Fibroelastoma papilar múltiple de válvula aórtica complicado de accidente vascular encefálico embólico. Caso clínico Aortic valve multiple papillary fibroelastoma complicated with a cerebrovascular accident. Report of one case Samuel Córdova A, Ricardo Zalaquett S, Benedicto Chuaqui J, Pablo Casanegra P, Gastón Chamorro S

Correspondencia a: Ricardo Zalaquett. Marcoleta 367, 6° piso. Teléfonos 633 3030 - 686 3231. Fax 696 0108. E-mail rzalaque@med.puc.cl

The echocardiographic identification of cardiac tumors as cause of embolic episodes is infrequent, and the finding of multiple papillary fibroelastoma is even less common. We report a 70 years old female with a history of a rheumatic mitral valve lesion, subjected to a commissurotomy in 1970. She was admitted with a cerebrovascular accident and the transesophageal echocardiogram revealed the presence of a multiple papillary fibroelastoma in the aortic valve. The patient was operated and the tumor excised, the pathological analysis confirmed the diagnosis. The patient was discharged in good conditions and after 8 months of follow up, she has no neurological abnormality and is in functional class I (Rev Méd Chile 2001; 129: 1056-60).
(Key Words: Aortic valve stenosis; Cardiac surgical procedures; Papillary muscles)

Recibido el 27 de marzo, 2001. Aceptado el 30 de abril, 2001.
Departamento de Enfermedades Cardiovasculares y Anatomía Patológica.
Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile.

La pesquisa de patología cardiovascular potencialmente embólica en pacientes con accidentes cerebro-vasculares constituye, probablemente, la primera indicación para la realización de estudios ecocardiográficos transesofágicos en los hospitales de tercer nivel. Sin embargo, la identificación de patología tumoral cardiovascular, como fuente probable de embolia, es casi anecdótica, con una incidencia < 0,1%, aun en centros de referencia. Dentro de ésta, el fibroelastoma papilar múltiple, entidad recientemente reconocida, es aún menos frecuente.

En el presente trabajo comunicamos un caso clínico de fibroelastoma papilar múltiple de la válvula aórtica, diagnosticado preoperatoriamente por ecocardiografía transesofágica, efectuada como parte de la investigación de un accidente vascular encefálico, ratificado en la intervención quirúrgica y confirmado histopatológicamente.

CASO CLÍNICO

Mujer de 70 años, con antecedentes de enfermedad reumática inactiva con secuela valvular mitral en la que en 1970 se efectuó una comisurotomía mitral abierta por estenosis mitral. Hasta su último control, efectuado algunos meses antes, la paciente se encontraba en ritmo sinusal y capacidad funcional I (NYHA). La paciente ingresó a nuestra institución en mayo de 2000 por un accidente vascular encefálico del territorio de la arteria cerebral media izquierda de 4 h de evolución. En el examen físico de ingreso se confirmó el déficit neurológico y se pesquisó la presencia de una arritmia completa secundaria a una fibrilación auricular con alta respuesta ventricular (aproximadamente 110 latidos por min). La paciente se encontraba afebril, con una leve injurgitación yugular y los pulsos carotídeos eran simétricos, sin soplos. El examen cardíaco demostró la presencia de una rodada mitral con chasquido de apertura de alta tonalidad y reforzamiento del segundo ruido en foco pulmonar.

La tomografía axial computada encefálica descartó la presencia de hemorragia intracraneana, por lo que se inició tratamiento anticoagulante con heparina no fraccionada intravenosa hasta alcanzar niveles terapéuticos de anticoagulación. La paciente evolucionó favorablemente, con una remisión completa de su déficit neurológico. Antes de completar 24 h desde su ingreso y encontrándose la paciente aún en fibrilación auricular, se efectuó un ecocardiograma transtorácico demostrándose una importante dilatación de la aurícula izquierda (60 mm) con un ventrículo izquierdo no dilatado y con buena función sistólica global y segmentaria. La válvula mitral era de aspecto claramente reumático, con una estenosis leve (1,9 cm²) y una insuficiencia mínima. Las cavidades derechas estaban discretamente dilatadas y la válvula tricúspide presentaba una mínima insuficiencia. Completado el estudio ecocardiográfico de superficie se procedió inmediatamente a efectuar un examen ecocardiográfico transesofágico el que demostró, además de los hallazgos señalados, moderado contraste espontáneo en la cavidad auricular izquierda y muy acentuado en la orejuela izquierda, pero sin trombos en el interior de esta cavidad. La válvula aórtica era una válvula de 3 velos con ligero engrosamiento pero buena movilidad y apertura de éstos. Al examinar con mayor atención la válvula aórtica se identificaron 3 estructuras pedunculadas hiperecogénicas con múltiples filamentos en su extremo distal, de aproximadamente 18 mm de longitud total, originadas en la superficie arterial de ambos velos coronarianos, muy cerca del borde libre de éstos (Figura 1). Estas estructuras recordaban las "anémonas", por lo que se efectuó el diagnóstico ecocardiográfico de un fibroelastoma papilar múltiple de la válvula aórtica.

Figura 1. Ecocardiograma transesofágico, visiones en esófago medio. 140° (eje largo de la válvula aórtica) donde se observa imagen pendunculada de base pequeña y frondosa cúpula, adherida al borde libre de los velos aórticos. 60° (eje corto de la válvula aórtica) se diferencian tres pequeñas estructuras (corte transversal) que corresponden a los cuerpos de los pequeños fibroelastomas. (Equipo Hewlett Packard Sonos 5500 con transductor Omniplano II).

Dado el cuadro clínico y los hallazgos ecocardiográficos señalados se indicó la intervención quirúrgica, la que se efectuó a los 7 días del ingreso de la paciente a nuestra institución, cuando ésta se encontraba sin déficit neurológico, pero aún en fibrilación auricular.

Cirugía. Con la paciente bajo anestesia general y circulación extracorpórea se efectuó una aortotomía oblicua, procediéndose a explorar la válvula aórtica la que estaba constituida por 3 velos semilunares esencialmente normales, con excepción de cierto grado de fusión entre el velo coronariano izquierdo y el no coronariano. Sin embargo, en el velo coronariano izquierdo y hacia la comisura entre éste y el velo coronariano derecho, existían 2 estructuras de aproximadamente 10 a 15 mm de longitud con un área de implantación de aproximadamente 3 mm en el borde libre de este velo. Estas estructuras a su vez estaban constituidas por múltiples filamentos con aspecto de "anémonas" y una de ellas presentaba un pequeño trombo laminar (Figura 2). En el velo coronariano derecho y en relación a la misma comisura, existía una estructura similar de ligero menor tamaño. Estas estructuras fueron resecadas en su zona de implantación. Luego se liberó la comisura fusionada entre el velo coronariano izquierdo y el no coronariano. Se efectuó un ecocardiograma transesofágico intraoperatorio el que demostró que las formaciones filamentosas ya no estaban presentes y la válvula aórtica estaba completamente continente.

Figura 2. Fibroelastoma papilar múltiple resecado de válvula aórtica constituido por 2 estructuras de aproximadamente 10 a 15 mm con un pedículo de implantación de alrededor de 3 mm a partir de cual se desprenden múltiples filamentos con aspecto de "anémonas" y otra estructura similar pero de ligero menor tamaño. Es posible observar que una de estas estructuras presenta un pequeño trombo laminar (flecha).

Anatomía patológica. La muestra estaba constituida por un fragmento cordonal de tejido blanquecino de 0,5 mm de diámetro y 5 mm de longitud, y por 2 fragmentos fibrilares, ramificados, de tejido, de 8 a 10 mm de longitud y de hasta 4 mm de diámetro. En el examen microscópico se observó una formación ramificada en prolongaciones digitiformes constituidas por un eje conjuntivo y un revestimiento de tipo endotelial. El tejido conjuntivo estaba constituido en su mayor parte por tejido fibroso denso con fibras elásticas bien diferenciadas dispuestas en forma paralela a la superficie endotelial. El aspecto microscópico de la muestra era característico de fibroelastoma papilar (Figura 3).

Figura 3. Microfotografía de fibroelastoma papilar múltiple de válvula aórtica, observándose ramificaciones digitiformes con eje conectivo que incluye fibras elásticas bien diferenciadas, teñidas de negro y recubrimiento de tipo endotelial (Van Gieson-Verhoess, 25 x).

Evolución postoperatoria. La paciente evolucionó en forma satisfactoria, sin déficit neurológico residual y en tratamiento anticoagulante oral. Con seguimiento a 8 meses el ecocardiograma de superficie pre-alta hospitalaria no demostró variaciones respecto al ecocardiograma transesofágico intraoperatorio.

DISCUSIÓN

Los tumores del corazón constituyen una de las patologías más inusuales en la práctica cardiológica habitual. De éstos, los más frecuentes son los tumores secundarios (metástasis), que representan aproximadamente el 90% de los casos¹. El 10% restante está constituido por tumores primarios propiamente tal, los que a su vez en la mayoría de los casos (80%) son de comportamiento tumoral benigno. De éstos, los más frecuentes son los mixomas (50%), seguidos por los lipomas (20%), fibromas (4%) y con mucho menor frecuencia los fibroelastomas papilares (1 a 2%)^1-4.

Poco es lo que se conoce sobre los fibroelastomas papilares múltiples. Hacen su aparición en la literatura cardiológica mundial como hallazgos de autopsia a fines de la década del 70 y las primeras descripciones en el vivo se efectúan luego de la introducción de la ecocardiografía recién en el año 1981, como casos aislados². Una revisión reciente de la literatura, efectuada por Centofanti et al, encontró menos de 200 casos comunicados en el período comprendido entre 1981 y 1999³. Por otra parte, en estudios de autopsia la incidencia del fibroelastoma papilar es muy baja, entre el 0,0017% al 0,33%3. Igualmente, en las series ecocardiográficas la incidencia es también en extremo baja, de alrededor de 0,019%⁴. A pesar de esto, los fibroelastomas ocupan el tercer o cuarto lugar en frecuencia entre los tumores cardíacos primarios benignos del adulto3. En la mayoría de los casos, la localización más frecuente es valvular (85%), distribuyéndose entre las 4 válvulas cardíacas en forma más o menos uniforme^3-5,12-15; sin embargo, los fibroelastomas pueden localizarse en cualquier lugar del endocardio, y considerados en forma global comprometen las estructuras del corazón derecho en aproximadamente el 60% de los pacientes⁵.

Como todas las patologías poco frecuentes, el fibroelastoma papilar múltiple es conocido con distintas otras denominaciones, como fibroma, fibroma papilar, papiloma cardíaco, mixofibroma, amartoma fibroelástico, papiloma valvular, etc., si bien en el último tiempo el nombre de "fibroelastoma papilar" ha logrado imponerse1. Su etiología no está bien precisada; definitivamente, no parecen ser de origen congénito, ya que son claramente más frecuentes en los adultos mayores de 60 años y presentan cierta tendencia a asociarse a patologías inflamatorias o daño endotelial traumático, como es la enfermedad reumática⁵.

El diagnóstico diferencial debe efectuarse con otros tipos de tumores, en especial los mixomas, con vegetaciones y con trombos intracardíacos, sobre todo si éstos se ubican en el lado derecho del corazón, paredes auriculares o ventriculares y en las cuerdas tendíneas de las válvulas auriculoventriculares^1,3,5,7-9. Con el desarrollo alcanzado por las técnicas de diagnóstico ecocardiográfico, en particular la ecocardiografía transesofágica multiplanar, estos tumores han pasado a ser en la actualidad de hallazgos quirúrgicos o anatomopatológicos a lesiones con características ecocardiográficas típicas, constituidas por excrecencias endocárdicas pedunculadas de tamaño variable, que por su conformación recuerdan a las anémonas marinas, generalmente únicas, pero con múltiples filamentos móviles en su extremo distal^3-5. Por otra parte, la presentación clínica del fibroelastoma papilar múltiple es muy variable y depende no sólo del tamaño de éste sino que también de su ubicación^3,5,7. En una serie reciente constituida por un total de 97 pacientes, el 65% de éstos presentaron síntomas antes del diagnóstico ecocardiográfico, siendo los más frecuentes los de tipo neurológico (accidente vascular encefálico), los que se presentaron en el 53% de los casos. Las manifestaciones cardiovasculares como infarto miocárdico, angina y muerte súbita se presentaron en el 21% de los casos y la disnea estuvo presente sólo en el 8% de éstos⁵. Al parecer, la presencia de filamentos en el vértice tumoral del fibroelastoma papilar favorece la formación de trombos, como en el caso que aquí comunicamos, lo que sería el mecanismo fisiopatológico que explicaría las embolias y no el desprendimiento de material tumoral.

No existen normas para el tratamiento de los fibroelastomas papilares. Sin embargo, éste debe orientarse según las características propias del paciente, síntomas de éste y ubicación y tamaño del tumor^9-11. En general se sugiere la observación con seguimiento clínico y ecocardiográfico para las lesiones tumorales pequeñas, predominantemente del lado derecho y asintomáticas, estando la cirugía indicada para aquellos pacientes sintomáticos, con fibroelastoma de localización izquierda y sin contraindicaciones para la resección quirúrgica de éstos. Hasta ahora no se ha comunicado la recurrencia del fibroelastoma una vez resecado; sin embargo, se recomienda el control ecocardiográfico anual. Igualmente, se recomienda el tratamiento anticoagulante por un período no mayor a 3 meses luego de la cirugía.

REFERENCIAS

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