Caso clínico-radiológico para diagnóstico

Luis E. Muse R.¹; Ignacio Sánchez D.²; Cristián García B.^2,3

CASO CLÍNICO

Se trata de un recién nacido de término, varón, que pesó 2 850 g, nacido por parto vaginal normal. El embarazo fue normal, sin incidentes y controlado. No había antecedentes de ultrasonografía prenatal.

Al nacer tuvo un Apgar 9-9 y al examen pulmonar llamó la atención la ausencia de murmullo vesicular en el pulmón izquierdo, estando el niño totalmente asintomático. Se solicitó radiografía (Rx) de tórax en proyecciones anteroposterior (AP) y lateral (figura 1).

HALLAZGOS RADIOLÓGICOS

La figura 1 muestra una opacidad difusa del hemitórax izquierdo, asociado a marcada disminución del volumen del pulmón de ese lado, que se manifiesta por desplazamiento del corazón y mediastino hacia la izquierda y ascenso del diafragma de ese lado. El pulmón derecho está hiperinsuflado, sobrepasa la línea media hacia la derecha y no muestra sombras patológicas.

El diagnóstico diferencial debe incluir la atelectasia completa del pulmón izquierdo y la agenesia o aplasia pulmonar izquierda. La posibilidad de un derrame pleural o de una masa torácica como responsables de la opacidad del hemitórax izquierdo no son planteables, pues en ambos casos se hubiera encontrado asociado un efecto de masa, sin la disminución pulmonar descrita.

Debe solicitarse una tomografía computadorizada (TC) o una resonancia magnética (RM) de tórax, para evaluar el árbol bronquial y el hemitórax izquierdo, además de una broncoscopía.

En este paciente la TC de tórax mostró ausencia del pulmón izquierdo y desarrollo parcial del bronquio fuente de ese lado, el que presentaba una dilatación sacular en su extremo distal; el pulmón derecho y su árbol bronquial eran normales (figura 2). La broncoscopía demostró la carina y el bronquio fuente derecho normales y desarrollo del segmento proximal del bronquio fuente izquierdo, que terminaba en un fondo de saco. No se demostraron otras anomalías torácicas o cardíacas asociadas.

El paciente fue dado de alta en buenas condiciones y siguió en control periódico hasta los 6 meses de edad, persistiendo asintomático. Desde entonces se perdió contacto con el paciente y su familia.

DIAGNÓSTICO

   Aplasia pulmonar izquierda.

DISCUSIÓN

Dentro de las anomalías del desarrollo pulmonar se distinguen tres tipos: agenesia pulmonar, cuando existe ausencia completa del parénquima del pulmón comprometido incluyendo las estructuras vasculares y el árbol bronquial, desde la carina hacia distal; aplasia pulmonar, cuando existe un bronquio rudimentario en el lado afectado como se vio en nuestro paciente y la hipoplasia pulmonar, cuando existe una disminución en la cantidad de tejido pulmonar, generalmente asociada a deformación bronquial. Clínicamente la agenesia y la aplasia pulmonar son similares y la diferencia entre ambas sólo se puede establecer con broncoscopía y/o métodos de imágenes.

La aplasia o agenesia pulmonar es una enfermedad poco frecuente, con una incidencia de 1 en 10 000 a 15 000 autopsias; fue descrita por primera vez por De Pozze, quien la descubrió en forma accidental en una autopsia de una mujer adulta en 1673. La forma total, bilateral, es rara e incompatible con la vida, la forma unilateral es más común y cuando ocurre en el lado derecho es de peor pronóstico, ya que se asocia con mayor frecuencia a malformaciones cardíacas y porque la desviación del mediastino y los grandes vasos hacia ese lado puede asociarse a episodios de síncope o muerte brusca, inesperada.

Alrededor del 50% de los casos presenta otras malformaciones congénitas, de las cuales 25% son vasculares y el resto corresponde a malformaciones gastrointestinales, esqueléticas o genitourinarias.

La agenesia o aplasia pulmonar es el resultado de una alteración que ocurre durante la cuarta semana de vida fetal y existen evidencias experimentales de que el déficit de vitamina A, déficit de ácido fólico y la presencia de salicilatos pueden actuar como factores causales. Estudios en gemelos sugieren un origen genético o daño vascular en el período fetal, pero no estaría asociado a alteraciones cromosómicas.

Clínicamente puede presentarse con dificultad respiratoria grave en las primeras horas de vida, sin embargo no son infrecuentes los casos asintomáticos que se pesquisan mediante un examen de rutina o por una Rx de tórax, como ocurrió en nuestro paciente. En el examen físico, los ruidos cardíacos se auscultan mejor en el hemitórax ipsilateral y no se auscultan ruidos pulmonares en el lado afectado. Puede haber además estridor, taquipnea, taquicardia, cianosis, asimetría torácica, y pueden detectarse las malformaciones asociadas y sus signos clínicos.

Dentro de los métodos diagnósticos, el más sencillo es la Rx de tórax, que generalmente es el examen que sirve para una primera aproximación diagnóstica. Muestra opacidad del hemitórax comprometido, desplazamiento del corazón y mediastino hacia ese lado, ascenso del diafragma del lado afectado e hiperinsuflación compensadora del pulmón contralateral (figura 1). En la Rx de tórax el diagnóstico diferencial debe incluir otras causas de opacidad unilateral del tórax asociada a marcada disminución de volumen pulmonar ipsilateral, fundamentalmente la atelectasia pulmonar masiva y la hipoplasia pulmonar.

La TC es el método de imagen de elección para el diagnóstico de agenesia o aplasia pulmonar y la detección de malformaciones asociadas del tórax. Permite demostrar la presencia o ausencia de tejido pulmonar y además demostrar el árbol bronquial. Su definición anatómica es especialmente buena cuando se utiliza TC helicoidal con reconstrucción tridimensional.

La RM de tórax presenta también un alto rendimiento diagnóstico, en especial porque permite efectuar cortes en múltiples planos, con excelente demostración de la anatomía bronquial y del resto de las estructuras del tórax. Se usa con menor frecuencia en nuestro medio, fundamentalmente debido a su alto costo y al hecho de que no está disponible en todos los centros.

La broncoscopía es el examen que confirma el diagnóstico y permite visualizar directamente el árbol bronquial y detectar anomalías a ese nivel. Permite también efectuar lavado y aspiración bronquial en caso de considerarse necesario.

La ultrasonografía es el método ideal para el diagnóstico prenatal de la agenesia y aplasia pulmonar. El diagnóstico debe sospecharse en los fetos que presentan dextrocardia persistente y aumento en la ecogenicidad del tejido pulmonar, en ausencia de signos de hernia diafragmática.

No hay tratamiento específico para esta anomalía y este dependerá de la signología clínica. Cuando es necesario, las medidas de sostén, como la ventilación mecánica y la oxigenoterapia, permiten el desarrollo del parénquima pulmonar suficiente para la supervivencia.

El pronóstico es muy variable y en gran parte depende de las anomalías asociadas. La mortalidad es mayor cuando la agenesia o aplasia afecta al pulmón derecho, por el riesgo de desplazamiento del corazón y de las estructuras vasculares hacia la derecha, lo que puede desencadenar muerte brusca. La muerte también puede ocurrir por una infección pulmonar masiva o por las complicaciones de la hipertensión pulmonar asociada a las cardiopatías congénitas.

1. Interno Carrera de Medicina, Séptimo año, Facultad de Medicina Universidad Católica de Chile.
2. Departamento de Pediatría, Hospital Clínico Universidad Católica.
3. Departamentos de Pediatría y Radiología, Hospital Clínico Universidad Católica.

REFERENCIAS

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