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Revista médica de Chile

versión impresa ISSN 0034-9887

Rev. méd. Chile v.137 n.11 Santiago nov. 2009

http://dx.doi.org/10.4067/S0034-98872009001100011 

Rev Méd Chile 2009; 137: 1478-1481

CASOS CLÍNICOS

 

Infarto agudo al miocardio en un hombre joven sin ateromatosis coronaria, como forma de presentación de síndrome antifosfolípido primario. Caso clínico

Acute myocardial infarction in a man without coronary atheromatosis and antiphospholipid syndrome. Report of one case

 

Marisol Jurado O1a, Josefina Durán1a, Alejandro Martínez2, José Miguel Castellón2, Miguel A Gutiérrez1.

1Departamentos de Inmunología Clínica y Reumatología, Pontificia Universidad Católica de Chile. 2Departamento de Enfermedades Cardiovasculares, Pontificia Universidad Católica de Chile. Santiago de Chile.
a
Residente de Inmunología Clínica y Reumatología

Dirección para correspondencia


Coronary thrombosis as a manifestation of the antiphospholipid syndrome is very uncommon. We report a 25 year-old male without known cardiovascular risk factors that suffered an acute myocardial infarction as the initial manifestation of the antiphospholipid syndrome. His coronary angiogram demonstrated a single thrombotic lesion in the anterior descending artery without coronary atheromatosis. Anticardiolipin, anti B2 Glycoprotein I antibodies, and lupus anticoagulant were all positive. Besides the usual management of the coronary thrombosis, the patient was treated with permanent oral anticoagulation. Three months later, a CT coronary angiogram showed complete reperfusion of the involved artery .

(Key words: Anticoagulants; Antiphospholipid syndrome; Myocardial infarction)


El síndrome antifosfolípido (SAF) es una causa importante de hipercoagulabilidad adquirida. Se caracteriza por trombosis vascular tanto venosa como arterial y pérdida fetal recurrente en el caso de las mujeres. Para su diagnóstico se utilizan tanto criterios clínicos como serológicos. Dentro de los criterios serológicos se requiere la presencia de anticoagulante lúpico (LAC), anticardiolipinas (ACL) IgG o IgM (títulos mayores a 40 GPL o MPL) o anti 62-glicoproteína-I (62-GPI) IgG o IgM positivos (+) (títulos mayores a percentil 99) en al menos 2 oportunidades, separadas por 12 semanas según los criterios de Sapporo modificados1,2. La presencia de al menos un criterio clínico y uno de laboratorio es necesaria para el diagnóstico de SAF. Ocurre en 1% y 6% de la población general y en 50% de los casos está asociado a lupus eritematoso sistémico (LES)3. Las localizaciones de trombosis más frecuentes son el territorio venoso de extremidades inferiores y en segundo lugar el territorio arterial cerebral4. La trombosis en el territorio coronario es poco frecuente, aunque la presencia de anticuerpos antifosfolípidos parece ser una causa importante de infarto agudo al miocardio (IAM) en pacientes menores de 40 años .

Presentamos el caso clínico de un paciente de 25 años que presentó un IAM por trombosis arterial coronaria en ausencia de ateromatosis, como manifestación inicial de SAF.

Caso clínico

Hombre de 25 años con historia de eritromelalgia mano izquierda en la infancia. Sin factores de riesgo cardiovascular conocidos ni consumo de drogas, que en octubre de 2006 tuvo dolor transitorio retroesternal opresivo asociado al esfuerzo. El electrocardiograma no mostró isquemia. Dos meses después presentó dolor de similares características, de 3 h de duración y consultó a las 24 h de evolución. El electrocardiograma mostró supradesnivel ST de V2 a V5, onda T negativa de V2 a V6 y aVL y onda Q en V2 - V3. Las enzimas cardíacas estaban elevadas con troponina hasta 35,54 ng/ml. El ecocardiograma evidenció hipokinesia marcada no adelgazada anteroseptal distal, anterior y apical. El examen físico era normal, incluyendo las cifras de presión arterial. El perfil lipídico fue normal así como también el hemogra-ma, incluyendo recuento plaquetario. La corona-riografía realizada a las 48 h mostró una lesión trombótica de 80% del tercio proximal de la arteria descendente anterior, sin encontrarse lesiones ateromatosas (Figuras 1A, 1B). Por un TTPK basal prolongado se estudió la presencia de trombofilia y se encontró un anticoagulante lúpico repetidamente positivo (tiempo veneno de serpiente Rus-sell), anticuerpos anticardiolipinas (ACL) IgG 20,6 GPL, IgM 96 MPL (ELISA Louisville APL Diagnostics, Inc, Seabrook, TX, USA) (valor normal (VN) IgG: 0-15 GPL; IgM: 0-15 MPL), anticuerpos an-ti 62-glicoproteína-I IgG 18,6 U/ml, IgM 77 U/ml (ELISA Binding site, Birmingham, UK) (VN: IgG - IgM: 0 - 20 U/ml) y anticuerpos antinucleares 1/1280 patrón mixto. El antiADN y perfil ENA fueron negativos y los complementos normales. Se diagnosticó un SAF primario y se indicó anticoagulación inicialmente con heparina y posteriormente con anticoagulante oral que se mantuvo en forma permanente.


A los 3 meses se realizó angio TAC coronario que mostró reperfusión completa del vaso comprometido (Figura 2). Dos años después se encontraba asintomático, en tratamiento con atenolol, ramipril, aspirina e hidroxicloroquina (Plaquinol® ) además de anticoagulación oral permanente. El ecocardiograma mostró una hipokinesia discreta anteroapical y función sistólica normal baja con fracción de eyección de 53% por Simpson.


Discusión

El IAM en los menores de 40 años representa alrededor de 3% de los casos de enfermedad coronaria6. En este grupo de pacientes, es más frecuente encontrar otras causas distintas a la enfermedad ateromatosa coronaria. En los casos con coronariografía normal y ausencia de abuso de drogas como la cocaína, el SAF parece ser una de las más importantes7,8.

En este paciente el IAM fue la primera manifestación del SAF y excepto por la presencia de un trombo, las coronarias eran estructuralmente normales sin evidencia de ateroesclerosis.

El IAM es una manifestación poco frecuente del SAF y excepcionalmente puede ser su manifestación inicial. En una cohorte de 1.000 pacientes europeos con SAF la frecuencia de IAM como manifestación inicial fue de 2,8%, mientras que se presentó durante la evolución del síndrome en 5,5% de los pacientes4, cifra que puede llegar a 20%-23%, dependiendo de la severidad de la enfermedad de base, tipo y título de autoanticuerpo3,5.

La prevalencia de anticuerpos anticardiolipina (ACL) en pacientes con IAM varía entre 5% y 15%, frecuencia que pone en duda al menos en parte su patogenicidad en la población general. En LES su prevalencia es más elevada, por lo que su asociación con la patogenia de la trombosis coronaria es más fuerte9. El isotipo IgG en título mayor a 33-40 GPL estaría significativamente asociado al riesgo de trombosis al igual que la presencia de LAC (+)10. A pesar de que el isotipo IgG es característicamente más patogénico, está bien descrita la asociación de manifestaciones de SAF en pacientes con isotipo IgM en ausencia de IgG, 12,2% en una serie de 1.000 pacientes . La presencia de VDRL falso positivo es otra expresión de laboratorio de los aPL, observada en un porcentaje variable de los pacientes11. En nuestro paciente no se realizó esta determinación.

La presencia de anti ß2 glicoproteína-I no se ha asociado a desarrollo de IAM en estudios clínicos, sin embargo, estudios in vitro sugieren que al igual que los ACL estaría involucrado en aterogénesis prematura y trombogénesis9,12,13. Sin embargo, el riesgo aumentado de IAM en pacientes con SAF está dado más que nada por trombosis coronaria y no por ateroesclerosis prematura14,15.

Se pueden plantear tres formas en las que los anticuerpos antifosfolípidos se pueden relacionar con la enfermedad coronaria. La primera por producción de trombosis en arterias coronarias normales, como es el caso de nuestro paciente7; la segunda por la eventual asociación de los anticuerpos con ateroesclerosis acelerada ; y la última por la inducción transitoria de anticuerpos secundario a la necrosis celular que ocurre en el IAM17. La persistencia de los anticuerpos antifosfolípidos en el tiempo en nuestro paciente, hace improbable que sean secundarios al daño celular del IAM.

En el SAF se han propuesto distintos mecanismos de trombosis; inhibición de precalicreína, interferencia con la activación de los anticoagulantes naturales proteína C y proteína S, activación endotelial por parte de los anticuerpos antifosfolípidos con inducción de la expresión de moléculas de adhesión y aumento de adhesión de monocitos a las células endoteliales y aumento de la agregación plaquetaria14,18-20.

El SAF se considera como primario cuando no está asociado con una enfermedad autoinmune o secundario cuando el paciente tiene una enfermedad autoinmune subyacente, usualmente LES. Este paciente, a pesar de tener títulos altos de anticuerpos antinucleares, no tenía anticuerpos antlADN ni ninguna manifestación clínica de LES u otra enfermedad del tejido conectivo, por lo que se consideró SAF primario3. Si bien es cierto, la progresión de SAF primario a LES es inusual, está descrito que hasta 8% de los pacientes pueden desarrollarlo durante la evolución de su enfermedad21. Nuestro paciente no ha desarrollado manifestaciones clínicas ni alteraciones de laboratorio que hagan sospechar un LES, en un periodo de seguimiento de 3 años.

Existe un amplio espectro de otras manifestaciones cardíacas asociadas al SAF como las lesiones valvulares, trombos intracavitarios, miocardiopatía e hipertensión pulmonar14,22.

En pacientes jóvenes con IAM, sin factores de riesgo cardiovascular, debe considerarse al SAF entre los diagnósticos diferenciales. Las manifestaciones clínicas y el tratamiento inicial del IAM en pacientes con SAF no varían con respecto a la población general, salvo por la indicación de tratamiento anticoagulante oral a permanencia.

 

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Recibido el 17 de marzo, 2009. Aceptado el 16 de septiembre, 2009.

Correspondencia a: Marisol Jurado O. E mail: marisoljurado@gmail.com. Miguel Gutiérrez. Marcoleta 350, Santiago. Fax: 6324937. E mail: gutierrez@med.puc.cl.