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Revista chilena de cirugía

versión On-line ISSN 0718-4026

Rev Chil Cir v.60 n.4 Santiago ago. 2008

http://dx.doi.org/10.4067/S0718-40262008000400013 

 

Rev. Chilena de Cirugía. Vol 60 - N° 4, Agosto 2008; págs. 336-338

CASOS CLÍNICOS

 

Tumor epitelial sólido quístico papilar con diferenciación endocrina, una rara neoplasia pancreática*

Solid pseudopapillary tumour of pancreas

 

Drs. FRANCISCA GARCÍA-MORENO N.1, ADOLFO LÓPEZ B.1, JAVIER DIE T.1, PEDRO CARDA A.1

1Departamento de Cirugía General y Digestiva. Hospital Ramón y Cajal, Madrid, España.

Dirección para correspondencia


RESUMEN

Los tumores sólido quísticos papilares son unas neoplasias pancreáticas raras y de baja malignidad que raramente metastatizan, y la diferenciación endocrina es excepcional. Son más frecuentes en mujeres y generalmente poco sintomáticos, detectándose de forma accidental o por los síntomas relacionados con la compresión de órganos vecinos. La resección quirúrgica suele ser curativa y el pronóstico a largo plazo excelente. En el presente trabajo presentamos el caso de una paciente que consultó en nuestro hospital por dolor abdominal cólico ocasional y que típicamente refleja la presentación y evolución típica de esta patología. En las pruebas de imagen preoperatorias se encontró una lesión sólido quística, realizándose una tumorectomía más corporectomía pancreática sin complicaciones. Dos años después la paciente se encuentra asintomática y sin evidencia de recidiva o progresión de la enfermedad.

PALABRAS CLAVE: Tumor sólido quístico papilar pancreático, neoplasias pancreáticas, páncreas.

ABSTRACT

Solid cyst pseudo papillary tumour of the pancreas is rare. They have low malignant evolution and it is difficult to find metastasis disease. The endocrine differentiation is extremely rare. They are more frequent in women. Usually they are asymptomatic and they cause symptoms because the compression of surrounding organs. The surgical treatment is curative and their prognosis is excellent. In this paper, we described a case. She is a young patient who consults at our hospital for abdominal pain. The preoperative CT-Scan revealed a solid-cyst pancreatic mass. The surgical excisión was curative and afterthree years the patient is asymptomatic.

KEY WORDS: Solid cyst pseudo papillary tumour of the pancreas, tumour of pancreas.


INTRODUCCIÓN

La mayoría de las neoplasias pancreáticas son malignas y tienen mal pronóstico, sin embargo, los tumores sólido-quísticos pseudopapilares son tumores poco frecuentes y de bajo grado de malignidad, ya que normalmente no metastatizan. El tratamiento quirúrgico suele ser curativo y el pronóstico excelente. En este trabajo aportamos un nuevo caso a la literatura con una presentación clínica y evolución que refleja fielmente la historia natural de estas neoplasias.

CASO CLÍNICO

Se trata de una mujer de 28 años sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés que consultó en nuestro hospital por dolor abdominal cólico ocasional, más intenso en hipocondrio izquierdo, asociado a sensación de plenitud postprandial de varios años de evolución. La paciente refería también astenia en los últimos meses, sin ninguna otra sintomatología.

En la exploración clínica no se objetivó ningún dato significativo excepto una masa móvil, levemente dolorosa a la exploración, de consistencia elástica en hipocondrio izquierdo, con esplenome-galia moderada asociadas.

Los parámetros analíticos en la bioquímica, hemograma y hemostasia fueron normales, así como los marcadores tumorales (CEA, CA 19.9). En la radiografía simple de abdomen no se encontró ningún hallazgo destacable y se realizó un TAC abdominal dónde se evidenció una imagen heterogénea, ovoidea y de bordes bien delimitados ubicada en hipocondrio izquierdo, de 12 x 9 centímetros, comprimiendo estómago, páncreas, colon y vena esplénica sin apreciarse claramente su origen (Figuras 1 y 2).


Previo consentimiento informado a la paciente se realizó la intervención quirúrgica abordando la cavidad abdominal a través de una laparotomía media suprainfraumbilical, hallándose una tumora-ción de 15 x 20 centímetros en la trascavidad de los epiplones, móvil, de consistencia sólida con aumento de vascularización dependiendo del cuerpo pancreático que se encontraba atrófico. Se tomó una biopsia intraoperatoria que fue informada con tumoración de extirpe epitelial no sarcomatosa, realizándose una tumorectomía y corporectomía pancreática previa disección y sección de la vena esplénica.

El postoperatorio cursó sin complicaciones, siendo dada de alta la paciente al décimo día postoperatorio.

El análisis histopatológico de la pieza quirúrgica describió una neoplasia de bajo grado, encapsulada, sólida con zonas focales quísticas con perfil inmunohistoquímico de tumor pancreático (CK7 +, CK20 +, CEA +) con rasgos de diferenciación endocrina (positividad fuerte para somatostatina, glucagon, polipéptido pancreático, sinaptofisina, enolasa y alfa-1-antitripsina). Los receptores de estrógenos eran negativos y los de progesterona positivos, así como el CD10. Este patrón, y la morfología, eran diagnósticos de un tumor epitelial sólido quístico papilar con diferenciación endocrina.

La paciente no recibió tratamiento oncológico tras la intervención y dos años después de la misma se encuentra asintomática, sin evidencia de recidiva o progresión de la enfermedad.

DISCUSIÓN

Los tumores sólido-quísticos pseudopapilares pancreáticos son tumores poco frecuentes que representan del 0,13% al 2,7% de todas las neoplasias pancreáticas12. Frantz los describió por primera vez en 19593 y desde entonces se han utilizado distintas denominaciones para describir estas lesiones, siendo ésta la que actualmente está aceptada.

Típicamente aparece en mujeres jóvenes con una edad media de 23,9 años4,5, con una relación hombre:mujer de 1:9,5 y presentan una evolución más agresiva en los varones, cuya edad media de presentación es 10 años mayor.

El 9% de los casos suelen ser asintomáticos5 y la lesión se descubre de forma accidental en pruebas de imagen o en el examen físico realizados por otros motivos6-8. Generalmente los pacientes refieren dolor o molestias abdominales difusas debidas a compresión de órganos vecinos, así como masa abdominal palpable5,7. Excepcionalmente pueden debutar con hemoperitoneo por rotura espontánea o traumática de la lesión4,5,7.

Normalmente no existen datos de insuficiencia pancreática, alteración de las enzimas hepáticas ni alteraciones endocrinas. Los marcadores tumora-les también son normales, aunque en algunos casos puede existir una ligera elevación de CA 19.9 y lipasa, con niveles bajos de CEA en el líquido de la lesión obtenido mediante punción-aspiración guiada por ecoendoscopia9-12. Las pruebas de imagen son muy útiles en el diagnóstico. Clásicamente se ha utilizado la ecografía y el TAC que demuestran una lesión en cuerpo y/o cola pancreática encapsulada, compleja, sólido-quística que desplaza las estructuras vecinas con calcificaciones en la periferia de la misma y, típicamente en el TAC, contraste dentro de la lesión sugiriendo áreas necrohemorrágicas5,7-9,13. Recientemente se ha descrito la importancia de la Resonancia Nuclear Magnética (RMN) sobre todo en señal T1 tras la administración de gadolinio para detectar la presencia de hemorragia intratumoral14,15.

El origen histológico de este tumor todavía no está claro. La mayoría de los casos, aproximadamente el 90%, son positivos para vimentina, alfa-1-antitripsina, alfa-1-antiquimotripsina y receptores de progesterona. La presencia de positividad para tripsina y quimotripsina orienta hacia un posible origen exocrino, la de sinaptofisina hacia uno endocrino, y el predominio en sexo femenino así como la presencia de receptores de estrógenos sugiere un origen neuroendocrino16.

En la mayoría de los pacientes, el tumor está limitado al páncreas, aunque en un 10 a 15% existen metástasis en el momento del diagnóstico, generalmente hepáticas y/o peritoneales4,7,17. El tratamiento quirúrgico se considera el adecuado, siendo curativo cuando la enfermedad está localizada. En aquellos casos en los que existen metástasis en el momento de presentación existen evidencias que la resección quirúrgica aumenta la supervivencia7,17.

Como conclusión, el tumor sólido quístico papilar es una entidad rara, de origen todavía incierto, con escasa expresión clínica y cuyo diagnóstico es fundamentalmente histológico. El tratamiento quirúrgico es eficaz y se recomienda incluso en aquellos casos en los que existe enfermedad avanzada.

 

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* Recibido el 12 de Diciembre de 2007 y aceptado para publicación el 10 de Enero de 2008.

Correspondencia:

Dra. Francisca García-Moreno N.
C/ Fernández de los Ríos n° 22 piso 3o puerta 2,
28015 Madrid, España
e-mail: plpunisa@mixmail.com