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Revista chilena de cirugía

versión On-line ISSN 0718-4026

Rev Chil Cir vol.64 no.4 Santiago ago. 2012

http://dx.doi.org/10.4067/S0718-40262012000400009 

Rev. Chilena de Cirugía. Vol 64 - N" 4, Agosto 2012; pág. 378-382

CASOS CLÍNICOS

Linfangiomatosis mesentérica como causa de abdomen agudo en la tercera edad*

Mesenteric lymphangiomathosis presenting as an acute abdomen in an older subject

 

Drs. FELIPE LEÓN F.1, GUSTAVO PÉREZ B.1· GONZALO MÉNDEZ O.2, CLAUDIA BOLADOS A.2

1 Departamento de Cirugía Digestiva.

2 Departamento de Anatomía Patológica.

Pontificia Universidad Católica de Chile. Santiago, Chile.


Abstract

We report a 71 years old male who consulted in the emergency room for abdominal pain lasting 12 hours. On physical examination there was pain on abdominal palpation and signs of peritoneal irritation. An abdominal CT scan showed a thickening of the medial and distal ileum, multiple adjacent collections and signs of peritonitis. The patient was operated, observing multiple white tumors in the mesentery and serosa of small bowel, one of these lesions, adhered to the bowel wall, had a hemorrhagic infarct. One of the Ie-sions was punctured, obtaining a milky fluid. Biopsies were obtained and the infarcted lesion was excised. The pathological study reported a Mesenteric Multilocular Lymphangioma. The patient had an uneventful postoperative evolution.

Key words: Lymphangioma, mesenteric, acute abdomen.


Resumen

Presentamos el caso clínico de un hombre de 71 años, sin antecedentes mórbidos, salvo apendicecto-mía y colecistectomía hace más de 20 años. Consulta en servicio de urgencias por dolor abdominal de 12 horas de evolución, sin otros síntomas asociados. Al examen físico destacaba dolor abdominal e irritación peritoneal a Ia palpación de hipocondrio izquierdo. Exámenes destacan aumento de parámetros inflamatorios, Ia tomografía computada de abdomen y pelvis revela engrosamiento de íleon medio-distal, con múltiples colecciones adyacentes y signos de peritonitis. Se realiza laparotomía exploradora, evidenciándose múltiples tumoraciones blanquecinas en mesenterio y serosa de todo el intestino delgado, una de Ias cuales se aprecia con infarto hemorrágico adherida a Ia pared abdominal. Punción de lesiones da salida a líquido lechoso. Se toman biopsias y se reseca lesión infartada. Paciente evoluciona favorablemente, dado de alta al tercer día. La histología reveló un Linfangioma Quístico Multilocular Mesentérico. Pese a ser una patología infrecuente, debe ser considerada dentro de Ios diagnósticos diferenciales de abdomen agudo, siendo extremadamente rara su presentación en Ia tercera edad.

Palabras clave: Linfangioma, mesenterio, abdomen agudo.


 

Introducción

Los linfangiomas son lesiones de origen linfático, benignos e infrecuentes, que se suelen presentar en Ia infancia o adolescencia, habitualmente en menores de 20 años. Su presentación en Ia tercera edad es extremadamente rara. Se localizan habitualmente en Ia piel de cabeza, cuello o axila, siendo Ia localización intrabdominal menor a un 5% de Ios casos. Presentan una relación hombre:mujer de 3:1'.

La presentación clínica es variable, siendo en Ia mayoría de Ios casos asintomáticos o manifestándose por dolor abdominal vago. Existen algunos reportes en Ia literatura de su debut como abdomen agudo o hallazgos en laparotomía por otras causas2. El término linfangiomatosis se utiliza para definir Ios linfangiomas con afectación multifocal o difusa de órganos o partes blandas3. El pronóstico de esta enfermedad viene determinado por Ia extensión de Ias lesiones, dependiendo de esto último Ia posibilidad de exéresis quirúrgica completa4.

Nuestro objetivo es presentar el caso de un paciente adulto mayor que consulta en nuestro servicio de urgencia con un cuadro clínico de abdomen agudo, cuya causa fue una Linfangiomatosis Mesenté-rica complicada. Además se realiza una revisión de Ia literatura al respecto.

Caso clínico

Consulta en Servicio de Urgencia un paciente de sexo masculino de 71 años de edad, con antecedentes de colecistectomía hace 30 años y apendicecto-mía hace 20 años en otro hospital. No presenta otros antecedentes mórbidos. Refiere cuadro de dolor abdominal de 12 horas de evolución en flanco e hipocondrio izquierdo, de inicio súbito e intensidad severa, sin otros síntomas asociados. Al examen físico destacaba afebril, normotenso, sin taquicardia. Al examen abdominal presentaba dolor exquisito a Ia palpación de hipocondrio izquierdo, con signos de irritación peritoneal a este nivel. No se palpan masas ni otros hallazgos. Se solicitan exámenes: Hematocrito: 41%, Leucocitos: 7.400, Proteína C Reactiva: 122 mg/dl (límite normal de 10), Creatini-na: 1,01 mg/dl. Amilasa: normal. Se decide realizar Tomografía Axial Computada de abdomen y pelvis (Figuras 1 y 2) sugerentes de múltiples colecciones intraabdominales y engrosamiento de algunas asas de intestino delgado, junto con signos de peritonitis secundaria.




Se decide realizar laparotomía exploradora figuras 3 y 4), en Ia cual se evidencian múltiples tumora-ciones blanquecinas en mesenterio y serosa de todo el intestino delgado, una de Ias cuales se aprecia con infarto hemorrágico y adherida a Ia pared abdominal de hipocondrio izquierdo. Punción de Ias lesiones da salida a líquido lechoso. Se realiza biopsia de algunas lesiones y se reseca lesión infartada, junto con aseo de Ia cavidad abdominal. No se evidencia perforación de viscera hueca ni otros hallazgos.

El paciente evoluciona favorablemente con tratamiento antibiótico biasociado (Ceftriaxona-Metronidazol), siendo realimentado en forma progresiva y dado de alta al tercer día postoperatorio en buenas condiciones, con escaso dolor abdominal. Se deja tratamiento ambulatorio con antibióticos orales y analgésicos. Al interrogar al paciente de manera dirigida, refiere que su cirujano tratante observó Ios mismos hallazgos durante ambas laparotomías previas hace más de 20 años, sin realizarse más estudio posterior debido a Ia nula sintomatologia abdominal.





El informe anatomopatológico reveló un Lin-fangioma Quístico Multilocular Mesentérico, con hiperplasia mesotelial de tipo reactivo perifocal (Figura 5).

Debido a Ia gran extensión de Ia enfermedad, se decide en conjunto con el paciente realizar controles periódicamente y consultar en caso de síntomas. A un año de Ia cirugía, el paciente se mantiene en buenas condiciones, asintomático y asistiendo a controles en forma seriada.

Discusión

La etiología de Ios linfangiomas aún es motivo de discusión. Son considerados una displasia congénita del tejido linfático, cuyo origen seria un anormal desarrollo de Ios vasos linfáticos durante Ia vida fetal, produciendo un secuestro localizado de tejido linfático a este nivel56. Sin embargo, existen algunas teorías que involucran a factores desencadenantes del anormal desarrollo linfático, tales como trauma, obstrucción linfática, procesos inflamatorios, cirugía y radioterapia. Estos factores serían potenciales desencadenantes de esta patología, explicando su presentación tardía en algunos adultos que incluso poseían exámenes radiológicos normales previos1.

Los linfangiomas mesentéricos son extremadamente raros, siendo el motivo de hospitalización en 1:20.000 a 1:250.000 de Ias admisiones hospitalarias7. Del total de linfangiomas, sólo un 5% se presentan bajo el diafragma, en un 63% de Ios casos involucrando el lado izquierdo del cuerpo2. En el abdomen involucran principalmente el retroperitoneo, mesenterio y mesocolon, junto con algunos órganos sólidos (bazo e hígado). Dentro de su localización intraperitoneal, afectan mayormente al mesenterio del intestino delgado en un 70% de Ios casos, siendo Ia ubicación ileal Ia más frecuente con un 50 a 60% de Ios casos. La afectación del mesenterio puede ser focal o difusa8.-

Estas lesiones son clasificadas en tres categorías desde el punto de vista histológico: simples, cavernosos y císticos, pudiendo encontrarse más de un tipo histológico en el mismo tumor*. Macroscópicamente son lesiones quísticas de paredes delgadas, de color amarillento, con múltiples tabiques en su interior, Ios cuales Ios dividen en cavidades irre-guiares de variados tamaños comunicadas entre sí. Usualmente estas cavidades se encuentran llenas de líquido con alto contenido proteico y eosinófilos, de aspecto lechoso10. Dentro del diagnóstico diferencial histológico están Ios mesoteliomas, algunos tumores pancreáticos y Ios hemangiomas cavernosos cuando Ias lesiones han presentado hemorragia1. En nuestro caso clínico el principal diagnóstico diferencial lo constituyó el mesotelioma quístico, siendo realizado el diagnóstico definitivo con Ios hallazgos histopatológicos y estudio con inmunohistoquímica D2-40.

Los linfangiomas de localización intraabdominal habitualmente son asintomáticos. La mayoría de Ias veces se manifiestan como masa abdominal indolora (linfangiomas quísticos) o dolor abdominal vago, pero hasta en el 25% de Ios casos pueden debutar como abdomen agudo11. Dependiendo de su crecimiento y localización, pueden afectar diversas estructuras intraabdominales, provocando obstrucción mecánica de asas intestinales, uréteres o vasculares. La infiltración de órganos y estructuras vecinas puede provocar hemorragia intraabdominal, perforación de viscera hueca, infarto, torsión de visceras o vól-vulos intestinales1112. Además existe Ia posibilidad de sobreinfectarse de forma secundaria1213. Debido a lo anterior, pese a ser lesiones benignas pueden presentar múltiples complicaciones y morbi-mortalidad importante1415.

El estudio por imágenes revela en Ia ultrasono-grafía lesiones quísticas bien definidas con múltiples tabiques en su interior o lesiones hipoecogénicas con refuerzo acústico posterior16. Los hallazgos a Ia tomografía axial computada muestran característicamente masas uni o multiloculares que contienen septos de grosor variable; con el contraste se observa refuerzo en Ia pared y permite precisar Ia anatomía del linfangioma, localización, extensión y relación con Ios órganos vecinos. Muchas veces estas lesiones se pueden confundir con colecciones intraabdominales, tal como sucedió en nuestro caso, haciendo difícil el diagnóstico preciso preoperatorio. La resonancia nuclear magnética es el instrumento más adecuado para el diagnóstico y caracterización preoperatoria, permitiendo Ia planificación quirúrgica de manera más adecuada. Permite además diferenciar Ios quistes mesentéricos de Ios linfangiomas, al definir adecuadamente Ia presencia de estructuras quísticas y tabiques en su interior17.

El tratamiento de elección de esta patología es Ia remoción quirúrgica completa de Ias lesiones, incluso en pacientes asintomáticos1819. Cualquier resección incompleta se asocia a un índice de recidivas del 10 a 15% de Ios casos, al contrario de Ia casi nula recidiva cuando Ia remoción es completa20. En caso de no ser posible Ia resección completa por Ia extensión o localización de Ia enfermedad, se han descrito numerosos tratamientos tales como Ia escleroterapia con doxiciclina o alcohol21 y Ia radio-terapia22. Actualmente, se recomiendan además Ia bleomicina y el OK-432 como soluciones esclerosantes en caso de lesiones mesentéricas técnicamente irresecables23.

En conclusión Ios linfangiomas intraabdominales en adultos son lesiones poco frecuentes, ubicados habitualmente en el mesenterio del intestino delgado. La mayoría de Ias veces son asintomáticos, pero pueden debutar como abdomen agudo quirúrgico, siendo a veces un hallazgo intraoperatorio. El diagnóstico es difícil, sobretodo en pacientes mayores, debiendo ser considerado dentro del diagnóstico diferencial de abdomen agudo. Debe ser confirmado siempre con Ia histopatología. El tratamiento de elección es Ia remoción completa de Ias lesiones, existiendo en Ia actualidad otras alternativas no quirúrgicas en caso de no ser técnicamente posible Ia extirpación en su totalidad.

Referencias

1. Rieker R, Quentmeier A, Weiss C, Kretzschmar U, Amann K, Mechtersheimer G, et al. Cystic Lymphangioma of the Small Bowel Mesentery: Case Report and a Review of the Literature. Pathol Oncol Res. 2000;6:146-8.         [ Links ]

2. Wani I. Mesenteric Lymphangioma in Adult: A Case Series with a Review of the Literature. Dig Dis Sci. 2009;54:2758-62.         [ Links ]

3. Kably A, Moumen M, Raissouni N, Benjelloun N, Mehhane M, Abi F, et al. Le lymphangiome kystique du mésentère et de l'épiploon. À propos de deux cas. Gynecol Obstet Fertil. 2003;31:136-8.         [ Links ]

4. Lara C, Borrero J, Porras V, de Ia Rosa J.A, Expósito F. Linfangiomatosis Mesentérica. Presentación de un caso. Arch Esp Urol. 2006;59:542-4.         [ Links ]

5. Hwang SS, Choi HJ , Park SY. Cavernous mesenteric lymphangiomatosis mimicking metastasis in a patient with rectal cancer: A case report. World J Gastroenterol. 2009;15,31:3947-9.         [ Links ]

6. Abe H, Kubota K, Noie T, Bandai Y, Makuuchi M. Cystic lymphangioma of the pancreas: a case report with special reference to embryological development. AmJGastroenterol. 1997; 92:1566-7.         [ Links ]

7. Kurtz MD, Heimann TM, Beck AR, Holt J. Mesenteric and retroperitoneal cysts. Ann Surg. 1986;203:109-12.         [ Links ]

8. Chin S, Kikuyama S, Hashimoto T, Tomita T, Hasegawa T, Ohno Y. Lymphangioma of the jejunal mesentery in an adult: a case report and a review of the Japanese literature. Keio J Med. 1993;42:41-3.         [ Links ]

9. Losanoff J, Richman BW, El-Sherif A, Rider KD, Jones J. Mesenteric cystic lymphangioma. J Am Coll Surg. 2003;196:598-603.         [ Links ]

10. Hornick JL, Fletcher CD. Intraabdominal cystic lymphangiomas obscured by marked superimposed reactive changes: clinicopathological analysis of a series. Hum Pathol. 2005;36:426-32.         [ Links ]

11. Losanoff JE, Kjossev KT. Mesenteric cystic lymphan-gioma: unusual cause of intra-abdominal catastrophe in an adult. Int J Clin Pract. 2005;59:986-7.         [ Links ]

12. Porras-Ramirez G, Hemández-Herrera MH. Hemorrhage into mesenteric cyst following trauma as a cause of acute abdomen. J Pediatr Surg. 1991;26:847-8.         [ Links ]

13. Ricca RJ. Infected mesenteric lymphangioma. N Y State JMed. 1991;91:359-61.         [ Links ]

14. Griffa B, Basilico V, Feltri M, Griffa A. Submucosal jejunal lymphangioma: an unusual case with obscure gastrointestinal bleeding in an adult, detected by video-capsule endoscopy and treated by laparoscopy. Minerva Chir. 2006;61:529-32.         [ Links ]

15. de Vries JJ, Vogten JM, de Bruin PC, Boerma D, van de Pavoordt HD, Hagendoom J. Mesenterical lymphan-giomatosis causing volvulus and intestinal obstruction. Lymphat Res Biol. 2007;5:269-73.         [ Links ]

16. Mostofian E, Ornvold K, Latchaw L, Harris RD. Prenatal sonographic diagnosis of abdominal mesenteric lymphangioma. Ultrasound Med. 2004;23:129-32.         [ Links ]

17. Woo K, Jeong YK, Song Y, Heo JN, Park CK. Cavernous mesenteric lymphangioma. Eur Radiol. 2006;16:1625-8.         [ Links ]

18. Poon MC-M, Lee DWH, Wong PK, Chan ACW. Mesen-teric cystic lymphangioma presented with small bowel volvulus. Ann Coll Surg Hong Kong 2001;5:127-8.         [ Links ]

19. Su CM, Yu MC, Chen HY, Tseng JH, Jan YY, Chen MR. Single centre results of treatment of retroperito-neal and mesenteric cystic lymphangioma. Dig Surg. 2007;24:181-5.         [ Links ]

20. Pang LC. Acute abdominal conditions in mesenteric lymphangioma. South Med J. 1990;83:467-70.         [ Links ]

21. Stein M, Hsu R, Schneider P, Ruebner B, Mina Y. Alcohol ablation of a mesenteric lymphangioma. J Vasc Radiol. 2000;11:247-50.         [ Links ]

22. Tai PTH, Jewell LD. Mesenteric mixed haeman-gioma and lymphangioma; report of a case with 10 year follow-up after radiation treatment. Br J Radiol. 1995;68:657-61.         [ Links ]

23. Acevedo JL, Shah RK, Brietzke SE. Nonsurgical therapies for lymphangiomas: a systematic review. Otolaryn-gol Head Neck Surg. 2008;138:418-24.         [ Links ]


*Recibido el 7 de diciembre de 2011 y aceptado para publicación el 29 de febrero de 2012.

Los autores no declaran conflictos de interés.

Correspondencia:
Dr. Felipe León F

Marcoleta 352, Santiago. Chile. Fax: 56-2-3543462 felipeleon81 @gmail.com