol, propiltiouracilo y quinidina, así como la exposición a diversos alergenos alimentarios, picaduras de insectos, vacunas (sarampión, fiebre amarilla y cólera) y ambientes fríos¹,². Es una patología autolimitada, cuya resolución tarda generalmente entre 4 a 6 semanas, pudiendo observarse recurrencia de los signos y síntomas semanas e incluso meses después. Su manejo consiste en reposo, uso de antiinflamatorios no esteroidales y una adecuada vigilancia de la aparición de complicaciones que requieran del uso de terapia esteroidal sistémica.
La asociación entre PSH y varicela es muy poco frecuente y la información en la literatura médica es escasa³-⁸. En el caso reportado, la infección por virus varicela zóster pudo ser el desencadenante del proceso vasculítico o pudo ser simplemente una infección concomitante. En el primer escenario, diversas publicaciones sugieren que durante el período de incubación de la varicela se formarían anticuerpos tipo IgG, IgM e IgA en respuesta a antígenos virales y, en forma consiguiente, de complejos inmunes. Estos últimos desencadenarían el proceso vasculítico responsable de las manifestaciones del PSH, las cuales podrían aparecer antes o durante la erupción varicelatosa⁸. La paciente reportada presentó un exantema varicelatoso cinco días después de iniciado el púrpura palpable característico de PSH. Considerando que el período de incubación de la varicela fluctúa entre los 10 y los 21 días, si la infección por virus varicela zóster hubiese desencadenado el PSH, la formación de complejos inmunes y su consiguiente depósito debiera haber ocurrido precozmente en el curso de la infección viral y, por consiguiente, las manifestaciones del PSH habrían precedido a la erupción vesicular, tal como ocurrió en esta paciente. En un segundo escenario, no es posible descartar que la infección por VVZ haya sido un hecho no relacionado al proceso vasculítico y que éste haya sido realmente desencadenado por otro agente, en especial considerando el antecedente de un exantema febril y el uso de Penicilina Benzatina cinco días antes del desarrollo del PSH. La paciente reportada presentó dolor abdominal durante la evolución del PSH previo a la aparición del exantema por varicela, razón por la cual se inició terapia esteroidal sistémica. Frente a la aparición del exantema varicelatoso dicha terapia fue suspendida por el riesgo de inducir un curso grave de la infección por VVZ, tal como ha sido publicado en la literatura¹³. El uso de Aciclovir dentro de las primeras 24 horas de iniciado el exantema por varicela ha demostrado ser efectivo en reducir la morbimortalidad asociada a esta infección¹⁴, razón por la cual se administró Aciclovir precozmente, permitiendo reiniciar el tratamiento corticoesteroidal sistémico al reaparecer el dolor abdominal. El uso de esteroides sistémicos en dosis altas como terapia antiinflamatoria en el curso de una infección por VVZ plantea un importante dilema clínico. Se requiere una cuidadosa evaluación de los riesgos de esta terapia versus el beneficio sintomático del compromiso gastrointestinal del PSH. En estos casos, la adición precoz de Aciclovir en dosis altas por vía endovenosa puede ser una alternativa válida para reducir los riesgos de un eventual curso grave de la infección por VVZ. En el caso reportado, la evolución del PSH y de la varicela fueron ampliamente favorables.

REFERENCIAS

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Trabajo recibido el 3 de octubre de 2003, devuelto para corregir el 29 de octubre de 2003, segunda versión 4 de marzo de 2004, aceptado para publicación 8 de marzo de 2004.