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Revista de otorrinolaringología y cirugía de cabeza y cuello

versión On-line ISSN 0718-4816

Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello v.68 n.3 Santiago dic. 2008

http://dx.doi.org/10.4067/S0718-48162008000400010 

Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello 2008; 68: 288-294

CASOS CLÍNICOS

 

Penfigoide cicatricial, causa poco común de estenosis supraglótica

Cicatricial pemphigoid: Uncommon cause of supraglottic stenosis

 

Héctor Bahamonde S1, Paúl H. Délano R1, Nicolás Albertz A2, Constanza Valdés P1.

1 Médico Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Clínico Universidad de Chile.
2 Médico Cirujano, Universidad de Chile.

Dirección para correspondencia


RESUMEN

El penfigoide cicatricial o de mucosas es una patología que afecta principalmente a la mucosa oral y ocular. Sólo en 25% de los pacientes afecta también la piel y en alrededor de 10% de los pacientes compromete a la mucosa faringo-laríngea, produciendo en los casos severos disnea que incluso puede requerir traqueostomía. En el tratamiento del penfigoide cicatricial habitualmente se utilizan corticoides e inmunosupresores. En este artículo presentamos un caso de una mujer de 69 años con diagnóstico de penfigoide cicatricial que se manifiesta con disfagia y se comprueba con nasofibroscopía una estenosis supraglótica. Se discute el diagnóstico y manejo de esta patología poco habitual.

Palabras clave: Penfigoide, estenosis supraglótica, úlceras orales, disnea, disfagia.


ABSTRACT

Cicatricial or mucous membranes pemphigoid is a rare pathology that affects mainly the ocular and oral mucosae. In only 25% ofpatients the skin is affected, and in 10%, the pharyngolaryngeal mucosa, resulting in serious cases in dyspnea that could even require a tracheostomy. Treatment is usually based on corticoids and immunosupressors. In this article we present the case of a 69 year oíd woman diagnosed with cicatricial pemphigoid, that presented dysphagia. A nasoendoscopy revealed supraglottic stenosis. Diagnosis and treatment of this uncommon disease are discussed.

Key words: Pemphigoid, supraglottic stenosis, oral ulcer, dyspnea, dysphagia.


INTRODUCCIÓN

Los penfigoides corresponden a un grupo especial de enfermedades autolnmunes caracterizadas por la formación de vesículas y ampollas subepldérmicas o submucosas causadas por la síntesis de autoantlcuerpos contra elementos de la membrana basal de epidermis o mucosas1,2. Los penfigoides se clasifican en (I) penfigoide buloso que compromete primariamente la piel, y (II) penfigoide cicatrlclal o penfigoide de las membranas mucosas. Esta última patología se caracteriza por ser una enfermedad vesículo ampollosa crónica, localizada y progresiva con predilección por membranas mucosas y afectación cutánea sólo de manera ocasional1.

El penfigoide cicatrlclal fue descrito por primera vez por Cooper en 18573. Clínicamente se manifiesta por vesículas o ampollas con rápida evolución hacia erosiones, teniendo como característica distintiva la formación de cicatrices residuales, que son las que terminan produciendo las complicaciones propias de esta patología, como pueden ser ceguera por compromiso ocular o Incluso la muerte por afectación laríngea resultando en una obstrucción respiratoria4,6. Las zonas más afectadas son la mucosa oral, manifestándose como gingivitis descamatlva crónica, y la mucosa conjuntival originando erosiones que llevan a la aparición de sinequlas que incluso pueden conducir a la ceguera. Sin embargo también se puede ver compromiso de fosas nasales, faringe, laringe, esófago, uretra, vagina y ano2,7,8.

La edad más habitual de presentación es alrededor de los 60 años, la mayoría entre los 40 y los 80. Es más frecuente en mujeres en una proporción de dos a uno con respecto a los hombres. No hay predilección racial o geográfica4,6,7. En general es una enfermedad poco frecuente con Incidencias anuales entre 2 a 5 por cada 100.000 habitantes9.

El diagnóstico es resultado de la historia clínica en conjunto con elementos histológicos e ¡nmunopatológicos, que permitan demostrar la presencia de la enfermedad7. Se puede apreciar Inflamación crónica en el tejido conectivo. En la inmunofluorescencia directa se observan depósitos lineales de IgG y factor 3 del complemento en las membranas básales del epitelio perilesional. Además se pueden encontrar depósitos de IgA e IgM. En la Inmunofluorescencia Indirecta (IFI) se detectan IgG anti-membrana basal circulantes en el plasma. Utilizando técnicas como la IFI sobre piel dividida con cloruro sódico, se aumenta la sensibilidad permitiendo la distinción entre aquellos antígenos que están localizados en el lado epitelial de los localizados en el lado dérmico. El antígeno más comúnmente encontrado es una proteína de hemidesmosoma conocida como BPAg-2 o BP180. Los pacientes con penflgoide cicatriclal también pueden poseer anticuerpos circulantes contra cerca de 10 antígenos diferentes de la membrana basal como: laminina 5, colágeno Vil, alfa-integrlna, BPAg-1, entre otros4,5.

Por ser una enfermedad inmunológica que afecta a diversos tejidos, su diagnóstico y tratamiento debe ser multldisclpllnario. Por esto, los pacientes deben ser evaluados idealmente por dermatología, oftalmología, otorrinolaringología y odontología.

A continuación se presenta el caso clínico de una paciente atendida en policlínico de Otorrinolaringología del Hospital Clínico Universidad de Chile con compromiso faringo-laríngeo por penfigolde cicatrlcial.

CASO CLÍNICO

Consulta paciente de 69 años, sexo femenino, por cuadro de 3 años de evolución caracterizado por cuadro de disfagla ilógica, prurito ótico y faríngeo, asociado a la aparición de úlceras nasales y orales intermitentes. El cuadro además se acompañó de entropión, es decir Inversión de los bordes del párpado Inferior provocando el roce de las pestañas con la superficie ocular, que requirió tratamiento quirúrgico en oftalmología en 3 oportunidades con empeoramiento progresivo de éste. De forma concomitante la paciente refiere aparición de costras pruriginosas en cuero cabelludo. No presentaba alteraciones genitales ni otros antecedentes relevantes. Al examen físico Inicial destaca la presencia en cuero cabelludo de una placa alopécica de aproximadamente 10 por 3 mm de base eritematosa con una costra en su centro (Figura 1). A nivel ocular un importante entropión, adherencia del párpado al globo ocular (simbléfaron), distorsión de la salida de las pestañas, edema e Inyección conjuntlval (Figura 2). En mucosa oral destacan erosiones de 2 centímetros de diámetro en paladar blando (Figura 3).

Figura 1. Lesión en cuero cabelludo producida por penfigoide cicatricial en mujer de 69 años.

Figura 2. Entropión, Simbléfaron en paciente con diagnóstico de penfigoide cicatricial.


Figura 3. Úlceras en paladar blando en paciente con diagnóstico de penfigoide cicatricial.

Dentro del estudio otorrlnolaringológico se realiza nasoflbroscopía laríngea que evidencia múltiples erosiones en paladar blando, faringe y estenosis supraglótica (Figuras 4 y 5). Se toman muestras para blopsia de mucosa bucal y velo del paladar en 2 oportunidades. La primera, de velo del paladar concluye proceso Inflamatorio crónico activo ulcerado en mucosa oral. La segunda blopsia, tomada del paladar blando, se Informa compatible con lesiones tipo penfigoide (Figura 6). Se realizaron inmunofluorescencla directa en piel e Indirecta en sangre que resultaron negativas. Además se buscó la presencia de p y cANCA resultando ambos negativos.

Figura 4. Imagen de laringe obtenida por nasofibroscopía en paciente con penfigoide cicatricial. Se observa membrana cicatricial tipo circunferencia supraglótica que produce una estenosis supraglótica.

Figura 5. Imagen de glotis y supraglotis obtenida por nasofibroscopía en paciente con penfigoide cicatricial. Se observa membrana cicatricial tipo circunferencia supraglótica que no compromete a las cuerdas vocales.

Figura 6. Corte histológico de biopsia tomada de la mucosa del paladar blando compatible con diagnóstico de penfigoide cicatricial de mucosas. Se observa lesión bulosa en mucosa

En evaluación por dermatología se miden anticuerpos antiepiteliales para penfigoide resultando IgA (+) 1/10, IgG e IgM negativos. Con estos hallazgos se diagnostica penfigoide cicatricial o penfigoide de membranas mucosas ¡nielándose tratamiento ¡nmunosupresor con azatloprina y dapsona. La paciente evoluciona favorablemente con mejoría de su cuadro, manteniéndose en control por otorrinolaringología, dermatología y oftalmología.

DISCUSIÓN

Diagnóstico del penfigoide cicatricial

El principal diagnóstico diferencial del penfigoide cicatricial Incluye al pénflgo, lupus eritematoso sistémico, liquen plano y eritema multiforme. Además de la historia clínica, el diagnóstico de confirmación se apoya en la ¡nmunofluorescencla directa y en la biopsia5. La biopsia debe ser tomada de una vesícula o de tejido sano perileslonal, pero no de una placa necrótica. La histología se caracteriza por la presencia de depósitos de IgG y fragmentos del complemento en la membrana basal y dermis. La ¡nmunofluorescencla directa resulta positiva entre 80% a 97% de los pacientes, mientras que en los restantes el diagnóstico se basa en la clínica y la biopsia compatible con penfigoide cicatricial9. En nuestro paciente la IFI fue negativa, pero la historia clínica más la histología sustentan el diagnóstico de penfigoide cicatricial.

Compromiso laríngeo y penfigoide cicatricial

El penfigoide cicatricial es poco frecuente con Incidencias anuales de 2 a 5 por cada 100.000 habitantes10. Thost, en 1911 fue el primero en describir el compromiso laríngeo en el pénflgo cicatricial11. El compromiso laríngeo está presente en cerca del 10% de los pacientes con penfigoide cicatricial12. Hanson publicó una serie de 142 pacientes con penfigoide cicatricial y sólo 13 de éstos pacientes presentaba compromiso laríngeo, y de estos 13 pacientes sólo 3 presentaba algún grado de estenosis laríngea clínicamente significativa, lo que corresponde a cerca de 2% del total de pacientes con penfigoide cicatricial12. La paciente presentada en este artículo consultó por disfagla y al examen endoscóplco presentaba un anillo estenótlco a nivel de la supraglotls comparable a los 3 pacientes con estenosis laríngea clínicamente significativa descritos por Hanson en 1988. Boedecker publicó en el año 2003 un caso de estenosis laríngea severa por penfigoide cicatricial que presentaba, además del compromiso supraglótlco, estenosis subglótica en el que se sugirió manejo con traqueostomía, pero que finalmente manejaron con cortlcoldes e ¡nmuno-supresores". Gaspar y Wojnarowska13 describen un caso de penfigoide cicatricial con compromiso laríngeo que requirió manejo con traqueostomía. Así mismo Ojha y colaboradores, describen el caso de una mujer de 18 años con estenosis laríngea por penfigoide cicatricial que también requirió traqueostomía14. En resumen, si bien el compromiso laríngeo en el penfigoide cicatricial es de baja frecuencia, se debe sospechar y buscar activamente, ya que Incluso puede llegar a comprometer la vía aérea y requerir de traqueostomía para su manejo.

Tratamiento médico del penfigoide cicatricial

Dado que se trata de una patología inhabitual, no existen trabajos randomizados que apoyen las medidas terapéuticas que habitualmente se utilizan. Como medidas generales se sugiere higiene oral Intensiva, y evitar condimentos5.

Corticoides. En el tratamiento farmacológico se utilizan corticoides sistémicos, generalmente prednisona 20-40 mg/día por 5 días y luego 20-10 mg diario por 2 semanas15. Este tratamiento puede ser acompañado de corticoides tópicos en las lesiones.

Dapsona. Posee propiedades antlnflamatorias y se cree que inhibe la adherencia de neutrófilos e inhibiría la síntesis de prostaglandina E2. Para su uso se debe descartar la presencia de un déficit de la enzima glucosa 6-fosfato deshidrogenasa, ya que puede producir anemia hemolítica. Para minimizar los efectos adversos, se sugiere utilizar un régimen de dapsona de 25 mg por tres días, aumentando de 25 mg cada tres días hasta llegar a 150 mg diarios5.

Otros. La azatloprina (1-2 mg/Kg día) y la ciclofosfamida (0,5-2 mg/Kg día) Son utilizadas en casos severos en conjunto con corticoides. Existen reportes del uso de metotrexato, leflunomida, talidomida, tetraciclina y doxiciclina, pero se necesitan de estudios randomizados para valorar el uso de estos fármacos en el tratamiento del penfigoide cicatricial5.

CONCLUSIONES

El penfigoide cicatricial es una enfermedad de baja frecuencia, que afecta principalmente a las mucosas oral y ocular. La mucosa de la laringe sólo se compromete en 10% de estos pacientes, pudlendo Incluso a producir una estenosis supraglótica que requiera de traqueostomía. Frente al diagnóstico diferencial de una estenosis supraglótica benigna se debe tener presente al penfigoide cicatricial.

 

REFERENCIAS

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Dirección:

Dr. Héctor Bahamonde S.
Servicio Otorrinolaringología,
Hospital Clínico de la Universidad de Chile.
Independencia, Santiago, Chile.
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