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Revista chilena de radiología

versión On-line ISSN 0717-9308

Rev. chil. radiol. v.12 n.3 Santiago  2006

http://dx.doi.org/10.4067/S0717-93082006000300007 

 

Revista Chilena de Radiología. Vol. 12 Nº 3, año 2006; 135-138.

GENITOURINARIO

 

TUMOR TESTICULAR CALCIFICANTE DE CELULAS GRANDES DE SERTOLI: COMUNICACION DE UN CASO

 

Drs. Alonso Inzulza C (1), Yerka Krstulovic(2).

1. Servicio de Imagenología Hospital Dr. Juan Noé de Arica.
2. Servicio de Pediatría Hospital Dr. Juan Noé de Arica.

Dirección para correspondencia


Abstract: A case of a seven years old boy with a large-cell calcifying Sertoli tumor of the testis, multifocal and bilateral, diagnosed by ultra-sonography, is presented. This case is in the context of a familiar history of Carney's complex and was treated with a left orchiecthomy. The literature is reviewed verifying the low frequency of this type of tumors; the ultrasound's findings and the diagnostic criteria of the mentioned complex are analysed.

Key words: Sertoli cell tumor, Testicular tumor.

Resumen: Se presenta el caso de un paciente de 7 años con tumor testicular calcificante, de células grandes de Sertoli, multifocal y bilateral, diagnos-ticado con ultrasonografía, en el contexto de una historia familiar de Complejo de Carney, tratado con orquiectomía izquierda. Se analizan los principales hallazgos ultrasonográficos, los criterios diagnósticos del complejo señalado y se revisa la literatura, constatándose la baja frecuencia de presentación de este tipo de tumores.

Palabras clave: Calcificante, Células grandes, Sertoli, Tumor testicular.


Introducción

El tumor de células de Sertoli es un tipo infrecuente de neoplasia no germinal del testículo, representando menos de 1% de los tumores testiculares en la de las series. En la literatura se han descrito alrededor de unos cien casos, de los

cuales sólo alrededor de 20 corresponden a la variedad calcificante de células grandes (TSCGC), en general de evolución benigna. Este tipo de tumores se relaciona con síndromes genéticos como el Complejo de Carney, constituyéndose en uno de los criterios diagnósticos de éste.

Caso clínico

Paciente de 7 años con antecedentes familiares de Complejo de Carney; madre operada en octubre de 2004 por Schwanoma cerebral, con diagnósticos adicionales de mixoma auricular y lentiginosis facial. Una abuela, tía y tío maternos también son portadores de mixomas auriculares y este último falleció por esta causa a los 15 años.

El examen físico de este niño constata lentiginosis. Los exámenes de laboratorio, ecocardiografía y tomografía computada cerebral son normales.

Se realiza ultrasonografía testicular en febrero del año 2006, que muestra al menos tres imágenes nodulares hiperecogénicas en el testículo izquierdo, la mayor de las cuales mide 5,6 mm y presenta sombra acústica, sugerente de estar calcificada (Figura 1) y múltiples imágenes hiperecogénicas de 2 mm en el espesor del testículo derecho (Figura 2). Se plantea el diagnóstico de tumor calcificante de células de Sertoli múltiple, siendo trasladado al hospital de niños Luis Calvo Mackenna donde se hospitaliza e interviene quirúrgicamente en abril, realizándose orquiectomía izquierda. Tanto la biopsia rápida como la efectuada en forma diferida confirmaron el diagnóstico.

  Figura 1 a,b. Ultrasonografía de testículo izquierdo. a) Corte longitudinal demostrando un nódulo hiperecogénico de 5 mm con sombra acústica posterior. b) Corte longitudinal en un plano diferente, mostrando múltiples focos hiperecogénicos de 2 a 5 mm.
   
 

Figura 2. Testículo derecho: ultrasonografía demostrando múltiples focos hiperecogénicos de 2 mm, sin sombra acústica.

Discusión

Los tumores de células de Sertoli fueron descritos por primera vez por Telium, en 1944. De alrededor de 100 casos reportados, sólo 21 han mostrado un comportamiento maligno; estos últimos se subdividen en las variedades: clásica, esclerosante y calcificante de células grandes.

La variedad calcificante de células de Sertoli grandes fue descrita por primera vez por Proppe y Sculli en 1979(1,2), quienes presentaron una serie de diez casos de tumores caracterizados por calci-ficaciones intratubulares y proliferación neoplásica de células de Sertoli. Dentro de la clasificación histológica de los tumores testiculares (WHO, junio 2004), éstos corresponden al sexto tipo de las formas puras de los tumores estromales. Son mucho más comunes en la segunda década de la vida, generalmente cerca de los 20 años y muestran una alta frecuencia de bilateralidad y multifocalidad. Existe un primer grupo de afectación temprana, alrededor de los 17 años, generalmente activos desde el punto de vista hormonal. Un segundo grupo aparece más tardíamente, cerca de los 40 años, con mayor riesgo de malignización(3).

La ultrasonografía testicular es de alto valor diagnóstico y, aun cuando los hallazgos no son específicos, resultan bastante característicos, mostrando focos hiperecogénicos que presentan sombra acústica debido a las calcificaciones de gran tamaño. Generalmente se trata de tumores menores a 4 cms, multifocales y bilaterales.

Las calcificaciones intratesticulares pueden corresponder a: microcalcificaciones de 2 a 3 mms generalmente sin sombra acústica, microlitiasis testiculares encontradas con mayor frecuencia y, macrocalcificaciones mayores de 3 mms, gene-ralmente con sombra acústica. Cuando existen calcificaciones se debe considerar en el diagnóstico diferencial: condiciones inflamatorias como por ejemplo tuberculosis, calcificaciones distróficas postraumáticas y, tumores de células germinales involucionados o "fundidos". También se han reportado algunas calcificaciones en pacientes sometidos a orquiectomía contralateral a causa de neoplasias(4,5). En todos los casos, el diagnóstico preoperatorio es difícil, aun empleando la biopsia por aspiración con aguja delgada.

De acuerdo a su forma de presentación, se ha dividido a los TSCGC en dos grupos: el que corresponde al 60% del total, no asociado a síndromes displásicos, donde los tumores son gene-ralmente unilaterales y unifocales, y otro que comprende el 40% restante, que se presenta asociado a un síndrome hereditario autosómico do-minante con neoplasias múltiples descrito en 1985 y denominado Complejo de Carney, cuyo criterio diagnóstico se basa en dos manifestaciones principales o, una de ellas más un criterio suplementario, que se describen en la Tabla I.


Por lo tanto, es interesante destacar que todos los pacientes con TSCGC tienen el riesgo de ser portadores del Complejo de Carney, debiendo ser estudiados en detalle para diagnosticar y tratar oportunamente las patologías más relevantes, como el mixoma cardíaco y el schwanoma melanótico(6).

Menos frecuentemente se puede observar también asociación con el síndrome de Peutz-Jeghers, que consiste en la presencia de pólipos hamartomatosos gastrointestinales y máculas mucocutáneas.

Se considera al TSCGC como una neoplasia de bajo potencial maligno, con conducta biológica benigna en la mayor parte de los casos (83%). En algunos pacientes se puede observar un curso agresivo, que se ha asociado al menos a dos de las siguientes características: tumor unilateral y unifocal, edad mayor de 39 años, falta de asociación al Complejo de Carney y tamaño mayor de 4 cms. El sitio más habitual de metástasis corresponde a los linfonódulos retroperitoneales, aunque también puede haber diseminación hematógena a hueso, pulmones e hígado.

El tratamiento más frecuente es la intervención quirúrgica, efectuando principalmente orquiectomía radical. Se ha propuesto la orquiectomía parcial en aquellos casos no asociados a síndromes, con ultrasonografía testicular contralateral normal. Un paciente con diagnóstico de tumor unilateral tratado debe mantenerse bajo control periódico del testículo contralateral con examen físico y ultrasonografía, ya que puede desarrollarse patología en forma metacrónica.

Los tumores bilaterales se han tratado con biopsia excisional y vigilancia. En los TSCGC de curso maligno con metástasis no resecables se ha utilizado con éxito variable tanto quimioterapia como radioterapia, aunque la experiencia conocida es limitada(6).

Conclusiones

El tumor calcificante de células grandes de Sertoli es un tipo inhabitual dentro de los tumores testiculares, de presentación ecográfica bastante característica con macrocalcificaciones testiculares, por lo cual su diagnóstico puede ser planteado con alto grado de certeza, más aún si se trata de un paciente en el contexto de un Complejo de Carney.

 

Bibliografía

1. Latiff A, Rasch-Isla A: Tumor testicular de células de Sertoli de célula grande calcificante. Urología Colombiana 59-62.         [ Links ]

2. Muñoz E, García Andrade C, Jareño E, Gallego I, Vargas J: Tumor de células de Sertoli grandes calcificante: informe de un caso. Rev. Esp Patol 1999; 32: 549-552.         [ Links ]3. Etxegarai L, Andrés L, Ereño C, Bilbao F, López J: Tumor de células de Sertoli esclerosante. Rev Esp Patol 2005; 38: 190-194.         [ Links ]

4. Dogra V, Goltleb R, Oka M, Rubens D: Sonography of the Scrotum. Radiology 2003; 227: 18-34.         [ Links ]

Phebe Ch, Susan J: Ultrasound of Acute Scrotum. Appl. Radiol. 2006; 35: 8-17.         [ Links ]

5. Aristi-Urista G, Bezzerri-Colonna M, González-Mena L, Duarte-Torres R, Manzanilla-García H: Tumor calcificante de células grandes de Sertoli. Rev Med Hosp Gen Mex 2005; 68: 24-30.         [ Links ]

 

Correspondencia: Dr. Alonso Inzulza C. Juan Noé 1370 Arica. Fono: 58-258912. alonsoinzulza@gmail.com