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Revista médica de Chile

Print version ISSN 0034-9887

Rev. méd. Chile vol.150 no.3 Santiago Mar. 2022

http://dx.doi.org/10.4067/S0034-98872022000300402 

Caso Clínico

Tratamiento en un tiempo quirúrgico de una coartación aortica asociada a valvulopatía aórtica bicúspide severa. Reporte de un caso

One stage surgical treatment of aortic coarctation associated with bicuspid aortic valve. Report of one case

Frank Molina-Ricaurte1  a

Edgardo Sepúlveda1 

Fernando Lucero-Escudero1 

Guillermo Sanz-Cucui1 

Oscar Cuevas1 

1Departamento Cirugía Cardiovascular Hospital Clínico San Borja-Arriarán. Santiago, Chile.

ABSTRACT

Percutaneous surgery is the treatment of choice of isolated aortic coarctation in adults However, when there are other heart problems related to aortic coarctation, its surgical management may vary. We report a 41-year-old male presenting with aortic coarctation associated with severe, symptomatic, bicuspid aortic valve lesions and significant left ventricular dysfunction. He underwent open heart surgery for the surgical resolution of these problems. One year after surgery the results are satisfactory with no evidence of postoperative complications and a significant improvement of patient symptoms and left ventricular function.

Key words: Aortic Coarctation; Bicuspid Aortic Valve Disease; Heart Defects, Congenital

Apesar de que la coartación aórtica (CoAo) es una genopatía común en niños, con una incidencia reportada de 3 en cada 10.000 nacidos vivos1,2 y está asociada generalmente a aneurismas de la aorta ascendente, produciendo una mortalidad alrededor de 19-23% por ruptura del aneurisma3,4; el diagnostico en jóvenes y adultos es ocasional y se encuentra relacionado a diversas patologías cardiacas haciendo su manejo desafiante y con varias opciones de tratamientos que van desde procedimientos endovasculares hasta cirugía en uno o múltiples etapas5.

Es importante tener en cuenta, que los pacientes en los cuales la coartación aórtica no se repara, la media de sobrevida es de 35 años y que solo 25% sobreviven a los 45 años6. Contrastando con aquellos pacientes en los que se repara la CoA antes del desarrollo de complicaciones graves, en los cuales la sobrevida a largo plazo está estimada hasta en 90% a los 20 años de la reparación7. Es por esto, que independientemente del abordaje que se decida (quirúrgica o percutánea), existen indicaciones claras para la reparación de la coartación en adultos como son: 1) Gradiente de la coartación > 20 mmHg; 2) Disminución > 50% del diámetro de la aorta estimado para la edad; 3) Evidencia radiológica de circulación colateral; 4) Hipertensión arterial sistémica atribuible a la coartación aórtica; 5) Falla cardiaca atribuible a la coartación (Esta es más frecuente en niños, pero se puede ver en adultos) que se deben tener en cuenta al momento de su diagnóstico.

A pesar de esto, desde la primera reparación exitosa reportada desde Reino Unido en 1979 en varias etapas, incluyendo las reparaciones quirúrgicas extra-anatómicas realizadas en un solo procedimiento reportadas por Svensson en 19948 hasta la actualidad, no existen recomendaciones estandarizadas sobre el manejo quirúrgico en adultos de dicha patología y muchas conductas son realizadas basadas en reportes de casos y experiencias por los cirujanos cardiotorácicos.

En este caso, presentamos la reparación en un solo tiempo quirúrgico de una coartación aórtica asociada a una doble lesión valvular aórtica severa por aorta bicúspide. La cirugía realizada fue un bypass aorto-aórtico latero-lateral extra anatómico con dacron, además de reemplazo valvular aórtico mecánico que se realizó mediante esternotomía media.

Presentación del caso

Paciente masculino de 41 años, sin antecedentes mórbidos conocidos, con historia de marcado deterioro de capacidad funcional (NYHA III), disnea progresiva, disnea paroxística nocturna y ortopnea que se exacerba en los últimos 3 meses, motivo por el cual consulta inicialmente donde indican manejo médico sintomático.

En el estudio con ecocardiograma transtorácico (Eco TT) se evidencia doble lesión valvular aortica en válvula bicúspide, con estenosis aórtica severa (Gmed 48 mmHg, AVA 0,8 cm2) e insuficiencia leve. Disfunción sistólica moderada a severa del VI. FEVI: 30%. Cavidades izquierdas y derechas dilatadas. Hipertrofia excéntrica del VI.

Paciente con indicación de reemplazo valvular aórtico, que dentro del estudio pre-operatorio se realiza coronariografía informada sin lesiones en arterias coronarias y se realiza AngioTAC tórax evidenciándose estenosis segmentaria mayor al 80% posterior a nacimiento de arteria subclavia izquierda, con dilatación de aorta descendente, imágenes compatibles con coartación aórtica yuxtaduxtal.

Con estudio pre-operatorio completo, paciente ingresa para resolución quirúrgica electiva, pero ingresa en franca insuficiencia cardiaca descompensada, que se maneja con terapia depletiva, vasodilatadora y apoyo inodilatador con buena respuesta manteniéndose tratamiento hasta el día de la cirugía.

Posterior a controles ambulatorios, se explica a paciente importancia de la reparación que se realizó en él y los resultados que se obtuvieron, por lo que se solicitó consentimiento informado para publicar este caso clínico, el cual paciente comprende, acepta y firma.

Técnica quirúrgica

La cirugía se realizó mediante esternotomía media estándar. Se estableció bypass cardiopulmo-nar (CEC) con canulación arterial a la aorta ascendente y venosa bicava. La protección miocárdica fue con cardioplejía anterógrada del nido, además de hipotermia media sistémica (34°C). Tras clam-peo aórtico, se procede con aortotomía transversa por sobre la unión sinotubular, identificándose la válvula aortica severamente calcificada, Siever I L-R. Se procede con el reemplazo valvular aórtico con prótesis mecánica aortica Carbomedics supra anular No. 27 mm (Sorin) y se realiza aortorrafia con puntos corridos en un plano.

Posterior a reemplazo valvular, se procede con bypass aorto-aórtico latero-lateral extra anatómico. Previa disección y control vascular de aorta descendente supra diafragmática y clamp parcial. Se anastomosa termino lateral un injerto de tubo de Dacron Intergard No. 26 mm (InterVascular) que se asciende entre la vena cava inferior y la vena pulmonar inferior derecha para luego realizar anastomosis termino lateral en aorta ascendente proximal a aortorrafia previa. Una vez completado las reparaciones, se inicia weaning de CEC sin incidentes. Sin gradiente residual significativo entre la aorta ascendente y la descendente. Tiempo CEC 191 min. Tiempo de paro cardiorrespiratorio 10 min. Tiempo de Clamp: 148 min. Tiempo de Reperfusión 30 min.

En el post operatorio, el paciente evoluciona sin complicaciones. Paciente se extuba al segundo día postoperatorio, e inicia rehabilitación cardiaca completa y traslape a anticoagulantes orales, por lo que fue dado de alta a los 24 días del postoperatorio.

En controles ambulatorios a 30 meses del procedimiento, el paciente se encuentra asintomático, en clase funcional I, con buen control de hipertensión arterial. Tiene control de imágenes, con un angio TAC donde se evidencia prótesis mecánica en posición aórtica y bypass aorto aórtico permeable. Además, se realiza Ecocardiograma TT donde se visualiza prótesis mecánica normofuncionante, con VI levemente dilatado, hipertrófico, (LVIDd 55 mm-LVIDs 33 mm), con función sistólica global y segmentaria normal. FEVI estimada 59%. Disfunción diastólica tipo II (E/e′> 14). Cavidades derechas normales, sin HTP, con neo aorta descendente que discurre posterior al corazón.

Figura 1 

Discusión

Las guías Americanas y Europeas, nos dan recomendaciones sobre el manejo endovascular de pacientes con CoA aislada en adultos, pero aun no existe un consenso claro sobre el mejor tratamiento para cuadros complejos de coartación aórtica asociada a patología valvular u otra patología aórtica, que es lo que generalmente se observa en adultos.

Desde 1945 hasta 1982 el tratamiento de la coartación aórtica era exclusivamente quirúrgico, pero cuando Singer inicialmente reportaba la ba-lonplastía percutánea en 1982 hasta la actualidad, la tendencia mundial en el manejo de paciente con coartación aórtica aislada apunta hacia el enfoque percutáneo, respaldado en múltiples estudios retrospectivos.

A pesar de esto, no existe suficiente evidencia a mediano y largo plazo sobre el beneficio del manejo percutáneo sobre la técnica abierta. Empleando técnicas pecutáneas, existen reportes de complicaciones postoperatorias a mediano plazo que requerirían una segunda intervención, con tasas que van desde 2%9 hasta 20%10 por lo que aun no se estandariza. Sin embargo, como lo reporto Brown en el 2010, la reparación quirúrgica ofrece resultados más duraderos en la mayoría de pacientes y se mantiene como el gold standard para el tratamiento de la coartación aórtica en adultos11.

En nuestro reporte de caso, al tratarse de un paciente con una patología concomitante en la válvula aórtica con indicación de reemplazo valvular, además de la edad avanzada lo que implicaría menor elasticidad aórtica decidimos realizar un abordaje quirúrgico en donde en un solo acto quirúrgico, se pueden tratar las dos patologías presentadas por el paciente con unos resultados a largo plazo más duradero como lo descrito por Brown et al.

Es claro, que el procedimiento conlleva mayor experiencia quirúrgica, debido a la extensa disección que se debe realizar, en donde el empleo correcto de la técnica evitaria sangrado relacionados con la anastomosis y el desarrollo de pseudonarismas aórticos o la recurrencia de la coartación10, es por esto, que para mantener mejores resultados a largo plazo, la evidencia apunta hacia la reparación abierta.

Además, de los resultados a largo plazo. El tratamiento en paciente adultos con coartación aórtica presenta retos diferentes a los presentados en pacientes pediátricos, debido en gran parte, a las patologías estructurales valvulares o aórticas relacionadas, por lo que el manejo definitivo debe ser planeado cuidadosamente pre operatoriamente. Es, en este grupo de pacientes, al igual que en nuestro paciente, en donde el tratamiento quirúrgico ofrece ventajas, ya que se podrían resolver en un solo acto quirúrgico todas las patologías cardiacas que puedan presentar.

En conclusión, nosotros consideramos que el tratamiento quirúrgico es una opción segura para el manejo de pacientes con coartación aórtica que se presenten con otra patología concomitante. Sin embargo, en este reporte al igual que lo descrito en la literatura internacional, la evidencia surge de recomendaciones dadas por reportes de casos o por experiencias de un centro cardioquirúrgico, lo que no nos permite dar recomendaciones definitivas y se requieren estudios de mejor calidad metodológica, con tamaños muestrales que generen mayor impacto estadístico, donde se comparen directamente las técnicas percutáneas vs abiertas.

Trabajo no recibió financiamiento.

Referencias

1 Pádua LM, Garcia LC, Rubira CJ, de Oliveira PD. Stent placement versus surgery for coarctation of the thoracic aorta. Cochrane Database Syst Rev 2012; 5: CD008204. [ Links ]

2 Ringel RE, Gauvreau K, Moses H, Jenkins K. Coarctation of the Aorta Stent Trial (COAST): study design and rationale. Am Heart J 2012; 164: 7-13. [ Links ]

3 Hoffman JL, Gray RG, LuAnn Minich L, E Wilkinson S, Heywood M, Edwards R, et al. Screening for aortic aneurysm after treatment of coarctation. Pediatr Cardiol 2014; 35: 47-52. [ Links ]

4 Attenhofer Jost CH, Schaff HV, Connolly HM, Gordon D, Dearani JA, Puga FJ, et al. Spectrum of reoperations after of aortic coarctation: importance of an individualized approach because of coexistent cardiovascular disease. Mayo Clin Proc 2002; 77: 646-53. [ Links ]

5 Zhang G, Feng Q, Zheng D, Ni Y. Single-stage repair of aortic coarctation with concomitant bicuspid aortic valve and ascending aortic aneurysm. Ann Vasc Surg. 2011; 25(2): 265.e9-11. [ Links ]

6 Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, Bozkurt B, Broberg CS, Colman JM, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2019; 73(12): e81. [ Links ]

7 Tennant PW, Pearce MS, Bythell M, Rankin J. 20-year survival of children born with congenital anomalies: a population-based study. Lancet. 2010; 375(9715): 649. [ Links ]

8 Charchyan ER, Stepanenko AB, Galeev NA, Belov YV. One-stage repair of aortic coarctation and cardiac pathology via sternotomy. Asian Cardiovasc Thorac Ann. 2019; 27(9): 738-43. [ Links ]

9 Farag ES, Kluin J, de Heer F, Ahmed Y, Sojak V, Koolbergen DR, et al. Aortic coarctation repair through left thoracotomy: results in the modern era. Eur J Cardiothorac Surg 2019; 55: 331-7. [ Links ]

10 Yu Z, Wu S, Li C, Zou Y, Ma L. One stage surgical treatment of aortic valve disease and aortic coarctation with aortic bypass grafting through the diaphragm and aortic valve replacement. J Cardiothorac Surg 2015; 10: 160. [ Links ]

11 Brown ML, Burkhart HM, Connolly HM, Dearani JA, Hagler DJ, Schaff HV. Late outcomes of reintervention on the descending aorta after repair of aortic coarctation. Circulation. 2010; 122: S81-4. [ Links ]

Received: January 12, 2022; Accepted: June 28, 2022

Correspondencia a: Frank Molina Ricaurte, Frankmolina_med@hotmail.com

Los autores declaran no tener conflictos de interés.

a

Residente Cirugía Cardiovascular Universidad de Chile.

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