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Revista médica de Chile

versión impresa ISSN 0034-9887

Rev. méd. Chile v.137 n.3 Santiago mar. 2009

http://dx.doi.org/10.4067/S0034-98872009000300010 

Rev Méd Chile 2009; 137: 390-393

CASOS CLÍNICOS

 

Linfoma periaórtico tóraco-abdominal, que simula un síndrome aórtico agudo y revisión de la literatura

Thoracoabdominal periaortic lymphoma mimicking acule aortic syndrome. Report of one case

 

Pablo Young1, Martín E Wallberg1,4, Fernando Villarejo4, Ana M Escobar2, Adriana García3, Julio E Bruetman1, Bárbara C Finn1.

Servicios de 1Clínica Médica, 2Cardiología, 3Radiología, Hospital Británico de Buenos Aires; y 4Unidad de Terapia Intensiva, Clínica Olivos, Argentina.

Dirección para correspondencia


Systemic lymphoma that involves the aorta is called periaortic lymphoma, and may be misdiagnosed clinically or in CT sean, mimicking a thoracic aortic aneurysm, dissection, penetrating ulcer or an intramural hematoma. We report a 70 year-old woman in whom a systemic non-Hodgkin 's lymphoma ivas diagnosed after she presented with the clinical features of an acute aortic syndrome. A CT sean showed the presence of a large thoracoabdominal periaortic soft tissue mass without aneurism or dissection. Later, a biopsy of the mass ivasperformed which showed a non-Hodgkin's lymphoma. Chemotherapy with CHOP-R was effective, with complete initial resolution of the mass, developing in the follow up chylothorax, malnutrition and death.

(Key words: Antineoplasticprotocols; Aortic diseases; Lymphoma, non-Hodgkin)


El linfoma no Hodgkin (LNH) habitualmente se presenta como una enfermedad sistémica, con linfadenopatías, fiebre y pérdida de peso. En el tórax puede presentarse con masas pulmonares o derrame pleural1,2. El compromiso extrapleural es raro3. En el abdomen se observan comúnmente grandes masas o linfadenopatías. El linfoma sisté-mico que compromete la pared aórtica se llama linfoma periaórtico (LP) y en la tomografía axial computada (TAC) puede ser confundido con un aneurisma de aorta torácica, disección o un hematoma intramural4-7. Es una entidad poco frecuente, la mayoría son LNH y cuando el LP se presenta, habitualmente lo hace sin linfadenopatías. Reportamos el primer caso de un linfoma periaórtico tóraco-abdominal que simula un síndrome aórtico agudo (SAA).

CASO CLÍNICO

Mujer de 70 años, con antecedentes de hipertensión arterial y tabaquista de 20 paquetes/año, en quien un LNH sistémico se presentó con características clínicas de un SAA, en su variante disección de aorta descendente. Se presentó al servicio de emergencias luego del inicio de un dolor dorsal agudo y disnea. La TAC reveló la presencia de una gran masa de tejido blando, periaórtico, tóraco-abdominal y un gran derrame pleural derecho, sin adenopatías (Figura 1). Posteriormente se realizó una resonancia magnética nuclear (RMN) (Figura 2). Se internó en la Unidad de Cuidados Intensivos, donde se realizó un ecocardiograma transesofágico que descartó la disección aórtica. Se realizó toracocentesis, donde se aspiraron cerca de 2 litros de líquido hemorrágico, cuya citología reveló células malignas compatibles con LNH.




La biopsia de médula ósea mostró linfoma de células pequeñas, fenotipo B. La biopsia por laparotomía de la masa periaórtica mostró LNH folicular de bajo grado con lo cual se arribó al diagnóstico de LP.

La quimioterapia con CHOP-R fue efectiva, con resolución inicial completa de la masa objetivado por TAC, pero desarrolló luego quilotórax, malnutrición y falleció.

DISCUSIÓN

Presentamos una paciente con LNH sistémico, de bajo grado, con compromiso de la aorta tóraco-abdominal, cuya presentación clínica simuló un síndrome aórtico agudo, y en quien las imágenes no fueron suficientes para descartar la disección aórtica (DA).

El compromiso del espacio extrapleural es una rara característica del linfoma, donde la grasa de dicho espacio puede ser desplazada o invadida por el tejido proliferativo3. Debido a que la aorta torácica descendente es una estructura extrapleural, el linfoma tiene el potencial de invadir el tejido blando que rodea a la aorta, pudiendo comprometer toda la pared del vaso.

Los tumores adyacentes a la aorta torácica descendente son inusuales, y pueden confundirse con enfermedad aórtica, especialmente aneurisma o disección, tanto clínica como radiológicamente. Se han reportado tumores aislados que simulan disección aórtica o aneurismas, en la radiografía de tórax y en la angiografía. Un solo caso de carcinoma de células pequeñas ha sido reportado como simulando una DA en la TAC5.

La DA puede enmascarar otras enfermedades, incluyendo tumores; y otras enfermedades pueden simular una DA8. El diagnóstico de DA puede ser dificultoso, tanto clínica como radiológicamente. La TAC y la angiografía pueden ser incapaces de diferenciar la enfermedad mural o extramural. La atenuación en la TAC y las características de las imágenes de la masa en la RMN no fueron útiles en nuestro caso para distinguir hematoma intra-mural crónico de un tumor maligno. Aunque la disección aórtica se ha reportado en ausencia de un flap intimal5, la naturaleza circunferencial del tejido blando periaórtico en la TAC y RMN sugiere que no es una DA.

Se ha descrito un caso de linfoma primario de la aorta que se presentó como un aneurisma de aorta torácica descendente9, el linfoma sistémico que compromete la aorta es llamado LP y puede ser confundido clínica o radiológicamente con un aneurisma de aorta torácica, disección, úlcera penetrante o un hematoma intramural . A su vez, el LP puede producir un SAA10, o coexistir con él11-14. Según nuestro conocimiento, sólo 42 casos (incluyendo el nuestro) de LP se han descrito en la literatura.

En cuanto al manejo de esta entidad, se debe realizar tratamiento de la enfermedad de base ya sea con quimioterapia o radioterapia.

Los diagnósticos diferenciales de una masa periaórtica son la fibrosis periaórtica por la enfermedad de Erdheim Chester, la fibrosis mediastino retro-peritoneal (enfermedad de Ormond) por drogas, respuesta desmoplásica al LNH (este caso), enfermedad de Hodgkin, carcinoide y metástasis. Los procesos que producen una inflamación de la pared arterial, como la arteritis de células gigantes y otras vasculitis, la policondritis recidivante, el síndrome de Cogan, las enfermedades del tejido conectivo y la respuesta desmoplásica al aneurisma aórtico (también llamado aneurisma inflamatorio) deben ser tenidos en cuenta en el diagnóstico deferencial15,16.

Bani Hani et al17 describieron 15 pacientes con fibrosis retroperitoneal, 10 hombres y 5 mujeres; la edad media fue 55,8 años (rango 39 años a 75 años). Nueve casos fueron idiopáticos y 6 secundarios. Los factores etiológicos del grupo secundario fueron aneurisma de aorta abdominal (3 casos, incluyendo uno que siguió a una cirugía de aorta abdominal), radioterapia por seminoma (un caso), tratamiento con derivados de la ergotamina (un caso), LNH retroperitoneal (un caso). Las principales presentaciones fueron dolor abdominal, dorsal o ambos.

El linfoma retroperitoneal no es raro, aunque sí lo es el compromiso circunferencial de la aorta. Chisholm et al18 reportaron que 59 de 10.000 pacientes a quienes se les realizó una TAC durante un período de 4 años en un hospital, tenían una masa circunferencial periaórtica abdominal. De ellos, treinta y dos (54%) tenían linfoma. De este grupo, la masa periaórtica tenía bordes lisos en 22 casos (69%) y nodular en 10 casos (31%).

El linfoma puede tener diversas apariencias, pero en el tórax típicamente compromete el mediastino, y en menor proporción, los ganglios linfáticos hiliares. El compromiso del parénquima pulmonar, la pleura, el pericardio, la pared torácica y la mucosa endobronquial son menos comunes, viéndose más frecuentemente en el LNH que en la enfermedad de Hodgkin, y pueden simular muchas enfermedades benignas y malignas1,2,5. Este es el primer caso de LP con compromiso de la aorta tóraco-abdominal. Sí se ha descrito por separado en compromiso aórtico torácico o abdominal en el LP.

El LP es una rara condición que puede ser difícil de diagnosticar y fácil de confundir con un SAA. La morfología inusual en el compromiso de la pared aórtica en las imágenes (TAC o RMN), deben sugerir una neoplasia.

 

REFERENCIAS

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Recibido el 19 de mayo, 2008. Aceptado el 26 de septiembre, 2008.

Correspondencia a: Dr. Pablo Young. Hospital Británico. Perdriel 74 (1280) Buenos Aires, Argentina. Tel: 5411 43096400. Fax: 5411 43043393. E mail: mailto:pabloyoung2003@yahoo.com.ar