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Revista chilena de pediatría
versión impresa ISSN 0370-4106
Rev. chil. pediatr. v.74 n.5 Santiago sep. 2003
http://dx.doi.org/10.4067/S0370-41062003000500008
CASOS CLÍNICOS
Rev Chil Pediatr 74 (5); 511-514, 2003
Quiste broncogénico de la pared torácica:
Caso clínico y revisión de la literatura
Resumen
Los quistes broncogénicos se ubican en la mayoría de los casos en la cavidad torácica, en relación con el árbol bronquial, en la periferia del parénquima pulmonar o en el mediastino. Sin embargo, existen casos infrecuentes en que el quiste se localiza en la pared torácica, principalmente en el tejido celular subcutáneo presternal, en la región cervical y el abdomen. Se postula que la ubicación fuera de la cavidad torácica ocurre por migración, o pinzamiento del tejido pulmonar normal durante la fusión de los procesos esternales o diafragmáticos. En este artículo, se presenta como caso clínico, un paciente 10 años de edad, de sexo masculino, que presentó una lesión nodular presternal, confirmada como quiste broncogénico en el estudio histológico. Se revisa la literatura al respecto y se discute el enfoque diagnóstico y terapéutico más adecuado a esta patología.
(Palabras clave:Quiste Broncogénico, árbol traqueobronqueal, pulmón, quiste).
Rev Chil Pediatr 74 (5); 511-514, 2003
Bronchogenic cyst in the chest wall
The majority of bronchogenic cysts are found in the thoracic cavity, principally the bronchial tree, the peripheral lung parenchyma or the mediastinum. However, infrequently the cysts are found in the thoracic wall, mainly in the presternal subcutaneous tissues, the cervical region or the abdomen. It is postulated that cysts found outside the thoracic cavity occur by migration or by entrapment of normal pulmonary tissue during the embryonic fusion of the sternum or diaphragm. We present a case of a 10 year old boy who presented with a nodular presternal lesion, histologically confirmed as a brochogenic cyst. We review the literature and discuss the diagnosis and most adequate treatment.
(Key words:Brochogenic cyst, tracheo-bronchial tree, lung, cyst).
Rev Chil Pediatr 74 (5); 511-514, 2003
INTRODUCCIÓN
Los quistes broncogénicos corresponden a tejido pulmonar que, debido a una anomalía de la diferenciación del árbol traqueobronqueal, forman estructuras no funcionales de tipo quístico. Se suelen ubicar en el mediastino, en relación con el árbol bronquial o en la periferia del parénquima pulmonar20.
Hay descripciones de casos aislados en que el quiste se localiza fuera de la cavidad torácica, generalmente en el tejido celular subcutáneo, en especial en regiones preesternal y cervical1-7, describiéndose en total algo más de 60 casos en la literatura indexada1-7. Además, existen reportes aislados de ubicación abdominal8-16.
En el presente artículo comunicamos el caso de un quiste broncogénico subcutáneo, en la pared anterior del tórax, y revisamos además la literatura, en especial lo que se refiere a la génesis del quiste, los casos ya reportados, su manejo y pronóstico.
CASO CLÍNICO
Paciente de 10 años de edad, sexo masculino, sin antecedentes mórbidos, con historia de aumento de volumen localizado en las partes blandas del tercio superior de la región preesternal, 4 años de evolución, de crecimiento lento y sin otros síntomas asociados.
Al examen físico, se palpa lesión nodular subcutánea 2 x 3 centímetros de diámetro, de consistencia quística, escasa movilidad, sin alteraciones de la piel. El diagnóstico preoperatorio fue de quiste dermoide.
Se realiza extirpación con anestesia general el 02 de agosto de 2001, reconociéndose formación encapsulada, firmemente adherida a tejidos circundantes, sin apreciarse un trayecto fistuloso. El estudio anátomopatologico demostró una formación quística que contiene epitelio columnar de tipo ciliado pseudoestratificado, característico de los quistes broncogénicos, comprobándose además un trayecto fistuloso microscópico (figuras 1-2).
Una vez hecho el diagnóstico, se solicitó radiografía de tórax, que no mostró alteraciones, y se tomó fotografía de la cicatriz. A un año de la operación, el paciente se encuentra asintomático.
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Figura 1. Macroscopía del quiste: Estructura quística con paredes propias, rodeada por tejido celular subcutáneo. |
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Figura 2. Microscopía óptica: A. (10X) Se aprecia trayecto fistuloso microscópico del quiste, rodeado por tejido adiposo; B. (40X) Pared del quiste compuesta por epitelio de tipo respiratorio (columnar pseudoestratificado) y capa externa de tejido muscular liso |
DISCUSIÓN
Para comprender la génesis de un quiste broncogénico fuera de la cavidad torácica, debemos recurrir a la embriología de la formación del árbol traqueobronquial y de la pared torácica.
La yemación ventral del intestino anterior comienza a partir de la semana 5ª de gestación, cuando se desarrolla el árbol bronquial por divisiones sucesivas. La formación de la pared anterior del tórax, por su parte, se completa en una etapa más tardía, durante el 3º y 4º mes de gestación1. Se postula que los quistes broncogénicos se originan entre la 5ª y 7ª semana de gestación, por lo que su ubicación fuera de la cavidad torácica debiera ocurrir posterior a su formación, ya sea por migración, o por formación tardía del quiste, a partir del pinzamiento de tejido pulmonar normal dada por los procesos esternales durante su fusión en la línea media2-6.
Los quistes de localización extratorácica se ubican en su mayoría en la región presternal, sin embargo, también estos quistes se han localizado en el mentón, cuello, regiones infraclaviculares, hombros y dorso1-7.
Existen también reportes aislados de localización retroperitoneal8-10 e intraabdominal11-16, los que se explicarían por migración del quiste al momento de la formación del diafragma. Se manifiestan como una masa quística solitaria, cuyo diagnóstico suele ser postoperatorio y es establecido por el estudio histológico.
El diagnóstico diferencial debe hacerse con otras formaciones quísticas subcutáneas de ubicación similar. Hay que realizar el diagnóstico diferencial con los quistes del conducto tirogloso y los quistes branquiales, los que pueden tener zonas con epitelio respiratorio, pero no contienen cartílago, tejido muscular liso ni glándulas seromucinosas, a diferencia de los quistes broncogénicos17,18.
En cuanto al cuadro clínico, la mayoría de los pacientes se presentan con un nódulo subcutáneo presternal, asintomático, que debuta en la niñez1-7. Puede haber un trayecto fistuloso, que la mayoría de las veces no llega a mediastino y que puede condicionar infecciones recurrentes2, el cual puede ser evaluado con estudio contrastado (fistulografía)2, si ésta fuera positiva para extensión intratorácica, hecho infrecuente en los casos descritos en la literatura, la cirugía debe planificarse para extirpar completamente el quiste2.
En la mayoría de los pacientes el diagnóstico se realiza una vez hecha la cirugía, ya que la posibilidad de encontrar un trayecto fistuloso macroscópico que comunique con la cavidad torácica es baja. Si la confirmación se realizó con el estudio histológico, se debe realizar estudio postoperatorio con radiografía de tórax. Descartada esta última, no suele haber recurrencia del quiste1-7. No encontramos reportes de estudio complementario con otros medios de imagen (TAC, RNM), los cuales a nuestro juicio, deben plantearse sólo si la radiografía de tórax no es concluyente.
Hay evidencia de que estos quistes pueden malignizarse en la adultez19, por lo que se enfatiza la extirpación completa.
En resumen, el quiste broncogénico extratorácico es muy infrecuente, suele ser presternal, el diagnóstico preoperatorio es poco probable. Su tratamiento quirúrgico suele ser curativo, excepto si hay extensión intratorácica, lo que conlleva a una cirugía de mayor complejidad para resecar todo el quiste.
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1. Becado de Cirugía Pediátrica, Hospital Regional de Temuco. Universidad de la Frontera.
2. Cirujano Infantil, Hospital Regional de Temuco.
Trabajo recibido el 15 de mayo de 2003, devuelto para corregir el 3 de julio de 2003, segunda versión el 18 de agosto de 2003, aprobado para publicación el 25 de agosto de 2003.