Revista Chilena de Radiología. Vol. 10 Nº 1, año 2004; 24-27.

RESONANCIA MAGNETICA

CONDROSARCOMA SINOVIAL: REPORTE DE UN CASO Y REVISION DE LA LITERATURA

Dras. Sara Muñoz Ch⁽¹⁾, Claudia Astudillo A⁽²⁾.

Correspondencia a:

1. Departamento Radiología, Clínica Las Condes
2. Departamento de Imagenología, Hospital Clínico Universidad de Chile

Abstract.A case of chondrosarcoma in a female patient is presented. This case was originated of synovial chondromatosis. The imaging and histological findings are discussed. We revised and comment previous reports.

Resumen. Se presenta el caso de una paciente, del sexo femenino, con un condrosarcoma sinovial derivado de una transformación maligna de condromatosis sinovial. Se discuten los hallazgos en imágenes e histológicos. Se revisan y comentan los casos previamente publicados.

Introducción

La Condromatosis sinovial es una artropatía relativamente poco común generalmente mono-articular, de causa desconocida, que se caracteriza por la presencia de islotes de tejido cartilaginoso, formados por metaplasia en el tejido conectivo subintimal de la sinovial y que pueden calcificar u osificar.

Esta entidad es más frecuente en hombres y se presenta entre la tercera y séptima décadas de la vida. Puede comprometer grandes o pequeñas articulaciones como cadera, codo, tobillo, articulación temporo-mandibular, hombro, manos y pies. Sin embargo, la gran mayoría de los casos ocurren en la rodilla⁽²⁾. Clínicamente se puede presentar con dolor y aumento de volumen de la articulación.

La transformación maligna hacia condrosarcoma sinovial es muy infrecuente^(1,3,5). Sin embargo, existen algunos reportes en la literatura^(1,3,6), la mayoría de ellos en la articulación de la rodilla.

Caso clínico

Se presenta el caso de una mujer de 37 años con historia de gonalgia, desde los 18 años de edad, asociado a dolor y aumento de volumen progresivo en la rodilla derecha. Con la aparición de los primeros síntomas se practican radiografías simples, que demostraron cuerpos óseos irregulares intra-articulares, sin evidencias de compromiso óseo, del espacio articular, ni signos radiológicos de malignidad (Figura 1). Se operó y la biopsia dio como resultado condromatosis sinovial.

Tres años más tarde presentó nuevamente aumento de volumen y dolor en la rodilla, siendo reintervenida y quedando con el mismo diagnóstico.

Evolucionó favorablemente durante los siguientes años, presentando en ocasiones derrame articular, que se manejó con punciones evacuadoras. Sin embargo, hubo un aumento de volumen de la rodilla, lentamente progresivo, agregándose compromiso funcional y dolor irradiado hacia la pierna, por lo cual volvió a consultar, constatándose en el examen físico al menos tres masas de ubicación suprarotuliana, infrarotuliana y hueco poplíteo (Figura 2). Esta última fue la de mayor volumen lo que determinó, en Febrero del año 2002, compromiso compresivo de la vena poplítea, lo que motiva su extirpación (Figura 3).

La muestra obtenida es enviada a anatomía patológica en dos centros diferentes, dando como resultado: Condrosarcoma sinovial tipo 1-2.

Tres meses después continuó con aumento de volumen progresivo, realizándose una resonancia magnética (RM) y un cintigrama óseo que muestra aumento irregular de actividad osteoblástica en rodilla derecha y partes blandas adyacentes, siendo el estudio de diseminación negativo (Figuras 4-8).

Por el diagnóstico histológico, las imágenes en RM y el progresivo compromiso funcional, se programa una nueva intervención paliativa para resecar la mayor cantidad de tumor. Posteriormente se decide mantenerla con tratamiento conservador.

Discusión

El condrosarcoma sinovial es una entidad infrecuente, que puede derivar de la transformación maligna de una condromatosis sinovial o bien aparecer de novo. No existen características imagenológicas específicas de malignidad⁽⁶⁾, y tanto la presentación clínica, como la radiológica pueden ser similares en condromatosis sinovial y condrosarcoma. La interpretación histológica es también difícil⁽⁷⁾. El diagnóstico debe sospecharse clínicamente en casos crónicos con exacerbación repentina de la sintomatología, o en los casos que hay un importante aumento de volumen⁽⁴⁾.

Entre 1957 y 1997, se han reportado en la literatura 22 casos⁽²⁾. En la mayoría de ellos, la lesión afectaba rodilla, cadera, tobillo y codo en orden decreciente. Este tumor afecta a pacientes en la cuarta a séptima década de la vida⁽²⁾ y es más frecuente en hombres que en mujeres. La sintomatología clásica es aumento de volumen y dolor en la articulación afectada. En la mayoría de los casos el diagnóstico inicial es condromatosis sinovial y hay un intervalo de 1 mes a 24 años entre la escisión primaria y el diagnóstico final. Pueden presentar metástasis a distancia a los pulmones y raramente óseas⁽⁷⁾.

En condromatosis sinovial los hallazgos histológicos son variables⁽²⁾, pero en general el grado de celularidad es muy llamativo. Los condrocitos pueden ser prominentes, con núcleos grandes, con detalle nuclear interno visible. Pueden encontrarse núcleos dobles o múltiples en un mismo condrocito. Estos hallazgos pueden recordar al condrosarcoma óseo. Sin embargo, si la lesión se origina en los tejidos blandos o articulaciones, estos criterios que habitualmente indican malignidad, no son necesariamente aplicables⁽⁷⁾. A pesar de la celularidad de la condromatosis, los condrocitos tienen frecuentemente un patrón microscópico muy definido caracterizado por su ordenamiento en clones micronodulares.

En el condrosarcoma sinovial tiende a haber una pérdida de la micronodularidad y en general, se pierde el ordenamiento descrito para la condromatosis. La celularidad del condrosarcoma sinovial paradojalmente tiende a ser menor que en la condromatosis sinovial. Además, los condrocitos pueden tener apariencia mixoide y perder su apariencia lacunar, pudiendo presentar necrosis. La actividad mitótica es inusual. Tal vez el signo más importante para el diagnóstico diferencial entre condromatosis sinovial y condrosarcoma sinovial, es la presencia de permeación ósea por el tejido cartilaginoso.

Nuestro caso se presentó en la articulación de la rodilla, que es la localización más frecuente y en una paciente del sexo femenino que es menos habitual. Hubo una larga evolución de la enfermedad antes del diagnóstico definitivo de condrosarcoma, al que se llegó luego de una tercera intervención quirúrgica y cuya indicación fue determinada por la compresión vascular provocada por el componente poplíteo de la masa.

Bibliografía

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Muñoz S. y cols.Condrosarcoma sinovial: Reporte de un caso y revisión de la literatura. Rev Chil Radiol 2004; 10: 24-27.

Correspondencia: Dra. Sara Muñoz Ch.
Depto de Radiología, Clínica Las Condes.
Lo Fontecilla 441, Las Condes. Santiago de Chile.
E-mail: sara.munoz@entelchile.net