Rev Méd Chile 2006; 134: 635-640

Caso clínico

Mixoma auricular izquierdo recurrente en niño de 2 años.

Recurrent left atrial myxoma. Report of a case in a 2 year-old boy

Pedro Becker R, Patricia Frangini S, Pilar Arnaiz G.

Departamento de Enfermedades Cardiovasculares, Departamento de Pediatría, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile. Santiago, Chile.

Dirección para Correspondencia :

Primary cardiac tumors are uncommon in pediatric patients. We report a two year-old boy, who presented a recurrent left atrial myxoma. He was referred for cardiologic evaluation because of cardiomegaly on a chest X-ray. An echocardiography showed a big left atrial tumor attached to the atrial septum. The tumor was uneventfully removed and the pathological examination confirmed a myxoma. He remained asymptomatic and during a follow up echocardiography two years later, a recurrent tumor was noted. He was successfully operated again, remaining free of a new recurrence after 3 years of follow up.

Los tumores cardíacos primarios en adultos son poco frecuentes, con una incidencia reportada entre 0,0017 y 0,05% en autopsias; de ellos, 50% corresponde a mixomas auriculares, cuya localización más frecuente es la aurícula izquierda^1-3. En pediatría, los tumores cardíacos constituyen una rareza, siendo más frecuentes los rabdomiomas y los fibromas. Los mixomas ocupan el tercer lugar, con una frecuencia de 10%^4,5, y mayoritariamente se localizan en la aurícula derecha⁶. Característicamente, son tumores únicos, pediculados, que nacen en o cerca de la fosa oval. Aunque se consideran tumores benignos, existen comunicaciones de su potencial malignidad y carácter metastásico^7,8.

Caso clínico

Niño que a los 2 años de edad, presentó cuadro clínico que lo llevó a ser hospitalizado. El último mes antes de su ingreso, consultó en tres oportunidades por tos y obstrucción bronquial. Fue tratado con broncodilatadores y antibióticos, sin mejoría de sus síntomas. La semana previa a la hospitalización presentó, además, compromiso del estado general, dificultad respiratoria, náuseas, dolor abdominal y edema de extremidades inferiores. Su examen físico reveló taquicardia, polipnea, retracción subcostal, ritmo de galope sin auscultación de soplos, hepatomegalia y edema de extremidades inferiores. La radiografía de tórax mostró cardiomegalia y congestión pulmonar (Figura 1). Se hospitalizó con diagnóstico de insuficiencia cardíaca congestiva. Se realizó ecocardiograma que mostró un gran tumor en la aurícula izquierda de 4,5 por 2,5 cm, sugerente de mixoma, implantado en el tercio inferior del septum interauricular, que protruía a través de la válvula mitral hacia el ventrículo izquierdo (Figura 2A); además, se observó insuficiencia mitral mímina con gradiente transvalvular de 18 mmHg, disfunción ventricular izquierda e insuficiencia tricuspídea moderada, que permitió estimar presión sistólica de arteria pulmonar de 70 mmHg. El paciente fue compensado con apoyo de inótropos y diuréticos y fue programado para cirugía semi-urgente.

Figura 1. Radiografía de tórax anteroposterior
que muestra cardiomegalia y congestión pulmonar.

A través de esternotomía media, con uso de circulación extracorpórea, hipotermia moderada y cardioplejia, se abordó la aurícula izquierda a través del septum interauricular. Se abrió la fosa oval identificando la base de implantación del tumor que medía 1,0 por 0,5 cm aproximadamente, procediendo a extirpar íntegramente el mixoma mediante la amplia resección del septum primum, que constituía la base de implantación tumoral, teniendo cuidado en no dejar tumor residual. El defecto interauricular creado se cerró con un parche de pericardio autólogo. El paciente evolucionó adecuadamente en su postoperatorio y fue dado de alta al quinto día. La biopsia fue informada como mixoma con bordes quirúrgicos libres de tumor.

Se mantuvo asintomático, en control cardiológico regular con ecocardiogramas, sin evidencia de recidiva tumoral un año después. A los dos años de operado, el ecocardiograma mostró reaparición de gran tumor en la aurícula izquierda, implantado en la porción inferior del septum interauricular, con aspecto de mixoma (Figura 2B).

En la segunda operación se realizó reesternotomía media y se abordó la aurícula izquierda a través de acceso transeptal y superior combinado, abriendo primero la aurícula derecha y luego el techo de la aurícula izquierda, avanzando en la sección del septum interauricular desde cefálico hacia caudal. El tumor midió 5,0 por 3,5 cm, con una amplia base de implantación, en cuya porción central se pudo apreciar el parche de pericardio con el cual se había reparado el defecto interauricular en la cirugía previa (Figura 3A). Se resecó una amplia porción del septum interauricular, incluyendo el parche de pericardio; el defecto interauricular creado se reparó con parche de politetrafluoretileno. La biopsia demostró mixoma implantado mayoritariamente sobre el parche de pericardio recubierto de endocardio (Figura 3B). Por citometría de flujo se descartó aneuploidía celular. El paciente fue dado de alta en buenas condiciones y se ha mantenido asintomático y sin evidencias ecocardiográficas de recidiva tumoral a 3 años de su reoperación.

Discusión

A diferencia de lo observado en adultos, los mixomas cardíacos en niños y, especialmente en lactantes y preescolares, son infrecuentes y pocos los casos reportados en la literatura^4,5.

Los síntomas de presentación pueden ser inespecíficos, por lo cual el diagnóstico clínico puede ser difícil. Se describe una triada clásica de síntomas en la presentación clínica de estos tumores: síntomas derivados de obstrucción de la cámara cardíaca afectada, molestias generales derivadas de la producción de interleuquina 6 y embolias^1,2,5,9,10. La presencia de síntomas se relaciona con el tamaño del tumor; así, los mixomas pequeños suelen ser asintomáticos o manifestarse por síntomas inespecíficos o secundarios a embolias y los tumores de mayor tamaño se manifiestan por obstrucción. En su primera presentación, nuestro paciente debutó con síntomas derivados de obstrucción de la aurícula izquierda, que se manifestó por congestión y edema pulmonar al obstruirse intermitentemente el flujo a través de la válvula mitral y con compromiso del estado general. El tercero de los síntomas de la tríada, la embolia, puede afectar hasta 50% de los pacientes^2,11 y las secuelas neurológicas pueden ser invalidantes. La recidiva tumoral en este paciente tuvo una presentación atípica, debido a que por el tamaño del tumor se hubiese esperado síntomas asociados.

La ecocardiografía ha sido un gran aporte en el diagnóstico de los tumores intracardíacos, gracias a su alta sensibilidad y fácil implementación, de modo que a través de un examen realizado al lado de la cama del paciente es posible definir las características, tamaño y lugar de inserción de la masa tumoral^5,12,13. Además, es el método de elección en el seguimiento de estos pacientes. En los casos necesarios, se pueden complementar las imágenes de superficie con ecocardiograma transesofágico¹⁴. En los últimos años, la resonancia nuclear magnética ha sido un aporte en el diagnóstico de los tumores intracardíacos¹⁵, sin embargo, hay que recordar que es un examen costoso, no disponible en todos los centros y que, en el caso de los pacientes pediátricos, requiere sedación profunda, por lo cual debe reservarse para aquellos casos en que existan dudas diagnósticas.

Una vez que el diagnóstico se ha confirmado, la resección quirúrgica del tumor debe programarse a la brevedad, ya que la obstrucción del flujo intracardíaco o una embolia pueden ocurrir en cualquier momento. En niños, la evolución puede ser rápidamente fatal, debido a que el corazón es pequeño y los mixomas suelen ser de crecimiento acelerado². El primer reporte en la literatura de resección exitosa de un mixoma auricular en un lactante fue realizado en 1967¹⁶. Con la mejoría de las técnicas de circulación extracorpórea, manejo hemodinámico y prevención de embolia pulmonar y sistémica durante la extracción del tumor, el pronóstico de estos pacientes ha mejorado.

La recurrencia de los mixomas cardíacos es un hecho ya comunicado por Gerbode en 1967²⁰ y varía entre 4 y 14%. Durante la cirugía es fundamental resecar un amplio margen desde los bordes de inserción del tumor y descartar acuciosamente compromiso de otras cámaras cardíacas o de las válvulas cercanas para no dejar tumor residual. Otro de los factores que se ha asociado a recurrencia es la transmisión autosómica dominante de algunos mixomas, como ocurre en el síndrome de Carney, donde es frecuente encontrar adenomas endocrinos, neurofibromas y lesiones de piel²¹. También se ha asociado a recurrencia o comportamiento neoplásico de este tumor benigno la presencia de aneuploidia celular^22,23. En el presente caso clínico no hay evidencias de factores hereditarios y el contenido de ADN en el tumor era normal. Queda, entonces, como una posibilidad cierta que, pese a tener bordes libres de tumor en la primera biopsia, efectivamente haya quedado tumor residual microscópico. En todo caso, llama la atención el comportamiento agresivo que tuvo este mixoma y que a partir del parche de pericardio ya recubierto de endocardio, haya vuelto a desarrollarse un tumor de acelerado crecimiento.

En nuestra experiencia este caso corresponde al paciente de menor edad que hemos tratado y quien ha tenido la recurrencia más acelerada¹⁹. Todos ellos deben permanecer en control y seguimiento cercano probablemente de por vida y probablemente en niños sea necesario un control más estricto, al menos durante los primeros años.

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Correspondencia a: Dr. Pedro Becker R. Marcoleta 367 6° piso, Santiago, Chile. Fono: 56-2-633 3030. Fax: 56-2-639 0108. E mail: pbecker@med.puc.cl

Recibido el 21 de julio, 2005. Aceptado el 5 de septiembre, 2005.