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Revista médica de Chile

Print version ISSN 0034-9887

Rev. méd. Chile vol.137 no.10 Santiago Oct. 2009

http://dx.doi.org/10.4067/S0034-98872009001000009 

Rev Méd Chile 2009; 137: 1341-1345

Caso clínico

Adenocarcinoma en duplicación intestinal del íleon: Caso clínico

Adenocarcinoma and intestinal duplication of the ileum. Report of one case

 

Marcelo A Beltrán1, Carlos Barría2, Mario A Contreras3, Christian S Wilson3, Karina S Cruces1b.

1Servicio de Cirugía, Hospital de La Serena, Chile.
2
HISTOMED, La Serena, Chile.
aInterno de Medicina. Universidad Católica del Norte, La Serena, Chile.
bEnfermera Universitaria

Dirección para correspondencia


Gastrointestinal duplications are uncommon developmental abnormalities that occur anywhere along the gastrointestinal tract. We report a 36 year-old female admitted to the emergency room due to abdominal pain. Computed abdominal tomography demonstrated small bowel ¡oops surrounding a tubular cystic structure and peritoneal free fluid. The surgical exploration revealed multiple malignant implants covering the visceral and parietal peritoneum and infiltrating completely the omentum. At the Heal mesentery we found a tubular cystic whitish tumor measuring 12 cm of diameter and 15 cm on length. A complete resection of the tumor was not considered an option due to the extensive peritoneal dissemination. Thirty-four days after the operation the patient died. The histopathology of the cystic wall was compatible with the architecture of intestinal wall extensively infiltrated by a moderately differentiated mucinous adenocarcinoma; a mucosal lining in parts atrophic and in parts infiltrated or replaced by adenocarcinoma was observed. A well structured muscular layer was recognized, and the myenteric plexus was identified.

(Key words: Adenocarcinoma, mucinous; Heal duplication; Intestinal obstruction).


 

El adenocarcinoma primario del intestino delgado es una neoplasia infrecuente, representa entre 1% y 5% de todos los tumores gastrointestinales1,2, constituye un desafío para el clínico debido a su rareza asociada a síntomas inespecífi-cos que retrasan el diagnóstico y tratamiento oportuno, lo que lleva a un pronóstico muy malo con una tasa de supervivencia a 5 años que varía entre 20% y 30%1-3. Frecuentemente, estos tumores son hallazgos en cirugía de urgencia por complicaciones propias del tumor como obstrucción intestinal, perforación o hemorragia4,5. En nuestra experiencia con una supervivencia menor a 1 año4. Las duplicaciones gastrointestinales son anomalías del desarrollo que ocurren a lo largo de todo el tracto gastrointestinal, con mayor frecuencia en el íleon. Habitualmente son diagnosticadas y tratadas quirúrgicamente en la infancia6,8, por lo que su presentación clínica en adultos constituye un evento raro. Una revisión reciente encontró 15 casos de duplicaciones intestinales de íleon en adultos publicadas desde 18849. El mismo artículo comunica el desarrollo de adenocarcinoma en 4 de estos 15 casos (27%), además de 1 caso que desarrolló un carcinoma de células escamosas (7%), remarcando el potencial de malignización de las duplicaciones en la edad adulta.

Caso clínico

Mujer de 36 años, sin antecedentes patológicos de importancia, hospitalizada por peritonitis de origen no precisado. Consultó por dolor abdominal de 7 días de evolución asociado a distensión abdominal, náuseas y vómitos. La presión arterial fue 131/76, frecuencia cardiaca de 126 x' y 38,9eC de temperatura rectal. El abdomen estaba distendido, mate a la palpación y ausencia de ruidos intestinales a la auscultación. La evaluación ginecológica fue normal y la ecografía reveló líquido libre intraperitoneal y una estructura quística adyacente al intestino delgado. La tomografía computarizada abdominal (TAC), demostró algunas asas de intestino delgado rodeando una estructura tubular quística y líquido libre peritoneal (Figura 1A). Los exámenes de laboratorio revelaron leucocitosis de 25.700 x mm3 y proteína C reactiva de 356,06 mg/dl. Con el diagnóstico de tumor quístico intestinal complicado la paciente fue operada. La cavidad abdominal se encontró llena de líquido seroso del cual se tomaron muestras para citología y cultivo. La exploración reveló múltiples implantes tumorales en el peritoneo parietal y visceral, e infiltración extensa del epiplón mayor, se tomaron muestras de estos implantes para biopsia. En el mesenterio del íleon se encontró un tumor quístico tubular blanquecino rodeado de asas intestinales, que medía 12 cm de diámetro por 15 cm de longitud (Figura IB). Se abrió el tumor aspirándose un líquido oscuro y espeso que fue enviado a citología. Se resecó la mayor cantidad posible de pared tumoral quedando una parte adherida al mesenterio, la resección completa del tumor no fue posible por la diseminación peritoneal y su localización en el mesenterio del íleon. La recuperación postoperatoria fue satisfactoria y sin complicaciones. Sin embargo, treinta y cuatro días después la paciente falleció. La muestras citológicas tomadas del líquido peritoneal y del contenido tumoral fueron positivas para células neoplásicas. La histopatología del tumor demostró la presencia de arquitectura típica de pared intestinal, en la cual se reconocían capas de músculo liso circular y longitudinal bien organizadas, identificándose plexos nerviosos mientéricos entre ambas capas musculares (Figura 2). La superficie interna estaba revestida por un adeno carcinoma mucosecretor moderadamente diferenciado que infiltraba todo el espesor de la pared en varias partes y que se extendió superficialmente por la serosa. Los hallazgos intraoperatorios y el informe histopatológico confirmaron el diagnóstico de adenocarcinoma en una duplicación intestinal de una paciente adulta.



Discusión

El potencial patológico de las duplicaciones intestinales en adultos es remarcado en las escasas comunicaciones de estas anomalías congénitas de los que aproximadamente el 30% corresponden a duplicaciones malignizadas. Estas malformaciones en adultos se presentan invariablemente como un abdomen agudo que requiere cirugía de urgencia9,13. Las complicaciones descritas en adultos incluyen obstrucción intestinal, perforación, infarto o hemorragia por mucosa gástrica ectópica y pancreatitis aguda por páncreas heterotópico8,9,13. A estas complicaciones debemos añadir la degeneración maligna de la duplicación9,11,12.

Muchas teorías se han propuesto sobre el origen embriológico de las duplicaciones intestinales, ninguna de ellas absolutamente conclusiva. Algunas teorías explican el desanollo de las duplicaciones en diferentes segmentos específicos del tracto digestivo pero ninguna puede explicar satisfactoriamente el origen de todas las duplicaciones. Clásicamente se describe la teoría del "gemelo abortivo", la cual explicaría las duplicaciones colónicas asociadas a duplicaciones genitales y urinarias". La teoría del "divertículo embriológico persistente" sugiere que pequeños diver-tículos transitorios que se encuentran en el lado antimesentérico de la la pared intestinal del embrión persisten y desarrollan duplicaciones intestinales", sin embargo la mayoría de las duplicaciones se encuentran en el lado mesentérico del intestino. Una de las teorías más difundidas es la "teoría de la recanalización luminal aberrante" que explicaría adecuadamente las duplicaciones de aquellas áreas del tracto digestivo que atraviesan una fase sólida como el esófago, intestino y colon". Actualmente la teoría más aceptada es la del "accidente vascular intrauterino" la cual postula que estas anomalías se producen como resultado de accidentes vasculares intrauterinos6,13. Esta variedad de explicaciones, sin una teoría completamente aceptada, sugiere el origen multifactorial de las duplicaciones intestinales. De todas las duplicaciones intestinales, 50% se producen en el intestino delgado, la mayoría de ellas (>70%) en el íleon y pueden ser tubulares, quísticas esféricas o quísticas tubulares8. En 1998, Long et al14 propusieron la clasificación actual de las duplicaciones intestinales. Las duplicaciones Tipo 1 se encuentran adyacentes y laterales al mesenterio del intestino, la irrigación de estas duplicaciones es paralela e independiente de la irrigación del intestino adyacente. Las duplicaciones Tipo 2 se localizan entre ambas hojas perifonéales del mesenterio intestinal y su irrigación es dependiente de íleon adyacente. En este caso la duplicación fue del Tipo 1.

Se cree que el desarrollo de adenocarcinoma en el intestino delgado normal se debe al contacto prolongado con secreciones pancreático-biliares implicando principalmente a la bilis como carcinógeno2. Otros factores de riesgo citados son la enfermedad de Crohn, poliposis adenomatosa familiar, enfermedad celíaca y fibrosis quística2,3. Los pacientes con duplicaciones intestinales malignizadas no presentan ninguno de estos factores de riesgo y las duplicaciones no se encuentran en contacto con la bilis por lo que el mecanismo de malignización de la duplicación en estos casos debe tener una base genética, la cual no está estudiada.

La sospecha diagnóstica preoperatoria de duplicación maligna utilizando ecografía y tomogra-fía abdominal ha sido previamente descrita13. En el presente caso, en el que se utilizó ecografía y tomografía abdominal, se sospechó de duplicación intestinal malignizada como diagnóstico preoperatorio. Las características ecográficas de las duplicaciones intestinales malignas aparecen como una pared quística de dos láminas adyacentes al intestino. La lámina interna es ecogénica y representa la mucosa, la lámina externa es hi-poecogénica y representa la túnica muscular. Una masa hiperecogénica originándose en la lámina interna o mucosa y proyectándose dentro del lumen intestinal se interpreta como un tumor. La TAC es útil para confirmar la presencia de una estructura quística con un tumor en su lumen13,15. Sin embargo, aun cuando estas características fueron descritas en este caso y se sospechó el diagnóstico de duplicación intestinal malignizada, no se tenía la certeza de que ésta fuera la causa del cuadro clínico de la paciente. Por esta razón se decidió la exploración quirúrgica a través de una laparotomía mediana. La exploración laparoscópica es una opción válida para el abordaje quirúrgico en pacientes con sospecha de obstrucción intestinal por tumores malignos9,13. La exploración abierta es también una opción válida para el abordaje quirúrgico en estos casos y principalmente cuando no se dispone de laparoscopia.

El tratamiento de las duplicaciones intestinales malignas consiste en la resección amplia del segmento comprometido y anastomosis primaria9,13. Las publicaciones proporcionan pocos detalles respecto a los resultados y evolución de estos pacientes, lo que sí está claro en la experiencia publicada es que los pacientes se presentan con tumores complicados y son operados de urgencia. Sólo en un caso se sospechó el diagnóstico preoperatorio sobre la base de los hallazgos radiológicos. Tres autores describieron el diámetro de la duplicación, todas fueron mayores a 10 cm9,12,13. El segmento del íleon comprometido no se reportó en 2 casos y en 2 casos el tumor se encontraba en el segmento medio del íleon y otro en el íleon distal. La supervivencia comunicada de los pacientes en un artículo9 fue mayor a 1 año, nuestra paciente sobrevivió 1 mes (Tabla 1). El objetivo del tratamiento quirúrgico del cáncer de intestino delgado es la resección con intención curativa del tumor, objetivo que se puede lograr con frecuencia (>75%) y que influencia el pronóstico5, este hecho es similar para las duplicaciones intestinales malignizadas. Además de la habitual demora en el diagnóstico del cáncer de intestino delgado1,5, debemos agregar la presentación infrecuente de las duplicaciones intestinales en los adultos, haciendo de la duplicación intestinal malignizada un problema aún mayor.


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Correspondencia a: Dr. Marcelo A. Beltrán. Manuel Antonio Caro 2629, San Joaquín. La Serena, IV Región, Chile. Casilla 912. E mail: beltran_01@yahoo.com

Recibido el 3 de marzo, 2009- Aceptado el 25 de junio, 2009.