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Revista chilena de cirugía

versión On-line ISSN 0718-4026

Rev Chil Cir v.63 n.1 Santiago feb. 2011

http://dx.doi.org/10.4067/S0718-40262011000100016 

Rev. Chilena de Cirugía. Vol 63 - N°1, Febrero 2011; pág. 87-90

CASOS CLÍNICOS

 

Carcinoma papilar seroso primario del peritoneo. Reporte de un caso

Peritoneum primary papillary serous carcinoma. Case report

 

Dra. CLAUDIA OTÁROLA U.1, Int. GONZALO PÉREZ O.2, Dr. HÉCTOR HENRÍQUEZ L.1

1Servicio de Radiología. Hospital Clínico Universidad Católica de Chile.
2Interno Medicina Pontificia Universidad Católica de Chile. Santiago, Chile.

Dirección para correspondencia


Abstract

Primary serous papillary carcinoma of the peritoneum is a rare neoplasm. It is characterized by peritoneal carcinomatosis, asertes and identical histology to ovarian serous papillary carcinoma, but wrth unaffected or only superficially affected ovaries. The main differential diagnoses are secondary peritoneal carcinomatosis, peritoneal tuberculosis, malignant peritoneal mesothelioma and peritoneal lymphomatosis. The computer tomography and CA 125 are the main diagnostic tools, but the histology is essential. In this report, we present a case of a 57 years old woman with this neoplasm, metastazised to colon, uterus and ovaries. She was treated with optimal cytoreduction and chemotherapy.

Key words: Peritoneum, neoplasm; serous papillary carcinoma.


Resumen

El carcinoma papilar seroso primario del peritoneo es una neoplasia rara. Se caracteriza por carcinomatosis peritoneal, ascitis y una histología idéntica al carcinoma seroso papilar de ovario, pero sin comprometerlo o afectándolo sólo superficialmente. Se debe plantear como principales diagnósticos diferenciales la carcinomatosis peritoneal secundaria, la tuberculosis peritoneal, el mesotelioma peritoneal maligno y la linfomatosis peritoneal. La tomografía computada y el CA 125 representan las principales herramientas diagnósticas, sin embargo, la histología resulta imprescindible. En el presente artículo, presentamos un caso de una mujer de 57 años con esta neoplasia en que se demostró además compromiso de colon, útero y anexos. Se manejó con citoreducción óptima y quimioterapia posterior.

Palabras clave: Peritoneo, neoplasia; carcinoma seroso papilar.


Introducción

El carcinoma papilar seroso primario del peritoneo (CPSPP) es una neoplasia rara. Su incidencia se estima en 6,78 casos por millón de habitantes1. Fue descrito por primera vez por Swerdlow en 1959, quien lo reportó como "mesotelioma similar a adenocarcinoma papilar de ovario2. Se cree deriva del revestimiento mesotelial de la pelvis y región inferior del abdomen, considerado sistema Mülleriano secundario3. Dado el origen embriológico común del mesotelio del peritoneo y el epitelio germinal del ovario, las características clínicas e histológicas del CPSPP son prácticamente indistinguibles a las del carcinoma papilar seroso de ovario (CPSO). Se presenta con ascitis de progresión rápida y sin causa que la explique, masas abdominales, baja de peso y otros síntomas inespecíficos. Se diferencia de CPSO en que no compromete o compromete mínimamente los ovarios. El tipo histológico más frecuente es el seroso pero otros han sido reportados4. Dado que hay evidencia de una menor respuesta al tratamiento y un pronóstico más pobre comparado con CPSO en igual etapa, algunos autores han recomendado considerar al CPSPP como una entidad separada5. El tratamiento, aunque no se dispone de evidencia categórica, es el mismo que para el CPSO en etapa equivalente.

Caso clínico

Paciente de sexo femenino, 57 años, con antecedente de tabaquismo crónico, depresión y trastorno de ansiedad generalizado. Consulta por cuadro de ascitis de rápida evolución (aproximadamente un mes), asociado a masa en fosa ilíaca izquierda. Presenta además dolor abdominal y baja de peso no cuantificada. Se estudia con tomografía computada (TC) de abdomen y pelvis (Figuras 1, 2 y 3) que muestra engrasamiento nodular del peritoneo y del omento mayor, asociado a múltiples masas tumorales de hasta 7,7 cm en la fosa ilíaca izquierda y ascitis perihepática, interasas y en excavación pelviana. Los ovarios se visualizan de tamaño normal y sin masas. Se visualiza además leve engrosamiento parietal del fondo gástrico. Se complementa estudio con endoscopia digestiva alta y colonoscopia que no muestra hallazgos significativos. Dentro de los otros exámenes destaca CA-125 de 3659 U/ml (Normal: menor a 40 U/ml). Se considera como diagnóstico más probable CPSO o CPSPP. Estudio de imágenes para etapificación descarta el compromiso torácico o hepático. Se decide laparoscopia exploradora. Durante ésta se considera citorreducible, por lo que se realiza laparotomía xifopubiana. Se confirma compromiso omental masivo, colon izquierdo, diafragmático bilateral y pelviano, sin masa ovárica; compatible con primario peritoneal. Se realiza citorreducción óptima, incluyendo hemicolectomía izquierda, resección anterior baja con histerectomía radical y salpingo ooforectomía bilateral en una exenteración posterior modificada. Se realiza además omentectomía total, resección del peritoneo diafragmático y todos los implantes peritoneales menores, así como las adenopatías sospechosas. El estudio histológico de las piezas operatorias muestra carcinoma papilar seroso poco diferenciado, de probable origen peritoneal, con compromiso superficial de ovario izquierdo, trompa de Falopio derecha, intestino grueso hasta muscular propia y útero hasta miometrio. Posteriormente presenta otras hospitalizaciones por colección intraabdominal en flanco izquierdo, drenada de forma percutánea, y por síndrome febril asociado a diarrea por Clostridium Difficile. Cuatro meses después de la cirugía se inicia quimioterapia con esquema Paclitaxel y Carboplatino. Al momento de redacción de este reporte la paciente ha finalizado tres ciclos de quimioterapia sin incidentes y se encuentra en buenas condiciones generales.

Figura 1. Tomografía computada de Abdomen. Corte axial en abdomen, con contrataste endovenoso, se visualiza ascitis perihepática (flecha) y engrosamiento nodular de peritoneo (puntas de flecha).

Figura 2. Tomografía computada de Pelvis. Corte axial en pelvis, con contraste endovenoso, se visualiza útero y anexos sin lesiones ni masas.

Figura 3. Reconstrucción coronal de tomografía computada de Abdomen y Pelvis. En reconstrucción coronal se aprecia masa de probable origen tumoral de 7,7 cm en la fosa ilíaca izquierda (flecha).

Discusión

El CPSPP es una entidad, dado el origen embriológico común, muy similar al CSPO en etapa avanzada. Sin embargo, compromete mínimamente o no compromete los ovarios. De hecho, se ha diagnosticado en mujeres mucho tiempo después de una ooforectomía bilateral por otra causa y, aunque extremadamente infrecuente, se han reportado al menos dos casos en hombres6,7. El tipo histológico más común es el seroso, pero otros han sido diagnosticados. Su incidencia es de 6,78 casos por millón, considerablemente más baja que CSPO1. En la literatura se reporta una relación desde 1:20 hasta 1:10 con respecto a este último. A pesar de esto, la incidencia ha crecido a un ritmo más rápido que el CSPO durante las últimas décadas. Se desconoce si este aumento es real o secundario a mejora en las técnicas diagnósticas.

A pesar de muchas investigaciones no existe en la actualidad un método (incluyendo la microscopía electrónica, la inmunohistoquímica y la biología molecular) capaz de establecer la diferenciación con CSPO. Por lo anterior el Grupo de Oncología Ginecológica (GOG) estableció ciertos criterios para el diagnóstico8:

1. Ovarios de tamaño normal o aumentado por un proceso benigno.
2. Ausencia de compromiso ovárico, limitado a la superficie o comprometiendo superficialmente la corteza, con tamaño del tumor menor de 5x5 mm.
3. Histología de tipo seroso.
4. Volumen de afección extraovárico significativamente mayor que de ovarios.

Clínicamente las principales manifestaciones son: la distensión abdominal, casi siempre explicada por ascitis de rápida evolución, masas y molestias abdominales. También, dado que la mayoría son diagnosticados en etapas tardías, destaca en muchos pacientes una importante baja de peso y otros síntomas inespecíficos como astenia, adinamia, anemia, entre otros propios de enfermedades de larga data9. Aunque en la mayoría de los casos la sospecha diagnóstica se obtiene por las características descritas, un CA-125 elevado apoya los hallazgos clínicos. Es necesario tener en consideración que este no es diagnóstico, pues también se encuentra elevado en el 1% de la población sana, en pacientes en primer trimestre de embarazo, en pacientes con cirrosis, endometriosis o procesos inflamatorios-infecciosos, por lo que carece de especificidad3.

Con respecto a las imágenes, dado que la TC es usada muchas veces para evaluar pacientes con sospecha de patología abdomino-pélvica, es una herramienta diagnóstica importante en esta neoplasia. Dentro de este examen destacan, como hallazgos más relevantes para el CPSPP, el engrasamiento peritoneal nodular focal o difuso, la presencia de ascitis y el compromiso del omento que va desde pequeñas formaciones hasta grandes masas irregulares. También son importantes, calcificaciones de tumores en omento y peritoneo, adenopatías, engrasamientos focales del trato digestivo y la presencia de masas anexiales2,9.

Aunque con la TC u otra imagen es posible demostrar la afección peritoneal, es necesario plantear algunos diagnósticos diferenciales. Dentro de los más importantes se encuentra la carcinomatosis peritoneal metastásica, siendo el sitio del primario más común el ovario. Aunque, con menos frecuencia, también estómago, colon, mama, páncreas, riñones, vejiga y útero pueden afectar el peritoneo3. Otra posibilidad, si bien es una forma de manifestación rara, es el compromiso de peritoneo por tuberculosis. Esta se da predominantemente en pacientes entre 20 y 40 años con inmunodeficiencia de algún tipo, consumidores de droga, alcohólicos o con cirrosis. Puede ser de tipo húmedo con ascitis, del tipo seco con engrasamiento de peritoneo, omento y presencia de adenopatías o una combinación de ambos. El engrasamiento del peritoneo es generalmente leve y liso10. También se deben considerar otras entidades neoplásicas. Dentro de estas se encuentran el mesotelioma peritoneal maligno y la linfomatosis peritoneal. El mesotelioma peritoneal se da predominantemente en hombres y la exposición a asbesto en un factor de riesgo importante. Generalmente, compromete órganos adyacentes, siendo los más frecuentes el colon e hígado. Puede haber además afección pulmonar1'. La linfomatosis peritoneal se encuentra, aunque muy infrecuentemente, como manifestación de un linfoma. Compromete peritoneo, omento y mesenterio. En las imágenes destaca afección del tracto digestivo y generalmente, importante aumento de tamaño de linfonodos en mesenterio y retroperitoneo12.

Si bien algunas características clínicas y radiológicas orientan al diagnóstico de CPSPP, diferenciándolo de las entidades descritas que también afectan el peritoneo, la única forma de confirmarlo es mediante el estudio histológico.

El tratamiento recomendado es similar al del CPSO con compromiso peritoneal y consiste en histerectomia total, salpingo-ooforectomia bilateral y citoreducción. Esto seguido de quimioterapia combinada basada en compuestos de platino4. En relación con el pronóstico, este es pobre. La media de sobrevida varía desde 7 a 27,8 meses y la sobrevida a los 5 años va desde 0-26%. Si bien no se dispone de mucha evidencia sobre los factores que influyen, un estudio mostró que el desempeño en actividades de la vida diaria previo al diagnóstico (medido según la escala GOG) y el grado de citoreducción logrado, son factores pronósticos significativos5.

En conclusión, en una paciente con ascitis, masas abdominales, ovarios de tamaño normal y las características tomográficas mencionadas, el diagnóstico de CPSPP es muy probable. Si en la TC hay masas anexiales o engrasamientos focales del tracto digestivo, la primera opción es un compromiso peritoneal secundario. Hay otras condiciones que pueden emular el cuadro por lo que la histología siempre debe confirmar el diagnóstico.

 

Referencias

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*Recibido el 9 de Junio de 2010 y aceptado para publicación el 7 de Julio de 2010.

Correspondencia: Gonzalo Pérez O. República de Honduras 12391, Santiago, Chile. gnperez@gmail.com