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Revista de otorrinolaringología y cirugía de cabeza y cuello

versión On-line ISSN 0718-4816

Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello v.70 n.3 Santiago dic. 2010

http://dx.doi.org/10.4067/S0718-48162010000300006 

Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello 2010; 70: 231-236

CASOS CLÍNICOS

Adenoma pleomorfo del tabique nasal. Caso clínico

Pleomorphic adenoma of the nasal septum: A case report

 

Jaime Osorio M1, Maritza Rahal E1, Daniel Cantero C1, Jorge Castillo A2.

1    Médico del Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Barros Luco Trudeau.

2    Médico del Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Barros Luco Trudeau.


RESUMEN

El adenoma pleomorfo es la neoplasia más frecuente de glándulas salivales mayores, pero es poco común en la cavidad nasal. Se presenta el caso clínico de una mujer de 41 años, quien consulta por una masa septal izquierda que determina obstrucción nasal ipsilateral cuyo aspecto clínico e imagenológico sugiere una lesión benigna. Se extirpa la lesión por abordaje transnasal directo, con diagnóstico histopatológico compatible con adenoma pleomorfo del tabique nasal (tumor mixto benigno de tipo salival). Se analiza el caso de adenoma pleomorfo de cavidad nasal y se efectúa una revisión bibliográfica del tema. Su importancia radica en su consideración en el diagnóstico diferencial de neoplasias que se desarrollan en la nariz o cavidades perinasales.

Palabras clave: Adenoma pleomorfo, tabique nasal.


ABSTRACT

Pleomorphic adenoma is the most frequent major salivary glands neoplasm but it is rare in the nasal cavity. We reporta case of a 41 years old woman who complains of a left septal mass and unilateral nasal obstruction. Her clinical and CT-scan aspects suggest a benign lesion. The lesion is removed by direct transnasal approach. The histopathological diagnosis informed pleomorphic adenoma of the nasal septum (benign mixed tumor of salivary-type). We review the literature of nasal pleomorphic adenoma. This diagnosis should be considered in the differential diagnosis of tumors that develop in the nose or perinasal cavities.

Key words: Pleomorphic adenoma, nasal septum.


 

INTRODUCCIÓN

Los tumores de glándulas salivales constituyen alrededor del 3% de todas las neoplasias y el 1 % a 6% de los de cabeza y cuello.

El adenoma pleomorfo es la neoplasia benigna más frecuente de las glándulas salivales1-3. El primero en describir este tipo de tumor de glándula salival, caracterizado por un componente epitelial con zonas de diferenciación glandular, rodeado de un estroma variable, fue Billroth en 1859. Posteriormente Willis, en 1967, sugirió el nombre de adenoma pleomorfo debido al patrón histológico poco usual que lo caracteriza, pues exhibe tejido epitelial entremezclado con diferentes tejidos mesenquimatosos4-6.

Las glándulas salivales menores son afectadas por adenoma pleomorfo en sólo 8% a 11% de los casos. Se sabe que mientras más pequeña es la glándula salival, es menos probable que se trate de un tumor benigno. El adenoma pleomorfo intra-nasal es extremadamente raro, encontrándose reportes de tres series, junto con casos aislados5-10. En la literatura nacional no hay casos publicados en nariz o cavidades perinasales.

El objetivo es publicar un caso y revisar la literatura al respecto.

CASO CLÍNICO

Mujer de 41 años de edad con antecedentes de hipertensión arterial crónica, quien consulta por la aparición de un tumor en la fosa nasal izquierda, ubicada a 1 cm del borde narinario, de dos años de evolución, de crecimiento lento llegando a obstruir la fosa nasal con deformación del ala nasal izquierda y epistaxis leve en algunas ocasiones (Figuras 1 y 2).

Se realiza tomografía computarizada de nariz y cavidades perinasales que muestra en la fosa nasal izquierda, en su porción anterior, ocupación de la vía aérea por una masa redondeada con base en el tabique nasal, que capta tenuemente el contraste, abomba discretamente el ala de la nariz y con características de lesión benigna (Figura 3).

Se extirpa dicha lesión por vía transnasal directa incluyendo la mucosa nasal subyacente y alcanzando hasta el plano cartilaginoso.

Se envía a estudio histopatológico, un nodulo blanquecino, de consistencia dura, de 2 cm de diámetro, y la mucosa resecada que mide 3,5 por 1,9 cm (Figuras 4 y 5).

En el estudio histopatológico se identifica mucosa nasal con componente inflamatorio, una pseudocápsula fibrosa que envuelve un tumor y septos fibrosos (Figura 6). En la Figura 7, se observa que el tumor está constituido de izquierda a derecha por elementos epiteliales, mioepiteliales y estromales. El componente epitelial conforma elementos glandulares, las células mioepiteliales son redondeadas y en menor cuantía fusiformes (Figura 8). No se evidencian elementos de malignidad ni de infiltración.

El diagnóstico final es de adenoma pleomorfo (tumor mixto benigno de tipo salival) del tabique nasal izquierdo, con bordes quirúrgicos libres, sin evidencia de elementos de malignidad.



La evolución posqulrúrglca es satisfactoria, con adecuada reepitelización de la zona cruenta septal. No presenta complicaciones. La paciente se encuentra asintomátlca y libre de enfermedad a los cinco meses de la cirugía.

DISCUSIÓN

El primer caso reportado en la literatura fue publicado por Denker en 19291.

Los adenomas pleomorficos constituyen la mayoría de los tumores benignos de las glándulas salivales menores. Se han reportado casos en cavidad nasal, cavidades perinasales, naso-faringe, orofarlnge, hipofaringe y laringe. Dentro de las neoplaslas de fosa nasal, el adenoma pleomorfo constituye un diagnóstico poco frecuente27.





Según Spiro, la frecuencia de presentación del adenoma pleomorfo en glándula salival menor en el tracto respiratorio superior, de mayor a menor es: paladar, labios, cavidad nasal, lengua, orofaringe, nasofarlnge, lo que concuerda con la densidad de glándulas salivales menores en esas reglones7.

Aunque la mayoría de las glándulas salivales menores en la cavidad nasal se encuentran en la pared lateral de la fosa nasal, la mayoría de los adenomas pleomórflcos se localizan en el tabique nasal (80%)8-10. Esto ha generado una controversia en cuanto a su origen, ya que Matthew5 plantea su origen en células epiteliales ectodérmlcas embrionarias aberrantes. Stevenson5, a su vez, propone que se originarían de posibles restos embriológicos del órgano vomeronasal de Jacobson. Evans y Crulckshank5 opinan que los tumores mixtos son de origen enteramente epitelial, originándose en tejido de glándula salival plenamente desarrollado y no en restos embrionarios, planteamiento que se acepta mayormente en la actualidad5.

El adenoma pleomórfilco de cavidad nasal se presenta entre la 3a y la 6a década de la vida con mayor frecuencia en edades cercanas a los 40 años, hecho representado en nuestro caso clínico. Según Suzuki, tendrían una preponderancia por el género femenino, tendencia que no comparte Compagno5-6.

La presentación clínica se caracteriza en 71% a 75% por obstrucción nasal y en 56% por epistaxis. Los síntomas están dados por el tamaño tumoral ya que podemos encontrar pacientes asintomáticos con una masa ¡ntranasal hasta otros con deformación de la pirámide nasal. En general, el crecimiento del adenoma es lentamente progresivo, de semanas a años89.

El tamaño del tumor puede variar entre 5 mm a 7 cm. La descripción clínica típica es la de un tumor exofítlco, polipoideo, ovalado, con forma de cúpula, otras con aspecto Irregular, nodular o de masa gris firme. A menudo se presenta cubierto con una membrana o una mucosa translúcida. En la cavidad nasal se expresa generalmente como una masa de forma polipoidea de amplia base de Implantación con pseudocápsula4'5'811.

Histológicamente se reconocen las características típicas de un adenoma pleomórflco, pero en la cavidad nasal, presentan mayor celularldad con predominio de los elementos epiteliales y mloepltellales frente a los estromales. Las células epiteliales pequeñas ovaladas a menudo se disponen en masa o cordones densamente poblados. Raramente, los estromas mlxoldes, condroldes o con colágeno predominan como en el tumor mixto tradicional de las glándulas salivales mayores5. Así, la característica microscópica más notable de los tumores mixtos mtranasales es su mayor celularldad reflejando una composición predominantemente epitelial5.

La ¡nmunohlstoquímlca encontrada en los adenomas pleomórflcos de cavidad nasal es similar a la de los de glándula parótida. Son positivas las cltoqueratlnas para componente epitelial y actlna, y S-100 para células mloepltellales48. Debe ser usada en caso de duda ya que normalmente la microscopía simple nos permite hacer el diagnóstico.

El diagnóstico diferencial se puede establecer con cualquier neoplasla de cavidad nasal como papiloma, angloma, carcinoma escamoso, carcinoma adenoideo quístlco, adenocarclnoma, glloma, meningloma, estesloneuroblastoma, condrosarcoma, lelomloma, hemangloperlcltoma, oncocltoma y otros9. Dentro del diagnóstico diferencial se debe recordar el granuloma plógeno o Inflamatorio que en la práctica clínica es bastante frecuente.

Los hallazgos en la tomografía computarlzada (TC) no son específicos, Identificándose una Imagen bien definida sugerente de masa de tejido blando en la cavidad nasal. Estas lesiones se asocian con la remodelación ósea progresiva suave de los huesos que rodean, lo que Indica un curso Indolente. La calcificación es rara. La remodelación ósea suave y la falta de calcificación sugieren un crecimiento lento y un proceso benigno en lugar de uno neopláslco maligno agresivo12.

La resonancia magnética (RM) parece ser una herramienta de diagnóstico más fiable que la TC para el diagnóstico de adenoma pleomórflco ¡ntranasal, porque es posible evaluar la relación del tumor con las estructuras adyacentes en varios planos anatómicos. Los adenomas pleomorfos generalmente son heterogéneos, con señal de Intensidad baja a Intermedia en T1 e Intensidad alta e Intermedia en T2. Una cápsula hlpolntensa puede verse en Imágenes ponderadas en T211 -12. En nuestro medio, debido a su mayor costo, el estudio con resonancia se justifica solamente en caso de sospecha de una neoplasla maligna.

Se han descrito adenomas pleomorfos nasales con diferenciación de músculo esquelético13, neoformaclón osteolde14, transformación maligna e Incluso adenomas pleomorfos nasales metastizantes1516.

La resección local con márgenes histológicos libres es generalmente adecuado como tratamiento de elección para tumores de glándulas salivales14. El abordaje elegido para la extirpación dependerá del tamaño y la locallzaclón; pudlendo Incluir resección transnasal endoscóplca o directa, degloving heml-facial y rlnotomía lateral. La transnasal es la más eficaz y menos agresiva, así como la más utilizada actualmente. La extirpación septal y disección cervical está reservada para tumores metastlzantes413.

La tasa de recidiva del adenoma pleomórflco septal es más baja (menos del 10%) que la tasa del mismo tumor en glándula parótida (50%) e mtraoral (25%). Esta baja recidiva se explicaría por el bajo porcentaje de células estromales o mesenqulmátlcas que son las que contribuirían a aumentar la recurrence o por la facilidad para obtener márgenes libres en comparación con otras locallzaclones4-6.

En suma, el adenoma pleomórflco de cavidad nasal es Infrecuente y, por lo general, es similar al tumor mixto de las glándulas salivales mayores pero, difiere en su mayor grado de celularldad, una menor tasa de recurrence, y menor agresividad biológica. SI bien es una lesión benigna, ésta debe ser considerada como diagnóstico diferencial de neoplasla maligna en la cavidad nasal, fundamentalmente cuando un paciente refiere obstrucción nasal unilateral y/o epistaxis como motivo de consulta.

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