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Revista chilena de cirugía

versión On-line ISSN 0718-4026

Rev Chil Cir vol.63 no.6 Santiago dic. 2011

http://dx.doi.org/10.4067/S0718-40262011000600014 

Rev. Chilena de Cirugía. Vol 63 - N° 6, Diciembre 2011; pág. 627-630

CASOS CLÍNICOS

Ictericia obstructiva secundaria a tumor de células granulares de la vía biliar extrahepática*

Obstuctive jaundice secondary to extrahepatic bile ducts granular cell tumor

Drs. Franco Innocenti C.1,2, Rodrigo Klaasen P.2,3, Freddy Bravo C.1,2, Ernesto Hinrichs O.1,2, Felipe Martin Q.2, Vanessa Klaassen H.2,3, Cristian Ledermann S.1,2

1Departamento de Cirugía, Universidad de Concepción.
2Servicio Cirugía, Pabellón y Anestesia, Clínica Sanatorio Alemán de Concepción.
3Departamento de Anatomía Patológica, Universidad de Concepción. Concepción, Chile.

Dirección para correspondencia


Abstract

Bile ducts granular cell tumor is a rare entity. Of neural origin, mostly benign, may, however, present mimicking malignancy. We report a 32 years old female presenting with painless jaundice and extrahepatic bile ducts stenosis confirmed with MRC. Extrahepatic bile ducts resection is performed. Reconstruction involves four independent ducts to a Roux en Y enteric loop. She has a good postoperative outcome, with no evidence of complications nor recurrence at 17 months of follow up.

Key words: Bile ducts granular cell tumor, bile duct, jaundice.


Resumen

El tumor de células granulares en la vía biliar es una neoplasia rara de origen neural, en su mayoría benigna y cuya presentación puede sugerir patología maligna. Objetivo: Se presenta el caso clínico, características anatomopatológicas, manejo y evolución de una paciente joven que se presenta con ictericia obstructiva por estenosis subcarinal biliar. Paciente y Método: Paciente 32 años, sexo femenino, con ictericia, coluria y prurito. Diagnóstico de estenosis biliar y dilatación de vía biliar intrahepática se confirma con colangiorre-sonancia magnética. Se realiza resección de vía biliar extrahepática desde supracarinal que incluye vía biliar distal. Reconstitución bilioentérica a Y de Roux que involucra cuatro conductos intrahepáticos. Evoluciona en forma satisfactoria en el postoperatorio. El seguimiento alejado a 17 meses revela una satisfactoria condición de la paciente, sin signos de complicación o recidiva. Conclusión: El manejo por un equipo de experiencia multidisciplinario nos permitió ayudar a una paciente con rara patología, benigna en lo histológico, pero que puede representar un gran desafío técnico.

Palabras clave: Tumor de células granulares, vía biliar, ictericia.


 

Introducción

El tumor de células granulares es una neoplasia cuyo origen citogenético se relaciona con las células de Schwann1, aunque se ha postulado que se originaría a partir de una célula precursora con capacidad de diferenciarse a células de Schwann o a células granulares2. Su naturaleza es benigna y constituye sólo el 1,1% de los tumores benignos de la vesícula biliar3. Aparece con mayor frecuencia en mujeres entre la cuarta y sexta décadas de la vida, aunque puede ocurrir a cualquier edad. La presentación biliar del caso que nos ocupa es rara4-6.

Caso clínico

Paciente de 32 años de edad, de sexo femenino, que consulta por prurito de tres meses de evolución, agregándose coluria e ictericia dos semanas antes de la evaluación médica. No presenta antecedentes remotos mórbidos significativos. Durante su estudio, la ultrasonografía abdominal revela dilatación de la vía biliar intrahepática, con bilirrubinemia mayor a 15 mg%, a expensas de la directa, y elevación de enzimas canaliculares. Ca-19-9 normal. Colangiorresonancia magnética preoperatoria confirma significativa dilatación de la vía biliar intrahepática supracarinal y estenosis severa de ambos conductos hepáticos a ese nivel (Figura 1). Se plantea diagnóstico de neoplasia o de estenosis benigna.


Se realiza resección de la vía biliar extrahepática más linfadenectomía. La biopsia rápida informada por el patólogo sugiere inmediatamente tumor de células granulares.

Se reconstituye mediante colangioenteroanastomosis triple a asa yeyunal en Y de Roux, realizando plastía en dos de los cuatro conductos para disminuir el número de anastomosis a tres. Se deja dos catéteres transentéricos de alimentación pediátrica número 3 a conductos biliares para acceso colangiográfico. Colangiografía de control postoperatoria ambulatoria a los 21 días, no muestra evidencia de fuga ni estenosis, con buen vaciamiento a distal (Figura 2). La paciente evoluciona satisfactoriamente en el postoperatorio. A los 17 meses, se encuentra en buenas condiciones sin signos de recidiva.


Macroscopía

Según informe de anatomía patológica, se recibe para biopsia, además de tejido linfonodal de grupos 12 y 13, una pieza de vía biliar extrahepática compuesta por colédoco, cístico, conducto hepático izquierdo, conductos segmentarios VI más VII común, V y VIII. En la zona de confluencia de los cuatro últimos existe un área de engrosamiento de la pared de hasta 8 mm con estenosis marcada del lumen.

Microscopía

En la zona de pared engrosada descrita se observa una neoplasia de células redondas y ovaladas grandes, con núcleos hipercromáticos y abundante citoplasma eosinófilo granular (Figura 3). Estas células infiltran la pared de los conductos biliares formando láminas, cordones y nódulos entre los conductillos y glándulas biliares normales. No hay atipía, pleomorfismo celular ni mitosis. El estudio complementario con inmunohistoquímica (anticuerpos monoclonales) es positivo para proteína S-100 (Figura 3), Enolasa Neurono Específica (NSE, Figura 4), CD68 (Cluster of Differentiation 68) y Vimentina.


Por otra parte, Desmina y Actina (marcadores musculares) son negativas.


Discusión

El tumor de células granulares es una neoplasia benigna descrita en numerosos tejidos y órganos. Es muy rara en el tracto biliar, en donde la sintomatología puede sugerir un proceso maligno7. El tamaño varía entre 1 a 2 cm de diámetro. Se presenta como uno o múltiples nódulos blandos, ovalados, de bordes bien o mal delimitados, a la sección es de color amarillento.

Histológicamente está formado por células de forma poligonal, con bordes mal definidos, citoplasma eosinófilo abundante y típicamente granular; los núcleos son pequeños con cromatina densa. Los gránulos citoplasmáticos corresponden a estructuras similares a lisosomas que contienen mielina o productos metabólicos, sugiriendo un origen neural8. Atipía y mitosis son raras. Histoquímicamente son positivos para proteína S-100, Enolasa Neurono Específica (NSE) (7) y CD68. Son negativos para marcadores musculares y epiteliales. Hay aproximadamente 56 casos benignos publicados de tumor de células granulares en el tracto biliar9,10.

Este caso nos permite recordar su rareza. El tratamiento de elección es resección quirúrgica con reconstitución de la vía biliar.

Los casos malignos son aún más raros; las características de malignidad son necrosis, células fusadas, núcleo vesicular con nucléolo prominente, más de 2 mitosis por 10 campos mayores, pleomorfismo y alta relación núcleo-citoplasmática. Afortunadamente, ninguna de estas características se observó en el caso de esta joven paciente.

Referencias

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5. Eisen RN, Kirby WM, O'Quin JL. Granular cell tumor of the biliary tree. A report of two cases and a review of the literature. Am J Surg Pathol 1991;15:460-5.         [ Links ]

6. Butler JD, Brown KM. Granular cell tumor of the extra-hepatic biliary tract. Am Surg 1998;64: 1033-6.         [ Links ]

7. Chandrasoma P, Fitzgibbons P. Granular cell tumor of the intrapancreatic common bile duct. Cancer 1984;53:2178-82.         [ Links ]

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9. Boekhorst DS, Gerhards MF, van Gulik TM, Gouma DJ. Granular cell tumor at the hepatic duct confluence mimicking Klatskin tumor: a report of two cases and a review of the literature. Dig Surg 2000;17:299-303.         [ Links ]

10. Heuer T, Lahrtz HJ, Gerards H, Berkovic D, Kania U, Reis HE. Posthepatic icterus caused by a solitary granular cell tumor of the common bile duct. Z Gastroenterol 2004;42:323-5.         [ Links ]


* Recibido el 27 de noviembre de 2010 y aceptado para publicación el 14 de marzo de 2011.

Correspondencia: Dr. Franco Innocenti C. Pedro de Valdivia 801, Concepción, Chile. f.innocenti@vtr.net