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Revista médica de Chile

versión impresa ISSN 0034-9887

Rev. méd. Chile vol.140 no.3 Santiago mar. 2012

http://dx.doi.org/10.4067/S0034-98872012000300011 

Rev Med Chile 2012; 140: 353-357

CASOS CLÍNICOS

 

Síndrome de Doege-Potter: hipoglicemia secundaria a tumor fibroso solitario de la pleura

Doege-Potter syndrome: hypoglycemia secondary to solitary fibrous tumor of the pleura. Report of one case

 

Rodrigo Campos M.1, Roberto González L.1, René Saldías F.1, Rodrigo Klaassen P.2, Emilio Alarcón C.1

1Equipo de Cirugía Cardiotorácica.
2Anatomía Patológica, Hospital "Dr. Guillermo Grant Benavente", Facultad de Medicina, Universidad de Concepción, Concepción, Chile.

Correspondencia a:


Doege-Potter syndrome is characterized for hypoglycemia associated with solitary pleural fibrous tumors. We report a 38-year-old woman with a history of weight loss, malaise and edema. After an episode of symptomatic hypoglycemia, she was admitted to the hospital, where she had new episodes of hypoglycemia. A Chest X ray and scan showed a right pleural tumor that was surgically excised. After surgery the episodes of hypoglycemia subsided. The pathological study of the tumor revealed a solitary fibrous pleural tumor. After 15 months of follow up, the patient is symptom free and without evidence of tumor relapse.

Key words: Hypoglycemia; Pleural neoplasms; Solitary fibrous tumor, pleural.


El síndrome de Doege-Potter (SDP) es un síndrome paraneoplásico infrecuente, consiste en la presencia de hipoglicemia sintomática asociada generalmente a un tumor fibroso solitario de la pleura (TFSP), aunque ha sido asociado a otros tumores intratorácicos y a tumores fibrosos en otras localizaciones1-4. Fue descrito en forma separada por Karl Doege y Roy Potter en 1930, en un paciente con un tumor fibroso en el mediastino que presentó hipoglicemia56׳.

El TFSP es una neoplasia infrecuente, se presenta generalmente en relación a la pleura visceral y representa menos de 5% de los tumores pleurales. Una manifestación infrecuente en estos pacientes es la hipoglicemia, que se presenta sólo entre 2-3% de los casos7,8׳.

Presentamos el caso de una paciente con SDP en que la hipoglicemia sintomática se asoció a un tumor fibroso solitario de la pleura.

Caso clínico

Mujer de 38 años, domiciliada en sector rural y sin antecedentes mórbidos conocidos. Inició cuadro clínico caracterizado por deterioro del estado general, baja de peso (aproximadamente 10 kg en tres meses) y edema de extremidades inferiores.

Consultó en varias oportunidades en el centro de salud rural de su sector donde se trató en forma sintomática. Presentó un episodio de hipoglicemia (26 mg/dl) que se trató con infusión de solución glucosada al 10%. Evolucionó con normalización de la glicemia y fue trasladada a nuestro hospital.

En la radiografía de tórax se observó una ocupación pleural derecha y desviación de las estructuras mediastínicas (Figura.1A). En la tomografía computada de tórax se observó un tumor pleural derecho, con densidad heterogénea, que ocupaba el hemitórax derecho con efecto compresivo, atelectasia pulmonar derecha y desplazamiento del mediastino (Figura.1B, 1C y 1D). En los otros exámenes de laboratorio y de imagen no destacaron otros hallazgos significativos.

Durante la hospitalización presentó varios episodios de hipoglicemia sintomática caracterizada por somnolencia, deterioro de la agudeza visual, debilidad muscular, sudoración, palpitaciones y palidez. Estas hipoglicemias fueron en días diferentes y se registraron al menos 7 mediciones de glicemia entre 27 y 58 mg/dl, en el segundo día de hospitalización se registraron dos hipoglicemias (Tabla.1). Fue tratada en cada episodio con infusión de solución glucosada al 10%. Debido al difícil control metabólico, se trató y estudió en conjunto con el equipo de endocrinología. Las mediciones de insulinemia basal, cortisol, prolactina y hormona tiroestimulante (TSH) estaban en rangos de normales.

Figura 1. A. Radiografía de tórax postero anterior preoperatoria: se observa ocupación pleural derecha y desviación de estructuras mediastínicas. B, C y D. Tomografía computada de tórax: se observa tumor pleural derecho que ocupa toda cavidad pleural, produce desviación y compresión de corazón y otras estructuras mediastínicas.

Figura 2. A. Foto de tumor resecado (cm: centímetro). B. Foto macroscópica de tumor con necrosis extensa: área amarillenta que cruza horizontalmente la neoplasia (flecha). C. Microscopia: Tumor formado por células fusadas con numerosos vasos sanguíneos. H&E 100X. D. Inmunohistoquímica con positividad intensa para CD34. E. Radiografía de tórax postero anterior postoperatoria.

Tabla 1. Episodios de hipoglicemia registrados según: el día de evolución (desde el primer episodio), relación horaria

Se realizó una biopsia por punción guiada por tomografía computada, el estudio de anatomía patológica concluyó que la lesión era compatible con un TFSP.

Descartada otra causa de hipoglicemia y en el contexto de un TFSP, se decidió tratamiento quirúrgico.

Procedimiento quirúrgico

Con intubación monobronquial (tubo endotraqueal de doble lumen) y en decúbito lateral izquierdo. Se abordó por amplia toracotomía posterolateral derecha, se encontró un tumor de aspecto encapsulado que ocupaba toda la cavidad pleural y desplazaba las estructuras mediastínicas sin infiltrarlas. Se encontraba adherido a la pleura parietal, con base de implantación ancha y sin pedículo identificable. Se liberaron las adherencias y se resecó macroscópicamente el tumor en forma completa (Figura.2A). Se observó adecuada expansión pulmonar derecha post exéresis del tumor. Se instalaron dos tubos pleurales (28 Fr.) y se cerró la toracotomía en forma habitual.

Evolución postoperatoria

La paciente evolucionó en el postoperatorio sin incidentes. No presentó nuevos episodios de hipoglicemia. Se retiraron los tubos pleurales al séptimo día y se dio el alta hospitalaria al décimo día postoperatorio.

El estudio anatomopatológico concluyó: TFSP de 27 x 25 x 11,5 centímetros y peso de 3.450 gramos, con características histológicas de malignidad. El TFSP tenía necrosis tumoral macro y microscópica extensa, hasta 2 mitosis en 10 campos de aumento mayor y los bordes quirúrgicos estaban libres de lesión (Figura.2B y 2C). La inmunohistoquímica presentó positividad intensa para Vimentina y CD34 (Figura.2D).

Actualmente, a 15 meses de seguimiento, la paciente se encuentra con un control metabólico adecuado, con normalización de la glicemia y asintomática desde el punto de vista respiratorio, sin evidencias clínicas ni radiológicas de recidiva del tumor (Figura.2E).

Discusión

Los TFSP corresponden a tumores primarios de la pleura que se consideran benignos. Son tumores infrecuentes, localizados, de lento crecimiento, poco sintomáticos y pueden alcanzar grandes tamaños. El tratamiento es la resección quirúrgica con buenos resultados inmediatos y escasa recidiva7-10.

El tumor fibroso solitario es una neoplasia bien circunscrita, no encapsulada, formada por células fusadas con variabilidad en los patrones de crecimiento de las células fusiformes dentro de una misma lesión. Presenta áreas fibrosas o esclerosadas y un componente vascular prominente. La morfología nuclear es de bajo grado, tiene escasas mitosis, ausencia de necrosis o de pleomorfismo nuclear. Hay características histológicas que se asocian a comportamiento maligno como la presencia de necrosis macro y microscópica y mitosis frecuentes, esto se traduciría en mayor recidiva post resección quirúrgica11.

No sólo ha sido descrito en relación a la pleura, sino que también en órbita, nasofaringe, peritoneo, retroperitoneo, mama, mediastino y otras localizaciones. En el caso de tumores fibrosos solitarios de localización torácica, deben considerarse diagnósticos diferenciales como: sarcoma sinovial, mesotelioma fusocelular y tumor neural como schwannoma. Para esto se utiliza una técnica de diagnóstico complementaria, como la inmunohistoquímica. El tumor fibroso solitario es típicamente positivo para CD34 y Vimentina7A11.

El TFSP es más frecuentes entre la sexta y séptima década de la vida, sin diferencias significativas en la distribución por género. Al momento del diagnóstico muchos pacientes se encuentran asintomáticos, por lo que éste se realiza en forma incidental. Cuando aparecen síntomas, éstos generalmente son inespecíficos como tos, disnea, dolor torácico y pérdida de peso7,8.

La hipoglicemia es una manifestación infrecuente de los TFSP, en una importante serie nacional comunicada, se describe hipoglicemia en un paciente entre 41 casos8. La presentación de hipoglicemia sintomática en el contexto de este tipo de neoplasia es lo que conocemos como SDP12,13.

El SDP es poco frecuente, en la mayoría de los casos ha sido asociado a tumores fibrosos intra-torácicos, aunque también se ha asociado a otro tipo de tumores intratorácicos y a tumores fibrosos extratorácicos1-4,14.

Como factores responsables de la hipoglicemia en el SDP se han postulado varias teorías: secreción excesiva por el tumor de IGF-II (Factor de crecimiento similar a la insulina), falla en los mecanismos compensadores para prevenir la hi-poglicemia y acelerado consumo de glucosa por tumores de gran tamaño1,2,14-17.

La hipoglicemia se ha comunicado en pacientes que presentaron concomitantemente un aumento de IGF-II. En estos casos, tanto los síntomas, como el aumento de IGF-II desparecieron después de la resección del tumor, por lo que se presume que el IGF-II es producido por el tumor pleural15,16.

La determinación de IGF-II requiere implementación de laboratorio que no esta disponible en nuestro laboratorio habitual, por este motivo no siempre es medida en los casos de SDP (en nuestro caso no fue determinado).

A modo de conclusiones podemos señalar que: ante la ocurrencia de hipoglicemia sintomática repetida (sin relación a causas como diabetes mellitus, uso de hipoglicemiantes u otras endrocrinopatías) debe descartase un síndrome paraneoplásico tipo SDP; que los TFSP pueden manifestarse clínicamente con hipoglicemia sintomática y que el tratamiento quirúrgico esta indicado en estos pacientes.

 

Referencias

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No existen conflictos de interés ni apoyo financiero.

Recibido el 19 julio de 2011, aceptado el 14 octubre de 2011.

Correspondencia a: Dr. Rodrigo Campos Moscoso Departamento de Cirugía, Facultad de Medicina Universidad de Concepción Janequeo esquina Chacabuco, Concepción, Chile.

Fono-Fax: 56-41-2204881. E-mail: dr.camposm@gmail.com