La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica de tipo infamatorio e inmunológico y causa desconocida, que afecta al sistema nervioso central en 5-15% de las ocasiones. Se ha estimado que la afectación del sistema nervioso central en ausencia de enfermedad sistémica ocurre tan sólo en 1% de los casos¹.

La clínica de la neurosarcoidosis va a depender de la localización de las lesiones. Generalmente, causa défcit neurológico focal y afectación de los pares craneales, aunque hasta en 50% de las ocasiones los pacientes están asintomáticos. La parálisis del facial como resultado de infltración granulomatosa es el síntoma neurológico más común². Otros síntomas frecuentes son la pérdida de visión, cefalea, convulsiones y signos de irritación meníngea¹. La localización supraselar es bastante característica y se asocia a disfunciones del hipotálamo e hipófsis. La afectación de la médula espinal es infrecuente y se manifesta clínicamente como debilidad de miembros inferiores y otros síntomas inespecífcos de mielopatía.

El diagnóstico defnitivo de la enfermedad se realiza mediante una biopsia que confrme la presencia de granulomas no caesifcantes. En ocasiones, la localización de las lesiones es poco accesible para realizar una biopsia y las pruebas de imagen adquieren un papel esencial. El análisis de los niveles séricos del enzima convertidor de angiotensina también puede resultarnos útil. Sin embargo, debemos recordar que el enzima se eleva en un porcentaje variable de los casos, oscilando entre 5% y 50% de los pacientes con neurosarcoidosis¹. Asimismo, debemos tener en cuenta, que el enzima también se eleva en otras enfermedades, tales como, la diabetes, silicosis, y cirrosis¹.

Respecto al tratamiento está indicada la administración de corticoesteroides a altas dosis al inicio de los síntomas. En los casos más severos o en las recurrencias pueden ser necesarios otros fármacos inmunosupresores^2,3.

El espectro de anomalías cerebrales asociadas a neurosarcoidosis es amplio y variado³, pudiendo afectarse cualquier parte del sistema nervioso central. Existe una predilección por la afectación de la leptomeninge, en especial las cisternas de la base con infltración de los pares craneales; sin embargo, la afectación del parénquima o de la duramadre también es posible.

La presencia de enfermedad parenquimatosa se manifesta en 45-50% de los casos como lesiones inespecífcas de la sustancia blanca que no realzan tras la administración de contraste^4,5. Estas lesiones presentan un aspecto similar a la enfermedad de sustancia blanca de origen vascular (isquemia, hipertensión).

Otras formas de afectación del parénquima consisten en lesiones nodulares hipercaptantes de contraste. La afectación multifocal se encuentra hasta en 35%^3,4, mientras que la infltración parenquimatosa aislada ocurre en 9-10% de las ocasiones⁴. En estos casos el diagnóstico puede ser complejo ya que por su aspecto simulan neoplasias, siendo necesaria la biopsia quirúrgica en muchas ocasiones⁵.

La presencia de lesiones afectando a la duramadre constituye otras formas de presentación característica de la neurosarcoidosis^4,6. En estos casos los hallazgos por imagen pueden resultar indistinguibles de los presentes en los meningiomas o en los linfomas, e incluso en otras formas menos frecuentes de engrosamiento dural como la meningitis crónica o la paquimeningitis hipertrófca⁶.

Finalmente, el compromiso de las leptomeninges es el hallazgo más característico. Ocurre hasta en 40% de los casos de neurosarcoidosis y es fácilmente detectable en las imágenes obtenidas tras la administración de gadolinio^4,6,7. Se puede observar un engrosamiento del espacio subaracnoideo, con realce difuso o nodular. Puede existir diseminación a través de los espacios perivasculares simulando infltración del parénquima^1,6,8.

La hidrocefalia puede ocurrir como resultado de la infamación e infltración de las meninges y del espacio subaracnoideo, o menos frecuentemente como resultado de compresión del acueducto de silvio o del cuarto ventrículo⁶.

La prueba de imagen de elección en el diagnóstico y seguimiento de la neurosarcoidosis es la RM, fundamentalmente las imágenes obtenidas tras la administración de gadolinio^6,7,9,10. Los hallazgos por imagen obtenidos en el caso clínico presentado aunque no son patognomónicos, nos permiten orientar el diagnóstico hacia una enfermedad de tipo infamatorio. La presencia de una lesión cerebral parenquimatosa en una paciente joven, con probable participación de la leptomeninge debe incluir la neurosarcoidosis entre las posibles opciones diagnósticas. La respuesta rápida y efcaz al tratamiento con córtico-esteroides apoya este diagnóstico. Sin embargo, también debemos considerar otros diagnósticos, tales como, la tuberculosis, infección por hongos, e incluso neoplasias como el linfoma o los gliomas. El estudio de espectroscopia RM demuestra niveles de colina discretamente elevados, con una relación colina/creatina (Cho/Cr) inferior a 2, que junto con la mínima disminución del N-acetil-aspartato sugieren una lesión de baja agresividad, probablemente de tipo inflamatorio-infeccioso. Sin embargo, el papel fundamental de la RM radica en confrmar el diagnóstico en pacientes con sospecha clínica de sarcoidosis y datos de afectación sistémica⁷.

Por otra parte, debemos destacar el papel de las pruebas de imagen en el seguimiento y control de la enfermedad, ya que existe un alto índice de progresión y recurrencia.

El caso presentado es extremadamente atípico no sólo por la inicial afectación cerebral en ausencia de afectación sistémica, sino por la existencia de una lesión única hipercaptante de contraste que fácilmente podría confundirse con un proceso maligno.

La evolución clínica, los estudios histológicos y microbiológicos y las pruebas de imagen confrmaron el diagnóstico de sospecha de neuro-sarcoidosis.

1. Smith JK, Matheus MG, Castillo M. Imaging Manifestations of Neurosarcoidosis. Am J Roentgenol 2004; 182: 289-95.

2. Nowak DA, Widenka DC. Neurosarcoidosis: a review of its intracranial manifestations. J Neurol 2001; 248: 363-72.

3. Pettersen JA, Zochodne DW, Bell RB, Martin L, Hill MD. Refractory neurosarcoidosis responding to infiximab. Neurology 2002; 59: 1660.

4. Pickuth D, Spielmann RP, Heywang-Köbrunner SH. Role of radiology in the diagnosis of neurosarcoidosis. Eur Radiol 2000; 10: 941-4.

5. Brinar V V, Habek M. Isolated central nervous system sarcoidosis: a great mimicker. C Neurol Neurosurg 2008; 110: 939-42.

6. Hayes WS, Sherman JL, Stern BJ, Citrin CM, Pulaski PD. MR and CT evaluation of intracranial sarcoidosis. Am J Radiol 1987; 149: 1043-9.

7. Khaw KT, Manji H, Britton J, Schon F. Neurosarcoidosis demonstration of meningeal disease by gadolinium enhanced magnetic resonance imaging. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1991; 54: 499-502.

8. Mirfakhraee M, Crofford MJ, Guinto FC Jr, Nauta HJ, Weedn VW. Virchow-Robin space: a path of spread in neurosarcoidosis. Radiology 1986; 158: 715-20.

9. Christoforidisa GA, Spickler Recio MV, Mehta BM. MR of CNS Sarcoidosis: Correlation of Imaging Features to Clinical Symptoms and Response to Treatment. AJNR Am J Neuroradiol 1999; 20: 655-69.

10. Pickuth D, Heywang-Köbrunner SH. Neurosarcoidosis: Evaluation with MRI. J Neurol 2000; 27: 185-8.

Recibido el 22 de mayo de 2009, aceptado el 24 de marzo de 2010.

Correspondencia a: Cristina Lidia Fernández-Rey, c/ Montes del Sueve, 5, 1ºF, Oviedo, Asturias, España. E-mail: cristinarey80@hotmail. com