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Revista chilena de pediatría

versión impresa ISSN 0370-4106

Resumen

TORDECILLA C, Juan; RODRIGUEZ Z, Natalie; ALVAREZ A, Patricia  y  VELOZO P, Luis. Síndrome de Down, trastorno mieloproliferativo transitorio y fibrosis hepática. Rev. chil. pediatr. [online]. 2003, vol.74, n.1, pp.64-69. ISSN 0370-4106.  http://dx.doi.org/10.4067/S0370-41062003000100009.

El trastorno mieloproliferativo transitorio (TMT) puede presentarse hasta en un 10% de los recién nacidos (RN) con Síndrome de Down, resolviéndose espontáneamente en los primeros 3 meses de vida. Se caracteriza por hiperleucocitosis, blastos en sangre periférica y médula ósea, hepatoesplenomegalia, compromiso cardíaco y un 20% de ellos evolucionan con fibrosis hepática severa asociada con alta mortalidad. Objetivo: Sensibilizar al pediatra general sobre esta patología y su derivación al especialista. Caso Clínico: Se presenta un RN con Síndrome de Down, hepatoesplenomegalia, anemia, trombopenia, hiperleucocitosis con blastos en periferia, ductus persistente y compromiso progresivo de la función hepática, descartándose infección connatal y enfermedades metabólicas. El mielograma estaba infiltrado en un 43% por blastos tipo M7 FAB. La biopsia hepática demostró desorden de la arquitectura trabecular, transformación pseudoacinar, fibrosis hepática difusa, colestasia intracanalicular e intrahepatocitaria, hemosiderosis y hematopoyesis. Falleció a los 66 días por falla multisistémica. Conclusión: Se revisan los aspectos fisiopatológicos y genéticos implicados en el TMT de RN portadores de Síndrome de Down, y se sugiere el uso de quimioterapia en los casos con compromiso hepático severo

Palabras clave : Síndrome de Down; trastorno mieloproliferativo transitorio; fibrosis hepática.

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