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Revista médica de Chile

versión impresa ISSN 0034-9887

Rev. méd. Chile vol.140 no.6 Santiago jun. 2012

http://dx.doi.org/10.4067/S0034-98872012000600013 

Rev Med Chile 2012; 140: 775-779

CASOS CLÍNICOS

 

Autotrasplante cardiaco en el tratamiento quirúrgico de tumores cardiacos primarios. Caso clínico

Heart autotrasplantation for the treatment of a rhabdomyosarcoma of the left ventricle. Report of one case

 

Rafael Selman A.1, Matías Ubilla S.1 Juan Espinoza H.1, Julio Muñoz P.a

1Servicio Cirugía Cardiovascular Hospital DIPRECA, Chile.
aEnfermero.

Correspondencia a:


Background: Heart autotrasplantation is an exceptional surgical technique used in the treatment of uncontrolled cardiac arrhythmias and primary unresectable cardiac tumors. We report a 28-year-old male with a rhabdomyosarcoma of the left ventricle, localized in the lateral and posterior wall, which involved the mitral valve and circumflex artery. After a complete study ruling out dissemination of the tumor, the patient was operated. Surgical exploration determined the unresectabilility of the tumor with the heart in situ. Therefore, the heart was explanted, preserving the right atrium and coronary sinus for re-implantation. Fifty percent of the mitral valve and the circumflex artery from its origin, were resected due to tumor infiltration. The heart was reconstructed with bovine pericardium and a mechanical valve was implanted in the mitral position. Afterward, the heart was implanted again following the same sequence as in bicaval transplantation, followed by a double bypass grafting to the distal circumflex territory. The patient had no significant complications and after nine months of follow up, there was no evidence of local recurrence. In the fourth postoperative month, a subcutaneous mass in the left thigh that was considered a metastasis without histological confirmation appeared. The lesion disappeared with radio and chemotherapy.

Key words: Cardiomyoplasty; Heart transplantation; Rhabdomyosarcoma.


Los tumores cardiacos primarios son raros. De estos tumores primarios, 25% son malignos y de ellos 75% son sarcomas1.

Los sarcomas cardiacos primarios se encuentran en 0,001 a 0,03% de las autopsias2. Los sarcomas cardiacos tienden a crecer hacia las cavidades cardiacas produciendo obstrucción del mismo y alterando el flujo. Como consecuencia el paciente desarrolla síntomas de insuficiencia cardiaca congestiva y muerte3.

Se han utilizado la quimioterapia y radioterapia en el tratamiento de estas lesiones, sin embargo, la cirugía resectiva proporciona mayor alivio sintomático y expectativas de vida3. Por otro lado, no se ha demostrado que ninguna de dichas técnicas mejore las expectativas resectivas de la cirugía como ocurre con sarcomas en otras partes del cuerpo4.

La técnica del autotrasplante se ha utilizado en forma exitosa en el tratamiento de sarcomas con compromiso de las cavidades cardiacas, desde 1998 en The Methodist DeBakey Heart Center, Houston, Texas, que ostenta la mayor casuística y el primer reporte para el tratamiento de un tumor ventricular izquierdo (VI) fue descrito el año 20033.

Caso clínico

Presentamos el caso de un paciente sexo masculino de 28 años de edad, carabinero activo, sin antecedentes mórbidos de importancia, que debutó el 27 de noviembre de 2010 con un síncope en la vía pública.

El paciente fue trasladado al Hospital Institucional HOSCAR, donde evolucionó con compromiso hemodinámico y ensanchamiento mediastínico en la radiografía de tórax confirmándose un taponamiento cardiaco por ecocardiograma 2D, por lo cual, se instaló drenaje pericárdico, dando salida a líquido hemorrágico.

Estudio posterior con tomografía computada (TAC) de tórax mostró un tumor sólido en zona posterior y lateral del ventrículo izquierdo (VI) (Figura.1).


Figura 1. Corte sagital angio TAC: Flecha: tumor; VI: ventrículo izquierdo; VD: ventrículo derecho; AI: aurícula izquierda; AD: aurícula derecha; Ao: aorta; AP: arteria pulmonar.

El 30 de noviembre de 2010 se realiza una resonancia nuclear magnética (RNM) de tórax que demostró una lesión tumoral sólida, en relación al surco aurículo-ventricular izquierdo, de aproximadamente 9,3 x 6 x 5 cm. Además, se apreciaba extensa infiltración de la pared lateral del ventrículo izquierdo y estrecho contacto de la masa tumoral con la aurícula izquierda. Las venas pulmonares desplazadas por la masa tumoral, pero permeables, el tronco de la arteria pulmonar y su rama izquierda también con estrecho contacto, pudiendo estar infiltradas. También infiltración de los planos grasos que rodeaban la arteria circunfleja que se encontraba comprometida (Figura.2).


Figura 2. Corte axial RNM: Flecha: tumor (ubicación lateral y posterior, sin límites precisos con la pared del VI); VI: ventrículo izquierdo; VD: ventrículo derecho; AI: aurícula izquierda, AD: aurícula derecha.

El paciente fue sometido a estudio de diseminación con tomografía por emisión de positrones (PET) que resultó negativo y TAC de abdomen y pelvis que resultaron normales.

El 14 de diciembre de 2010 el paciente fue operado vía esternotomía media y circulación extracorpórea convencional, mediante canulación arterial en aorta ascendente y canulación venosa bicava.

La exploración del corazón reveló un gran tumor infiltrativo en la región posterior y lateral del ventrículo izquierdo, que era irresecable con el corazón in situ, por lo cual, se procedió a realizar un explante cardiaco, con la precaución de no lesionar la aurícula derecha, ni el seno coronario, a diferencia del explante en un trasplante cardiaco ortotópico, ya que el mismo corazón iba a ser reimplantado.

La exploración del corazón reveló indemnidad de la arteria pulmonar y de su rama izquierda, pero infiltración de la aurícula izquierda, la arteria circunfleja y del anillo mitral.

Con el corazón en la mesa operatoria, se resecó el tumor con un margen de pared del ventrículo izquierdo, incluyendo en la pieza quirúrgica la arteria circunfleja desde su nacimiento, anillo mitral comprometido y pared de la aurícula izquierda (Figura.3). Posteriormente, se reconstruyó la pared de ventrículo izquierdo y aurícula izquierda con pericardio bovino pretratado en glutaraldehído y se implantó una prótesis mitral mecánica Saint Jude® # 33. Luego, el corazón fue reimplantado en la misma secuencia de un trasplante cardiaco convencional con técnica bicava. Finalmente, se realizaron dos bypass de vena safena invertida al territorio circunflejo distal.


Figura 3. Corazón explantado, resección tumor del VI: VMA: velo mitral anterior que sale con la pieza operatoria; VMP: velo mitral psoterior; MPA: músculo papilar anterior; SIV: límite con septum interventricular, VI: ventrículo izquierdo.

La biopsia rápida reveló un sarcoma fusocelular primario del miocardio altamente sugerente de rabdomiosarcoma y la biopsia diferida confirmó un rabdomiosarcoma embrionario primario del miocardio (Figuras.4 y 5).


Figura 4. Marcación con Inmunohistoquímica, Actina sarcomérica, que demuestra origen muscular estriado del tumor.


Figura 5. Tinción Hematoxilina Eosina x 40. Tumor con alta tasa de mitosis. Flecha.

La evolución postoperatoria fue satisfactoria, presentando sólo síndrome de bajo débito que requirió uso transitorio de inótropos, siendo dado de alta hospitalaria a los 16 días del postoperatorio.

El 23 de enero de 2011 inició primer ciclo de quimioterapia con protocolo PINDA, Grupo 4, con doxorrubicina, cliclofosfamida y vincristina más cardioxane como cardioprotector de la toxicidad de doxorrubicina.

En abril de 2011 se pesquisó una masa tumoral en el muslo izquierdo diagnosticándose una metástasis subcutánea del sarcoma primario, sin confirmación histológica, por lo cual, fue tratado con radioterapia más quimioterapia con vincristina más irinotecan, desapareciendo el tumor.

En agosto de 2011, el paciente post ciclo de quimioterapia, sufrió distress respiratorio secundario a neumonía e insuficiencia renal aguda, que requirieron hospitalización en Unidad de Cuidados Intensivos, uso de ventilación mecánica, antibióticos endovenosos de amplio espectro y hemodiálisis transitoria, siendo nuevamente dado de alta en buenas condiciones.

El paciente ha tenido seguimiento ecocardiográfico y TAC que descartó una recidiva local y recuperación de la función sistólica ventricular izquierda con fracción de eyección VI de 57%.

A nueve meses de seguimiento, el paciente se encuentra en buenas condiciones y en capacidad funcional II NYHA.

Comentarios

Los sarcomas cardiacos primarios son raros. Aproximadamente 25% de los tumores cardiacos son malignos y de éstos 75% son sarcomas. Entre ellos, los sarcomas secundarios o metastásicos son 20 a 30 veces más frecuentes que los primarios1,5.

Su presentación es variable; pueden aparecer como un hallazgo en imágenes o con síntomas de insuficiencia cardiaca, dolor torácico o derrame pericárdico. Debido a que lo más frecuente es que sean tumores secundarios, pueden aparecer síntomas de enfermedad en otros sitios. En el presente caso, la forma de aparición fue con un taponamiento cardiaco, lo que ha sido reportado previamente en la literatura6.

Habitualmente la aparición de líquido hemorrágico traduce compromiso pericárdico infiltrativo. Se ha destacado la importancia que reviste en estos casos la realización de estudios de imágenes destinados a determinar las relaciones anatómicas del tumor, su tamaño y la posible invasión de estructuras cardiacas y extra-cardiacas7. En este caso clínico hubo una precisa correlación entre la información aportada por las imágenes y los hallazgos quirúrgicos. Esto reafirma la importancia de una adecuada evaluación con imágenes en casos de tumores cardiacos, ya que la ecocardiografía, RNM y TAC no son exámenes excluyentes sino que complementarios. Un valor especial tiene la evaluación de la extensión de la enfermedad. En este paciente utilizamos PET, el que no reveló enfermedad a distancia. Esto fue especialmente importante en decidir la conducta, dado que la cirugía radical fue una opción razonable en un paciente joven con enfermedad confinada al sitio primario. En este escenario, la resección completa con márgenes libres de tumor es la regla. En el corazón esto puede suponer una pérdida de estructuras importantes que pueden afectar de manera notoria el funcionamiento del órgano. Es por esto que la evaluación previa con imágenes adquiere tanta importancia, ya que permite predecir la extensión de la resección y las técnicas de reconstrucción que serán necesarias8. En algunos casos se puede encontrar compromiso pulmonar por extensión a través de las venas pulmonares; aun cuando es posible asociar una resección pulmonar en estos casos, la supervivencia es marcadamente menor que en los casos limitados al corazón8.

En el presente caso, en base a los estudios preoperatorios se consideró la posibilidad de realizar una resección tumoral ex situ con autotrasplante posterior.

La resección tumoral dejó un defecto en la pared lateral del ventrículo izquierdo con pérdida parcial del anillo y la válvula mitral; además, junto con la pieza tumoral se perdió un segmento de seno coronario y arteria circunfleja. La reconstrucción en estos casos se basa en la utilización de parches de pericardio autólogo o de bovino, válvulas protésicas y puentes coronarios. Con estas herramientas se puede reconstituir satisfactoriamente la anatomía de la zona resecada. La ubicación del tumor hizo imposible realizar una resección y reconstrucción con seguridad sin explantar el corazón. La reconstrucción con técnica de banco permite hacer una reparación segura y cuidadosa; el reimplante del órgano es un procedimiento que en general no reviste mayores complicaciones, salvo por la anastomosis de la aurícula izquierda, cuya anatomía se distorsiona con el parche de pericardio.

La recuperación de la cirugía en este caso fue satisfactoria y sin complicaciones mayores; hay que destacar que a pesar de resecarse parte del ventrículo izquierdo, la función del mismo no se vio comprometida significativamente.

En estos casos no existe una pauta clara de tratamiento complementario9. En sarcomas de partes blandas, el uso de quimioterapia complementaria es habitual. En este caso se hizo quimioterapia postoperatoria.

En las series reportadas de sarcomas resecados, la supervivencia suele ser pobre; 90% de los sarcomas primarios cardiacos tiene una supervivencia media de 9 a 12 meses sólo con tratamiento médico10.

En conclusión, los sarcomas cardiacos primarios son tumores poco frecuentes que tienen un pobre pronóstico. En casos de tumores confinados al corazón, la evaluación preoperatoria con imágenes permite definir la resecabilidad y eventualmente la resección completa con márgenes libres es el único tratamiento que ofrece una supervivencia razonable en este grupo de enfermos.

 

Referencias

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Recibido el 25 de octubre de 2011, aceptado el 27 de diciembre de 2011.

Correspondencia: Dr. Rafael Selman A. Vital Apoquindo 1200, Las Condes. Fono (562) 240 1261E-mail: rselman@manquehue.net

 

Conflictos de Interés:

Rafael Selman.

Matías Ubilla.

Juan Espinoza.

Julio Muñoz.