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International Journal of Morphology

On-line version ISSN 0717-9502

Int. J. Morphol. vol.30 no.2 Temuco June 2012

http://dx.doi.org/10.4067/S0717-95022012000200052 

Int. J. Morphol., 30(2):673-676, 2012.

 

Hamartoma de Glándula Peribiliar: Reporte de Dos Casos

 

Peribiliar Gland Hamartoma: Report of Two Cases

 

*Oscar Tapia E.; **Renato Becker H. & ***Lilia Antonio P.

* Departamento de Anatomía Patológica, Facultad de Medicina, BIOREN-CEGIN, Universidad de La Frontera, Temuco, Chile.

** Residente Anatomía Patológica, Universidad de La Frontera, Temuco, Chile.

***Departamento de Anatomía Patológica, Facultad de Medicina, Universidad de La Frontera, Temuco, Chile.

Dirección para correspondencia:


RESUMEN: El hamartoma peribiliar (HPB) o adenoma de conductos biliares corresponde a un tumor hepático benigno, que representa tan solo el 1,3% de todos los tumores primarios del hígado. Macroscópicamente corresponde a una lesión redondeada bien delimitada, subcapsular, siendo habitualmente diagnosticado como un hallazgo intra-operatorio o de autopsia. Se presentan dos pacientes con diagnóstico incidental de HPB realizado en la Unidad de Anatomía Patológica del Hospital Hernán Henríquez de Temuco.

PALABRAS CLAVE: Hamartoma peribiliar; Adenoma del conducto biliar; Glándula peribiliar.


SUMMARY: Peribiliary gland hamartoma (PGH) or bile duct adenoma corresponds to a benign liver tumor, which represents only 1.3% of all primary liver tumors. Corresponds to a macroscopically well-defined round lesion, subcapsular, and is usually diagnosed as an intra-operative findings or autopsy. We report two patients with incidental diagnosis of PGH conducted in the Pathology Unit of the Hospital Hernán Henríquez in Temuco.

KEY WORDS: Peribiliary gland hamartoma; Bile duct adenoma; Peribiliary gland.


 

INTRODUCCIÓN

El hamartoma peribiliar (HPB) o adenoma de conductos biliares corresponde a un tumor benigno hepático derivado del epitelio de revestimiento de los conductos biliares (Hughes et al., 2010; Kim et al., 2010, Craig et al., 1989).

Esta neoplasia representa tan solo el 1,3% de todos los tumores primarios del hígado, constituyendo su diagnóstico habitualmente un hallazgo intra-operatorio o de autopsia (Allaire et al., 1998; Craig et al.). Macroscópicamente el HPB corresponde a una lesión redondeada bien delimitada, no encapsulada, variando su tamaño entre 1 y 20 mm. Histológicamente, se observa como una proliferación confluente de conductillos biliares rodeados por tejido conectivo que muestra grados variables de fibrosis e inflamación (Allaire et al.; Craig et al.). Dado lo infrecuente de esta neoplasia, presentamos dos casos de HPB diagnosticados en la Unidad de Anatomía Patológica del Hospital Hernán Henríquez Aravena de Temuco, Chile.

 

RELATO DE CASOS

Caso clínico 1. Mujer de 31 años sin antecedentes mórbidos que consultó en el servicio de urgencia por cuadro clínico compatible con una colecistitis aguda litiásica. Se efectuó colecistectomía abierta identificándose en la cara anterior del segmento hepático V una lesión nodular subcapsular blanquecina de 0,4 cm, realizándose biopsia excisional de la lesión.

El estudio anatomo-patológico de la lesión hepática demostró una proliferación glandular de pequeños conductos biliares rodeados por estroma conjuntivo con fibrosis leve e infiltrado inflamatorio redondo celular en la periferia. El revestimiento epitelial glandular sin atipías citológicas ni bilis intraluminal (Fig. 1A, C y E). Con estos hallazgos morfológicos se diagnosticó un HPB.

Caso clínico 2. Mujer de 65 años con hipertensión arterial y diabetes mellitus tipo 2 en tratamiento. Sometida en forma electiva a resección de tumor del estroma gastrointestinal (GIST) de intestino delgado, identificándose durante el intra-operatorio lesión nodular solitaria pardo blanquecina de 0,3 cm en el segmento hepático IV y de ubicación subcapsular. Por la sospecha de compromiso hepático secundario se efectuó biopsia intra-operatoria del nódulo que resultó compatible con un HPB, demostrando el corte de congelación y diferido una proliferación compacta de conductillos biliares revestidos por células cúbicas normotípicas, rodeadas por un estroma conjuntivo denso e infiltrado inflamatorio linfocitario en la periferia de la lesión (Fig. 1B, D y F).

Fig. 1. A-B (20x H-E), C (100x H-E), D (40x H-E),E-F (400x H-E). A-D: Proliferación nodular compacta de conductillos biliares, con infiltrado inflamatorio en la periferia. E-F: Glándulas con epitelio simple cúbico normotípico y estroma con fibrosis en infiltrado inflamatorio linfocitario. No se observa bilis intraluminal.

 

DISCUSIÓN

El HPB es una infrecuente neoplasia epitelial benigna del hígado que representa tan solo el 1,3% de todos los tumores hepáticos primarios. Su diagnóstico habitualmente constituye un hallazgo intra-operatorio o de autopsia (Hughes et al.; Kim et al.; Allaire et al.; Craig et al.), constituyendo ambos casos presentados un hallazgo incidental en pacientes asintomáticas; reportando en tanto Allaire et al. 152 HPB en un periodo de 43 años, siendo 49 de ellos diagnosticados durante la autopsia y 103 como hallazgo intraoperatorio.

El origen y la patogénesis de esta neoplasia es todavía controversial, algunos autores lo consideran un hamartoma, mientras que otros un proceso reactivo focal ante una lesión de los conductos; siendo esta última la teoría más aceptada actualmente (Allaire et al.; Kim et al.; Cho et al., 1978).

Estas lesiones pueden afectar a sujetos entre los 20 y 70 años (promedio 55 años) sin observarse diferencias significativas por sexo. Generalmente corresponden a tumores solitarios, de localización subcapsular, variando su tamaño entre 1 y 20 mm (promedio 5,8 mm), sin embargo, puede también presentarse en forma de múltiples nódulos y de ubicación más profunda. Macroscópicamente se aprecia como un nódulo de consistencia firme, bien delimitado, de coloración pardo blanquecina o grisácea. Microscópicamente, están compuestos por una proliferación glandular de conductillos biliares revestidos por células cúbicas sin atipías nucleares y baja actividad mitótica, rodeadas de estroma conjuntivo con grados variables de fibrosis e inflamación. En ambas pacientes la lesión era pequeña, única y de ubicación subcapsular, sin caracteres de malignidad en el estudio histopatológico. Cabe mencionar que existen dos tipos de proliferaciones benignas del epitelio biliar intrahepático, el hamartoma de vía biliar o complejos de von Meyenburg y el hamartoma de glándula peribiliar. Mientras la primera es habitualmente múltiple y mal delimitada formada por conductos biliares dilatados que contienen bilis, el HPB es una proliferación compacta de conductos biliares con ausencia de cambios quísticos y bilis intraluminal (Allaire et al.; Craig et al.; Bhatal et al., 1996; Maeda et al., 2006; Tsui; 1998; Govindarajan & Peters, 1984; Christine & Elizabeth, 2005).

El HPB presenta un comportamiento biológico benigno, sin embargo, su hallazgo intraoperatorio y morfología es una causa frecuente de confusión diagnóstica con adenocarcinomas metastásicos en hígado y colangiocarcinoma, reportando Allaire et al. que hasta un tercio de estas lesiones son erróneamente diagnosticados como carcinoma; debiendo por tanto el cirujano y anatomopatólogo estar entrenados para efectuar un adecuado diagnóstico (Maeda et al.; Albores-Saavedra et al., 2001; Foucar et al., 1979). En una de las pacientes presentadas se realizó biopsia intra-operatoria por la sospecha clínica de compromiso metastásico descartándose, sin embargo, la naturaleza maligna del tumor.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

Albores-Saavedra, J.; Hoang, M. P.; Murakata, L. A.; Sinkre, P. & Yaziji, H. Atypical bile duct adenoma, clear cell type: a previously undescribed tumor of the liver. Am. J. Surg. Pathol., 25(7):956-60, 2001.         [ Links ]

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Bhathal, P. S.; Hughes, N. R. & Goodman, Z. D. The so-called bile duct adenoma is a peribiliary gland hamartoma. Am. J. Surg. Pathol., 20(7):858-64, 1996.         [ Links ]

Cho, C.; Rullis, I. & Rogers, L. S. Bile duct adenoma as liver nodules. Arch. Surg., 113(3):272-4, 1978.         [ Links ]

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Dirección para correspondencia:

Dr. Oscar Tapia E.

Departamento de Anatomía Patológica
Facultad de Medicina
Universidad de La Frontera
Manuel Montt 112, Código Postal 478-1176, Temuco
CHILE
Fono: 045-296530

Email:otescalona@gmail.com

Recibido : 01-02-2012
Aceptado: 12-04-2012