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Revista chilena de pediatría

versión impresa ISSN 0370-4106

Resumen

VERDUGO L., Patricia; RODRIGUEZ Z., Natalie; TORDECILLA C., Juan  y  SOTO A., Verónica. Síndrome hemofagocítico secundario en pediatría: Experiencia clínica en ocho casos. Rev. chil. pediatr. [online]. 2005, vol.76, n.4, pp.397-403. ISSN 0370-4106.  http://dx.doi.org/10.4067/S0370-41062005000400010.

El Síndrome hemofagocítico secundario (SHS) es una entidad poco frecuente caracterizada por activación macrofágica asociada a infecciones, inmunodeficiencias o neoplasia, pudiendo presentarse como un cuadro grave y de alta letalidad. El objetivo de este estudio es describir las características clínicas de un grupo de pacientes con SHS y su evolución en relación a los tratamientos utilizados. Pacientes y Método: Análisis retrospectivo de 8 casos de SHS diagnosticados en 3 años. Resultados: Edad promedio de 6 años. Los diagnósticos de base fueron: Neoplasia (3), Artritis reumatoidea (2), Síndrome de Down (1) y 2 pacientes sin patología asociada. En todos se asoció a infecciones, documentándose agente etiológico en 4 de ellos (adenovirus, Mycoplasma pneumoniae, Streptococo viridans y Pseudomona aeruginosa). Seis pacientes recibieron gammaglobulina EV y Metilprednisolona además de los antibióticos. Fallece 1 paciente. Comentario: La sospecha precoz del SHS y el inicio de tratamiento inmunomodulador se asociaron en esta serie a respuesta favorable y menor mortalidad

Palabras clave : activación macrofágica; hemofagocitosis; gammaglobulina.

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