Scielo RSS <![CDATA[Revista chilena de pediatría]]> http://www.scielo.cl/rss.php?pid=0370-410620150004&lang=en vol. 86 num. 4 lang. en <![CDATA[SciELO Logo]]> http://www.scielo.cl/img/en/fbpelogp.gif http://www.scielo.cl <![CDATA[<strong>Cardiometabolic risk in paediatrics</strong>: <strong>Childhood obesity and physical condition</strong>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062015000400001&lng=en&nrm=iso&tlng=en <![CDATA[<strong>Septic shock in intensive care units</strong>: <strong>Current focus on treatment</strong>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062015000400002&lng=en&nrm=iso&tlng=en Los pilares terapéuticos del niño con shock séptico se mantienen en el tiempo, sin embargo, se han incorporado nuevos conceptos, siendo importante que el pediatra y el intensivista tengan conocimiento a cabalidad de ellos. La reanimación con fluidos es una intervención fundamental, no obstante, aún no se ha establecido un tipo de fluido ideal, presentando cada uno limitaciones específicas, no existiendo evidencia sobre la superioridad de un tipo de fluido. Si a pesar de una adecuada resucitación con fluidos persiste el shock, el inicio de inótropos y/o vasopresores está indicado. En caso de refractariedad al uso de vasopresores, nuevos fármacos vasoactivos pueden ser empleados y el uso de hidrocortisona debe considerarse en niños con sospecha de insuficiencia suprarrenal. Existe controversia respecto a la transfusión de glóbulos rojos o el nivel óptimo de glucemia, no existiendo consenso en el valor umbral para el uso de estos hemocomponentes o el inicio de insulina, respectivamente. Asimismo, la utilización de la hemofiltración de alto volumen (HFAV)aún permanece controversial, requiriendo mayores estudios para su recomendación en forma rutinaria en el curso de un shock séptico refractario. El soporte nutricional es primordial, ya que la desnutrición es una grave complicación que debe ser prevenida y tratada adecuadamente. El objetivo de la presente revisión es entregar una actualización en los más recientes avances en tratamiento del shock séptico en la población pediátrica.<hr/>Essential therapeutic principles in children with septic shock persist over time, although some new concepts have been recently incorporated, and fully awareness of pediatricians and intensivists is essential. Fluid resuscitation is a fundamental intervention, but the kind of ideal fluid has not been established yet, as each of these interventions has specific limitations and there is no evidence supportive of the superiority of one type of fluid. Should septic shock persists despite adequate fluid resuscitation, the use of inotropic medication and/or vasopressors is indicated. New vasoactive drugs can be used in refractory septic shock caused by vasopressors, and the use of hydrocortisone should be considered in children with suspected adrenal insufficiency, as it reduces the need for vasopressors. The indications for red blood cells transfusion or the optimal level of glycemia are still controversial, with no consensus on the threshold value for the use of these blood products or the initiation of insulin administration, respectively. Likewise, the use of high-volume hemofiltration is a controversial issue and further study is needed on the routine recommendation in the course of septic shock. Nutritional support is crucial, as malnutrition is a serious complication that should be properly prevented and treated. The aim of this paper is to provide update on the most recent advances as concerns the treatment of septic shock in the pediatric population. <![CDATA[<strong>Seroconversion in response to a reinforced primary hepatitis B vaccination in children with cancer</strong>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062015000400003&lng=en&nrm=iso&tlng=en Introducción: La respuesta inmune a los antígenos de las vacunas está disminuida en los niños con cáncer. El objetivo de este estudio fue evaluar la seroconversión frente a vacuna ADN recombinante contra hepatitis B al momento del inicio de la quimioterapia y/o remisión en niños con cáncer. Pacientes y método: Estudio prospectivo, bicéntrico, controlado, no aleatorizado de niños con diagnóstico reciente de cáncer pareados con niños sanos. Los casos fueron vacunados a tiempo 0, 1 y 6 meses, a dosis de 20 y 40 μg si eran < ó &gt; 10 años, respectivamente, con vacuna ADN recombinante contra hepatitis B, en el momento del diagnóstico en el caso de los tumores sólidos y luego de la remisión en el caso de los tumores hematológicos. El grupo control recibió el mismo esquema, con dosis de 10 o 20 μg respectivamente. Se midieron anticuerpos séricos anti-HBs a los 2, 8 y 12 meses posvacunación. Seroconversión se definió como títulos anti-HBs &gt; 10 mUI/ml al octavo mes. Resultados: Un total de 78 niños con cáncer y 25 controles fueron evaluados con títulos anti-HBs al octavo mes. La tasa de seroconversión fue de 26,9%, en niños con cáncer, sin diferencia por edad, género ni tipo de tumor (p = 0,13; 0,29; y 0,44, respectivamente), y de 100% en el grupo control (p < 0,0001, comparado con los niños con cáncer). En el seguimiento a los 12 meses solo el 31,9% de los niños con cáncer presentaba títulos anti-HBs &gt; 10 mUI/ml. Conclusiones: La vacunación contra hepatitis B con vacuna ADN recombinante, con esquema reforzado de 3 dosis, en el momento del inicio de la quimioterapia y/o remisión provee una respuesta inmune insuficiente en la mayoría de los niños con cáncer. En esta población debieran evaluarse vacunas de tercera generación, con adyuvantes más inmunogénicos, esquemas reforzados a los 0, 1, 2 y 6 meses, medición de títulos de anticuerpos al octavo y duodécimo mes, eventual uso de refuerzos y reevaluación de inmunogenicidad si correspondiese.<hr/>Introduction: Immune response against vaccine antigens may be impaired in children with cancer. The aim of this study was to evaluate the seroconversion response against hepatitis B vaccination (HBV) at the time of chemotherapy onset and/or remission in children with cancer. Patients and method: Prospective, two-centre, controlled, non-randomised study conducted on children recently diagnosed with cancer, paired with healthy subjects. Cases received HBV at time 0, 1 and 6 months with DNA recombinant HBV at a dose of 20 and 40 μg if < or &gt; than 10 years of age, respectively, at the time of diagnosis for solids tumours and after the remission in case of haematological tumours. Controls received the same schedule, but at of 10 and 20 μg doses, respectively. HBs antibodies were measured in serum samples obtained at 2, 8 and 12 months post-vaccination. Protective titres were defined as &gt; 10 mIU/ml at 8th month of follow up. Results: A total of 78 children with cancer and 25 healthy controls were analysed at month 8th of follow up. Seroconversion rates in the cancer group reached 26.9%, with no differences by age, gender or type of tumour (P = .13, .29, and .44, respectively). Control group seroconversion was 100% at the 8th month, with P < .0001 compared with the cancer group. At month 12 of follow up, just 31.9% of children with cancer achieved anti-HBs antibodies &gt; 10 mIU/ml. Conclusions: Vaccination against hepatitis B with three doses of DNA recombinant vaccine at an increased concentration, administrated at the time of onset of chemotherapy and/or remission provided an insufficient immune response in a majority of children with cancer. More immunogenic vaccines should be evaluated in this special population, such as a third generation, with more immunogenic adjuvants, enhanced schedules at 0, 1, 2, 6 month, evaluation of antibody titres at month 8 and 12 h to evaluate the need for further booster doses. <![CDATA[<strong>Hospital Admissions due to cyanosis episodes in newborns with gestational age of 34 weeks or more</strong>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062015000400004&lng=en&nrm=iso&tlng=en Objetivo: Caracterizar la hospitalización por episodios de cianosis en recién nacidos (RN) > 34 semanas. Pacientes y método: Estudio retrospectivo que incluyó la totalidad de los RN hospitalizados por episodios de cianosis entre enero de 2007 y diciembre de 2012. En ellos se aplicaron 2 protocolos de estudio que consideraban exámenes de primera y segunda línea; estos últimos ante la recurrencia de eventos. El protocolo de primera línea consideró exámenes bioquímicos generales, radiografía de tórax y ecocardiografía en casos seleccionados, en tanto que el protocolo de segunda línea incluyó electroencefalograma, electrocardiograma, resonancia magnética nuclear encefálica, screening metabólico ampliado, ácido pirúvico, ácido láctico y en caso de convulsiones, citoquímico y cultivo de líquido cefalorraquídeo y reacción en cadena de la polimerasa para herpes. Resultados: Noventa y ocho de un total de 3.454 (2,8%) RN hospitalizados ingresaron por episodio de cianosis. La edad gestacional (EG) fue 37,8 + 1,36 semanas; peso al nacimiento: 3145 + 477 g. Edad materna: 32 + 4,8 años. El 19,4% de las madres tenía antecedentes mórbidos: diabetes gestacional (8,1%), síndrome hipertensivo del embarazo (5,1%), colestasia intrahepática (3,1%) y retardo del crecimiento (3,1%). Género: 48,8% masculino, parto por cesárea: 68,4%. Edad al ingreso: 1,9 + 1,4 días; duración de la hospitalización: 4,2 + 4,2 días. En todos los pacientes se practicaron exámenes de primera línea y en el 39,8% exámenes de segunda línea. En el 21,4% de los RN se identificó una causa, siendo el síndrome convulsivo el más frecuente (33%). Los RN con diagnóstico asociado presentaron 3,8 + 2,7 episodios de cianosis versus 1,5 + 2,4 en el grupo sin diagnóstico (NS). El 15,4% se fueron de alta con monitor; no hubo reingresos. Conclusión: La incidencia de hospitalización neonatal por episodios de cianosis fue de 6 por 1.000 RN vivos. Solo en cerca de un 20% de ellos es posible identificar una causa, siendo la más frecuente el síndrome convulsivo.<hr/>Objectives: A retrospective study was performed between January 2007 and December 2012 to assess the admission rates of newborns due to episodes of cyanosis Patients and method: Retrospective study that included all the newborns hospitalized with episodes of cyanosis between January 2007 and December 2012. In them were employed two study protocols that considered first and second line tests, the latter in view of recurrence of events. The first line protocol considered general biochemical tests, chest x-ray and echocardiography in selected cases, while the second line protocol included electroencephalogram, electrocardiogram, nuclear magnetic resonance of the brain, expanded metabolic screening, pyruvic acid, lactic acid, and in case of seizures, cytochemical, and culture of cerebrospinal fluid (CSF) and PCR (polymerase chain reaction) for herpes. Results: A total of 98 (2.8%) out of 3,454 newborns were admitted due to episodes of cyanosis. Gestational age: 37.8 + 1.4 weeks, birth weight: 3,145 + 477 g. Maternal age: 32 + 4.8 years. Disease was present in 19.4% of mothers; gestational diabetes (8.1%), pregnancy induced hypertension (5.1%), intrahepatic cholestasis (3.1%), and intrauterine growth retardation (3.1%). Gender: 48.8% male, 51.2% female (NS). Birth: caesarean section, 68.4%, and vaginal delivery, 31.6%. Age on admission 1.9 + 1.4 days. Hospital stay: 4.2 + 4.2 days. First line tests were performed in 100% of patients with 39.8% fulfilling the criteria for second line study. A condition was detected in 21.4%, with convulsive syndrome was the most frequent (33%). Newborns with an identified condition had 3.8 + 2.7episodes versus 1.5 + 2,4 in those without diagnosis (NS). A home oxygen monitor was given to 15.4%. There were no re-admissions. Conclusions: Most newborns admitted due to cyanosis are discharged with a condition of unknown origin. In this study, convulsive syndrome was the most frequent cause. <![CDATA[<strong>Self-concept level in children with burns sequelae</strong>: <strong>A comparative study</strong>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062015000400005&lng=en&nrm=iso&tlng=en Introducción: Autoconcepto es el conjunto de ideas y actitudes que se tiene acerca de sí mismo. Nuestro objetivo fue evaluar si existen diferencias en el nivel de autoconcepto de niños de 8-12 años con y sin secuelas de quemaduras, e identificar variables predictoras del autoconcepto en los niños con secuelas. Pacientes y método: Estudio comparativo, transversal de 109 niños con secuelas de quemaduras de 8 a 12 años de edad, con 109 niños sin secuelas de quemaduras, del mismo grupo de edad y nivel socioeconómico. Se utilizó la escala de autoconcepto de Piers-Harris, que entrega medida de autoconcepto general y dimensiones: conductual, estatus intelectual y escolar, apariencia y atributos físicos, ansiedad, popularidad, felicidad y satisfacción. Resultados: No hubo diferencias significativas en el nivel de autoconcepto general ni en sus dimensiones al comparar ambos grupos (p > 0,05). Dentro del grupo con secuelas de quemaduras la variable número de secuelas resultó ser un factor protector para las dimensiones ansiedad, popularidad, felicidad-satisfacción y autoconcepto general. La variable localización surgió como factor de riesgo para la dimensión conductual. Discusión: La ausencia de diferencias en autoconcepto entre niños con secuelas de quemaduras y sin ellas es similar a lo reportado por la literatura. El hallazgo en factores de riesgo y protectores motiva a continuar investigando, incorporando antecedentes premórbidos y familiares.<hr/>Introduction: Self-concept is the set of ideas and attitudes that a person has about him/herself. Objective: To evaluate whether there are differences in the level of self-concept in children 8-12 years old with and without burns sequelae. To identify predictive variables of self-concept in children with sequelae. Patients and method: A comparative cross-sectional study of self-concept in 109 children with burns sequelae, from 8 to 12 years old, with 109 children without burns sequelae, and of the same age and socioeconomic status. The Piers-Harris self-concept scale is used, which provides a general measurement of self-concept and behavioural, intellectual and school status, appearance, and physical attributes, anxiety, popularity, happiness and satisfaction dimensions. Results: There were no significant differences in the level of general self-concept or their dimensions (P > .05). In the group with burns sequelae, the protective factor was the variable number of sequels was associated with the dimensions of anxiety, popularity, happiness-satisfaction and general self-concept. The location variable emerged as a risk factor for the behavioural dimension. Discussion: The absence of differences in self-concept between children with burns sequelae and children without them is similar to that reported in the literature. The finding in the risk and protective factors encourages to further research, and perhaps incorporating pre-morbidity and family background. <![CDATA[<strong>Secular variation of births, weight and length at birth</strong>: <strong>Local perspective</strong>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062015000400006&lng=en&nrm=iso&tlng=en Objetivo: Analizar la evolución de los nacimientos y medidas antropométricas al nacer entre 1974-2011 en el Hospital de Limache, Región de Valparaíso, Chile. Pacientes y métodos: Se construyeron series de tiempo de nacimientos, peso y longitud al nacer, peso y talla baja al nacer. Se modelaron las tendencias con regresiones multivariadas usándose splines para representar los cambios de tendencia por década. Resultados: La serie comprende 17.574 nacimientos. Hubo un aumento de los nacimientos/año en los 70 (30/año) y disminución de 17 y 22 nacimientos/año en los 80 y 90 (p < 0,001); después, sin tendencia significativa. Los recién nacidos entre 2000-2011 registran 266 g más que los de la década de los 70 (p < 0,001), alcanzando actualmente en promedio 3.530 g. El bajo peso al nacer disminuyó de 8% en los 70 a 1,1% después de 2000. La longitud al nacer incrementó 1 cm en 37 años, con disminución de la talla baja de 7,6% a 2,1% en el periodo estudiado. Conclusión: Los nacimientos en el Hospital de Limache disminuyeron y las medidas antropométricas al nacer mejoraron; sin embargo, hay que considerar los posibles sesgos que distorsionan estas estimaciones.<hr/>Objective: To analyse the outcomes of births and anthropometric measurements at birth of children born between 1974 and 2011 at Limache Hospital (Valparaíso, Chile). Patients and method: Times series were constructed of births, weight and length at birth, and low weight and length at birth. The trend was modelled with linear and logistical regressions using splines to represent breaks in the trend by decade. Results: The series includes 17,574 births. There was an increase in births per year in the 1970s (30/year) and declines in them to 17 and 22 births/year in the 1980s and 1990s, respectively (P < .001), with no significant trend thereafter. Newborns from 2000 to 2011 weighed 266 grams more than those in the 1970s (P < .001), and have now reached a mean weight of 3,530 g. Low birthweight fell from 8% in the 1970s to 1.1% after 2000. Birth length increased by 1 cm in the 37 years studied, with a reduction of low birth length from 7.6% to 2.1% during the period. Conclusion: Live births in the Limache Hospital declined, and anthropometric measurements at birth improved in the years analysed. This information is useful in developing interventions, taking into account the possible selection biases that could distort these estimates and their interpretation. <![CDATA[<strong>Aetiology of childhood alopecia</strong>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062015000400007&lng=en&nrm=iso&tlng=en Introducción: La alopecia infantil es una afección poco frecuente en la consulta dermatológica pediátrica. Su etiología es variable según el grupo etario estudiado. El objetivo fue estudiar la causa de alopecia en niños en 2 hospitales pediátricos de referencia nacional en Chile. Pacientes y método: Análisis descriptivo de registros clínicos del total de pacientes atendidos entre enero de 2007 y junio de 2010 en los Servicios de Dermatología de los Hospitales Roberto del Río y Luis Calvo Mackenna. Se incluyeron pacientes con diagnóstico clínico de alopecia. Resultados: Se encontraron 345 registros clínicos, 179 varones (51,9%). La mediana de edad fue 72 meses. Los diagnósticos más prevalentes fueron alopecia areata (AA) (36,8%), tiña capitis (TC) (21%), nevo sebáceo (13,2%) y efluvio telógeno (8,7%). Según el grupo etario predominaron en recién nacidos: aplasia cutis y nevo sebáceo; en lactantes, preescolares y escolares: nevo sebáceo, AA y TC. En escolares se agregó tricotilomanía. En adolescentes nevo sebáceo, AA y efluvio telógeno. Se observó una correlación significativa entre AA con enfermedad autoinmune, enfermedad tiroidea, alteraciones ungueales, enfermedad psiquiátrica y síndrome de Down. En TC el agente etiológico más prevalente fue Microsporum Canis (86,6%). La tricotilomanía se correlacionó con enfermedad psiquiátrica significativamente. Conclusiones: Las principales causas de alopecia infantil fueron adquiridas y no cicatriciales. La etiología varía de acuerdo al grupo etario estudiado. Algunos tipos de alopecia infantil presentaron alta prevalencia de enfermedad psiquiátrica.<hr/>Introduction: Childhood alopecia is a relative rare event in general paediatric dermatology practice. Hair loss in children may have multiple causes, and there are different types of alopecia according to age groups. The aim of the study was to describe the clinical and epidemiological profile of alopecia in children from two Chilean paediatric hospitals. Patients and method: Descriptive analysis of clinical records of patients from the Dermatology Department of Roberto del Rio and Luis Calvo Mackenna Hospitals between January 2007 and June 2010. Patients with clinical diagnosis of alopecia were included. Results: A total of 345 clinical records were analysed, with 179 males (51.9%). The median age was 72 months. Overall, the most common diagnoses were: alopecia areata (AA), (36.8%), tinea capitis (TC), (21%), nevus sebaceous (13.2%), and tellogen effluvium (8.7%). According to age groups, in newborns, the most common causes were aplasia cutis and nevus sebaceous. In toddlers, pre-school and school children, the principal causes were nevus sebaceous, AA and TC. Trichotillomania was also significant in school children. In adolescents, nevus sebaceous, AA and tellogen effluvium were the most frequent diagnoses. AA was statistically associated with autoimmune disease, thyroid disease, nail disorder, psychiatric disease, and Down's syndrome. The most common aetiological agent in TC was M. canis (86.6%). Trichotillomania was also statistically associated to psychiatric disorders. Conclusions: In this study, the main causes of alopecia in children were acquired and non-scarring alopecia. In our results, the type of alopecia varies according to age group. Some types of childhood alopecia showed a close correlation to psychiatric disorders. <![CDATA[<strong>Children less than 3 months hospitalised due to acute febrile syndrome</strong>: <strong>5 years clinical experience</strong>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062015000400008&lng=en&nrm=iso&tlng=en Introducción: La fiebre aguda de origen no precisado (FAONP) es planteada cuando la anamnesis y el examen físico no permiten identificar la causa. En menores de 3 meses esta situación es preocupante, por el riesgo de una infección bacteriana grave. Objetivo: Describir variables clínicas y de laboratorio de pacientes con FAONP, buscando pistas para basar estudios sobre las decisiones a que da lugar este problema. Pacientes y Método: Describimos retrospectivamente una cohorte de menores de 3 meses internados en el Hospital Roberto del Río (2007-2011) por FAONP. Se revisaron las historias clínicas y se efectuó una dicotomización de los pacientes según gravedad del diagnóstico de egreso, en graves y no graves. Se compararon en estratos determinados por variables con interés clínico. Resultados: Durante el periodo de estudio se ingresaron 550 niños con FAONP. La concordancia entre gravedad al ingreso y egreso fue baja (kappa = 0,079; p = 0,26). El 23,8% de los niños fueron graves y el 76,2% no graves. En el grupo de los graves predominó la infección del tracto urinario (68,7%) y en los no graves el síndrome febril agudo (40,7%). Los niveles de corte para la proteína C reactiva, leucocitos y neutrófilos/mm³, para calcular índices fijos y variables, solo mostraron valores predictivos negativos de alguna utilidad para descartar infección bacteriana grave. Las curvas ROC con recuento de leucocitos, neutrófilos y proteína C reactiva, no ofrecen índices fijos de utilidad clínica. El 34,6% de las punciones lumbares fueron traumáticas o fallidas). Conclusiones: De acuerdo a nuestros resultados, parece evidente un exceso de hospitalizaciones, la poca utilidad de exámenes para identificar infección bacteriana grave, un alto porcentaje de punciones lumbares traumáticas o fallidas y excesos de terapias antibióticas. Se hace necesaria una revisión de criterios y procedimientos clínicos.<hr/>Introduction: Acute fever of unknown origin (AFUO) is established when the anamnesis and physical examination cannot identify the cause. In infants less than 3 months-old this is situation for concern, due to the risk of a serious bacterial infection. Objective: To describe the clinical and laboratory variable of patients with AFUO, in order to look for clues in order to base studies on the decisions arising drom this problem. Patients and Methods: A report is presented on a retrospective study conducted on a cohort of children less than three months-old admitted to the Hospital Roberto del Río (2007-2011) due to an AFUO. Clinical histories were reviewed and the patients were grouped, according to the severity of the admission diagnosis, into severe and non-severe. They were compared in strata determined by the variables of clinical interest. Resultados: A total of 550 children were admitted with AFUO during the study period. There was low agreement between the severity on admission and at discharge (kappa = 0.079; P = .26). There were 23.8% of children in the severe group and 76.2% in the non-severe group. Urinary tract infection predominated in the severe group (68.7%) and 40.7% with acute febrile syndrome in the non-severe group. The cut-off levels for C-reactive protein, white cells, and neutrophils per mm³, to calculate the fixed and variable indices, only showed negative predictive values of some use for ruling out serious bacterial infection. The ROC curves with white cell and neutrophil counts and C-reactive protein, did not provide andy fixed indices of clinical use. More than one-third (34.6%) of lumbar punctures were traumatic or failures. Conclusions: According to the results of this study, there is an obvious excess of hospital admissions, little usefulness in the examinations to identify serious bacterial infection, a high percentage lumbar punctures traumatic and lumbar punctures failures, and an excess of antibiotic treatments. A review of clinical criteria and procedures is needed. <![CDATA[<strong>Severe rhabdomyolysis secondary to severe hypernatraemic dehydration</strong>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062015000400009&lng=en&nrm=iso&tlng=en Introducción: La rabdomiólisis es una enfermedad poco frecuente en pediatría. El objetivo es presentar un paciente en el que se desarrolló secundario a una deshidratación hipernatrémica grave tras una diarrea aguda. Caso clínico: Lactante de 11 meses que consultó por fiebre, vómitos, diarrea y anuria. Presentó convulsión tónico-clónica autolimitada. Ingresó en mal estado general, severamente deshidratado, con escasa reactividad. En las pruebas complementarias destacó acidosis metabólica grave, hipernatremia e insuficiencia renal prerrenal. Al tercer día apreció leve hipotonía axial y elevación de creatín fosfokinasa 75.076 UI/l, interpretado como rabdomiólisis. Se inició hiperhidratación y alcalinización sistémica, con buena respuesta clínica y bioquímica, siendo dado de alta sin secuelas motoras. Conclusiones: La hipernatremia grave está descrita como causa rara de rabdomiólisis e insuficiencia renal. En pacientes críticos es importante un alto índice de sospecha de rabdomiólisis y determinación seriada de la creatín fosfokinasa para su detección y tratamiento precoz.<hr/>Introduction: Rhabdomyolysis is a rare paediatric condition. The case is presented of a patient in whom this developed secondary to severe hypernatraemic dehydration following acute diarrhoea. Case report: Infant 11 months of age who presented with vomiting, fever, diarrhoea and anuria for 15 hours. Parents reported adequate preparation of artificial formula and oral rehydration solution. He was admitted with malaise, severe dehydration signs and symptoms, cyanosis, and low reactivity. The laboratory tests highlighted severe metabolic acidosis, hypernatraemia and pre-renal kidney failure (Sodium [Na] plasma 181 mEq/L, urine density> 1030). He was managed in Intensive Care Unit with gradual clinical and renal function improvement. On the third day, slight axial hypotonia and elevated cell lysis enzymes (creatine phosphokinase 75,076 IU/L) were observed, interpreted as rhabdomyolysis. He was treated with intravenous rehydration up to 1.5 times the basal requirements, and he showed a good clinical and biochemical response, being discharged 12 days after admission without motor sequelae. Conclusions: Severe hypernatraemia is described as a rare cause of rhabdomyolysis and renal failure. In critically ill patients, it is important to have a high index of suspicion for rhabdomyolysis and performing serial determinations of creatine phosphokinase for early detection and treatment. <![CDATA[<strong>Early onset intellectual disability in chromosome 22q11.2 deletion syndrome</strong>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062015000400010&lng=en&nrm=iso&tlng=en Chromosome 22q11.2 deletion syndrome, or DiGeorge syndrome, or velocardiofacial syndrome, is one of the most common multiple anomaly syndromes in humans. This syndrome is commonly caused by a microdelection from chromosome 22 at band q11.2. Although this genetic disorder may reflect several clinical abnormalities and different degrees of organ commitment, the clinical features that have driven the greatest amount of attention are behavioral and developmental features, because individuals with 22q11.2 deletion syndrome have a 30-fold risk of developing schizophrenia. There are differing opinions about the cognitive development, and commonly a cognitive decline rather than an early onset intellectual disability has been observed. We report a case of 22q11.2 deletion syndrome with both early assessment of mild intellectual disabilities and tetralogy of Fallot as the only physic manifestation.<hr/>El síndrome del cromosoma 22q11.2, también conocido como supresión o síndrome de DiGeorge o síndrome velocardiofacial, es uno de los síndromes más comunes de anomalías múltiples en los seres humanos. Este síndrome es comúnmente causado por una microdeleción del cromosoma 22 en q11.2 banda. Aunque este trastorno genético muestra varias anomalías clínicas y diferentes grados de compromiso orgánico, las características clínicas que han atraído la mayor atención son el comportamiento y el desarrollo, porque las personas con síndrome de deleción 22q11.2 tienen un riesgo 30 veces mayor de desarrollar esquizofrenia. Hay diferentes opiniones sobre el desarrollo cognitivo, y comúnmente se se ha observado un deterioro cognitivo en lugar de un inicio temprano de discapacidad intelectual. Presentamos un caso de síndrome de deleción 22q11.2 tanto con la evaluación temprana de discapacidades intelectuales leves como con la tetralogía de Fallot como única manifestación física. <![CDATA[<strong>Mammary duct ectasia in children</strong>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062015000400011&lng=en&nrm=iso&tlng=en Introducción: La telorragia es un síntoma poco frecuente en pacientes pediátricos, la causa más frecuente en esta población es la ectasia ductal mamaria (EDM), que es una afección benigna y autolimitada, caracterizada por la dilatación del conducto mamario, fibrosis e inflamación periductal. Objetivo: Presentar un caso de EDM, para facilitar el rápido reconocimiento por parte de los médicos, y evitar estudios y tratamientos agresivos. Caso clínico: Lactante de sexo masculino de 6 meses de edad, sano, alimentado por lactancia materna exclusiva; consultó por un nódulo retroareolar derecho y telorragia unilateral. Se realizó una ecografía Doppler que mostró una lesión multiquística, sugerente de una EDM. Se planteó tratamiento expectante y acudió a control a los 6 meses con excelente evolución. Conclusiones: La EDM es la principal causa de telorragia en niños, corresponde a una afección benigna, y la resolución generalmente es espontánea, antes de los 9 meses. Por lo que su conocimiento es de gran relevancia para el adecuado diagnóstico y manejo de estos pacientes.<hr/>Introduction: Bloody nipple discharge is an infrequent symptom during childhood. The most common cause in this population is mammary duct ectasia (MDE), which is a benign and self-limiting condition, that is characterized by dilatation of the mammary ducts, fibrosis and periductal inflammation. Objective: Report of a case of MDE in order to improve physicians’ diagnosis accuracy and avoid aggressive studies and treatments. Case report: Six-months old male healthy infant, exclusively breastfeeded, that visited our clinic with a lump beneath his right nipple and bloody discharge from the same nipple. An ultrasound was performed which showed a multicystic lesion suggestive of MDE. Watchful waiting was decided as treatment, with good evolution after six months of follow up. Conclusions: The MDE is the leading cause of bloody discharge in pediatric population, being a benign condition that resolves spontaneously before nine months. The knowledge of this condition is essential so as to accurately diagnose and treat it. <![CDATA[<strong>Idiopathic Nephrotic Syndrome</strong>: <strong>recommendations of the Nephrology Branch of the Chilean Society of Pediatrics. </strong><strong>Part One</strong>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062015000400012&lng=en&nrm=iso&tlng=en El síndrome nefrótico idiopático es la glomerulopatía más frecuente en la infancia, afecta a 1-3/100 mil niños menores de 16 años y se presenta con más frecuencia entre los 2 y 10 años. Su causa es desconocida, y la histología corresponde a enfermedad por cambios mínimos en más del 90% de los casos, o a glomeruloesclerosis focal y segmentaria. Un 80 a 90% responde a esteroides (síndrome nefrótico corticosensible), con buen pronóstico a largo plazo y preservación de la función renal en el tiempo. De los pacientes con síndrome nefrótico corticosensible, el 70% presenta una o más recaídas en su evolución, y de estos, la mitad se comporta como recaedor frecuente o corticodependiente, grupo que concentra el riesgo de toxicidad por esteroides. Los pacientes con síndrome nefrótico corticorresistente tienen mal pronóstico, evolucionando el 50% a insuficiencia renal crónica terminal. El objetivo de la terapia del síndrome nefrótico idiopático es inducir y mantener la remisión de la enfermedad, disminuyendo los riesgos secundarios a la proteinuria, pero minimizando los efectos adversos de los tratamientos, especialmente por el uso prolongado de corticoides. Este documento es producto de un esfuerzo colaborativo de la Rama de Nefrología de la Sociedad Chilena de Pediatría con el objetivo de ayudar a los pediatras y nefrólogos infantiles en el tratamiento del síndrome nefrótico idiopático en pediatría. En esta primera parte, se presentan las recomendaciones de manejo del síndrome nefrótico corticosensible.<hr/>Idiopathic nephrotic syndrome is the most common glomerular disease in childhood, affecting 1 to 3 per 100,000 children under the age of 16. It most commonly occurs in ages between 2 and 10. Its cause is unknown and its histology corresponds to minimal change disease in 90% of cases, or focal segmental glomerulosclerosis. 80 to 90% of cases respond to steroids (steroid-sensitive nephrotic syndrome) with good prognosis and long-term preservation of renal function over time. 70% of patients with SSNS have one or more relapses in their evolution, and of these, 50% behave as frequent relapsing or steroid-dependent, a group that concentrate the risk of steroid toxicity. Patients with steroid-resistant nephrotic syndrome have a poor prognosis and 50% of them evolve to end-stage renal disease. The goal of therapy is to induce and maintain remission of the disease, reducing the risk secondary to proteinuria while minimizing the adverse effects of treatments, especially with prolonged use of corticosteroids. This paper is the result of the collaborative effort of the Nephrology Branch of the Chilean Society of Pediatrics with aims at helping pediatricians and pediatric nephrologists to treat pediatric SNI. In this first part, recommendations of steroid-sensitive nephrotic syndrome are discussed. <![CDATA[<strong>Chronic constipation</strong>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062015000400013&lng=en&nrm=iso&tlng=en La constipación infantil es un problema frecuente en la consulta pediátrica y constituye aproximadamente un 25% de la consulta al gastroenterólogo infantil. Se describe una prevalencia media de 8,9% en población pediátrica, pero esta es variable, ya que está influenciada por los distintos hábitos dietéticos y definiciones usadas en las poblaciones estudiadas. Un 90-95% de los casos son de causa funcional, y en ellos las medidas terapéuticas más importantes son la educación del niño y sus padres, la formación de un hábito defecatorio, una dieta rica en fibra y el uso de medicamentos en tratamientos de desimpactación y mantenimiento. Por último, es importante explicar a los padres que el tratamiento habitualmente es prolongado, ya que son frecuentes las recaídas. Se describe además que un 25% de los niños afectados continuarán con síntomas hasta la adultez.<hr/>Infant constipation is a common problem in pediatric practice and it constitutes approximately 25% of children's gastroenterologist consultations. An average prevalence of 8.9% in the pediatric population is described, but it varies as it is influenced by different dietary habits and definitions used in the studied populations. 90 to 95% of the cases have a functional cause, where the most important therapeutic measures are: Education to children and their parents, forming a stool pattern, a diet rich in fiber and the use of drugs for disimpaction treatment and maintenance. Finally, it is important to explain to parents that the treatment is usually long, due to frequent relapses. It is described that 25% of affected children will continue with symptoms into adulthood.