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Revista médica de Chile

Print version ISSN 0034-9887

Rev. méd. Chile vol.126 n.7 Santiago July 1998

http://dx.doi.org/10.4067/S0034-98871998000700011 

Romboencefalitis por Listeria
monocytogenes.
Caso clínico
 
Mauricio Bravo M, Sergio Ferrer D, Sergio Trujillo V.
 
Listeria monocytogenes
rhomboencephalitis.
Report of one case
 

We report a previously healthy 44 years old female, that presented with mild clouding of consciousness, a left cerebellar syndrome, involvement of V, X and XII left cranial nerves and an alteration of epicritic sensitivity in the left half of the body. Cerebrospinal fluid had inflammatory features. Cerebrospinal fluid and blood cultures were positive for Listeria monocytogenes. Magnetic resonance imaging disclosed a rhomboencephalitis. Antibiotics were started and the clinical condition of the patient improved progressively. After three months of follow up, the patient is notably recovered and there is a regression of hyperintense lesions of the brainstem in the magnetic resonance imaging. The diagnosis of Listeria monocytogenes infection must be born in mind in the presence of a rhomboencephalitis.
(Key-words: Listeria infections; Listeria monocytogenes; Rhomboencephalon; Magnetic resonance imaging)

 

En la revisión de la literatura chilena de los últimos 22 años, figuran 6 publicaciones de infección por Listeria monocytogenes; 4 de estas 6 corresponden a formas perinatales y solamente encontramos 2 artículos 1,2 sobre Listeria monocytogenes en adultos: un caso de meningoencefalitis sin trastornos de la inmunidad y otro que corresponde a una romboencefalitis, que es un caso observado en Francia y publicado en la Rev Méd Chil en 1991.
En general, la listeriosis es rara; en Europa la incidencia sería de 0,2/100.000 hab. Tanto la meningitis como la bacteremia son frecuentes en adultos inmunocomprometidos, particularmente sobre los 40 años de edad3,4.
 En una serie de 722 casos recopilados en Inglaterra entre 1967 a 1985, el 34% se asociaba a embarazo, el 50% ocurría en adultos con una severa enfermedad subadyacente y 14% aparecían en adultos normales5,6.
Listeria monocytogenes tiene predilección por infectar el sistema nervioso central, especialmente las meninges7.
En la literatura europea y más recientemente en la norteamericana se han publicado, hasta la fecha, alrededor de unos 100 casos de romboencefalitis por Listeria. El concepto de romboencefalitis alude a la localización exclusiva del proceso inflamatorio en la región del puente y del bulbo raquídeo.
 Nuestra intención es dar cuenta de una paciente joven en la cual se formuló el diagnóstico de una romboencefalitis por el compromiso cerebeloso y por la afectación de múltiples pares craneanos, asociados a un proceso fébril y a un líquido cefalorraquideo (LCR) con elementos inflamatorios. La paciente hizo una evolución favorable, probablemente debido a la precocidad del diagnóstico y del tratamiento.
 

CASO CLÍNICO
 
Mujer de 44 años, sin antecedentes móbidos de importancia, que 6 días antes de su ingreso inició cuadro de vértigo objetivo, náuseas, vómitos, cefalea y alteración de la marcha. Se hospitaliza en el Servicio de Neurología del Hospital Militar el día 12-03-97.

Examen físico: se aprecia somnolienta, orientada en tiempo y espacio, con capacidad de invertir series automáticas. Desde el punto de vista general estaba febril, con deshidratación leve, hemodinámicamente estable. Pupilas isocóricas, reflejo fotomotor y consensual presentes. Se observa nistagmus multidireccional. Hiperestesia del V par y disminución del reflejo corneano a la izquierda. Paresia del velo del paladar bilateral mayor a la izquierda. Paresia facial central derecha. Disfagia y rinolalia marcada. Desviación lingual a la izquierda. Dismetría e hipotonía del hemicuerpo izquierdo. Hipoalgesia e hipoestesia táctil, astereognosia izquierda. Reflejo plantar flexor bilateral. Se realizaron exámenes y se inició en forma inmediata tratamiento antibiótico con ampicilina 2 g cada 4 h ev, asociado a gentamicina 80 mg cada 12 h ev.

Estudio de LCR: aspecto levemente opalescente, proteínas y glucosa dentro de límites normales. Celularidad 820/mm3, de predominio polimorfonucleares 98%. Se realizaron cultivos de LCR los que posteriormente confirmaron al octavo día el diagnóstico postulado al ingreso de una romboencefalitis por Listeria monocytogenes.

Resonancia nuclear magnética (RNM) de cerebro 11-03-97: secuencia densidad protónica T2. Zona de hiperintensidad que compromete la mitad izquierda del segmento cervical superior, región retroolivar izquierda del bulbo raquídeo, mitad de la protuberancia y que se extiende al pedúnculo cerebeloso superior y medio izquierdos. La lesión protuberencial abarca la mitad lateral izquierda y se extiende hasta la pared del 4º ventrículo. En secuencia T1 la lesión es menos notable y se aprecia ligera hipointensidad. El resto del cerebro es normal.

Evolución. Los hemocultivos: positivo para Listeria monocytogenes en 3 oportunidades.
 Al cuarto día se encontró mejor, consciente, lúcida, afebril. Se comprobó disartria. Persistió el nistagmus multidireccional de menor amplitud. Apareció cefaloparesia. Al decimo día se encuentra mejor, más activa y ha disminuido la cefaloparesia. El nistagmus persiste en forma bidireccional y está ausente en dirección vertical. LCR de control: la celularidad disminuyó a 51/mm3, con predominio mononuclear. Existe hipoproteinorraquia.
Al décimo sexto día mantuvo el nistagmus horizontal a derecha, anestesia del V par izquierdo, menor hipotonía y dismetría izquierda. Se sentaba con rápidez y mantenía el equilibrio. La sensibilidad táctil, térmica y dolorosa y propioceptiva eran normales. Presentó dolor trigeminal que se expresó por descargas eléctricas espontáneas. Permanecía de pie sin apoyo. Transcurridos 22 días de su ingreso, la paciente recupera la sensibilidad de la región preauricular. Se practicó una punción lumbar de control que demostró LCR de aspecto incoloro, con un recuento de células de 5/mm3, glucosa y proteínas normales. Se realizó un completo estudio inmunológico, siendo éste negativo. VIH(-) y VDRL no reactivo. Fue dada de alta al completar 20 días de tratamiento antibiótico parenteral, con seguimiento en forma ambulatoria. Se le ha examinado periódicamente desde el día de su alta desde el 3-04-97. Concurrió a la policlínica cada 15 días. Se apreció mejoría notable y progresiva. Examinada el día 2-07-97 se comprobó leve dismetría de la extremidad superior derecha y ligera ataxia de la marcha, sin necesitar apoyo para deambular. El dolor trigeminal con los caracteres de causalgia se habían acentuado en la mejilla y región nasolabial izquierda. Esta distribución del dolor, así como la hipoalgesia de la mitad izquierda de la cara, correspondieron a un compromiso del núcleo descendente del trigémino. Se realizó una RNM de cerebro de control el 14-05-97, que demostró: en secuencia T2 persiste señal de hiperintensidad retroolivar izquierda y pedúnculos cerebelosos superior y medio izquierdo. En T1 no se observan lesiones. Con inyección de gadolineo, leve reforzamiento. En resumen, franca regresión de la lesión.


FIGURA 1. RMN: ponderación tiempo T1. Se aprecia un extenso proceso inflamatorio que comprende la mitad del bulbo raquídeo en su región retroolivar, que comprende los núcleos vestibulares del IV ventrículo y cuerpo restiforme izquierdos.
  

 



FIGURA 2. RMN: corte sagital con ponderación en tiempo T1. Se observa un vasto proceso inflamatorio que se extiende desde el límite entre la protuberancia y el bulbo raquídeo hasta el primer segmento cervical. En el tercio superior el proceso inflamatorio se encuentra en contacto con el piso de IV ventrículo y los dos tercios inferiores se extienden a lo largo de la porción dorsal del bulbo y cervical superior.


DISCUSIÓN
 
En síndrome de romboencefalitis ocurre solamente en adultos, y generalmente en personas que estaban previamente en buen estado de salud.
El primer caso fue publicado por EKS en Alemania en 1957, y hasta el año 1964 no se había publicado ningún caso en la literatura inglesa8.
En 1992, Amstrong y Fung revisaron todos los casos publicados en la literatura mundial y analizaron las manifestaciones clínicas en 63 casos9. Estos autores exigen 3 criterios para aceptar el diagnóstico de romboencefalitis por Listeria: a) cultivo de Listeria monocytogenes en LCR, tejido cerebral o sangre; b) evidencia clínica-patológica de una infección aguda del tronco cerebral; y c) ausencia clínica, radiológica o patológica del compromiso de la corteza cerebral, ya que en este caso se trataría de una cerebritis o un absceso cerebral, más que una romboencefalitis.
Los casos en que se encuentran tinción de Gram (+) y títulos serológicos altos, se consideran como casos probables.
Nuestra paciente presentó durante 6 días síntomas prodrómicos hasta que se instala el cuadro neurológico bien definido. Los pródromos consistieron en vértigo, cefalea, fiebre y leve compromiso del sensorio. No tenía rigidez del cuello.
A su ingreso se formuló el diagnóstico de romboencefalitis por compromiso múltiple de pares craneanos y un síndrome cerebelosos. En la revisión de Amstrong y Fung, la parálisis de pares craneanos inicialmente se asocia a signos cerebelosos o compromiso de tractos largos en 46%, en cambio, 44% presenta compromiso aislado de pares craneanos. Puede también el síndrome expresarse por compromiso cerebelosos o de tractos largos sin afectación de pares craneanos (tal ausencia ocurre en 10%).
Cuando el cuadro se constituye plenamente, en su máxima expresión, casi el 100% muestra compromiso de pares craneanos y concomitantemente alteraciones cerebelosas y/o de vías largas.
La RNM es el examen ideal, puesto que el scanner puede ser normal. Por ejemplo, en la revisión de 35 casos en que se hizo scanner, 20 resultaron normales9.
 En nuestra paciente el LCR reveló 820 elementos por mm3, que coincide con la media observada del conjunto de casos publicados. La tinción de Gram fue positiva en nuestro caso, pero habitualmente en negativa. En lo que se refiere a cultivos, de LCR es solamente positivo en 33%, y en la sangre en 61% en muestras repetidas10. El diagnóstico también puede formularse por pruebas serológicas e inclusive por anticuerpos monoclonales9.
 El diagnóstico diferencial debe hacerse con un tuberculoma, con enfermedades micóticas (criptococcus y aspergillus) y con cuadros de encefalitis entre los cuales figura el virus del herpes simple u otros virus que son oportunistas de infecciones por HIV. Debe excluirse también una toxoplasmosis.
 En 1950, Bickerstaff describió un cuadro de romboencefalitis de etiología no precisada que en nuestra experiencia se ve en niños y adolescentes y que, como dice él, se presenta como una enfermedad muy grave, pero que en general tiene un pronóstico benigno, y al cual se le supone un origen inmunológico-viral11.

 

REFERENCIAS
 
1. BELTRÁN  C, GIL R. CASTILLO A., VALDÉS S. Meningoencefalitis bacterémica por Listeria monocytogenes en un adulto inmunocompetente. Rev Méd Chile 1991; 119: 432-9.
2. YULIS J,  GENY C, LEVY R. Listeria monocytogenes rhomboencephalitis: a case studied with magnetic resonance imaging. Rev Méd Chile 1991; 119: 1419-22.
3. WENGER JD, HIGHTOWER AW, FACKLAM RR, ET AL.  Bacterial meningitis in the United States. J Infect Dis 1990; 162: 1316-23.
4. MANDELL G, BENNETT JE, DOLIN R. Principles and practice of infectious disease. IV edition, 1995; 1880-5.
5. MC LAUCHLIN J. Human listeriosis in Britain, 1967-1985, a summary of 722 cases. 1. Listeriosis during pregnacy and in the newborn. Epidemiol Infect 1990; 104: 181-90.
6. MC LAUCHIN J. Human listeriosis in Britain, 1967-1985, a summary of 722 cases. 2. Listeriosis in non pregnant individuals, a changing pattern of infection and seasonal incidence. Epidemiol Infect 1990; 104: 191-201.
7. NIEMAN RE, LORBER B. Listeriosis in adults: a changing pattern. Report of eight cases and review of the literature, 1968-1978. Rev Infect Dis 1980; 2: 207-27.
8. ECK H. Encephalomyelitis listeriacea apostematosa. Schweitz Med Wochenschr 1957; 87: 210-4.
        [ Links ]9. AMSTRONG RW, FUNG PC.  Brainstem encephalitis (rhomboencephalitis) due to Listeria monocytogenes: case report and review. Clin Infect Dis 1993; 16: 689-702.
10.PEETERS A, WAER M, MICHIELSEN P, VERBIST L, CARTON H. Listeria monocytogenes meningitis in adults: sixteen consecutive cases, 1973-1982. Scand J Infect Dis 1987; 19: 55-60.
11. BICKERSTAFF ER. Brainstem encephalitis: further observations on a grave syndrome with bening prognosis. BMJ 1957; 1: 1384-7.
 

Recibido el 24 de septiembre, 1997. Aceptado el 18 de mayo, 1998.Servicio de Neurología, Hospital Militar, Santiago de Chile. 
 

 

 
 
 

 
 
 

 
 
 

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