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Revista chilena de radiología

versión On-line ISSN 0717-9308

Rev. chil. radiol. vol.18 no.2 Santiago  2012

http://dx.doi.org/10.4067/S0717-93082012000200004 

Revista Chilena de Radiología. Vol. 18 N° 2, año 2012; 59-61.

CABEZA Y CUELLO

 

Bocio amiloide: A propósito de un caso

Amyloid goiter: A case report

 

Drs. Albert Pons E, Amadeo Muntané S, Sonia Aixut L, Lucía Aja R, Paloma Mora M.

Servicio de Radiología. Hospital Universitari Bellvitge, L'Hospitalet de Llobregat, Barcelona, España.

Dirección para Correspondencia


Abstract.Amyloid goiter is an atypical manifestation of amyloidosis. A case of a patient with rheumatoid arthritis history and sub-acute thyroid gland volume significantly increased is presented. Ultrasonographic and computed tomography findings were compatible with amyloid goiter. The aim of this study is to describe its radiologic features.

Key words: Amyloidosis, Amyloid deposit, Adipose tissue, Congo red stains, Rheumtaoid arthritis, Compute Tomography, Ultrasonography.


Resumen. El bocio amiloide es una manifestación atípica de la amiloidosis. Se presenta el caso de una paciente con antecedentes de artritis reumatoide y aumento de volumen subagudo de la glándula tiroidea con hallazgos ultrasonográficos y por tomografía computada compatible con bocio amiloide. Se exponen sus características radiológicas, objeto de la presente comunicación.

Palabras clave: Amiloidosis, Artritis reumatoide, Depósito amiloide, Rojo congo, Tejido adiposo, Tomografía computada, Ultrasonografía.


 

Introducción

La amiloidosis constituye un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por el depósito extracelular de sustancia amiloide formada, básicamente, por una proteína fibrilar que definirá cada tipo de amiloidosis y un componente P derivado de una glicoproteína plasmática de síntesis hepática común en todas las variedades.

Esta enfermedad se clasifica en función de la distribución de depósitos de amiloide (formas localizadas y sistémicas) y en función de la proteína fibrilar constituyente específica. La forma AA corresponde a formas secundarias a procesos infecciosos e inflamatorios crónicos y es analítica, clínica y bioquímicamente distinta al resto de amiloidosis(1).

Las causas de amiloidosis secundaria son principalmente, en nuestro medio y tiempo: la artritis reumatoide, la enfermedad inflamatoria intestinal, la diálisis renal prolongada, la espondilitis anquilosante, la osteomielitis crónica, la fibrosis quística, la anemia de células falciformes, el mieloma, el síndrome de Reiter, el síndrome de Sjögren y la TBC(2).

Los órganos más frecuentemente afectados son el riñón, el corazón y el aparato digestivo.

La afectación de la glándula tiroides por el depósito amiloide es un fenómeno relativamente frecuente –se observa infiltración amiloide del tiroides en 50-80% de casos de amiloidosis secundaria– pero el incremento en el tamaño del mismo clínicamente significativo es extremadamente raro y es el que recibe el nombre de bocio amiloide(3,4). Este fenómeno es mucho más frecuente en la amiloidosis secundaria que en la primaria(4).

Caso clínico

Mujer de 65 años diagnosticada desde los 7 años de artritis reumatoide.

Actualmente la paciente acude por aumento de tamaño tiroideo subagudo en los últimos meses. Se le realiza una ecografía que muestra un aumento del volumen de la glándula a expensas del lóbulo izquierdo e istmo de predominio hiperrefringente (Figura 1).

Figura 1. Imagen ultrasonográfica transversal a nivel de la glándula tiroidea que pone de manifiesto el aumento de volumen del istmo y lóbulo izquierdo de predominio hiperrefringente y mala transmisión posterior.

Se completa su estudio con tomografía computada (TC) cervical tras administración de contraste endovenoso que pone de relieve la presencia de un lóbulo izquierdo e istmo difusamente aumentados de tamaño, algo heterogéneos y de bajo coeficiente de atenuación; hallazgos compatibles con bocio amiloide (Figura 2).

Figura 2. Imagen axial y coronal de TC de cuello sin contraste, que muestra el aumento de volumen muy hipodenso de la glándula tiroidea.

Discusión

En la literatura científica reciente revisada, de los últimos quince años, hemos encontrado un solo caso en el que se definen explícitamente las características radiológicas de esta patología(5).

El bocio amiloide es una entidad rara que debe sospecharse ante todo paciente con factores de riesgo o amiloidosis conocida que presente un incremento del tamaño tiroideo de instauración subaguda(4).

Esta entidad es más frecuente en amiloidosis secundaria, una complicación frecuente de los casos avanzados de artritis reumatoide(6).

Su apariencia radiológica se caracterizará por la presencia de importante infiltración grasa del tejido tiroideo(5,7).

Dado que el depósito de amiloide se traducirá simplemente en un muy tenue aumento del coeficiente de atenuación normal del órgano afecto en la TC o áreas de hipointensidad en secuencias T1 y T2 de resonancia magnética (RM), la mayoría de veces indetectable(4), su carácter diferencial será la presencia de tejido adiposo fácilmente visible con TC como un glándula muy hipodensa, US como hiperecogenicidad con mala transmisión posterior y RM como hiperintesidad en T1.

Desde el punto de vista radiológico se incluiría dentro de un grupo de lesiones muy poco frecuentes que podemos nombrar como “lesiones tiroideas con componente adiposo macroscópico”.

El hallazgo de grasa macroscópica en una lesión tiroidea limita considerablemente la lista de diagnósticos diferenciales: bocio amiloide, bocio lipomatoso, tiroiditis linfocítica crónica, enfermedad de Graves, adenolipoma tiroideo, timolipoma intratiroideo, lipoma paratiroideo, carcinoma papilar encapsulado y liposarcoma.

La presencia de una imagen nodular bien definida dentro del resto de parénquima tiroideo normal será más sugestiva de adenolipoma, timolipoma intratiroideo, lipoma paratiroideo o carcinoma papilar encapsulado.

La infiltración grasa difusa sugerirá el bocio lipomatoso, el bocio amiloide o la tiroiditis linfocítica(5).

No obstante, aunque los hallazgos descritos prácticamente permiten el diagnóstico en el contexto clínico adecuado, esta entidad puede mostrar características menos específicas como degeneración quística en un tiroides con un incremento en el coeficiente de atenuación difícilmente detectable(8).

El diagnóstico definitivo de bocio amiloide viene dado por la anatomía patológica que se caracteriza por el hallazgo del material amiloide junto a una importante infiltración del tejido tiroideo por tejido adiposo maduro.

La observación de amiloide asociado a tejido adiposo en el material de punción-aspiración con aguja fina (PAAF) de tiroides son rasgos típicos y casi exclusivos del bocio amiloide. El diagnóstico diferencial anatomopatológico será el carcinoma medular(4).

La presencia de amiloide suele confirmarse con los estudios histoquímicos, especialmente la tinción de rojo congo (Figura 3) que presentará la característica birrefringencia verde al observar los cortes en el microscopio óptico de luz polarizada.

Figura 3 a,b. A. Corte histológico de la glándula tiroides donde llama la atención la abundante presencia de adipocitos. Entre éstos pueden detectarse folículos tiroideos. Circundando a ambos, múltiples pequeños cúmulos de material amorfo de disposición irregular compatibles con depósitos de amiloide (flechas delgadas). B. Tinción de Rojo Congo positiva con intensa captación del colorante por parte de los depósitos de amiloide (flechas gruesas).

Por la parte clínica, esta entidad no suele causar disfunción tiroidea (aunque tanto hipo como hipertiroidismo están descritos) y los síntomas suelen estar directamente relacionados con alteraciones obstructivas.

Finalmente, los estudios de imagen serán de gran utilidad para la planificación de la cirugía, tratamiento de elección en muchos casos, ya que permitirá el estudio exhaustivo de la pieza quirúrgica que dará el diagnóstico definitivo y permitirá descartar neoplasia, a la vez que puede dar una idea del pronóstico global de la enfermedad al establecer el subtipo de proteína amiloide(4).

Bibliografía

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4. Navarro Piñero A, de la Fuente Perucho A, Pérez Lara FJ, Martínez Meseguer L, Iaría M, Raso L, et al. Bocio amiloide, una rara entidad. Cir. Esp. 2000; 68: 603-606.         [ Links ]

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11. Hatabu H, Iida Y, Kasagi K, Yamamoto K, Hidaka A, et al. Amyloid goiter: radiologic findings. AJR Am J Roentgenol. 1990; 155(1): 193-194.         [ Links ]


Correspondencia: Dr. Albert Pons E. / k4b3rl0ud@hotmail.com

Trabajo recibido el 20 de octubre de 2011, aceptado para publicación el 15 de febrero de 2012.